Çocukluk çağında idrarda kan bulunması, ailelerde ciddi endişeye yol açan ve pediatrik nefroloji pratiğinde sıklıkla karşılaşılan bir durumdur. Hematüri, çocuklarda yapılan tarama çalışmalarında tek bir idrar örneğinde yaklaşık %4 oranında saptanırken, tekrarlayan örneklerde bu oran %1-2'ye düşmektedir. Bu bulgu, tamamen iyi huylu ve geçici bir durumdan ciddi böbrek hastalığına kadar geniş bir yelpazeyi kapsayabilir. Epidemiyolojik verilere göre çocuklarda hematürinin en sık nedeni üriner sistem enfeksiyonları olmakla birlikte, glomerüler kaynaklı hematüri de önemli bir yer tutmaktadır. Okul çağı taramalarında tespit edilen izole mikroskopik hematürinin büyük çoğunluğu benign seyirli olmakla beraber, eşlik eden proteinüri, hipertansiyon veya böbrek fonksiyon bozukluğu varlığında altta yatan ciddi bir patolojiyi dışlamak amacıyla sistematik değerlendirme zorunlu hale gelir.

Hematüri Nedir?

Hematüri, idrarda normalin üzerinde eritrosit (kırmızı kan hücresi) bulunması olarak tanımlanır. Klinik pratikte iki temel formu vardır:

Mikroskopik hematüri: İdrar rengi normal görünümde olmasına karşın, mikroskopik incelemede yüksek büyütme alanında (HPF) 5 veya daha fazla eritrosit saptanması durumudur. Genellikle rutin idrar tetkiki sırasında tesadüfen fark edilir ve çoğunlukla asemptomatik seyreder.
Makroskopik (gross) hematüri: İdrarın çıplak gözle görülecek biçimde kırmızı, pembe veya kahverengi-cola rengi değişikliği göstermesidir. Yaklaşık 1 ml kanın 1 litre idrarı görünür biçimde renklendirmesi yeterlidir. Aileler genellikle bu formla acil servise başvurur.

Hematürinin klinik önemini belirleyen en kritik ayrım, kaynağın glomerüler mi yoksa non-glomerüler mi olduğudur. Glomerüler kaynaklı hematüride eritrositler glomerül bazal membranından geçerken deforme olur ve dismorfik eritrositler ile eritrosit silindirleri ortaya çıkar. İdrar genellikle cola veya çay rengindedir ve köpüklü olabilir. Non-glomerüler kaynaklı hematüride ise eritrositler şekillerini korur (izomorfik), idrar parlak kırmızı renktedir ve pıhtı içerebilir. Bu ayrım, tanısal yaklaşımın yönlendirilmesinde temel belirleyicidir.

Hematüri Nedenleri ve Risk Faktörleri

Çocuklarda hematüri nedenleri, kaynağın böbrek glomerülleri veya üriner sistemin diğer bölümleri olmasına göre iki ana kategoride ele alınır.

Glomerüler Nedenler

IgA nefropatisi (Berger hastalığı): Çocuklarda tekrarlayan makroskopik hematürinin en sık glomerüler nedenidir. Üst solunum yolu enfeksiyonundan 1-2 gün sonra ortaya çıkan sinfarinjitik hematüri tipiktir. Mezangial IgA birikimi karakteristiktir ve tanı renal biyopsi ile konur. Hastaların çoğunda prognoz iyi olmakla birlikte, bir kısmında kronik böbrek hastalığına ilerleme görülebilir.
Post-streptokoksik glomerülonefrit (PSGN): Grup A beta-hemolitik streptokok enfeksiyonundan 1-3 hafta sonra gelişen akut nefritik sendrom ile karakterizedir. Hematüri, ödem, hipertansiyon ve oligüri klasik triadı oluşturur. Serum C3 kompleman düzeyi düşüktür ve ASO titresi yükselmiştir. Çocuklarda prognoz genellikle mükemmeldir.
Alport sendromu: Tip IV kollajenin alfa zincirlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlara bağlı herediter bir nefropatidir. X'e bağlı dominant kalıtım en sık formudur. Persistan hematüri, ilerleyici böbrek yetmezliği, sensorinöral işitme kaybı ve göz anomalileri (anterior lentikonus) ile karakterizedir. Elektron mikroskopide glomerül bazal membranının kalınlaşması ve lamellasyonu tipiktir.
İnce bazal membran hastalığı (benign familyal hematüri): Glomerül bazal membranının diffüz incelmesi ile karakterize benign bir durumdur. Aile öyküsünde hematüri bulunması tipiktir. Proteinüri ve böbrek fonksiyon bozukluğu eşlik etmez. Elektron mikroskopi tanıda altın standarttır ancak klinik seyir nedeniyle biyopsi çoğunlukla gerekmez.
Lupus nefriti: Sistemik lupus eritematozus seyrinde böbrek tutulumu sık görülür. Hematüri, proteinüri, hipertansiyon ve böbrek fonksiyon bozukluğu ile prezente olabilir. ANA, anti-dsDNA pozitifliği ve düşük C3/C4 düzeyleri tanıyı destekler. ISN/RPS sınıflamasına göre evreleme biyopsi ile yapılır.
Membranoproliferatif glomerülonefrit (MPGN): Düşük kompleman düzeyleri ile seyreden kronik bir glomerülonefrit formudur. Persistan mikroskopik hematüri, proteinüri ve hipertansiyon sıktır. C3 düzeyinin 8 haftadan uzun süre düşük kalması PSGN'den ayırt edici bir özelliktir.
Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti): Çocukluk çağının en sık görülen vasküliti olup alt ekstremitelerde palpable purpura, artrit, karın ağrısı ve renal tutulum ile karakterizedir. Renal tutulum IgA nefropatisi ile histolojik olarak benzerdir ve hastaların %20-50'sinde hematüri ve proteinüri gelişir.

Non-Glomerüler Nedenler

Üriner sistem enfeksiyonu (ÜYE): Çocuklarda hematürinin en sık non-glomerüler nedenidir. Dizüri, sık idrara çıkma, ateş ve suprapubik ağrı eşlik edebilir. İdrar kültüründe üreme tanıyı doğrular. Kız çocuklarında daha sık görülür ve vezikoüreteral reflü araştırılmalıdır.
Hiperkalsiüri: İdrar kalsiyum atılımının artması, çocuklarda izole mikroskopik hematürinin sık karşılaşılan bir nedenidir. İdrar kalsiyum/kreatinin oranının yaşa göre normallerin üzerinde olması tanı koydurur. Taş oluşumu olmadan da hematüriye neden olabilir.
Üriner sistem taş hastalığı (nefrolitiyazis): Çocuklarda insidansı artmaktadır. Kolik tarzında yan ağrısı, hematüri ve bulantı-kusma klasik triadı oluşturur. Ultrasonografi ilk basamak görüntüleme yöntemidir. Metabolik değerlendirme tekrarlayan taşlarda zorunludur.
Travma: Böbrek kontüzyonu veya laserasyon sonucu makroskopik hematüri gelişebilir. Karın travması öyküsü ve bilgisayarlı tomografi bulguları tanıda yol göstericidir.
Orak hücre hastalığı: Renal medüller hipoksi ve papiller nekroza bağlı hematüri gelişebilir. Orak hücre taşıyıcılarında bile tek taraflı makroskopik hematüri görülebilir.
Nutcracker sendromu: Sol renal venin aorta ve süperior mezenterik arter arasında sıkışmasıdır. Özellikle zayıf çocuklarda izole sol taraflı hematüri, ortostatik proteinüri ve sol yan ağrısı görülebilir. Doppler ultrasonografi ile sol renal vende akım hızı artışı saptanır.
Egzersize bağlı hematüri: Yoğun fiziksel aktivite sonrasında geçici hematüri gelişebilir. Mesane mukozasının mekanik irritasyonu ve renal hemodinamik değişiklikler mekanizmada rol oynar. Genellikle 48-72 saat içinde kendiliğinden düzelir.
Wilms tümörü (nefroblastom): Çocukluk çağının en sık böbrek tümörüdür. Genellikle 5 yaş altında tanı konur. Karın kitlesi, hematüri ve hipertansiyon ile prezente olabilir. Görüntülemede büyük, solid renal kitle saptanır.

Hematüri Belirtileri

Hematürinin kendisi bir belirti olmakla birlikte, eşlik eden bulgular altta yatan nedene ilişkin önemli ipuçları verir.

Cola veya çay rengi idrar: Glomerüler kaynaklı hematürinin tipik bulgusudur. Eritrositler glomerülden geçerken hemolize uğrar ve hemoglobin idrara kahverengi-koyu renk verir. Bu renk değişikliği genellikle eşzamanlı köpürme ile birlikte olur.
Parlak kırmızı idrar veya pıhtılı idrar: Non-glomerüler (alt üriner sistem) kaynaklı hematüriyi düşündürür. Mesane veya üretra kaynaklı kanamalarda idrarın başında veya sonunda kan gelişi belirgindir.
Dizüri ve sık idrara çıkma: Üriner sistem enfeksiyonu veya sistit düşündürür. Özellikle kız çocuklarında bu belirtiler hematüriye sıklıkla eşlik eder.
Yan ağrısı veya kolik: Taş hastalığı veya üreteropelvik bileşke obstrüksiyonunda görülür. Ağrı genellikle şiddetli ve dalgalı seyirlidir.
Yüz ve göz çevresinde ödem: Nefrotik veya nefritik sendrom varlığına işaret eder. Sabahları belirginleşen periorbital ödem glomerülonefritin erken bulgularından biridir.
Hipertansiyon: Glomerülonefrit, reflü nefropatisi veya renal arter stenozu gibi böbrek parankimal veya vasküler hastalıklarda gelişir.
Döküntü ve eklem ağrısı: Henoch-Schönlein purpurası veya sistemik lupus eritematozusun renal tutulumunu düşündürür.
İşitme kaybı: Alport sendromuna eşlik eden sensorinöral işitme kaybı sıklıkla adölesan dönemde belirginleşir.

Tanı Yaklaşımı

Çocuklarda hematüri saptandığında sistematik bir değerlendirme algoritması izlenmelidir. Tanı sürecinin ilk adımı, hematürinin gerçek olduğunun doğrulanması ve psödohematüri nedenlerinin dışlanmasıdır.

Psödohematüri Nedenleri

Gıda ve boya maddeleri: Pancar, böğürtlen ve bazı gıda boyaları idrarı kırmızıya boyayabilir. Mikroskopide eritrosit saptanmaz.
İlaçlar: Rifampisin, fenazopiridin, nitrofurantoin ve bazı laksatifler idrar rengini değiştirir. İlaç öyküsü bu ayrımda kritik önem taşır.
Miyoglobinüri: Rabdomiyoliz sonucu kana karışan miyoglobin idrara geçerek koyu kırmızı-kahverengi renk verir. Dipstick testi pozitif olmasına rağmen mikroskopide eritrosit bulunmaz.
Hemoglobinüri: İntravasküler hemoliz durumlarında serbest hemoglobin idrara geçer. Dipstick pozitif, mikroskopide eritrosit negatiftir.
Menstrüasyon: Adölesan kız çocuklarında adet kanamasının idrar örneğini kontamine etmesi sık karşılaşılan bir durumdur.

Tanı Algoritması

Hematüri saptanan çocukta ilk adım olarak tam idrar tetkiki (TİT) tekrarlanmalıdır. Tek bir örnekte saptanan mikroskopik hematüri çoğunlukla geçicidir ve tekrarda normal bulunabilir. Persistan hematüri durumunda aşağıdaki değerlendirme basamakları izlenir:

İdrar mikroskopisi: Eritrosit morfolojisi değerlendirilir. Dismorfik eritrositler ve özellikle akantositler (%5'ten fazla) glomerüler kaynağı, izomorfik eritrositler non-glomerüler kaynağı düşündürür. Eritrosit silindirleri glomerüler hematüri için patognomoniktir.
İdrar kültürü: Enfeksiyonun dışlanması için mutlaka gönderilmelidir. Asemptomatik bakteriüri bile hematüriye neden olabilir.
İdrar kalsiyum/kreatinin oranı: Hiperkalsiürinin değerlendirilmesinde kullanılır. Spot idrar örneğinde bu oranın 0.2'nin (mg/mg) üzerinde olması hiperkalsiüriyi düşündürür (yaşa göre normaller dikkate alınmalıdır).
Kompleman düzeyleri (C3/C4): Düşük C3, post-streptokoksik glomerülonefriti, membranoproliferatif glomerülonefriti ve lupus nefritini düşündürür. PSGN'de C3 genellikle 6-8 hafta içinde normale döner.
ASO titresi: Streptokok enfeksiyonu sonrası gelişen glomerülonefrit şüphesinde yüksek bulunur. Anti-DNaz B testi ile birlikte değerlendirilmelidir.
ANA ve anti-dsDNA: Sistemik lupus eritematozus şüphesinde istenir. Pozitiflik durumunda kapsamlı romatolojik değerlendirme gerekir.
Böbrek ultrasonografisi: Non-invaziv ve kolayca uygulanabilir olması nedeniyle hematüri değerlendirmesinde ilk basamak görüntüleme yöntemidir. Böbrek boyutları, ekojenite, taş, kitle, hidronefrozve yapısal anomalilerin değerlendirilmesini sağlar.
Sistoskopi: Çocuklarda nadiren gerekir. Persistan makroskopik hematüri ve glomerüler dışı nedenler düşünüldüğünde, özellikle mesane patolojisi şüphesinde uygulanabilir.

Böbrek Biyopsisi Endikasyonları

Renal biyopsi, histopatolojik tanı için altın standart olmakla birlikte invaziv bir işlemdir ve endikasyonları dikkatle değerlendirilmelidir:

Persistan proteinüri eşliğinde hematüri: Özellikle nefrotik düzeyde proteinüri (>40 mg/m²/saat) varlığında glomerüler hastalık araştırılmalıdır.
Düşük kompleman düzeylerinin 8 haftadan uzun sürmesi: PSGN'de kompleman 6-8 haftada düzelir; uzayan düşüklük MPGN veya lupus nefritini düşündürür.
Böbrek fonksiyon bozukluğu: Yükselen kreatinin düzeyi veya azalan glomerüler filtrasyon hızı varlığında biyopsi gerekli olabilir.
Ailede Alport sendromu öyküsü: Özellikle erkek çocuklarda progresif seyir riski nedeniyle erken tanı önemlidir.
Sistemik hastalık bulguları eşliğinde hematüri: Lupus nefriti veya vaskülitlerde böbrek tutulumunun evrelenmesi tedavi planını belirler.

Ayırıcı Tanı

Hematürinin ayırıcı tanısında sistematik bir yaklaşım benimsenmelidir. Glomerüler ve non-glomerüler nedenler ayrıldıktan sonra, her kategoride spesifik tanılara yönelik değerlendirme yapılır.

Glomerüler vs non-glomerüler ayrımı: İdrar sedimentinde dismorfik eritrosit oranı, eritrosit silindirleri, proteinüri eşliği ve idrar rengi bu ayrımda temel kriterlerdir. Cola/çay rengi + dismorfik eritrosit + proteinüri = glomerüler; parlak kırmızı + izomorfik eritrosit + pıhtı = non-glomerüler olarak değerlendirilir.
Akut vs kronik hematüri: Akut başlangıçlı hematüri ÜYE, travma, taş veya akut glomerülonefrit düşündürürken, kronik persistan hematüri IgA nefropatisi, Alport sendromu veya ince bazal membran hastalığını akla getirir.
İzole hematüri vs sendromik hematüri: İzole mikroskopik hematüri genellikle benign seyrederken, proteinüri, hipertansiyon, ödem veya böbrek fonksiyon bozukluğu eşlik ettiğinde ciddi glomerüler hastalıklar ön plana çıkar.
Enfeksiyöz vs non-enfeksiyöz nedenler: İdrar kültürü, lökositüri varlığı ve klinik belirtiler bu ayrımda yol göstericidir.
Yapısal anomaliler: Polikistik böbrek hastalığı, üreteropelvik bileşke darlığı ve posterior üretral valv gibi yapısal anomaliler ultrasonografi ile değerlendirilebilir.

Tedavi Yaklaşımı

Hematürinin tedavisi altta yatan nedene yöneliktir. Spesifik bir tedaviden önce doğru tanının konulması esastır.

Nedene Yönelik Tedavi

Üriner sistem enfeksiyonunda: Uygun antibiyotik tedavisi başlanır. Tekrarlayan enfeksiyonlarda vezikoüreteral reflü araştırılır ve gerekirse profilaktik antibiyotik veya cerrahi düzeltme planlanır.
Post-streptokoksik glomerülonefritte: Destek tedavisi uygulanır. Hipertansiyon kontrolü, sıvı kısıtlaması ve tuz kısıtlaması temel yaklaşımlardır. Prognoz genellikle mükemmeldir ve hastaların büyük çoğunluğu tam iyileşme gösterir.
IgA nefropatisinde: Hafif formlar izlenir. Proteinüri varlığında anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri veya anjiyotensin reseptör blokerleri kullanılır. Ağır formlarda kortikosteroidler ve immünosupresif ajanlar gerekebilir.
Hiperkalsiüride: Diyette aşırı sodyum ve hayvansal protein alımı kısıtlanır. Sıvı alımı artırılır. Persistan vakalarda tiazid diüretikleri düşünülebilir.
Taş hastalığında: Taş boyutuna ve lokalizasyonuna göre konservatif izlem, medikal ekspulsif tedavi veya girişimsel prosedürler (ESWL, üreterorenoskopi) planlanır.
Alport sendromunda: Spesifik tedavi yoktur ancak ACE inhibitörleri ile proteinüri kontrolü böbrek yetmezliğine ilerlemeyi geciktirebilir. İleri evrede böbrek nakli gerekebilir.

İzole Asemptomatik Hematürinin İzlemi

İzole mikroskopik hematüri saptanan, proteinürisi olmayan, kan basıncı normal ve böbrek fonksiyonları korunan çocuklarda yakın izlem önerilir. Her 6-12 ayda bir idrar tetkiki, kan basıncı ölçümü ve böbrek fonksiyon testleri tekrarlanmalıdır. Proteinüri gelişimi veya böbrek fonksiyon bozukluğu ortaya çıkması durumunda ileri değerlendirme başlatılmalıdır.

Komplikasyonlar

Hematürinin kendisi bir semptom olmakla birlikte, altta yatan nedenin yeterli değerlendirilmemesi veya tedavi edilmemesi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.

Kronik böbrek hastalığına ilerleme: IgA nefropatisi, Alport sendromu ve MPGN gibi glomerüler hastalıklarda tedavi edilmezse yıllar içinde progresif böbrek fonksiyon kaybı gelişebilir. Son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme oranı hastalığın tipine ve şiddetine göre değişir.
Hipertansif aciller: Akut glomerülonefrit seyrinde gelişen ciddi hipertansiyon, hipertansif ensefalopati, konvülziyon ve kalp yetmezliğine yol açabilir.
Anemi: Uzun süreli makroskopik hematüri demir eksikliği anemisine neden olabilir. Hemoglobin düzeyinin takibi ve gerektiğinde demir replasmanı önemlidir.
Psikososyal etki: Tekrarlayan hematüri atakları çocuk ve ailede anksiyeteye neden olabilir. Uygun bilgilendirme ve psikolojik destek sağlanmalıdır.
Tanı gecikmesi: Wilms tümörü gibi malign nedenlerin geç tanınması prognozunu olumsuz etkiler. Karın kitlesi eşliğinde hematüri durumunda acil görüntüleme yapılmalıdır.

Korunma

Hematürinin tüm nedenlerinden korunmak mümkün olmamakla birlikte, bazı önlemler riski azaltabilir.

Yeterli sıvı alımı: Çocuklarda yaşa uygun günlük sıvı alımının sağlanması üriner sistem enfeksiyonu ve taş oluşumu riskini azaltır. İdrarın açık renkli olması yeterli hidrasyon göstergesidir.
Hijyen eğitimi: Özellikle kız çocuklarında perineal hijyen eğitimi verilmesi üriner sistem enfeksiyonlarının önlenmesinde önemlidir. Önden arkaya doğru temizleme alışkanlığı kazandırılmalıdır.
Beslenme düzenlemesi: Aşırı tuz ve hayvansal protein tüketiminin kısıtlanması hiperkalsiüri ve taş oluşumu riskini azaltır. Yeterli kalsiyum alımı paradoks biçimde oksalat taşı riskini düşürür.
Streptokoksik enfeksiyonların tedavisi: Boğaz enfeksiyonlarının uygun antibiyotik ile tedavisi post-streptokoksik glomerülonefrit riskini azaltır.
Genetik danışmanlık: Alport sendromu veya polikistik böbrek hastalığı gibi herediter durumlar için aile taraması ve genetik danışmanlık önerilmelidir.
Spor travmasından korunma: Kontakt sporlarda böbrek koruyucu ekipman kullanımı travmatik hematüri riskini azaltabilir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalıdır?

Çocuklarda hematüri saptandığında aşağıdaki durumlarda vakit kaybetmeden tıbbi değerlendirme yaptırılmalıdır:

Gözle görülen kırmızı veya kahverengi idrar: Makroskopik hematüri her zaman ciddi değerlendirme gerektirir. Tek bir atak bile altta yatan önemli bir patolojinin işareti olabilir.
Yüz veya vücutta şişlik: Ödem varlığı nefrotik veya nefritik sendromu düşündürür ve acil nefrolojik değerlendirme gerektirir.
Yüksek tansiyon saptanması: Çocuklarda hipertansiyon her zaman sekonder nedenlere yönelik araştırılmalıdır. Hematüri eşliğinde hipertansiyon glomerüler hastalık olasılığını güçlendirir.
Karın veya yan ağrısı: Taş hastalığı, travma veya kitle lezyonlarını düşündürür.
Ateş ve idrarda yanma eşliğinde hematüri: Üriner sistem enfeksiyonunun değerlendirilmesi ve tedavisi gerekir.
Ailede böbrek hastalığı öyküsü: Herediter nefropati şüphesinde erken tanı prognozu olumlu etkileyebilir.
İdrar tetkikinde tekrarlayan anormal sonuçlar: Persistan mikroskopik hematüri, proteinüri eşliği veya böbrek fonksiyonlarında bozulma durumunda pediatrik nefroloji konsültasyonu önerilir.

Çocuklarda hematüri, geniş bir etyolojik yelpazeden kaynaklanabilmesi nedeniyle dikkatli ve sistematik bir değerlendirme gerektiren bir bulgudur. Vakaların büyük çoğunluğu benign seyirli olmakla birlikte, az sayıda ancak önemli bir grup hasta ciddi glomerüler veya yapısal patolojilere sahiptir. Erken tanı ve uygun izlem, kronik böbrek hastalığına ilerlemenin önlenmesinde belirleyici rol oynar. Ebeveynlerin idrar rengindeki değişikliklere dikkat etmesi, rutin çocuk sağlığı kontrollerinde idrar tetkikinin yapılması ve anormal sonuçlarda pediatrik nefroloji uzmanına yönlendirme bu sürecin kilit noktalarıdır.

Koru Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları bölümünde uzman hekimlerimiz, bu alandaki en güncel tanı ve tedavi yöntemlerini uygulayarak hastalarımıza kapsamlı sağlık hizmeti sunmaktadır. Detaylı bilgi ve randevu için bizimle iletişime geçebilirsiniz.