Kawasaki hastalığı, çocukluk çağında ortaya çıkan ve orta boy arterleri etkileyen sistemik bir vaskülit tablosudur. İlk kez 1967 yılında Japon hekim Tomisaku Kawasaki tarafından tanımlanan bu klinik antite, özellikle beş yaş altındaki çocuklarda görülmektedir. Hastalığın seyrindeki en kritik nokta, koroner arterlerde gelişebilen yapısal değişikliklerdir. Koroner tutulum, Kawasaki hastalığının kısa ve uzun vadeli prognozunu doğrudan belirleyen unsurların başında gelmektedir. Gelişmiş ülkelerde edinsel çocukluk çağı kalp hastalıklarının önde gelen nedenleri arasında yer alan bu tablo, zamanında tanı konulması ve uygun klinik yaklaşımla yönetildiğinde önemli ölçüde kontrol altına alınabilmektedir.
Hastalığın temelinde, küçük ve orta boy arter duvarlarında gelişen yaygın inflamatuar süreç bulunmaktadır. Ateşin uzaması, döküntü, konjonktival kızarıklık, mukozal değişiklikler, ekstremitelerde ödem ve servikal lenfadenopati gibi klasik bulgular tabloyu oluştururken, asıl klinik önem koroner damarlardaki tutulumdan kaynaklanmaktadır. Koroner arterler, miyokardın oksijen ve besin ihtiyacını karşılayan damarlar olduğu için bu bölgedeki yapısal bozulmalar, çocukluk çağında nadir görülen iskemik tablolara zemin hazırlayabilmektedir. Bu nedenle Kawasaki tanısı alan her olguda kardiyolojik değerlendirme, sürecin ayrılmaz bir parçası olarak kabul edilmektedir.
Koroner tutulumun patofizyolojisinde, damar duvarındaki üç katmanın da etkilendiği yoğun bir inflamasyon yer almaktadır. Hastalığın akut döneminde nötrofiller, monositler ve T lenfositlerin damar duvarına infiltrasyonu, elastik laminanın bütünlüğünü bozmaktadır. Matriks metalloproteinazlar ve sitokinlerin etkisiyle damar duvarındaki destek dokusu zayıfladığında, lümen içi basıncın etkisiyle anevrizmatik genişlemeler ortaya çıkabilmektedir. Bu süreç, hastalığın başlangıcından itibaren ilk üç hafta içinde belirginleşmekte ve takip eden dönemde damar duvarında onarım, fibrozis ve bazen kalsifikasyon ile sonuçlanan bir yeniden şekillenme dönemine geçmektedir. Damarın orijinal yapısına dönüşü her olguda aynı şekilde gerçekleşmediğinden, uzun dönem izlem büyük önem taşımaktadır.
Klinik pratikte koroner tutulum sıklığı, hastalığın seyrine ve uygulanan klinik yaklaşımın zamanlamasına göre değişkenlik göstermektedir. Erken dönemde intravenöz immünoglobulin uygulanmadığı koşullarda koroner anevrizma gelişme oranı yüksek seyrederken, ilk on gün içinde başlatılan uygun yaklaşımla bu oran belirgin biçimde azalabilmektedir. Bununla birlikte intravenöz immünoglobuline yanıtsız olgularda, tedaviye dirençli ateş süren çocuklarda ve bir yaşın altındaki bebeklerde koroner anevrizma riskinin daha yüksek olduğu bilinmektedir. Erkek cinsiyet, uzamış ateş süresi, düşük serum albumini, yüksek C-reaktif protein düzeyi ve trombositopeni gibi parametreler risk değerlendirmesinde dikkate alınan unsurlar arasında yer almaktadır.
Koroner tutulumun değerlendirilmesinde temel görüntüleme aracı transtorasik ekokardiyografi olarak kabul edilmektedir. Bu yöntem, çocuk hastalarda radyasyon içermeyen, tekrarlanabilir ve yatak başında uygulanabilen yapısıyla izlemde önemli bir yer tutmaktadır. Sol ana koroner arter, sol ön inen arter, sirkumfleks arter ve sağ koroner arterin proksimal segmentleri ayrıntılı biçimde incelenmektedir. Damar çapı, vücut yüzey alanına göre standardize edilmiş Z-skoru üzerinden yorumlanmaktadır. Bu yaklaşım, çocuğun boy ve kilosuna göre damar çapının normal sınırlar içinde olup olmadığını nesnel biçimde ortaya koymaktadır. Z-skorunun 2,5 üzerinde olması anlamlı kabul edilmekte; 10 ve üzerindeki değerler ise dev anevrizma olarak sınıflandırılmaktadır.
Sınıflandırma açısından Amerikan Kalp Derneği tarafından önerilen şema yaygın biçimde benimsenmektedir. Bu şemada koroner arter çapı, küçük, orta ve dev anevrizma olmak üzere üç ana kategoride değerlendirilmektedir. Küçük anevrizmalar genellikle Z-skoru 2,5 ile 5 arasında olan damar genişlemelerini kapsarken, orta boy anevrizmalar 5 ile 10 arasındaki değerleri içermektedir. Dev anevrizmalar ise mutlak çap olarak sekiz milimetreyi aşan ya da Z-skoru 10 üzerinde olan damar dilatasyonlarını tanımlamaktadır. Bu sınıflandırma, izlem sıklığı, antitrombotik yaklaşım ve uzun dönem risk öngörüsü açısından klinisyene yol gösterici olmaktadır. Geçici dilatasyon olarak adlandırılan, ilk dört ile altı hafta içinde normale dönen hafif genişlemeler ise ayrı bir kategori olarak ele alınmaktadır.
Akut dönemin yönetiminde temel yaklaşım, inflamasyonun olabildiğince hızlı baskılanması üzerine kurulmuştur. İntravenöz immünoglobulin, hastalığın seyrini değiştiren en önemli ajan olarak kabul edilmekte ve genellikle iki gram kilogram başına tek doz şeklinde uygulanmaktadır. Bu uygulamanın ilk on gün içinde yapılmasının koroner anevrizma gelişme olasılığını anlamlı ölçüde azalttığı bilinmektedir. Yüksek doz asetilsalisilik asit akut dönemde antiinflamatuar amaçla başlatılmakta, ateşin düşmesi ve klinik düzelmenin ardından antiplatelet doza geçilmektedir. Direnç gösteren olgularda ikinci doz immünoglobulin, kortikosteroidler veya biyolojik ajanlar gibi seçenekler değerlendirilmektedir. Yaklaşımın bireyselleştirilmesi, çocuğun yaşı, klinik tablosu ve laboratuvar parametreleri göz önünde bulundurularak yapılmaktadır.
Koroner anevrizma saptanan olgularda antitrombotik yaklaşım önem kazanmaktadır. Küçük anevrizmalarda düşük doz asetilsalisilik asit ile antiplatelet etki sağlanırken, orta boy anevrizmalarda ikili antiplatelet uygulaması gündeme gelebilmektedir. Dev anevrizma saptanan çocuklarda ise antiplatelet ajanlara ek olarak antikoagülan kullanımı tercih edilmektedir. Bu kapsamda düşük moleküler ağırlıklı heparin ya da varfarin gibi ajanlar değerlendirilmektedir. Yaklaşımın temel amacı, genişlemiş damar segmentinde yavaşlamış kan akımı ve endotelyal değişiklikler nedeniyle ortaya çıkabilecek tromboz riskini en aza indirmektir. İzlem sırasında uluslararası normalleştirilmiş oran takibi düzenli aralıklarla yapılmaktadır.
Uzun dönem izlemde kullanılan görüntüleme yöntemleri çeşitlilik göstermektedir. Ekokardiyografi temel araç olma niteliğini korurken, dev anevrizma ya da kompleks tutulum saptanan olgularda manyetik rezonans anjiyografi, bilgisayarlı tomografi anjiyografi ve seçilmiş durumlarda invaziv koroner anjiyografi gibi yöntemler de değerlendirilmektedir. Manyetik rezonans yöntemi, radyasyon içermemesi nedeniyle çocuk yaş grubunda öne çıkmakta; damar duvarındaki değişiklikleri ve miyokard perfüzyonunu birlikte değerlendirme olanağı sunmaktadır. Stres ekokardiyografi ve miyokard perfüzyon sintigrafisi gibi fonksiyonel testler, iskemi şüphesi olan adölesan ve genç erişkinlerde kullanılan değerlendirme araçları arasında yer almaktadır.
Hastalığın uzun dönem seyrinde anevrizmaların önemli bir kısmı, özellikle küçük ve orta boy olanlar, ilk iki yıl içinde regresyon göstererek lümen çapı açısından normale yaklaşabilmektedir. Ancak damar duvarının histolojik yapısının tamamen orijinal haline döndüğünü söylemek mümkün olmamaktadır. Regresyon gözlenen segmentlerde dahi endotel disfonksiyonu, intimal kalınlaşma ve azalmış damar kompliyansı saptanabilmektedir. Bu durum, ileri yaşlarda erken ateroskleroz gelişimi açısından potansiyel bir zemin oluşturabilmekte; dolayısıyla yaşam boyu kardiyovasküler risk değerlendirmesi önerilmektedir. Dev anevrizmalı olgularda ise stenoz, tromboz ve miyokard infarktüsü gibi ciddi durumların görülme olasılığı, küçük anevrizmalı olgulara göre belirgin biçimde yüksektir.
Koroner stenoz, dev anevrizmaların geç döneminde karşılaşılan en önemli komplikasyonlardan birini oluşturmaktadır. Anevrizmatik segmentin giriş ya da çıkışında gelişen darlıklar, miyokardın kanlanmasını olumsuz etkileyerek anjina, efor intoleransı veya iskemik bulgulara neden olabilmektedir. Bu olgularda perkütan koroner girişimler, koroner bypass cerrahisi gibi ileri yaklaşımlar değerlendirilmektedir. Çocuk yaş grubunda koroner bypass için iç torasik arter kullanımı, büyüme potansiyeli koruyan yapısı nedeniyle tercih edilen seçenek olarak öne çıkmaktadır. Girişim kararı; lezyonun anatomik özellikleri, miyokardiyal canlılık verileri ve klinik bulgular bütüncül biçimde ele alınarak verilmektedir.
Miyokard infarktüsü, Kawasaki hastalığına bağlı koroner tutulumun en ağır sonuçlarından birini temsil etmektedir. Çocukluk çağında miyokard infarktüsü oldukça nadir bir tablo olsa da, dev anevrizmalı olguların belirli bir bölümünde gözlenebilmektedir. Bu nedenle yüksek riskli grupta yer alan çocuklarda göğüs ağrısı, halsizlik, kusma, terleme gibi atipik bulguların dahi dikkatle değerlendirilmesi gerekmektedir. Erken tanı ve uygun yaklaşımla miyokard hasarının sınırlandırılması hedeflenmektedir. İzlem sürecinde ailelere acil durumlarda nasıl davranılması gerektiği konusunda bilgilendirme yapılması, sürecin önemli bir bileşenidir.
Aşılama ve enfeksiyon hastalıklarından korunma, koroner tutulum geliştiği saptanan çocuklarda ayrıca önem taşımaktadır. Uzun süreli asetilsalisilik asit kullanan çocuklarda influenza ve suçiçeği gibi viral enfeksiyonlar Reye sendromu riski açısından dikkatle ele alınmaktadır. Yıllık influenza aşısı önerilmekte; suçiçeği aşısı ise immünoglobulin uygulamasından sonraki belirli bir süre boyunca ertelenmektedir. Çünkü intravenöz immünoglobulin içeriğindeki pasif antikorlar canlı aşıların etkinliğini azaltabilmektedir. Bu yaklaşımlar, izlem sürecinin çok boyutlu yapısını yansıtmaktadır.
Yaşam tarzı önerileri, koroner tutulumu olan çocukların ilerleyen yaşlarda kardiyovasküler sağlığı açısından temel bir yer tutmaktadır. Dengeli beslenme, ideal vücut ağırlığının korunması, düzenli fiziksel aktivite, sigara dumanından uzak durma ve düzenli kolesterol takibi önerilen başlıca unsurlar arasında yer almaktadır. Dev anevrizmalı olgularda yarışmacı sporlar ve yüksek statik efor gerektiren aktiviteler konusunda bireysel değerlendirme yapılmaktadır. Egzersiz reçetesi, çocuğun anevrizma boyutu, antikoagülan kullanımı ve iskemi varlığı gibi parametreler göz önünde bulundurularak düzenlenmektedir. Bu noktada çocuk kardiyoloji ile aile hekimliğinin koordineli çalışması önem kazanmaktadır.
Geçiş dönemi, Kawasaki hastalığı geçirmiş ve koroner tutulumu bulunan bireylerin çocuk kardiyoloji izleminden erişkin kardiyoloji izlemine aktarılması sürecini ifade etmektedir. Bu dönemde tüm tıbbi kayıtların, görüntüleme bulgularının ve risk sınıflandırmasının ayrıntılı biçimde aktarılması, sürekliliğin korunması açısından kritik bir adımdır. Erişkin yaşamda gebelik, cerrahi girişimler ve diğer tıbbi durumlar planlanırken Kawasaki öyküsünün göz önünde bulundurulması gerekmektedir. Özellikle dev anevrizma öyküsü olan bireylerde gebelik döneminde kardiyovasküler izlem yoğunlaştırılmakta; gerekli durumlarda antikoagülan ajanların gözden geçirilmesi planlanmaktadır.
Sonuç olarak Kawasaki hastalığında koroner tutulum, akut dönemden başlayarak yaşam boyu süren bir izlem gerektiren önemli bir klinik durumdur. Erken tanı, uygun zamanlı immünmodülatör yaklaşım, risk sınıflandırmasına dayalı antitrombotik strateji ve düzenli görüntüleme izlemi, uzun dönem prognozu olumlu yönde etkileyen başlıca unsurlardır. Multidisipliner yaklaşımın benimsendiği bir sağlık ortamında, çocuk kardiyoloji, çocuk romatoloji, görüntüleme ve gerektiğinde kardiyovasküler cerrahi ekiplerinin koordineli çalışması, hastalığın yönetiminde belirleyici bir rol üstlenmektedir. Ailelerin sürece dahil edilmesi, izlem randevularına düzenli uyum ve yaşam tarzı önerilerinin benimsenmesi, çocukluk çağında başlayan bu klinik tablonun erişkin yaşamdaki etkilerinin sınırlandırılmasına önemli katkı sağlamaktadır.
