Hemanjiom (Oral): Tüm Detaylar

Oral hemanjiom, ağız boşluğunda dudak, dil, yanak mukozası, damak ve diş eti gibi alanlarda yerleşim gösterebilen, kan damarlarının anormal proliferasyonundan kaynaklanan benign vasküler bir lezyondur. ICD-10 sınıflandırmasında D18.00 ve D18.01 kodları altında yer alan bu tablo, çocukluk çağında en sık görülen yumuşak doku tümörlerinden biri olmakla birlikte erişkinlerde de saptanabilmektedir. Klinik açıdan benign seyirli olmasına rağmen lokalizasyon, boyut ve büyüme paternine bağlı olarak fonksiyonel ve estetik sorunlar yaratabilir.

Epidemiyolojik veriler, infantil hemanjiomların yenidoğanların yaklaşık yüzde 4-5'inde görüldüğünü, prematüre bebeklerde bu oranın yüzde 23'e kadar çıkabildiğini ortaya koymaktadır. Lezyonların yüzde 60'ı baş-boyun bölgesinde yerleşmekte ve bu olguların yüzde 14'ü oral kaviteyi etkilemektedir. Cinsiyet dağılımında kız çocuklarında erkeklere oranla 3-5 kat daha sık görülür. Erişkinlerde oral hemanjiom prevalansı binde 1-2 düzeyindedir; en sık dudaklar (yüzde 35), dil (yüzde 25), bukkal mukoza (yüzde 20) ve damak (yüzde 15) yerleşimlidir. Türkiye'deki pediatrik dermatoloji ve diş hekimliği merkezlerinden gelen verilerde, oral hemanjiomların büyük çoğunluğunun ilk 3 ay içinde fark edildiği ve bunların yaklaşık yüzde 70'inin spontan involüsyon gösterdiği bildirilmiştir.

Hemanjiom (Oral) Nedir?

Oral hemanjiom, endotel hücrelerinin proliferasyonu ile karakterize, çoğunlukla benign nitelikte bir vasküler lezyondur. Patofizyolojik süreçte vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF), fibroblast büyüme faktörü (FGF), anjiopoietin ve hipoksiye yanıt genleri (HIF-1α) düzeyinde artış meydana gelir. Bu faktörlerin etkisiyle endotel hücreleri kontrolsüz biçimde çoğalır, kapiller ve venüler ağ oluşur. Glukoz transporter-1 (GLUT-1) pozitifliği infantil hemanjiomun en güvenilir histopatolojik belirtecidir.

İnfantil hemanjiomun klasik klinik seyrinde üç evre tanımlanır: proliferatif evre (0-12 ay), involüsyon evresi (1-7 yaş) ve involüte evre (7 yaş sonrası). Proliferatif evrede lezyon hızla büyür; involüsyon evresinde gri-beyaz alanlar ortaya çıkar ve hacim azalmaya başlar; involüte evrede çoğunlukla rezidüel telenjiektaziler, fibrofatty doku veya cilt gevşekliği kalır. Erişkinlerde görülen hemanjiomlar daha çok kongenital nonproliferatif tip ya da edinsel kapiller hemanjiom (lobüler kapiller hemanjiom yani pyogenik granülom) niteliğindedir.

Histolojik açıdan kapiller hemanjiom (ince duvarlı küçük damarlar), kavernöz hemanjiom (geniş, dilate vasküler boşluklar) ve karışık tip olarak sınıflandırılır. Klinikte hemanjiomun karakteristik özelliği, basıyla soluklaşan veya boşalan, yumuşak ve kompresibl kıvamı bulunan, mor-kırmızı renkli yumuşak doku kitlesidir.

Nedenleri

Oral hemanjiomların etiyolojisinde genetik, hormonal ve çevresel faktörler birlikte rol oynar.

• Genetik yatkınlık: Bazı ailesel hemanjiomatöz sendromlarda yüksek prevalans bildirilmiştir.
• Plasental embolizm hipotezi: İnfantil hemanjiomlarda GLUT-1 pozitifliği plasental endotel benzerliği ile ilişkilendirilmiştir.
• Hipoksi: Doğum öncesi ve sonrası hipoksik koşullar VEGF düzeyini artırır.
• Prematürite: Prematüre bebeklerde insidans belirgin biçimde artar.
• Anne yaşı: 30 yaş üstü gebeliklerde hafif risk artışı bildirilmiştir.
• Çoğul gebelikler: İkiz ve üçüz gebeliklerde sık görülür.
• Plasenta previa ve preeklampsi: Plasental anormalliklerle ilişkilendirilmiştir.
• İnvaziv prenatal işlemler: Koryon villus örnekleme sonrası insidans artışı bildirilmiştir.
• Hormonal etkiler: Östrojen ve progesteron düzeyleri proliferasyonu hızlandırabilir; gebelikte oral pyogenik granülom (gebelik tümörü) sıklığı artar.
• Travma: Oral mukozaya kronik mekanik travma reaktif vasküler lezyonları tetikler.
• Enfeksiyonlar: Düşük dereceli kronik enfeksiyonlar lokal vasküler proliferasyonu artırabilir.
• İlaç kullanımı: Bazı kemoterapötik ajanlar ve östrojen içeren preparatlar.

Erişkinlerde görülen lobüler kapiller hemanjiom (pyogenik granülom) etiyolojisinde travma, hormonal değişiklikler ve plak birikimi başlıca tetikleyici rol oynar.

Belirtileri

Oral hemanjiomun klinik belirtileri lezyonun lokalizasyonu, büyüklüğü ve evresine göre değişir.

• Mor-kırmızı, sıklıkla pediküllü ya da geniş tabanlı yumuşak doku kitlesi.
• Basıyla soluklaşan ya da boşalan kompresibl yapı (diaskopi pozitif).
• Travma sonrası kanama eğilimi.
• Yutma, çiğneme ve konuşmada güçlük (dil ve damak yerleşiminde).
• Ağız açma kısıtlılığı (büyük lezyonlarda).
• Estetik kaygılar ve psikososyal etkiler.
• Ağız kokusu (ülserasyon ve sekonder enfeksiyon eklenirse).
• Ağrı (komplikasyon gelişiminde).
• Ses kısıklığı (laringeal yayılımda).
• Ulserasyon ve hematom.

Lezyon ağrısızdır ancak ülsere olan veya travmaya maruz kalan olgularda hassasiyet ve ağrı gelişebilir. İnfantlarda emme güçlüğü ve büyüme geriliği eşlik edebilir.

Tanı

Oral hemanjiom tanısı klinik muayene, görüntüleme yöntemleri ve gerektiğinde histopatolojik inceleme ile konur.

• Klinik muayene: İnspeksiyon, palpasyon ve diaskopi.
• Renkli Doppler ultrasonografi: Lezyon vaskülaritesi ve akım hızı değerlendirilir; arteriyel ve venöz akım paternleri tanıyı destekler.
• Manyetik rezonans görüntüleme: Yumuşak doku ayrımı için altın standarttır; T2 ağırlıklı görüntülerde belirgin hiperintens sinyal gözlenir.
• Bilgisayarlı tomografi anjiografi: Vasküler beslenme ve drenaj değerlendirilmesi.
• Konvansiyonel anjiografi: Embolizasyon planlanan büyük lezyonlarda.
• İnsizyonel veya eksizyonel biyopsi: Tanı belirsizliğinde uygulanır; ancak vasküler lezyonlarda kanama riski nedeniyle dikkatli yapılmalıdır.
• İmmünohistokimyasal inceleme: GLUT-1, CD31, CD34, faktör VIII, Wilms tümör 1 (WT1) markerleri.
• Tam kan sayımı: Trombositopeni (Kasabach-Merritt sendromu) açısından önemlidir.
• Koagülasyon profili: PT, aPTT, fibrinojen, D-dimer.
• Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri: Tedavi öncesi.
• EKG ve ekokardiyografi: Propranolol tedavisi öncesi.
• Görme ve işitme değerlendirmesi: Periorbital ve preauriküler yerleşimde.

Tanısal süreçte hemanjiom ile vasküler malformasyonların ayırımı kritik öneme sahiptir; çünkü tedavi yaklaşımı belirgin biçimde farklılaşır. Hemanjiomlar GLUT-1 pozitifken vasküler malformasyonlar GLUT-1 negatiftir.

Ayırıcı Tanı

Oral hemanjiom çeşitli vasküler ve nonvasküler lezyonlarla karışabilir.

• Vasküler malformasyonlar: Doğumdan itibaren mevcut, orantılı büyüme gösteren, GLUT-1 negatif lezyonlardır. Kapiller, venöz, lenfatik, arteriyovenöz alt tipleri vardır.
• Pyogenik granülom (lobüler kapiller hemanjiom): Hızlı büyüyen, kanamaya eğilimli, gebelik döneminde sık görülen lezyon.
• Periferik dev hücreli granülom: Mor-kırmızı, dev hücreli reaktif lezyon; multinükleer dev hücre içeriği ile ayrılır.
• Mukosel ve ranula: Tükürük bezi kaynaklı kistik lezyonlar; berrak içerik.
• Lipom: Yumuşak, sarı renkli ve kompresibl olmayan lezyon.
• Nörofibroma: Yumuşak nodüler lezyon, nörofibromatozis tip 1 ile ilişkili olabilir.
• Skuamöz hücreli karsinom: Endure, ülsere ve hızlı büyüyen kitle; lenfadenopati eşlik edebilir.
• Anjiosarkom: Nadir görülen agresif vasküler malign tümör.
• Kaposi sarkomu: HIV ve immün baskılanma ile ilişkili mor-kırmızı lezyonlar.
• Telenjiektazi: Heredite hemorajik telenjiektazi (Osler-Weber-Rendu sendromu) sistemik tablo eşliğinde.

Ayırıcı tanıda klinik muayene, görüntüleme yöntemleri ve histopatolojik inceleme birlikte değerlendirilir.

Tedavi

Oral hemanjiom tedavisinde "wait and see" yaklaşımından cerrahi eksizyona kadar geniş bir tedavi yelpazesi mevcuttur. Karar lezyonun lokalizasyonu, boyutu, evresi ve yarattığı komplikasyonlar dikkate alınarak verilir.

• İzlem (wait and see): Küçük, fonksiyonel sorun yaratmayan infantil hemanjiomlar için tercih edilir; spontan involüsyon olasılığı yüksektir.
• Topikal beta-bloker: Timolol jel yüzde 0,5 günde 2 kez yüzeyel infantil hemanjiomlarda etkilidir.
• Sistemik propranolol: Komplike infantil hemanjiomlarda ilk basamak tedavidir. Başlangıç dozu 1 mg/kg/gün ikiye bölünmüş, hedef doz 2-3 mg/kg/gün; ortalama 6-12 ay süreyle uygulanır. Hastane şartlarında EKG ve kan basıncı takibi ile başlanır.
• Sistemik kortikosteroid: Prednizolon 2-3 mg/kg/gün, propranolol kontrendikasyonu olan olgularda.
• İntralezyonel triamsinolon asetonid: 10-40 mg/mL doz, 4-6 hafta arayla.
• İntralezyonel bleomisin: 0,3-0,6 mg/kg, total doz 5 mg/kg üzerini aşmamalıdır.
• Sklerozan tedavi: Etoksisklerol yüzde 1-3, sodyum tetradesil sülfat yüzde 1-3.
• Lazer tedavisi: Pulse dye lazer (585-595 nm) yüzeyel lezyonlarda; Nd:YAG lazer (1064 nm) derin lezyonlarda etkili.
• Kriyoterapi: Küçük yüzeyel lezyonlarda.
• Embolizasyon: Cerrahi öncesi büyük lezyonlarda kanama kontrolü için.
• Cerrahi eksizyon: Fonksiyon ve estetik sorun yaratan, tedaviye dirençli olgularda; kanama kontrolü için elektrokoter ve ligasyon teknikleri kullanılır.
• Kombine tedaviler: Embolizasyon sonrası cerrahi, lazer + sklerozan tedavi.
• Postoperatif takip: 3-6 ay arayla 2-3 yıl süreyle.

Tedavi sırasında multidisipliner yaklaşım esastır; çocuklarda pediatrik dermatoloji, çocuk cerrahisi ve ağız-çene cerrahisi iş birliği önemlidir.

Komplikasyonlar

Oral hemanjiomların yaratabileceği komplikasyonlar lokalizasyon ve boyuta bağlıdır.

• Aktif kanama: Travma sonrası ya da spontan.
• Ulserasyon ve sekonder enfeksiyon.
• Hava yolu obstrüksiyonu: Büyük dil ve farinks yerleşimli lezyonlarda.
• Yutma ve emme güçlüğü.
• Konuşma ve fonasyon bozuklukları.
• Estetik bozulma ve psikososyal etkiler.
• Diş hareketlilikleri ve patolojik göçler.
• Kemik rezorpsiyonu.
• Kasabach-Merritt sendromu: Trombositopeni, mikroanjiopatik anemi ve koagülopati ile karakterize ciddi komplikasyon.
• Yüksek debili kalp yetmezliği: Büyük arteriyovenöz lezyonlarda.
• Görme ve işitme bozuklukları.
• Tedavi yan etkileri: Propranolol kullanımında bradikardi, hipoglisemi ve bronkospazm.

Komplikasyon riski erken tanı ve uygun tedavi ile azaltılabilir. Multidisipliner takip esastır.

Korunma

İnfantil hemanjiomlar büyük ölçüde önlenemez olsa da takip ve erken müdahale ile komplikasyonlar azaltılabilir.

• Prematüre bebeklerin yakın takibi.
• Yenidoğan muayenesinde detaylı cilt ve oral mukoza incelemesi.
• Aile bilgilendirmesi: Lezyonun seyri ve uyarıcı bulgular hakkında.
• Travmadan korunma: Sert yiyecek, fırça travmasından kaçınma.
• Düzenli pediatrik dermatoloji ve diş hekimi takibi.
• Erken müdahale: Hızlı büyüme dönemi olan ilk 3 ayda yakın takip.
• Gebelikte hormon kontrolü: Pyogenik granülom riskini azaltır.
• Ağız hijyeni: Plak birikimini önler, lokal irritasyonu azaltır.
• Sigara ve alkolden kaçınma.
• Travmatik diş ve protez kenarlarının düzeltilmesi.
• Eşlik eden sistemik hastalıkların kontrolü.

Önleyici stratejiler hem hastalığın kendisini hem de tedavi sırasındaki komplikasyon riskini azaltmaya yöneliktir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Aşağıdaki durumlarda gecikmeden bir hekime başvurulmalıdır.

• Yenidoğan ya da bebekte fark edilen yeni mor-kırmızı lezyon.
• Hızlı büyüyen oral kitle.
• Aktif veya tekrarlayan kanama.
• Yutma, emme veya nefes alma güçlüğü.
• Konuşma ve ses bozuklukları.
• Lezyon yüzeyinde ülserasyon.
• Ağrı, ateş ve enfeksiyon bulguları.
• Estetik kaygılar.
• Tedavi sırasında yan etki belirtileri (bradikardi, hipoglisemi, hışıltı).
• Önceki hemanjiom tedavisi sonrası nüks bulguları.

Erken müdahale komplikasyonları önler ve tedavi başarısını artırır. Şüpheli her oral lezyon değerlendirilmelidir.

Kapanış

Koru Hastanesi Ağız ve Diş Sağlığı bölümünde uzman hekimlerimiz, oral hemanjiom başta olmak üzere ağız içi vasküler lezyonların tanı ve tedavisinde multidisipliner yaklaşımla hizmet sunmaktadır. Pediatrik hastalardan erişkinlere kadar geniş bir hasta grubuna yönelik klinik muayene, ileri görüntüleme yöntemleri (renkli Doppler ultrasonografi, manyetik rezonans, anjiografi), histopatolojik değerlendirme ve immünohistokimyasal inceleme olanakları kullanılmaktadır. Tedavide topikal ve sistemik medikal tedaviler, intralezyonel enjeksiyonlar, lazer uygulamaları, sklerozan tedavi, embolizasyon ve cerrahi eksizyon seçenekleri lezyonun özelliklerine göre bireyselleştirilmektedir. Pediatri, dermatoloji, kulak burun boğaz, girişimsel radyoloji ve ağız-çene cerrahisi uzmanlarının iş birliği ile en güvenli tedavi planı oluşturulmaktadır. Ağız içinde mor-kırmızı kitle, kanama veya büyüme fark eden hastalarımızı, polikliniğimize başvurmaya ve uzman ekibimizden değerlendirme almaya davet ediyoruz.