Beyincik sarkması diye adlandırılan ‘Chari Malformasyonu’ aslında doğumsal bir anomalidir. Yapısal ve şekilsel bozukluktan dolayı ortaya çıkan bir hastalık grubu olmakla beraber beyincik ve beyin sapının daha farklı bir formda oluşması söz konusudur. Bu bağlamda kafa boşluğundan omurga kanalına doğru, beyinciğin ‘Tonsilla’ adı verilen bölümlerin artması ve fıtıklaşması söz konusudur. Bunun sonucunda ise bu bölgedeki önemli nörolojik fonksiyonlarının (beyin sapı, üst servikal boyun omuriliği, kafa sinirleri, beyincik) etkilenmesi söz konusudur. Bu tip hastalar, daha çok orta yaş grubunda klinik tablo vermektedir.
En sık görülen klinik belirtiler, boyun ağrısı, boyundan başa doğru vuran ağrı, denge bozuklukları, kollarda ve bacaklarda güç kayıpları görülmektedir. Bunun yanı sıra beyincik sarkması hastalık grubunun kaslarda incelme ve yutma güçlüğünden, konuşma bozukluklarına kadar klinik belirtilerinin olabileceği bilinmelidir. Bunun yanı sıra baş dönmesi, işitme kaybı, vücut üst kısmında hissizlik ve sıcaklık duyusunda meydana gelen kayıplar gibi klinik belirtileri mevcuttur.
Tanısı, hem muayene hem muayene sonrası yapılan ideal görüntülemeler ile (Manyetik rezonans- MR) konulabilmektedir. Eğer ciddi bir bası görülüyor ve bununla ilişkilendirilebilen klinik bulgular, fonksiyon kayıpları söz konusu ise cerrahi müdahaleler gerekmektedir. Çeşitli tiplerde cerrahi müdahaleler görülmekle beraber başarı oranları yüksek hastalık gruplarındandır.
Beyincik Sarkması Nasıl Anlaşılır?
Beyincik sarkması durumunda bulgular, etkilenen yapılara göre değişkenlik göstermektedir. Beyincik dokusunun sarkan kısmı, bazen sarktığı bölgede beyin sapı denilen önemli yapıları etkileyebilmektedir. Bazen kistik bir gelişmeye bağlı olarak omuriliği direk etkileyebilmektedir. Beyincik sarkması bazen de beyinciğin kendi yapısını etkileyerek bir takım bulgulara yol açabilmektedir.
Beyinciğin kendi yapısını etkilediğinde, denge kayıpları, baş dönmesi, bazen de bulantı ve kusmalar hastada görülebilmektedir.
En ağır şekilde seyreden beyin sapının etkilendiği durumlarda ise hasta, yutma zorlukları, uykuda solunum durmaları (Uyku Apne Sendromu) yaşayabilmektedir. Bu bulgular, ölümcül olabilecek bulgulara yol açabilmektedir.
Omuriliğin etkilendiği durumlarda ise kollarda ağrı ve uyuşma özellikle de yanma tarzında ağrılar oluşabilmektedir. Bir diğer önemli özelliği de ısı değişkenliklerinin algılanma yetenekleri kaybolmaktadır. Örneğin; hasta, koluna değdirilen çok sıcak bir nesnenin sıcak olmasını ve soğuk olmasını algılayamamaktadır.
Beyincik sarkması bulgularının bir diğer belirtileri ise ense bölgesinde yoğunlaşan özellikle başın arka tarafı ve ense bölgesi ile ulaşan şiddetli ağrılardır. Bu bulgular, beyincik sarması nedeni ile ortaya çıkabilecek bulguları oluşturmaktadır.
Beyincik Sarması Tedavisi
Beyincik sarkmasının tek tedavisi, ameliyattır. Beyincik sarkmasının özel bir ilacı bulunmamaktadır. Dışarıdan müdahale edilebilecek fizik tedavi veya başka bir yöntemle tedavi edilmesi söz konusu değildir. Tüm dünyada bunun tek tedavisi, cerrahi müdahalelerdir. Beyincik sarkmasında hasta, cerrahi tedaviyi kabul edebilir durumda ise elbette ki ameliyat tedavisi önerilmektedir. Çünkü beyincik sarkması, hafife alınabilecek bir hastalık değildir. İlerledikçe kişiyi, elden ayaktan düşürecek bakım hastası haline getirmekte ve bir süre sonra ise ölümcül durumlara sebebiyet verecektir. Bu nedenle beyincik sarkması hastalık grubunda, cerrahi müdahalelerin uygulanması gerekmektedir.
Cerrahi yöntemde, mikro cerrahi tedavisi uygulanmaktadır. Mikrodekomritasyon (Rahatlatma Ameliyatı), beyincik sarkması ameliyatında uygulanmakta olan önemli bir ameliyattır. Günümüz teknolojileri sayesinde ameliyatta oluşabilecek risk faktörleri %2 civarına kadar gerilemiştir. Rahatlatma ameliyatında, baş ile boyun birleşim yeri olan ense tarafındaki yerin ortalanarak açılma işlemi uygulanır. Başın arka tarafındaki kemik, cihaz yardımı ile genişletilmektedir. Birinci boyun omurunun arka kenar uçları, yine cihaz yardımı ile alınmaktadır. Daha sonra da omuriliği saran zar (Dura) açılıp özel bir yama ile birleştirilmektedir. Böylece bu sıkışan, basının arttığı bölge rahatlatılmış olmaktadır. Bir süre sonra beyincik sarkması ameliyatı sırasında sıkışan kısım, kalp atımına benzer bir şekilde tekrar eski haline dönmektedir.
Beyincik Ameliyatının Ne Gibi Riskleri Mevcuttur?
Ameliyatın faydalarının yanı sıra meydana gelebilecek risk faktörleri de mevcuttur. Bahsedilen bu riskler, yalnız 100 ameliyat içerisinde %1-%2 civarları arasında görülebilmektedir. Oluşabilecek riskler kapsamında;
- Lokal ve genel anestezi kapsamına oluşabilecek riskler
- Ameliyat sırasında çok nadir de olsa ‘Vertebral Arter’ hasarı veya kanama riski mümkündür. Bu bağlamda kanamanın miktarına bağlı olarak kan transfüzyonu veya ek tedaviler gerekebilir.
- Her cerrahide pıhtı oluşma riski mevcuttur. Oluşan pıhtılar, her türlü nörolojik komplikasyonlara, beyin-omurilik sıvısının kapanmasına bağlı oluşan hidrosefaliye, doku hasarlarına neden olabilmektedir. Tüm cerrahi müdahalelerde olduğu gibi beyincik sarkması ameliyatı esnasında da ilave müdahaleler gerekebilmektedir.
- Cerrahi müdahaleler sonucunda, beyin omuriliğine bağlı sıvı kaçakları oluşabilmektedir. Buna ek olarak uygulanacak tedavi yöntemi ise tekrar yara yerinin tamirine yönelik uygulamalar ve spinal kateter ek müdahaleleridir.
- Ameliyat esnasında, kalp krizi riski veya ritim bozukluğuna bağlı olarak gelişebilecek kardiyak komplikasyonlar.
- Nadir riskler kapsamında oluşabilecek komplikasyonlar, ölüm riskidir.
- Nadiren de olsa yapılacak olan cerrahi girişimler, şikayetlerin tamamını gidermeyebilir.
- Cerrahi müdahale sonrası, ağrı şikayetlerinde artış meydana gelebilmektedir.
- Derin doku infeksiyonları veya yara yeri infeksiyonları oluşabilmektedir. Oluşabilecek bu enfeksiyonlar, omurilik ve beyni etkileyerek menenjit oluşumuna sebebiyet verebilmektedir.
- Omurilik veya sinir dokusunun yaralanması meydana gelebilir. Böyle bir durumda ise solunum sıkıntısı ve bacaklarda- kollarda hissizliği oluşabilir.
- Felç (İnme)
Yukarıda bahsedilen bu riskler, beyincik sarkması dahil tüm cerrahi müdahalelerde meydana gelebilirken bu oran, yalnız %1 ve %2 civarındadır.
Beyincik Sarkması Ameliyatlarının Süresi Ne Kadar?
Beyincik sarkması diye tabir edilen ‘Chiari Malformasyonu’ ameliyatları yaklaşık 4 saat sürmektedir.
Beyincik Sarkması İlerler Mi?
Beyincik sarkması, doğumsal bir nedenden dolayı oluşan hastalık durumudur. Bu durum, özellikle birinci derecede olan beyincik sarkmaları, erken (Çocukluk) dönemlerde bulgu vermemektedir. Daha ileri yaşlarda ve yıpranmanın da etkisi ile beyincik sarkmasında artmalar söz konusu olabilmektedir.
Beyincik sarkmalarının 6 mm. altında olan sarkmalarda herhangi bir bulgu söz konusu olmamaktadır. Bu tip sarkmalar, tesadüfen saptanabilmekte olup 6 ayda bir çekilen MR filmleri ile takip edilmektedir. Fakat ilerleme gösteren beyincik sarkması, kişinin şikâyetlerini arttırmaktadır. Hem de boyun emarı filmi çekildiği zaman omurilik içerisinde kistik bir gelişme (Siringomiyeli) söz konusu olabilmektedir.
Beyincik Sarkmasının Risk Oranı Nedir?
Doğumsal anomalilere bağlı olarak gelişen beyincik sarkmalarının milimetrelik oranları, normal şartlara 10 mm. altında oluşmuş ise ameliyat ihtiyacı gerektirmemektedir. Fakat bu karar verilirken hastanın geçmiş durumu dikkatle incelenmelidir. Ve genellikle doktorlar, ameliyat yapılmasını önermektedir.
Beyincik Sarkmasının Çeşitleri Nelerdir?
Beyincik sarkmasının 5 tip çeşidi bulunmaktadır. Bunlar;
Tip 0: yeni tanımlanan bir Chiari Malformasyonu formudur. Tip 0’da beyincik içerisinde bir fıtıklaşma söz konusu değildir. Fakat bu hastalığa dair birtakım belirtiler mevcuttur.
Tip1: En sık görülen çeşididir. Beyincik sarkması hastalığının bu tipi, genellikle çocuk ve erişkinlerde görülebilen bulgular vermektedir. En sık şikâyetleri ise kafa arkasındaki kısımda ve boyunda iç basınçla beraber öksürme, gülme gibi nedenlerle şiddetlenen ağrıdır.
Tip2: Genellikle bebeklerde doğumsal niteliktedir. Omurilik anomalisine bağlı olarak gelişen ve ‘Spina Bifida’ diye adlandırılan doğum kusuruyla beraber görülmekte. Spina Bifida olarak adlandırılan bu doğum kusurlarında omurga, doğum öncesi kapanmamaktadır. Bunun sonucunda ise omuriliğin bazı kısımları açıklıktan dolayı bebek sırtında çıkıntı yapmaktadır.
Tip3 ve Tip4: Doğumsal anomaliler ile birlikte görülmektedir. Beyincik sarkması çeşidinin Tip4’ü, en ağır şekilde seyretmektedir. Beyinciğin oluşum bozukluğuna bağlı olarak bir gerilik söz konusudur. Ve genellikle bebeklerin doğumundan sonra ölüm riski yüksektir.