Normal basınçlı hidrosefali (NBH), genellikle 60 yaş üzerinde ortaya çıkan, ventriküler dilatasyon ile birlikte normal sınırlarda intrakranyal basınç değerleri sergileyen kronik bir kommunikan hidrosefali tablosudur. 1965 yılında Salomon Hakim ve Raymond Adams tarafından tanımlanan bu antitenin klasik klinik üçlüsü yürüme bozukluğu, bilişsel gerileme ve idrar inkontinansından oluşmakta olup Hakim-Adams triadı olarak bilinmektedir. Yaşlı popülasyonda görülme sıklığı yüz binde 700-800 düzeyine ulaşmaktadır; 80 yaş üstünde bu oran daha da artmaktadır. NBH'nin önemli bir özelliği şant cerrahisi ile tedavi edilebilen ve düzeltilebilir bir demans nedeni olmasıdır.
NBH idiyopatik (iNBH) ve sekonder (sNBH) olmak üzere iki ana gruba ayrılmaktadır. İdiyopatik form altta yatan belirli bir neden saptanamayan, ileri yaş hastalarda görülen tablodur ve olguların yüzde 60-70'ini oluşturur. Sekonder form ise subaraknoid kanama, menenjit, kafa travması, kraniyal cerrahi gibi nedenlerin ardından gelişen tablodur. Hastalığın patofizyolojisi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte beyin omurilik sıvısı dinamiklerinde ve serebrovasküler otoregülasyonda bozukluk temel mekanizmalar olarak kabul edilmektedir.
Normal Basınçlı Hidrosefali Nedir ve Patofizyolojisi
NBH'de paradoksal bir durum söz konusudur: ventriküler dilatasyon belirgin ölçüde gözlenirken intrakranyal basınç ölçümleri normal sınırlardadır (5-15 mmHg). Patofizyolojik olarak araknoid villuslarda absorpsiyon yetersizliği, kommunikan tip kronik hidrosefali oluşumuna yol açar. Beyin omurilik sıvısı üretimi devam ederken absorpsiyonun yetersiz kalması ventriküler genişlemeye, periventriküler beyaz cevher iskemisine ve nörolojik defisit gelişimine neden olmaktadır.
NBH'de gözlemlenen önemli patofizyolojik bulgular şöyledir.
- Beyin omurilik sıvısı kompliyansında azalma
- Pulse pressure (atım basıncı) genliğinde artış
- İntrakranyal basınç dalga formunda B-dalgaları artışı
- Periventriküler beyaz cevherde iskemi ve gliyoz
- Glimfatik sistem disfonksiyonu
- Aquaporin-4 ekspresyonunda değişiklikler
- Beta amiloid ve tau protein klirensinde azalma (Alzheimer hastalığı ile örtüşme)
- Periventriküler myelin kaybı
- Deep beyaz cevher iskemik değişiklikleri
Normal beyin omurilik sıvısı dolaşımı için araknoid villuslar yeterli absorpsiyon kapasitesine sahip olmalıdır. Yaşlanma, geçirilmiş kanama veya enfeksiyon ile bu kapasite azalır. Üretimin devam etmesiyle birlikte ventriküller pasif dilatasyona uğrar. ICD-10 kodlamasında G91.2 (normal basınçlı hidrosefali) altında sınıflandırılmaktadır.
Normal Basınçlı Hidrosefali Nedenleri ve Risk Faktörleri
NBH etyopatogenezinde aşağıdaki faktörler rol oynamaktadır.
- İleri yaş: 60 yaş üzeri tepe insidans dilimidir; 80 yaş üzerinde sıklık daha da artmaktadır.
- Hipertansiyon: Serebrovasküler hastalık ile ilişkili olarak risk faktörüdür.
- Diyabetes mellitus: Mikrovasküler hasar yoluyla periventriküler iskemi oluşumuna katkıda bulunur.
- Subaraknoid kanama öyküsü: Sekonder NBH'nin en önemli nedenidir.
- Menenjit öyküsü: Bakteriyel veya tüberküloz menenjiti araknoid skarlanma ile sonuçlanabilir.
- Kafa travması: Posttravmatik adezyonlar ve araknoid hasarı.
- Kraniyal cerrahi öyküsü: Posterior fossa cerrahileri sonrası iyatrojenik tablo.
- Akuaduktus stenozu: Geç ortaya çıkan formlar yetişkin yaşta tanınabilir.
- Genetik yatkınlık: Aile öyküsü olan bireylerde sıklığın arttığı bildirilmiştir.
- Vasküler risk faktörleri: Hiperlipidemi, sigara, ateroskleroz.
- Genel anestezi maruziyeti: İleri yaşlı hastalarda postoperatif tablo.
Normal Basınçlı Hidrosefali Belirtileri
NBH'nin klasik klinik tablosu Hakim-Adams triadı ile karakterizedir; ancak triadın üç bileşeninin tam olarak gözlemlenmesi olguların yalnızca yarısında mümkündür. Belirti başlangıcı sinsi olup haftalar-aylar içinde ilerlemektedir.
Yürüme Bozukluğu
NBH'nin en erken ve en sık karşılaşılan belirtisidir. Olguların yüzde doksan beşinde gözlenir ve sıklıkla başvuru yakınmasıdır. Karakteristik özellikler şöyledir.
- Manyetik yürüyüş: Ayakların yere yapışmış gibi olması, adım atma güçlüğü.
- Kısa, yavaş, geniş tabanlı adımlar.
- Dönüşlerde belirgin zorluk; çoklu adım gerektirmesi.
- Yürüyüşün başlatılmasında güçlük (start hesitation).
- Dengesizlik ve sık düşmeler.
- Donma fenomeni (freezing).
- Üst ekstremitelerde normal koordinasyon (Parkinson hastalığından farklı).
- Tandem yürüme bozukluğu.
Bilişsel Gerileme
Frontal-subkortikal demans tablosu hâkimdir. Belirtileri şöyledir.
- Yavaşlama ve psikomotor retardasyon.
- Dikkat ve konsantrasyon güçlüğü.
- Yürütücü işlev bozuklukları.
- Kısa süreli hafıza bozukluğu (Alzheimer'a göre daha hafif).
- Apati, motivasyon kaybı.
- Davranışsal değişiklikler.
- Görsel-uzamsal bozukluklar.
- Mini-Mental Test skorunda gerileme.
İdrar İnkontinansı
Triadın en geç ortaya çıkan bileşenidir. Olguların yüzde 60-80'inde gözlenir.
- Urgency (idrar sıkışması)
- Frekans artışı
- İdrar inkontinansı
- İleri olgularda farkında olmadan idrar kaçırma
Triadın yanı sıra baş ağrısı, papil ödemi, görme bozukluğu gibi klasik kafa içi basınç artışı bulguları NBH'de tipik olarak gözlenmez.
NBH Tanı Kriterleri
Uluslararası NBH kılavuzlarında belirtildiği üzere kesin, olası ve şüpheli NBH tanıları için aşağıdaki kriterler kullanılmaktadır.
Olası iNBH Kriterleri
- 60 yaş üzeri olmak
- Belirti süresinin 3-6 ay üzerinde olması
- Triad bileşenlerinden en az iki tanesinin varlığı
- Yürüme bozukluğunun mutlaka eşlik etmesi
- Görüntülemede ventriküler dilatasyon (Evans indeksi 0,3 üzeri)
- Lomber ponksiyonda açılış basıncının 5-18 mmHg arasında olması
- Klinik tabloyu açıklayacak başka bir nörolojik hastalığın bulunmaması
- Yakın geçmişte semptom başlatıcı olay olmaması
Görüntüleme Kriterleri
- Evans indeksi 0,3 üzeri
- Disproporsiyonlu subaraknoid mesafe genişlemesi (DESH bulgusu)
- Sylvian fissürlerin genişlemesi
- Yüksek konveksite ve medyan sulkuslarda darlık
- Kallosal açının 90 derecenin altında olması
- Periventriküler beyaz cevher değişiklikleri
- Akuaduktus serebride artmış akış void belirtisi
Tanı Süreci ve İleri Testler
NBH tanısında klinik değerlendirme, görüntüleme ve dinamik testler birlikte uygulanmaktadır. Manyetik rezonans görüntüleme temel görüntüleme yöntemidir. Ventriküler boyutların ölçümü, beyaz cevher değişikliklerinin değerlendirilmesi ve diğer demans nedenlerinin ayırıcı tanısı için kullanılmaktadır. Faz kontrast MR sisternografisi akuaduktus serebri akış hızı ölçümünde değerlidir; akış hızı 24,5 ml/dk üzerinde NBH lehine yorumlanır.
Tap Test (CSF Removal Test)
Lomber ponksiyon ile 30-50 ml beyin omurilik sıvısı çekilir; öncesinde ve sonrasında yürüyüş, bilişsel testler ve idrar tutma yetisi değerlendirilir. Tap test sonrası klinik düzelme şant cerrahisinden fayda görme olasılığını yüzde 75-90'a yükseltmektedir. Test öncesi ve sonrasında 10 metre yürüme süresi, dakikadaki adım sayısı, Tinetti yürüme skalası ölçülür. Mini-Mental Test, Frontal Assessment Battery ve Trail Making Test bilişsel değerlendirme için kullanılır.
Uzun Süreli Lomber Drenaj Testi
3-5 gün süreyle 10-15 ml/saat lomber dış drenaj uygulanır. Klinik düzelme değerlendirmesi şant cerrahisinden fayda öngörüsünde yüzde 90 üzerinde duyarlılık sağlar. İnvaziv olması ve enfeksiyon riski (yüzde 3-5) dezavantajlarıdır.
İntrakranyal Basınç Monitorizasyonu
24-72 saat sürekli ICP monitorizasyonu B-dalgaları varlığını değerlendirir; B-dalgalarının zaman içinde yüzde 50 üzerinde olması NBH lehine yorumlanır.
Ayırıcı Tanı
NBH ayırıcı tanısında çeşitli antiteler değerlendirilmelidir.
- Alzheimer hastalığı: Hafıza bozukluğu daha belirgindir; yürüme bozukluğu erken dönemde gözlenmez.
- Vasküler demans: Belirtilerin basamak basamak ilerlemesi, belirgin beyaz cevher değişiklikleri.
- Parkinson hastalığı: Tremor, rijidite, bradikinezi; üst ekstremiteler de etkilenir.
- Lewy cisimcikli demans: Vizüel halüsinasyonlar, dikkat dalgalanmaları.
- Servikal miyelopati: Spastisite, üst ekstremite tutulumu, refleks artışı.
- Spinal stenoz: Nörojenik kladikasyon.
- Subkortikal arteriosklerotik ensefalopati (Binswanger): Belirgin lökoaraiozis.
- Ventrikulomegali ile birlikte kortikal atrofi: Görüntülemede sulkal genişleme baskındır.
- Frontotemporal demans: Davranışsal değişiklikler önde gelir.
Tedavi Yaklaşımları
NBH'nin temel tedavisi cerrahi şant uygulamasıdır. Doğru hasta seçimi tedavi başarısının belirleyicisidir.
Ventriküloperitoneal Şant
NBH'de en yaygın kullanılan tedavi yöntemidir. Programlanabilir valv sistemleri tercih edilir; başlangıç basıncı 120-150 mm H2O olarak ayarlanır. Antisifon cihazları (gravitasyonel valv) postür değişikliklerinde aşırı drenajı önlemektedir. Şant takılı hastalarda klinik takipte yürüyüş, bilişsel test ve idrar fonksiyonunda iyileşme gözlemlenir. Yürüyüş iyileşmesi yüzde 70-90, bilişsel iyileşme yüzde 60-80, idrar inkontinansında düzelme yüzde 50-70 oranında raporlanmaktadır.
Lumboperitoneal Şant
NBH'de alternatif şant yöntemidir. Programlanabilir basınç ayarlı sistemler kullanılır. Avantajları arasında ventriküler kateter takılma riskinin olmaması ve daha az invaziv olması yer alır. Dezavantajı kateter migrasyonu ve aşırı drenaj risklerinin daha yüksek olmasıdır.
Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi
NBH'de etkinliği sınırlıdır; çünkü hastalık temel olarak kommunikan tip hidrosefalidir. Akuaduktus stenozu eşlik eden olgularda denenebilir.
Komplikasyonlar
NBH şant cerrahisi sonrası komplikasyonlar şöyledir.
- Şant disfonksiyonu (yüzde 20-30, ilk 2 yılda)
- Şant enfeksiyonu (yüzde 3-7)
- Subdural higroma ve hematom (yüzde 5-15, aşırı drenaja bağlı)
- Postoperatif epileptik nöbet
- İntraserebral kanama
- Slit ventrikül sendromu
- Peritoneal psödokist, abdominal abse
- Şant kateteri kopması, migrasyonu
- Programlanabilir valv ayar bozulması (manyetik alan etkisi)
- Postoperatif konfüzyon
Prognoz ve Uzun Dönem Takip
NBH şant cerrahisi sonrası uzun dönem prognoz hasta seçimine bağlıdır. Tap test ve uzun süreli lomber drenaj testi pozitif olan hastalarda 1 yıllık iyileşme oranı yüzde 70-80, 5 yıllık iyileşme oranı yüzde 50-60 düzeyindedir. Hastalık süresi 2 yıldan kısa olan, eşlik eden vasküler demans ve Alzheimer hastalığı bulgusu az olan, semptomatik triadın iki bileşenini barındıran hastalar en iyi yanıtı veren grubu oluşturmaktadır.
Postoperatif takipte hasta 2 hafta, 1 ay, 3 ay, 6 ay ve sonrasında yıllık olarak değerlendirilir. Yürüyüş, bilişsel testler ve idrar fonksiyonu standart şekilde ölçülür. Şant fonksiyonunun değerlendirilmesi, valv basıncının ayarlanması ve eşlik eden patolojilerin yönetimi önemlidir.
Ne Zaman Doktora Başvurulmalı
- İleri yaşta yeni başlayan yürüyüş bozukluğu
- Sık düşmeler, denge kaybı
- Adım atma güçlüğü, yapışkan yürüyüş
- Bilişsel gerileme, hafıza bozukluğu
- Apati, motivasyon kaybı
- İdrar sıkışması, inkontinans
- Yavaşlama, psikomotor retardasyon
- Davranışsal değişiklikler
- Subaraknoid kanama veya menenjit öyküsü olan hastada yeni nörolojik bulgular
Klinik Değerlendirme
Normal basınçlı hidrosefali, yaşlı popülasyonda görülen ve şant cerrahisi ile tedavi edilebilen, düzeltilebilir bir demans nedenidir. Erken tanı, doğru hasta seçimi ve uygun cerrahi yaklaşım ile hastalarda belirgin klinik iyileşme sağlanmaktadır. Ne yazık ki tablonun sıklıkla yaşa bağlı normal değişiklikler ya da Alzheimer hastalığı olarak değerlendirilmesi tanıda gecikmeye yol açmaktadır. Tap test ve uzun süreli lomber drenaj testleri gibi dinamik değerlendirmeler şant cerrahisinden fayda görme olasılığını öngörmede önemli rol oynamaktadır. Hastalık süresinin kısa olduğu olgularda, eşlik eden vasküler demans ve Alzheimer hastalığı bulguları az olan hastalarda en iyi sonuçlar elde edilmektedir.
Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, normal basınçlı hidrosefali tanı ve tedavisinde modern teknolojileri kullanan deneyimli bir ekip ile hizmet vermektedir. Yüksek alan gücüne sahip MR cihazları, faz kontrast MR akış çalışmaları, programlanabilir şant sistemleri, antisifon valv olanakları, intrakranyal basınç monitorizasyonu, mikrocerrahi sistemler ve nöronavigasyon olanakları bir arada sunulmaktadır. Geriatri, nöroloji, nöroradyoloji, nöropsikoloji, üroloji, fizyoterapi ve nörorehabilitasyon bölümleri ile koordineli çalışan multidisipliner ekip, her olgu için bireyselleştirilmiş tedavi planını belirlemektedir. Şüpheli belirtilerin gözlemlendiği her olgunun erken dönemde değerlendirilmesi tedavi başarısını ve hastanın yaşam kalitesini doğrudan etkilemektedir.
