İdiyopatik intrakranyal hipertansiyon (İİH), kafa içi basıncın belirgin nedeni olmaksızın kronik biçimde yükselmesi sonucu papil ödemi, baş ağrısı ve görme bozukluğu ile karakterize bir nörolojik antitedir. Hastalık eskiden "psödotümör serebri" adıyla anılmakla birlikte günümüzde Uluslararası Baş Ağrısı Derneği'nin önerdiği üzere "idiyopatik intrakranyal hipertansiyon" terimi tercih edilmektedir. Yıllık görülme sıklığı genel popülasyonda yüz binde 1 civarındadır; doğurganlık çağındaki obez kadınlarda bu oran yüz binde 19-20'ye kadar yükselmektedir. Kadın-erkek oranı 8-1, tepe insidansı 20-44 yaş arasıdır. Pediatrik olgular genellikle prepubertal çağda görülmekte ve cinsiyet farkı bu yaş grubunda belirgin değildir.
İİH'nin en önemli klinik sorunu kalıcı görme kaybı riskidir. Tedavi edilmeyen olguların yüzde 10-25'inde ciddi görme kaybı gelişmektedir. Hastalığın tanısında modifiye Dandy kriterleri ve Friedman güncel kriterleri kullanılmaktadır. Tedavi yaklaşımı kilo kaybı, medikal tedavi (asetazolamid başta olmak üzere) ve gerektiğinde cerrahi (optik sinir kılıfı fenestrasyonu, lumboperitoneal/ventriküloperitoneal şant, venöz sinüs stentleme) seçeneklerini kapsamaktadır.
İdiyopatik İntrakranyal Hipertansiyon Neden Olur
İİH'nin etyopatogenezi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte birden fazla mekanizma öne sürülmüştür.
Venöz Drenaj Bozukluğu
Son yıllarda yapılan çalışmalar, dural venöz sinüs stenozunun (özellikle bilateral transvers sinüs stenozu) İİH patofizyolojisinde merkezi rol oynadığını göstermiştir. MR venografi çalışmalarında olguların yüzde 70-90'ında transvers sinüs stenozu saptanmıştır. Sinüs stenozu venöz hipertansiyon yaratarak araknoid villuslar düzeyinde beyin omurilik sıvısı absorpsiyonunu azaltır. Bu durum kafa içi basıncın yükselmesine yol açmaktadır.
Beyin Omurilik Sıvısı Dinamik Bozukluğu
Aşırı sıvı üretimi veya araknoid villuslarda absorpsiyon yetersizliği teorisi tarihsel olarak öne sürülmüş olmakla birlikte güncel verilerle tam olarak desteklenmemektedir.
Obezite ve Mekanik Faktörler
Obez bireylerde intraabdominal basınç artışı, santral venöz basıncı yükseltir ve dolaylı olarak intrakranyal venöz drenajı azaltır. Vücut kitle indeksi 30 üzerindeki kadınlarda risk en yüksektir.
Hormonal Faktörler
Doğurganlık çağındaki kadınlarda yüksek görülme sıklığı, östrojen ve progesteron etkilerini düşündürmektedir. Polikistik over sendromu, hipotiroidi ve diğer endokrin bozukluklarla ilişki bildirilmiştir.
İlaç Maruziyeti
Tetrasiklin grubu antibiyotikler (doksisiklin, minosiklin), retinoik asit derivasyonları (izotretinoin), nitrofurantoin, lityum, sefalosporinler, büyüme hormonu, anabolik steroidler, oral kontraseptifler, kortikosteroid kesilmesi gibi ilaçlar sekonder İİH'ye neden olabilmektedir. Vitamin A intoksikasyonu klasik bir nedendir.
Sistemik Hastalıklar
Anemi, lupus, Behçet sendromu, sarkoidoz, kronik böbrek yetmezliği, kronik akciğer hastalığı, uyku apnesi gibi durumlar İİH'ye predispozisyon yaratabilmektedir.
ICD-10 kodlamasında G93.2 (benign intrakranyal hipertansiyon) altında sınıflandırılmaktadır.
İİH Belirtileri
İİH klinik tablosu üç ana belirti kümesinden oluşmaktadır.
Baş Ağrısı
- En sık ve karakteristik belirtidir; olguların yüzde 90'ında gözlenir.
- Sabahları belirginleşen, valsalva manevrası ile artan, postürle değişen ağrı.
- Pulsatil özellikte olabilir.
- Migren benzeri tablolar sergileyebilir.
- Kronik günlük baş ağrısına dönüşebilir.
- Bulantı ve kusmaya eşlik edebilir.
- Boyun ve sırt ağrısı eşlik edebilir.
- Standart analjeziklere yetersiz yanıt verebilir.
Görme Bozuklukları
- Geçici görme bulanıklıkları (transient visual obscurations): Saniyeler süren, postürle ortaya çıkan görme kayıpları.
- Çift görme: Sıklıkla VI sinir tutulumuna bağlı yatay diplopi.
- Görme alanında daralma: Periferik görme kaybı, kör nokta genişlemesi, arkuat skotom.
- Görme keskinliğinde kademeli azalma.
- Renkli görme bozuklukları (özellikle kırmızı-yeşil ayrımı).
- Fotofobi.
- İleri olgularda kalıcı görme kaybı.
Diğer Belirtiler
- Pulsatil tinnitus: Kulakta nabızla aynı ritimde uğultu, hışırtı veya rüzgar sesi.
- Bilişsel yavaşlama, dikkat dağınıklığı, konsantrasyon güçlüğü.
- Yorgunluk, halsizlik.
- Anksiyete ve depresif tablolar.
- Olfaktör değişiklikler (nadir).
- Trigeminal nevralji benzeri ağrılar (nadir).
Tanı Süreci
İİH tanısında modifiye Dandy kriterleri kullanılmaktadır.
- İntrakranyal basınç artışı bulguları (baş ağrısı, papil ödemi, görme bozukluğu)
- Lomber ponksiyonda açılış basıncının erişkinde 25 cm H2O üzeri (obez bireylerde 27-30 cm H2O üzeri), çocukta 28 cm H2O üzeri olması
- Beyin omurilik sıvısı incelemesinde normal değerler
- Görüntülemede yer kaplayıcı lezyon, hidrosefali ya da venöz tromboz olmaması
- Klinik tabloyu açıklayacak başka bir nörolojik patolojinin bulunmaması
Görüntüleme
Manyetik rezonans görüntüleme ve MR venografi temel görüntüleme yöntemleridir. Tipik bulgular şunlardır.
- Boş sella turcica
- Optik sinir kılıfı genişlemesi (5,8 mm üzeri)
- Optik sinirin tortuoz görünümü
- Posterior globus düzleşmesi (papillorenitis posterior)
- Bilateral transvers sinüs stenozu
- Slit-like ventriküller
- Meckel kavitesinde sıvı koleksiyonu
- Geniş Meckel kavitesi
Lomber Ponksiyon
Tanı için zorunludur. Lateral pozisyonda yapılır; manometre ile açılış basıncı ölçülür. Beyin omurilik sıvısı analizi (hücre sayımı, protein, glukoz, kültür, sitoloji) standart olarak istenir. Sıvının 30-40 ml çekilmesi geçici klinik düzelmeye neden olabilmektedir.
Oftalmolojik Değerlendirme
Görme keskinliği, görme alanı testi (Humphrey perimetrisi), papil ödemi derecelendirmesi (Frisén skalası, Grade 0-5), optik koherens tomografi (OCT) ile retina sinir lifi tabakası kalınlığı ölçümü, fundus fotoğrafı, renkli görme testi rutin olarak uygulanmaktadır. Düzenli oftalmolojik takip, görme kaybı riskinin değerlendirilmesi açısından kritik öneme sahiptir.
Ayırıcı Tanı
- Serebral venöz sinüs trombozu: MR venografide sinüs içi tromboz görüntülenir.
- İntrakranyal kitle lezyonu: Tümör, abse, kist gibi yer kaplayan lezyonlar.
- Hidrosefali: Ventriküler dilatasyon belirgindir.
- Menenjit: Beyin omurilik sıvısı incelemesinde anormal bulgular.
- Subaraknoid kanama: Beyin omurilik sıvısında ksantokromi.
- Sekonder intrakranyal hipertansiyon: İlaç, sistemik hastalık, endokrin bozukluk ilişkili tablolar.
- Migren: Benzer baş ağrısı ancak normal beyin omurilik sıvısı basıncı, papil ödemi yokluğu.
- Glokom: Optik sinir başı değişiklikleri, intraoküler basınç artışı.
- Optik nörit: Akut görme kaybı, ağrılı göz hareketleri.
- Hipertansif ensefalopati: Sistemik kan basıncı yüksekliği.
Müdahale ve Tedavi Yaklaşımları
İİH tedavisinin temel hedefleri görme korunması, baş ağrısı kontrolü ve kafa içi basıncın normalleşmesidir. Tedavi seçimi hastalık şiddetine, görme kaybı varlığına ve hastanın özel durumuna göre bireyselleştirilir.
Konservatif Yaklaşım
Kilo kaybı: İİH tedavisinde en etkili ve kalıcı yaklaşımdır. Vücut ağırlığının yüzde 5-10'unun azaltılması belirgin klinik iyileşme sağlar. Diyet, egzersiz, davranışsal tedavi yaklaşımları ile uygulanır. Morbid obez olgularda bariatrik cerrahi (gastrik bypass, sleeve gastrektomi) düşünülebilir; bariatrik cerrahi sonrası remisyon oranları yüzde 90 üzerine çıkmaktadır.
Tetikleyici ilaçların kesilmesi: Tetrasiklin grubu antibiyotikler, izotretinoin, lityum, vitamin A intoksikasyonu, anabolik steroidler sorgulanmalı ve mümkünse kesilmelidir.
Medikal Tedavi
Asetazolamid: Birinci basamak tedavidir. Karbonik anhidraz inhibitörüdür. Başlangıç dozu 250-500 mg iki kez gün, etki yetersizse 4 g/gün dozuna kadar artırılabilir. IIH Treatment Trial çalışmasında etkinliği kanıtlanmıştır. Yan etkileri parestezi, metalik tat, böbrek taşı, hipopotasemi, gastrik intoleranstır. Gebelikte kategori C'dir.
Topiramat: Hem karbonik anhidraz inhibitörü etkisi hem de migren proflaksisi etkisi vardır. Başlangıç dozu 25 mg/gün, tedrici artırım ile 100-200 mg/gün dozuna ulaşılır. Yan etkileri parestezi, bilişsel yavaşlama, kilo kaybı (avantaj olabilir), böbrek taşı.
Furosemid: Asetazolamid ile birlikte ya da alternatif olarak kullanılabilir. Doz 20-40 mg/gün. Yan etkileri elektrolit bozuklukları, hipovolemi.
Kortikosteroidler: Akut görme kaybı tablolarında kısa süreli yüksek doz metilprednizolon (1 g/gün, 3-5 gün) kullanılabilir; uzun süreli kullanımdan kaçınılmalıdır çünkü kilo alımı, diyabet, osteoporoz gibi yan etkiler tabloyu kötüleştirir.
Analjezikler: Baş ağrısı için NSAİ ilaçlar, asetaminofen kullanılabilir. Triptanlar etkisizdir. Opioidlerden kaçınılmalıdır.
Seri Lomber Ponksiyon
Geçici basınç düşürme amacıyla uygulanır; uzun dönemde çözüm sağlamaz. Akut tablolarda köprü tedavi olarak kullanılabilir.
Cerrahi Tedavi
Medikal tedaviye yanıtsız, ileri görme kaybı olan, papil ödemi belirginleşen olgularda cerrahi tedavi endikedir.
- Optik sinir kılıfı fenestrasyonu: Görme kaybı baskın tabloda tercih edilir. Optik sinir kılıfında pencere açılarak beyin omurilik sıvısı drenajı sağlanır. Tek ya da iki taraflı uygulanabilir. Görme korunma oranı yüzde 80-90 düzeyindedir.
- Lumboperitoneal şant: Geleneksel cerrahi yaklaşımdır. Programlanabilir valv sistemleri kullanılır. Distal kateter periton boşluğuna yerleştirilir.
- Ventriküloperitoneal şant: Lumbar şant başarısız olursa ya da uygulanamıyorsa. Stereotaktik kılavuzlu yerleştirme tercih edilir.
- Venöz sinüs stentleme: Transvers sinüs stenozu olan olgularda endovasküler tedavi seçeneğidir. Stent yerleştirilmesi ile sinüs darlığı açılır, basınç gradiyenti düşürülür. Başarı oranı yüzde 80-90 düzeyindedir. Gelişmekte olan bir teknolojidir.
- Bariatrik cerrahi: Morbid obez olgularda kalıcı çözüm sağlamaktadır.
- Subtemporal dekompresyon: Çok nadir uygulanan yöntem.
Komplikasyonlar
- Kalıcı görme kaybı (yüzde 10-25, tedavi edilmeyen olgularda)
- Optik atrofi
- Kronik baş ağrısı
- Asetazolamide bağlı parestezi, böbrek taşı, metabolik asidoz
- Topiramata bağlı bilişsel etkilenme, böbrek taşı
- Şant disfonksiyonu, enfeksiyon, aşırı drenaj
- Stent okluzyonu, restenozis, in-stent tromboz
- Optik sinir kılıfı fenestrasyonu sonrası diplopi, pupil bozukluğu, retina kanaması
- Hastalık nüksü (gebelik, kilo alımı, ilaç maruziyeti sonrası)
- Psikososyal etkiler, depresyon, anksiyete
- İş gücü kaybı
Korunma ve Erken Tanı
İİH primer korunmasında en önemli faktör kilo kontrolüdür. Risk gruplarındaki bireylerde sağlıklı yaşam tarzı, dengeli beslenme ve düzenli egzersiz vurgulanmalıdır. Tetikleyici ilaçların gereksiz kullanımından kaçınılmalı; tetrasiklin grubu antibiyotikler, izotretinoin gibi ilaçlar başlanırken aile ve hasta belirtiler konusunda bilgilendirilmelidir. Doğurganlık çağındaki obez kadınlarda baş ağrısı, görme bulanıklığı, pulsatil tinnitus yakınmaları varlığında erken oftalmolojik muayene ve gerektiğinde MR/MR venografi yapılmalıdır.
Erken tanı, kalıcı görme kaybının önlenmesinde belirleyicidir. Hastaların düzenli oftalmolojik takibi, kilo kontrolü, tedaviye uyumu uzun dönem prognozun anahtarıdır. Görme alanında kötüleşme saptanan olgularda hızlı tedavi modifikasyonu ve gerektiğinde cerrahi müdahale yapılmalıdır.
Ne Zaman Doktora Başvurulmalı
- İnatçı, sürekli artan baş ağrısı (özellikle obez kadınlarda)
- Sabahları belirginleşen baş ağrısı, kusma
- Görme bulanıklığı, geçici görme kayıpları
- Çift görme
- Görme alanında daralma
- Pulsatil tinnitus, kulakta nabız sesi
- Ani başlangıçlı şiddetli baş ağrısı (acil değerlendirme)
- Renk görme bozuklukları
- Boyun ağrısı, ışığa hassasiyet
- Gebelik ya da postpartum dönemde yeni başlayan baş ağrısı
- Tetrasiklin, izotretinoin gibi ilaç kullanırken yeni başlayan baş ağrısı
- Bilinen İİH tanılı hastada belirti şiddetlenmesi
Klinik Değerlendirme
İdiyopatik intrakranyal hipertansiyon, doğurganlık çağındaki obez kadınlarda ön planda gözlemlenen, kalıcı görme kaybı riski taşıyan ve erken tanı ile etkili biçimde tedavi edilebilen önemli bir nöroşirürjikal antitedir. Modern görüntüleme yöntemleri, oftalmolojik değerlendirme araçları, medikal tedavi seçenekleri ve özellikle venöz sinüs stentleme gibi minimal invaziv cerrahi yaklaşımlar tedavi başarısını belirgin biçimde artırmıştır. Doğru hasta seçimi, kilo kontrolü, etkili medikal tedavi ve gerektiğinde uygun cerrahi yaklaşım ile hastalarda görme korunması ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesi sağlanabilmektedir. Multidisipliner yaklaşım, beyin ve sinir cerrahisi, oftalmoloji, nöroloji, endokrinoloji, beslenme uzmanı ve gerektiğinde bariatrik cerrahi ekibinin koordineli çalışmasıyla en yüksek başarı elde edilmektedir.
Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, idiyopatik intrakranyal hipertansiyon tanı ve tedavisinde modern teknolojileri kullanan deneyimli bir ekip ile hizmet vermektedir. Yüksek alan gücüne sahip MR cihazları, MR venografi, dijital subtraksiyon anjiyografi, programlanabilir şant sistemleri, antisifon valv olanakları, optik sinir kılıfı fenestrasyonu, venöz sinüs stentleme, intrakranyal basınç monitorizasyonu, mikrocerrahi sistemler ve nöronavigasyon olanakları bir arada sunulmaktadır. Oftalmoloji, nöroloji, nöroradyoloji, endokrinoloji, beslenme ve diyetetik, bariatrik cerrahi ve nörorehabilitasyon bölümleri ile koordineli çalışan multidisipliner ekip, her olgu için bireyselleştirilmiş tedavi planını belirlemektedir. Şüpheli belirtilerin gözlemlendiği her olgunun erken dönemde değerlendirilmesi tedavi başarısını ve kalıcı görme kaybı riskinin azaltılmasını doğrudan etkilemektedir.
