Nörosarkoidoz

Nörosarkoidoz, vücudun farklı dokularında küçük iltihabi yumrucuklar (granülom) oluşturan sarkoidoz hastalığının sinir sistemini etkileyen biçimidir. Sarkoidoz daha çok akciğer ve lenf bezlerinde görülse de hastaların küçük bir bölümünde beyin, omurilik, beyin zarları ya da çevresel sinirler bu süreçten doğrudan etkilenebilir. Tablo bazen tek bir sinir tutulumuyla sessiz biçimde başlar, bazen de birden fazla bölgeyi aynı anda etkileyen karmaşık belirtilerle kendini gösterir.

Hastalığın seyri kişiden kişiye belirgin farklılıklar gösterir. Bir kısım hasta aylar içinde belirgin biçimde iyileşirken bir kısmında belirtiler tekrarlayarak ya da kronikleşerek sürer. Bu nedenle nörosarkoidoz; nöroloji, beyin ve sinir cerrahisi, göğüs hastalıkları ve romatoloji gibi birden çok branşın birlikte değerlendirme yaptığı bir tablo olarak ele alınır. Erken tanı ile uygun yaklaşımla yönetildiğinde günlük yaşamı etkileyen pek çok şikayet kontrol altına alınabilir.

Kimlerde Görülür?

Nörosarkoidoz genellikle 20 ile 50 yaş aralığındaki erişkinlerde görülür. Çocukluk çağında ve ileri yaşlarda ortaya çıkışı oldukça nadirdir. Kadınlarda erkeklere kıyasla biraz daha sık bildirilse de fark belirgin değildir. Sarkoidoz tanısı almış kişilerin yaklaşık yüzde beş ile on arasında sinir sistemi tutulumu gözlenir; bu oran bölgelere ve etnik gruplara göre değişiklik gösterir.

Aile öyküsünde sarkoidoz bulunan bireylerde hastalığın görülme olasılığı bir miktar artar. Bunun yanında bazı genetik özelliklerin bağışıklık sistemini farklı uyaranlara karşı daha duyarlı hale getirdiği düşünülmektedir. Çevresel etkenlerin de katkı sağladığı, ancak tek başına belirleyici olmadığı kabul edilir. Sarkoidozun akciğer, deri ya da göz tutulumu olan kişilerde ortaya çıkan açıklanamayan baş ağrısı, yüz felci ya da görme kaybı, nörosarkoidoz açısından dikkatle değerlendirilmelidir.

Hastalığın bir kısım kişide önceden bilinen bir sarkoidoz öyküsü olmadan, ilk belirti olarak sinir sistemi şikayetleriyle başladığı da bilinmektedir. Bu durumda tanı süreci daha uzun sürebilir. Bağışıklık sistemini etkileyen ilaç kullanan, organ nakli geçirmiş ya da otoimmün başka hastalıkları olan bireylerde tablo, başka tanılarla karışabildiği için titiz bir incelemeye ihtiyaç duyulur.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Nörosarkoidozda belirtiler tutulan bölgeye göre büyük farklılık gösterir. En sık karşılaşılan tablo, beyin tabanındaki sinirlerin etkilenmesidir. Bu durumda yüz felci, çift görme, görme bulanıklığı, işitme kaybı, baş dönmesi ve yutma güçlüğü gibi şikayetler görülebilir. Yüz sinirinin tek ya da iki taraflı tutulumu, hastalığın en bilinen başlangıç bulgularındandır ve hekimi bu yönde araştırmaya yönlendirir.

Beyin zarlarının etkilendiği durumlarda inatçı baş ağrısı, ense sertliği, ateşli ya da ateşsiz menenjit benzeri bir tablo ortaya çıkabilir. Hastaların bir kısmında uyku düzeninde bozulma, iştah değişiklikleri, aşırı susama, vücut ısısı dengesinde dalgalanma ve hormonal sorunlar görülür. Bunların temel nedeni, beyin tabanında yer alan ve hormonları düzenleyen bölgenin iltihabi süreçten etkilenmesidir. Bu hastalarda zamanla regl düzensizliği, libido azalması ya da büyüme hormonu sorunları gözlenebilir.

Omurilik tutulumu daha az görülse de daha ciddi şikayetlere yol açabilir. Bacaklarda güçsüzlük, uyuşma, idrar ve dışkı kontrolünde bozulma, yürüyüş bozukluğu bu grupta öne çıkar. Çevresel sinir tutulumunda ise eldiven-çorap tarzı uyuşmalar, karıncalanma ve kas erimesi görülebilir. Bazı hastalarda epilepsi nöbetleri, dikkat ve bellek sorunları, kişilik değişiklikleri ya da depresyon gibi ruhsal belirtiler de tabloya eşlik eder.

• Tek ya da iki taraflı yüz felci
• İnatçı baş ağrısı ve ense sertliği
• Görme bulanıklığı, çift görme, görme alanı kaybı
• İşitme azalması, kulak çınlaması, baş dönmesi
• Bacaklarda güçsüzlük, uyuşma, yürüyüş bozukluğu
• Bellek, dikkat ve uyku düzeninde değişiklikler

Nedenleri Nelerdir?

Nörosarkoidozun temelinde, vücudun bağışıklık sisteminin normalde zararsız sayılabilecek bazı uyaranlara aşırı tepki vermesi yatar. Bu süreçte özel bir tür iltihap hücresi olan makrofajlar ve T lenfositleri bir araya gelerek granülom adı verilen küçük yumrucuklar oluşturur. Bu yapılar sinir dokusunun içinde ya da çevresinde geliştiğinde, hem doğrudan basıyla hem de salgıladıkları iltihap maddeleriyle sinir işleyişini bozar.

Hastalığın kesin bir nedeni bilinmemektedir. Bugüne kadar yapılan çalışmalarda bazı bakteri ve virüslerin, çevresel toz ve kimyasalların, mesleki maruziyetlerin ve genetik yatkınlığın birlikte rol oynadığı düşünülmektedir. Hiçbir etken tek başına hastalığı başlatmaya yetmez; ancak yatkın bir kişide birden fazla faktör bir araya geldiğinde tablo ortaya çıkabilir. Bu nedenle nörosarkoidoz, bulaşıcı ya da kalıtsal bir hastalık olarak kabul edilmez.

Sigara kullanımının sarkoidoz seyrini nasıl etkilediği tartışmalıdır. Bunun yanında bazı mesleklerde çalışan kişilerde, özellikle silis tozu, küf ve böcek ilaçlarına uzun süreli maruz kalanlarda hastalığın biraz daha sık görüldüğüne dair gözlemler vardır. Stres ve yorgunluk doğrudan neden olmasa da var olan tabloyu alevlendiren tetikleyiciler arasında sayılabilir. Hormonal dönemlerde, özellikle doğum sonrasında belirtilerin belirginleşebileceği de bildirilmiştir.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı süreci genellikle ayrıntılı bir muayene ve hastanın öyküsünün dikkatlice dinlenmesiyle başlar. Hekim; baş ağrısı, görme değişiklikleri, denge sorunları, kas gücü kaybı ve duyu bozuklukları gibi şikayetleri sorgular. Daha önce akciğer, göz, deri ya da lenf bezleriyle ilgili bir tanı alıp almadığı önemlidir. Nörolojik muayenede beyin sinirlerinin tek tek değerlendirilmesi, refleksler, kas gücü, koordinasyon ve duyu muayenesi yapılır.

Görüntüleme yöntemleri tanıda belirleyici bir yer tutar. Manyetik rezonans görüntüleme (MR), beyin zarlarındaki kalınlaşmaları, beyin tabanındaki tutulumu, omurilik içindeki iltihabi alanları ve granülom yapılarını gösterebilir. Kontrast madde verilerek çekilen MR görüntülemesi, küçük tutulum bölgelerinin fark edilmesine önemli katkı sağlar. Bazı hastalarda PET-BT incelemesi vücudun farklı bölgelerindeki sarkoidoz odaklarını ortaya koyarak tanıyı destekler. Akciğer tomografisi ise hastaların büyük bölümünde eşlik eden akciğer tutulumunu gösterir.

Bel sıvısı incelemesi (lomber ponksiyon) sıklıkla başvurulan yöntemlerden biridir. Beyin omurilik sıvısında protein artışı, hücre sayısında değişiklik ve bazı özel belirteçlerin yükselmesi nörosarkoidoz açısından önemli ipucu sayılır. Kanda anjiyotensin dönüştürücü enzim, kalsiyum düzeyi ve bağışıklık göstergeleri değerlendirilir. Kesin tanı için çoğu zaman tutulan dokulardan, sıklıkla akciğer ya da lenf bezinden alınan biyopsi örneğinin patolojik incelemesi gerekir. Granülom yapısının görülmesi ve diğer hastalıkların dışlanması, kesin tanı sağlar.

• Ayrıntılı nörolojik muayene
• Kontrastlı beyin ve omurilik MR görüntülemesi
• Akciğer tomografisi ve gerektiğinde PET-BT
• Beyin omurilik sıvısı incelemesi
• Kan tetkikleri ve hormonal değerlendirme
• Dokudan biyopsi ile patolojik inceleme

Komplikasyonlar Nelerdir?

Nörosarkoidozun en sık karşılaşılan komplikasyonlarından biri, sinir hasarının kalıcı izlere dönüşmesidir. Uzun süre tedavi almamış ya da tekrarlayan ataklar geçirmiş hastalarda yüz felci tam olarak düzelmeyebilir, görme keskinliğinde kalıcı azalma görülebilir, işitme kaybı yerleşik hale gelebilir. Sinirin uzun süre baskı altında kalması, üzerindeki koruyucu kılıfın zarar görmesine ve iletiminin kalıcı olarak bozulmasına yol açabilir.

Beyin tabanında hormonları düzenleyen bölgenin tutulumu, hormon eksiklikleri biçiminde kendini gösterebilir. Tiroid, böbreküstü bezi ve üreme hormonlarındaki düşüşler bitkinlik, kilo değişiklikleri, kısırlık ve cinsel işlev sorunları gibi tablolara neden olabilir. Bir kısım hastada beyin omurilik sıvısı dolaşımı bozularak hidrosefali (beyin içi sıvı birikimi) gelişebilir. Bu durum baş ağrısı, kusma ve bilinç değişiklikleriyle kendini gösterir ve bazen cerrahi girişim gerektirir.

Omurilik tutulumu olan hastalarda kalıcı yürüyüş güçlükleri, idrar tutamama ve cinsel işlev sorunları görülebilir. Epilepsi nöbetlerinin yerleşmesi, bellek ve dikkat sorunlarının uzun vadede sürmesi, depresyon ve kaygı bozukluğunun eklenmesi de hayat kalitesini olumsuz etkileyen sonuçlar arasındadır. Uzun süre kortizon ve bağışıklık baskılayıcı ilaç kullanan kişilerde kemik erimesi, kan şekeri yükselmesi, enfeksiyona yatkınlık gibi yan etkiler ayrıca takip edilmesi gereken sorunlardır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Açıklanamayan ve günler içinde geçmeyen baş ağrısı, ense sertliği, ani başlayan yüz felci ya da çift görme gibi şikayetler önemsenmelidir. Sarkoidoz tanınız varsa ve bunlara ek olarak görme, işitme, denge ya da kas gücü ile ilgili yeni bir belirti fark ediyorsanız, vakit kaybetmeden bir nöroloji veya beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurmanız uygun olur. Erken değerlendirme, sinir dokusunda kalıcı izlerin önüne geçilmesine yardımcı olur.

Bacaklarınızda giderek artan güçsüzlük, idrar veya dışkı kontrolünde sorun, ellerde ve ayaklarda yayılan uyuşmalar fark ediyorsanız bunları geçici bir durum olarak değerlendirmeyin. Aynı şekilde nöbet geçirme, bilinç bulanıklığı, kişilik değişikliği gibi bulgular acil değerlendirme gerektirir. Hormonal düzeninizde belirgin değişiklikler, aşırı susama, idrar miktarında artış ya da regl düzeninde ani bozulmalar da göz ardı edilmemelidir.

Halihazırda nörosarkoidoz tanısıyla takip ediliyorsanız kontrollerinizi aksatmamanız önemlidir. İlaçlarınızı kendi başınıza kesmek, doz değiştirmek ya da düzensiz kullanmak ataklara zemin hazırlayabilir. Tedaviniz sırasında yeni belirtiler, yan etki olduğunu düşündüğünüz şikayetler ya da ruhsal değişiklikler ortaya çıkarsa hekiminize danışmanız sürecin doğru yönetilmesine katkı sağlar.

Son Değerlendirme

Nörosarkoidoz, sinir sisteminin farklı bölgelerini etkileyebilen ve seyri kişiden kişiye değişen iltihabi bir tablodur. Belirtilerin geniş bir yelpazede ortaya çıkması, tanı sürecinin titizlikle yürütülmesini gerektirir. Görüntüleme, laboratuvar ve patoloji bulgularının birlikte değerlendirilmesi, doğru tanıya ulaşmada belirleyici unsurdur. Uygun yaklaşımla yönetildiğinde pek çok hastada belirtiler kontrol altına alınabilir ve günlük yaşam belirgin biçimde iyileşir.

Nörosarkoidoz gibi tablolarda ileri görüntüleme yöntemleri, güncel yaklaşımlar ve bütüncül bir bakış açısı birlikte değerlendirilir. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa bir uzman hekime başvurarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.