Psödotümör serebri, idiyopatik intrakranyal hipertansiyon adıyla da bilinen, kafa içi basıncın artışına rağmen görüntülemede kitle lezyonu, hidrosefali ya da yapısal anomali saptanmayan klinik bir antitedir. Hastalık ilk kez 1893 yılında Heinrich Quincke tarafından "meningitis serosa" adıyla tanımlanmış olup günümüzde patofizyolojik açıdan venöz drenaj bozukluğu, beyin omurilik sıvısı dinamiğindeki değişiklikler ve obeziteye bağlı abdominal-toraks içi basınç artışı öne çıkan mekanizmalar olarak kabul edilmektedir. Yıllık görülme sıklığı genel popülasyonda yüz binde 0,9-1,0 düzeyinde iken obez kadın popülasyonunda yüz binde 19-20'ye kadar yükselmektedir. Tepe insidansı 20-44 yaş arasında olup kadın-erkek oranı 8-1 düzeyine ulaşmaktadır.

Psödotümör serebrinin en önemli klinik sorunu kalıcı görme kaybı riskidir. Tedavi edilmeyen olguların yaklaşık yüzde 10-25'inde ciddi görme kaybı gelişmektedir. Bu nedenle erken tanı, uygun tedavi seçimi ve düzenli oftalmolojik takip kritik önem taşımaktadır. Tedavi yaklaşımı kilo kaybı, medikal tedavi (asetazolamid başta olmak üzere), seri lomber ponksiyon ve gerektiğinde cerrahi (optik sinir kılıfı fenestrasyonu, lumboperitoneal şant, ventriküloperitoneal şant, venöz sinüs stentleme) seçeneklerini kapsamaktadır.

Psödotümör Serebri Nedir ve Patofizyolojisi

Psödotümör serebrinin patofizyolojisi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte birkaç teori öne sürülmüştür.

Beyin Omurilik Sıvısı Dinamik Bozukluğu

Aşırı sıvı üretimi veya araknoid villuslarda absorpsiyon yetersizliği temel mekanizmalardır. Lomber ponksiyon ile ölçülen açılış basıncı tipik olarak 25 cm H2O üzerindedir; obez bireylerde 27-30 cm H2O üstü değerler patolojik kabul edilmektedir.

Venöz Drenaj Bozukluğu

Transvers sinüs darlıkları (stenoz) son yıllarda öne çıkan etyolojik faktörlerdir. Yapılan MR venografi çalışmalarında olguların yüzde 70-90'ında bilateral transvers sinüs stenozu saptanmıştır. Sinüs stenozu venöz hipertansiyon yaratarak beyin omurilik sıvısı absorpsiyonunu azaltmakta ve kafa içi basınç artışına yol açmaktadır.

Obezite ve Mekanik Faktörler

Obezite ile birlikte abdominal ve toraks içi basınç artar, bu da santral venöz basınç artışına ve dolayısıyla intrakranyal venöz hipertansiyona yol açar. Vücut kitle indeksi 30 üzerindeki kadınlarda risk en yüksektir.

Hormonal Faktörler

Doğurganlık çağındaki kadınlarda yüksek görülme sıklığı, östrojen ve progesteron etkilerini düşündürmektedir. Polikistik over sendromu ile ilişki bildirilmiştir.

İlaç İlişkili Tablolar

Tetrasiklin grubu antibiyotikler (doksisiklin, minosiklin), retinoik asit derivasyonları (izotretinoin), nitrofurantoin, lityum, sefalosporinler, büyüme hormonu, anabolik steroidler, oral kontraseptifler, kortikosteroid kesilmesi gibi ilaçlar sekonder psödotümör serebriye neden olabilmektedir.

ICD-10 kodlamasında G93.2 (benign intrakranyal hipertansiyon) altında sınıflandırılmaktadır.

Psödotümör Serebri Kimlere Uygulanır

Hastalık belirli risk gruplarında belirgin biçimde fazla görülmektedir.

Doğurganlık çağındaki obez kadınlar (en yüksek risk grubu): Vücut kitle indeksi 30 üzeri olan 20-44 yaş aralığındaki kadınlar.
Hızlı kilo alanlar: Son 1 yıl içinde belirgin kilo artışı olan bireyler.
Polikistik over sendromu olan kadınlar.
Endokrin bozukluğu olanlar: Hipotiroidi, hipoparatiroidi, Addison hastalığı, Cushing sendromu.
Demir eksikliği anemisi olan bireyler.
Lupus, Behçet, Sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklar.
Kronik böbrek yetmezliği olan hastalar.
İlaç maruziyeti olan bireyler: Tetrasiklin grubu antibiyotikler, izotretinoin, lityum, vitamin A intoksikasyonu, anabolik steroid kullanımı.
Uyku apnesi olan obez bireyler.
Pediatrik popülasyon: Çocuklarda kadın baskınlığı yoktur, etyolojik nedenler farklıdır.
Adolesan dönem: Hızlı büyüme döneminde sekonder formlar gözlenir.
Postpartum dönem: Gebelik sonrası ilk 6 ay içinde ortaya çıkabilir.

Psödotümör Serebri Belirtileri

Klinik tablo başlıca üç ana grupta toplanmaktadır.

Baş Ağrısı

En sık ve karakteristik belirtidir; olguların yüzde 90'ında gözlenir.
Sabah saatlerinde belirginleşen, valsalva manevrası ile artan ağrı.
Pulsatil özellikte olabilir.
Migren benzeri dağılım sergileyebilir.
Pozisyonel özellik (yatınca artma, ayağa kalkınca azalma).
Bulantı ve kusmaya eşlik edebilir.

Görme Bozuklukları

Görme bulanıklığı: Aralıklı ve geçici episodlar (transient visual obscurations).
Çift görme: Genellikle VI sinir tutulumuna bağlı yatay diplopi.
Görme alanında daralma: Periferik görme alanı kaybı, kör nokta genişlemesi.
Görme keskinliğinde azalma: İleri olgularda kalıcı kayıp.
Renk görme bozuklukları.
Fotofobi.

Diğer Belirtiler

Pulsatil tinnitus (kulakta nabızla aynı ritimde uğultu)
Boyun ve sırt ağrısı
Bulantı
Bilişsel yavaşlama, konsantrasyon güçlüğü
Yorgunluk, halsizlik
Anksiyete ve depresif tablolar
Olgudan olguya değişen şiddette papil ödemi

Oftalmolojik Bulgular

Papil ödemi en önemli muayene bulgusudur ve Frisén skalası ile derecelendirilir (Grade 0-5). İleri evrelerde optik atrofi gelişir. Kör nokta genişlemesi, periferik görme alanı kaybı, renkli görme bozukluğu standart oftalmolojik bulgulardır. Optik koherens tomografi (OCT) ile retina sinir lifi tabakası kalınlığı ölçümü kantitatif değerlendirme sağlar.

Tanı Süreci ve Modifiye Dandy Kriterleri

Psödotümör serebri tanısında modifiye Dandy kriterleri kullanılmaktadır.

İntrakranyal basınç artışı bulguları (baş ağrısı, papil ödemi, görme bozukluğu)
Lomber ponksiyonda açılış basıncının erişkinde 25 cm H2O üzeri (obez bireylerde 27-30 cm H2O üzeri), çocukta 28 cm H2O üzeri olması
Beyin omurilik sıvısı incelemesinde normal değerler (hücre, protein, glukoz, kültür)
Görüntülemede yer kaplayıcı lezyon, hidrosefali ya da venöz tromboz olmaması
Klinik tabloyu açıklayacak başka bir nörolojik patolojinin bulunmaması

Görüntüleme Bulguları

Manyetik rezonans görüntüleme ve MR venografi temel görüntüleme yöntemleridir. Tipik bulgular şunlardır.

Boş sella turcica (empty sella) görünümü
Optik sinir kılıfı genişlemesi ve tortüöz görünüm
Posterior globus düzleşmesi
Bilateral transvers sinüs stenozu (MR venografide)
Slit-like ventriküller
İntrakranyal basınç değişikliklerini yansıtan diğer dolaylı bulgular

Lomber Ponksiyon

Açılış basıncı ölçümü kritik öneme sahiptir. Lateral pozisyonda manometre ile ölçüm yapılır. Beyin omurilik sıvısı analizi (hücre sayımı, protein, glukoz, kültür) normal sınırlardadır. Sıvının 30-40 ml çekilmesi geçici klinik düzelmeye neden olabilir.

Oftalmolojik Değerlendirme

Görme keskinliği, görme alanı testi (Humphrey), papil ödemi derecelendirmesi (Frisén skalası), OCT ile retina sinir lifi tabakası kalınlığı ölçümü, fundus fotoğrafı, renkli görme testi rutin olarak uygulanmalıdır.

Ayırıcı Tanı

Serebral venöz sinüs trombozu: MR venografi ile dural sinüslerde tromboz görüntülenir.
İntrakranyal kitle lezyonu: Tümör, abse, kist gibi yer kaplayan lezyonlar.
Hidrosefali: Ventriküler dilatasyon belirgindir.
Menenjit: Beyin omurilik sıvısı incelemesinde anormal bulgular.
Subaraknoid kanama: Beyin omurilik sıvısında ksantokromi.
Hipertansif ensefalopati: Sistemik kan basıncı yüksekliği belirgindir.
Üremik ensefalopati: Renal yetmezlik bulguları eşlik eder.
Kraniyal cerrahi sonrası dönem: Postoperatif değişiklikler.
İlaç kaynaklı sekonder intrakranyal hipertansiyon.
Migren: Benzer baş ağrısı ancak normal beyin omurilik sıvısı basıncı.

Tedavi Yaklaşımları

Psödotümör serebri tedavisinin temel hedefleri görme korunması, baş ağrısı kontrolü ve kafa içi basıncın normalleşmesidir.

Konservatif Tedavi

Kilo kaybı: Vücut ağırlığının yüzde 5-10'unun azaltılması belirgin klinik iyileşme sağlar. Diyet, egzersiz, davranışsal tedavi yaklaşımları ile uygulanır. Ağır obez olgularda bariatrik cerrahi düşünülebilir.

Tetikleyici ilaçların kesilmesi: Tetrasiklin grubu, izotretinoin, lityum gibi ilaçlar sorgulanmalı ve mümkünse kesilmelidir.

Medikal Tedavi

Asetazolamid: Karbonik anhidraz inhibitörüdür ve beyin omurilik sıvısı üretimini azaltır. Başlangıç dozu 250-500 mg iki kez gün, etki yetersizse 4 g/gün dozuna kadar artırılabilir. Yan etkileri parestezi, metalik tat, böbrek taşı, hipopotasemi, gastrik intoleranstır.

Topiramat: Hem karbonik anhidraz inhibitörü etkisi hem de migren proflaksisi etkisi nedeniyle tercih edilebilir. Başlangıç dozu 25 mg/gün, tedrici artırım ile 100-200 mg/gün dozuna ulaşılır.

Furosemid: Asetazolamid ile birlikte ya da alternatif olarak kullanılabilir. Doz 20-40 mg/gün.

Kortikosteroidler: Akut görme kaybı tablolarında kısa süreli yüksek doz metilprednizolon (1 g/gün, 3-5 gün) kullanılabilir; uzun süreli kullanımdan kaçınılmalıdır.

Seri Lomber Ponksiyon

Geçici basınç düşürme amacıyla uygulanır. Ancak uzun dönemde çözüm değildir.

Cerrahi Tedavi

Medikal tedaviye yanıtsız, ileri görme kaybı olan olgularda cerrahi tedavi endikedir.

Optik sinir kılıfı fenestrasyonu: Görme kaybı baskın tabloda tercih edilir; tek ya da iki taraflı uygulanabilir.
Lumboperitoneal şant: Geleneksel cerrahi yaklaşımdır; programlanabilir valv sistemleri kullanılır.
Ventriküloperitoneal şant: Lumbar şant başarısız olursa veya uygulanamıyorsa.
Venöz sinüs stentleme: Transvers sinüs stenozu olan olgularda endovasküler tedavi seçeneğidir; başarı oranı yüzde 80-90 düzeyindedir.
Bariatrik cerrahi: Morbid obez olgularda kalıcı çözüm.
Subtemporal dekompresyon: Çok nadir uygulanan yöntem.

Komplikasyonlar

Kalıcı görme kaybı (yüzde 10-25, tedavi edilmeyen olgularda)
Optik atrofi
Kronik baş ağrısı
Asetazolamide bağlı parestezi, böbrek taşı
Topiramata bağlı bilişsel etkilenme
Şant disfonksiyonu, enfeksiyon
Stent okluzyonu, restenozis
Optik sinir kılıfı fenestrasyonu sonrası diplopi, pupil bozukluğu
Hastalık nüksü (gebelik, kilo alımı sonrası)
Psikososyal etkiler, depresyon

Korunma ve Erken Tanı

Psödotümör serebri primer korunmasında en önemli faktör kilo kontrolüdür. Risk gruplarındaki bireylerde sağlıklı yaşam tarzı, dengeli beslenme ve düzenli egzersiz vurgulanmalıdır. Tetikleyici ilaçların gereksiz kullanımından kaçınılmalıdır. Doğurganlık çağındaki obez kadınlarda baş ağrısı, görme bulanıklığı, pulsatil tinnitus yakınmaları varlığında erken oftalmolojik muayene ve gerektiğinde MR/MR venografi yapılmalıdır.

Erken tanı, kalıcı görme kaybının önlenmesinde belirleyicidir. Hastaların düzenli oftalmolojik takibi, kilo kontrolü, tedaviye uyumu uzun dönem prognozun anahtarıdır.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı

İnatçı, sürekli artan baş ağrısı (özellikle obez kadınlarda)
Sabahları belirginleşen baş ağrısı, kusma
Görme bulanıklığı, çift görme
Görme alanında daralma
Pulsatil tinnitus, kulakta nabız sesi
Geçici görme kayıpları (saniyeler süren)
Renk görme bozuklukları
Boyun ağrısı, ışığa hassasiyet
Gebelik ya da postpartum dönemde yeni başlayan baş ağrısı
Bilinen psödotümör serebri tanılı hastada belirti şiddetlenmesi

Klinik Değerlendirme

Psödotümör serebri, doğurganlık çağındaki obez kadınlarda ön planda gözlemlenen, kalıcı görme kaybı riski taşıyan ve erken tanı ile tedavi edilebilen önemli bir nöroşirürjikal antitedir. Modern görüntüleme yöntemleri (MR venografi), oftalmolojik değerlendirme araçları (OCT), medikal tedavi seçenekleri ve cerrahi yaklaşımlar (özellikle venöz sinüs stentleme) tedavi başarısını belirgin biçimde artırmıştır. Doğru hasta seçimi, kilo kontrolü, etkili medikal tedavi ve gerektiğinde uygun cerrahi yaklaşım ile hastalarda görme korunması ve klinik iyileşme sağlanabilmektedir. Multidisipliner yaklaşım, beyin ve sinir cerrahisi, oftalmoloji, nöroloji, endokrinoloji ve diyetisyen ekibinin koordineli çalışmasıyla en yüksek başarı elde edilmektedir.

Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, psödotümör serebri tanı ve tedavisinde modern teknolojileri kullanan deneyimli bir ekip ile hizmet vermektedir. Yüksek alan gücüne sahip MR cihazları, MR venografi, dijital subtraksiyon anjiyografi, programlanabilir şant sistemleri, antisifon valv olanakları, optik sinir kılıfı fenestrasyonu, venöz sinüs stentleme, intrakranyal basınç monitorizasyonu, mikrocerrahi sistemler ve nöronavigasyon olanakları bir arada sunulmaktadır. Oftalmoloji, nöroloji, nöroradyoloji, endokrinoloji, beslenme ve diyetetik, bariatrik cerrahi ve nörorehabilitasyon bölümleri ile koordineli çalışan multidisipliner ekip, her olgu için bireyselleştirilmiş tedavi planını belirlemektedir. Şüpheli belirtilerin gözlemlendiği her olgunun erken dönemde değerlendirilmesi tedavi başarısını ve kalıcı görme kaybı riskinin azaltılmasını doğrudan etkilemektedir.

Psödotümör Serebri Kimlere Uygulanır?