Göz tümörü cerrahisi, oküler onkolojinin en özelleşmiş uygulama alanlarından birini oluşturur ve göz küresi, orbita, göz kapağı ile konjonktiva kaynaklı benign veya malign tümörlerin cerrahi tedavisini kapsar. Uveal melanom, retinoblastom, konjonktival melanom, göz kapağı bazal ve skuamöz hücreli karsinomları, orbital lenfoma ile metastatik göz tümörleri bu disiplinin sık karşılaşılan patolojileri arasında yer alır. Modern oküler onkoloji cerrahisi, yalnızca tümörün çıkarılmasını değil; aynı zamanda görme fonksiyonunun mümkün olan en yüksek düzeyde korunmasını, kozmetik sonucun optimize edilmesini ve sistemik metastaz kontrolünün multidisipliner ekiple sürdürülmesini hedefler. Göz Hastalıkları biriminde plak brakiterapi, transskleral rezeksiyon, endorezeksiyon, enükleasyon, ekzenterasyon, kapak rekonstrüksiyonu, transpupiller termoterapi ve intraarteriyel kemoterapi gibi yöntemler, hasta bazlı tümör evrelemesine ve genetik profiline göre planlanır. Cerrahi yalnızca bir tedavi basamağı olarak değil; radyoterapi, sistemik kemoterapi, immünoterapi ve uzun dönem sistemik takibin entegre edildiği bütüncül bir sürecin parçası olarak yürütülür.
Göz Tümörü Cerrahisi Hangi Tümör Türlerinde Uygulanır?
Göz tümörü cerrahisinin uygulama alanı, tümörün anatomik yerleşimine ve histopatolojik davranışına göre oldukça geniş bir yelpazeye yayılır. En sık cerrahi girişim gerektiren malignite grubu, erişkinlerde uveal melanomdur; koroid, silier cisim veya iris kaynaklı olabilir. Uveal melanomlar tanı anında tümör boyutu, kalınlığı, tümör hücre tipi ve monozomi 3, 8q kazanımı gibi sitogenetik özellikler değerlendirilerek tedavi planlaması yapılır. Küçük melanomlarda gözlem, orta boy tümörlerde plak brakiterapi veya proton ışını, büyük veya görmeyi kalıcı biçimde bozan lezyonlarda ise enükleasyon gündeme gelir. Konjonktival melanom ise wide-eksizyon, no-touch tekniği, alkolle epitel ablasyonu, kryoterapi ve amniyon membran rekonstrüksiyonu içeren kombine bir cerrahi ile ele alınır.
Çocukluk çağının en sık primer intraoküler malignitesi retinoblastomdur ve tümörün uluslararası intraoküler retinoblastom sınıflaması (Grup A-E) ile evrelendirilmesi cerrahi kararın temel belirleyicisidir. Grup A-D tümörlerde göz koruyucu tedaviler; sistemik kemoterapi, intraarteriyel kemoterapi, intravitreal kemoterapi, transpupiller termoterapi, kriyoterapi ve plak brakiterapi kombinasyonları önceliklidir. Grup E, neovasküler glokom, difüz vitreus tohumlanması, optik sinir invazyonu veya masif koroidal invazyon bulguları eşlik ettiğinde ise enükleasyon güvenli seçenek olarak öne çıkar. Göz kapağının bazal hücreli, skuamöz hücreli ve sebasöz karsinomları frozen sekiyonlu tam eksizyon veya Mohs mikrografik cerrahi ile çıkarılır ve kapak rekonstrüksiyonu tekniği tümör büyüklüğüne göre planlanır.
Orbital tümörler farklı bir cerrahi yaklaşım gerektirir; kavernöz hemanjiyom, schwannom, dermoid kist, optik gliom, orbital lenfoma, ranülo-lakrimal patolojiler ve tiroid oftalmopatisine bağlı basınç tabloları anterior orbitotomi, lateral orbitotomi veya endoskopik transkonjonktival yaklaşımlar ile ele alınır. Metastatik göz tümörleri erişkinde en sık meme ve akciğer kaynaklıdır; genellikle primer cerrahi endikasyonu radyoterapi öncesi biyopsi almak ya da glokom, ağrılı kör göz gelişiminde enükleasyondur. Bu geniş klinik yelpaze, cerrahi kararın standart bir şablon değil, her hastaya özel multidisipliner değerlendirmeyle biçimlendirildiğini göstermektedir.
Uveal Melanom Tedavisinde Plak Brakiterapi Nasıl Yapılır?
Plak brakiterapi, uveal melanomun göz koruyucu tedavisinde altın standart olarak kabul edilir ve Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS) çalışmalarında orta boy tümörlerde enükleasyona kıyasla eşdeğer sağkalım sonuçları ile sonuçlanmıştır. Cerrahi genellikle iki basamaklı bir işlem olarak planlanır. İlk basamakta tümör lokalizasyonu belirlenir; peritomi ile konjonktiva açılır, ilgili rektus kaslarının askıya alınması gerekiyorsa geçici olarak çevrelenir, transilluminasyon ve indirekt oftalmoskopi eşliğinde sklera üzerine tümör kenarları işaretlenir. Ardından tümörün çevresine 2-3 mm güvenlik marjı bırakılacak biçimde metal fiducial sütür veya dummy plak yerleştirilerek boyut doğrulanır. İntraoperatif ultrasonografi ile plak-tümör ilişkisi milimetrik olarak teyit edilir.
İkinci aşamada radyoaktif izotop içeren plak, tümörün skleral izdüşümüne 5-0 nonabsorbable sütürle sabitlenir. En sık kullanılan izotoplar iyot-125 ve rutenyum-106'dır; nadiren palladyum-103 ve sezyum-131 de tercih edilir. Doz planlaması radyasyon onkoloğu tarafından yapılır; genellikle tümör apeksine 85 Gy total doz, saatte yaklaşık 0,60-1,05 Gy dozla, 3-7 gün süreyle uygulanır. Plak çıkarma cerrahisi ikinci basamak olarak planlandığı sürede yapılır; skleraya sütürasyon çözülür, konjonktiva primer olarak kapatılır ve göz üzerinden alınan plak radyasyon güvenliği protokolüne uygun biçimde muhafaza edilir. Postoperatif dönemde subkonjonktival steroid ve antibiyotik uygulanır.
Plak brakiterapinin başarısı hem lokal tümör kontrolü hem de görme fonksiyonunun sürdürülmesi açısından yüksektir; 5 yıllık lokal kontrol oranı seçilmiş vakalarda %90'ın üzerindedir. Ancak radyasyona bağlı retinopati, optik nöropati, katarakt, neovasküler glokom ve maküler ödem gibi komplikasyonlar zamanla ortaya çıkabilir ve intravitreal anti-VEGF, fokal lazer veya kortikosteroid tedavileri ile yönetilir. Silier cisim tümörlerinde plak yerleşimi ve doz dağılımı farklıdır; tümör kalınlığı 10 mm üzerine çıktığında rutenyum-106 yeterli derinlik dozu sağlamayabilir ve iyot-125 tercih edilir. Bu kararın hasta özelinde radyasyon onkolojisi ve oküler onkoloji ekibinin birlikte yaptığı planlama toplantılarında verilmesi hedeflenir.
Göz Tümörü Küçükse Görme Korunarak Çıkarılabilir mi?
Küçük göz tümörlerinde temel yaklaşım, tümörün biyolojik davranışını doğru öngörebilmek ve gereksiz bir cerrahi girişimin görme fonksiyonuna zarar vermesini önlemektir. Küçük uveal melanom şüpheli lezyonlar (nevus vs erken melanom ayrımı) için TFSOM-UHHD kriterleri (kalınlık >2 mm, subretinal sıvı, semptom, orange pigment, marj optik diskle temas, ultrasonografide düşük internal reflektivite, halo yokluğu, drusen yokluğu) kullanılır. Ortalama üç ve üzeri risk faktörü barındıran lezyonlarda büyüme olasılığı yüksektir ve tedavi kararı erken alınır. Küçük ve orta boyutlu melanomların çoğunda transpupiller termoterapi tek başına veya plak brakiterapi ile kombine olarak, silier cisim tümörlerinde ise transskleral rezeksiyon ile göz ve görme korunabilir.
Retinoblastomda küçük tümör Grup A-B tümörleri temsil eder ve fokal tedaviler ile başarıyla kontrol edilebilir. Retinal periferide yerleşmiş 3 mm ve altı kalınlıktaki tümörlere kriyoterapi, arka kutba yakın, foveaya uzak lezyonlara ise transpupiller diyot lazer ile termoterapi uygulanır. Sistemik veya intraarteriyel kemoterapi ile tümör küçültüldükten sonra bu fokal yöntemler kalıntı hücreleri sterilize etmek için de kullanılır. Bu strateji, retinoblastomlu çocukların önemli bir bölümünde hem göz küresinin hem de faydalı görmenin korunmasını sağlamıştır ve modern oküler onkolojinin en önemli ilerlemelerinden biri olarak değerlendirilir.
Göz kapağı ve konjonktiva kaynaklı küçük tümörlerde de görme korunabilir; ancak burada asıl amaç göz küresinin ve göz kapağı fonksiyonunun sürdürülmesidir. Bazal hücreli karsinom, skuamöz hücreli karsinom ve sebasöz karsinomlarda erken tanı konduğunda 3-5 mm cerrahi güvenlik marjıyla eksizyon ve doğrudan primer kapama, tarsokonjonktival flep, semisirküler flep gibi rekonstrüksiyon teknikleri ile hem tümör kontrolü hem de göz yüzeyinin korunması sağlanır. Sonuç olarak küçük göz tümörlerinde görme koruma oranı yüksektir; ancak "küçük" tanımının nüans içeren radyolojik ve klinik kriterlere dayandığı, dolayısıyla oküler onkolog değerlendirmesinin vazgeçilmez olduğu unutulmamalıdır.
Retinoblastom Tanısı Alan Çocuklarda Cerrahi Ne Zaman Gerekir?
Retinoblastom, çocukluk çağının en sık primer intraoküler malignitesidir ve 15.000 ile 20.000 canlı doğumda bir görülür. Tedavi kararı, uluslararası intraoküler retinoblastom sınıflaması (IIRC) A'dan E'ye kadar olan gruplar ve tümörün tek gözlü mü çift gözlü mü olduğu, ailede RB1 gen mutasyonu varlığı, çocuğun genel durumu ve merkezin deneyimine göre bireyselleştirilir. Cerrahi tedavi başlıca üç senaryoda gündeme gelir. Birincisi enükleasyondur; Grup E gözlerde, difüz vitreus veya subretinal tohumlanma varlığında, neovasküler glokom, hyphema, katarakt gibi görüş engelleri nedeniyle takibin mümkün olmadığı durumlarda, optik sinir invazyonu şüphesinde ve tek gözlü tutulumda önerilir. Enükleasyon sırasında uzun optik sinir güdüğünün (minimum 10-15 mm) alınmasına özen gösterilir.
İkinci cerrahi grup fokal tedavilerdir. Bunlar plak brakiterapi, transpupiller termoterapi ve kriyoterapiyi içerir. Plak brakiterapi tek başına 15 mm'den küçük çaplı, 9 mm'den ince tümörlerde tercih edilebilir; genellikle iyot-125 veya rutenyum-106 kullanılır. Sistemik veya intraarteriyel kemoterapi ile küçültülmüş rezidü tümörlerde konsolidasyon amaçlı da uygulanır. Kriyoterapi ora serrata yakınında bulunan 3 mm ve altı tümörlerde etkilidir; triple freeze-thaw tekniğiyle uygulanır. Transpupiller termoterapi ise 3 mm çap ve 2 mm kalınlığa kadar olan, arka kutup dışına yerleşmiş tümörlerde diyot lazer ile subletal ısı hasarı oluşturmak için kullanılır ve genellikle karboplatinle kemotermoterapi biçiminde kombine edilir.
Üçüncü kategori intraarteriyel ve intravitreal kemoterapi uygulamalarıdır. İntraarteriyel kemoterapide melfalan, topotekan ve karboplatin oftalmik artere selektif kateterle direkt olarak verilir; bu, sistemik toksisiteyi azaltırken intraoküler dozu artırır. İntravitreal kemoterapi ise vitreus tohumlanmasında melfalan veya topotekanın vitreus içine safety-enhanced enjeksiyon tekniği ile uygulanmasıdır. Tüm bu yaklaşımların ortak amacı, çocuğun sağkalımını en yüksek düzeyde tutarken göz küresini ve mümkünse faydalı görmeyi kurtarmaktır. Cerrahi zamanlaması hafta bazında değil, tanı anındaki tümör biyolojisine ve tedavi yanıtına göre dinamik olarak yeniden belirlenir.
Enükleasyon Ameliyatı Hangi Durumlarda Zorunlu Hale Gelir?
Enükleasyon, göz küresinin tam olarak çıkarılması işlemidir ve oküler onkolojide ancak diğer göz koruyucu yöntemlerin uygulanamadığı veya başarısız olduğu tanımlı endikasyonlarda tercih edilir. Uveal melanomda başlıca endikasyonlar arasında büyük tümörler (COMS büyük melanom kriterlerinde tümör çapı 16 mm'nin veya kalınlığın 10 mm'nin üzerinde olması), tümörün optik sinire uzanan tutulumu, retina detachment nedeniyle görmenin geri dönüşsüz kaybı, neovasküler glokom, ağrılı kör göz ve plak brakiterapi ya da proton ışınlaması sonrasında lokal nüks gelişimi sayılabilir. COMS çalışmalarına göre büyük melanomlarda enükleasyon öncesi eksternal radyoterapi eklenmesi genel sağkalıma katkı sağlamamıştır; bu nedenle standart yaklaşım doğrudan enükleasyondur.
Retinoblastomda enükleasyon endikasyonları oldukça özenle belirlenir. Grup E gözlerde, kemoredüksiyon ve fokal tedavilere yanıt vermeyen ilerlemiş vitreus tohumlanmasında, optik sinir tutulum şüphesinde, koroid ve sklera invazyonunda, neovasküler glokom, hyphema veya faturasal göz travması eşliğinde takibin mümkün olmadığı vakalarda cerrahi yaklaşım tek gözlü tutulumda öncelikle önerilir. Cerrahi sırasında optik sinirin proksimal 10-15 mm'lik segmentiyle en-bloc çıkarılması, olası orbital yayılımın önlenmesinde temel prensiptir. Postoperatif histopatolojik incelemede yüksek riskli özellikler (masif koroid tutulumu, lamina kribrozayı geçen optik sinir tutulumu, cerrahi kenar pozitifliği) saptandığında adjuvan sistemik kemoterapi verilir.
Enükleasyon dışında da bazı klinik senaryolar bu cerrahiye zorlar. Tedaviye dirençli intraoküler lenfomalar, sistemik kemoterapiye ve radyoterapiye yanıt vermeyen metastatik lezyonlar, göz travması sonrası total küresel bütünlüğün yeniden sağlanamadığı ve fitizise ilerleyen olgular, kalıcı ağrı ve inflamasyon gelişen sempatik oftalmi riski taşıyan gözler enükleasyon endikasyonu oluşturabilir. Cerrahi sonrası orbita hacminin korunması amacıyla hidroksiapatit, poröz polietilen veya silikon implantlar yerleştirilir; 6-8 hafta içinde protez göz uyum süreci başlar. Bu bütünsel yaklaşımın hedefi, hem onkolojik güvenliği hem de hastanın uzun dönem yaşam kalitesini eş zamanlı korumaktır.
Göz Kapağı Bazal Hücreli Karsinomunda Mohs Cerrahisi Uygulanır mı?
Göz kapağı bazal hücreli karsinomu (BHK), yüz derisinin en sık malignitelerinden biridir ve olguların yaklaşık %90'ı alt kapakta veya iç kantusa yakın bölgelerde yerleşir. Uzun süreli güneş ışığı maruziyeti başlıca risk faktörüdür. Klinik olarak inci gibi kenarlı, teleanjiektazili, ortası ülsere nodüler lezyon şeklinde başlar; ihmal edildiğinde kirpik dizisini bozar, madarozis ve göz kapağı destrüksiyonu yapar. Bu lezyonlar için altın standart cerrahi tedavi, tümörün mikroskobik olarak kanıtlanmış temiz cerrahi kenarla çıkarılmasıdır. Mohs mikrografik cerrahi, dermatolojik cerrah tarafından bölgesel anestezi altında yapılır ve her katman intraoperatif olarak tümüyle kenar taraması ile incelenir; kalıntı tümör görüldükçe genişletilerek en az sağlıklı doku feda edilir.
Mohs cerrahisinin göz kapağında tercih edilmesinin başlıca nedenleri; anatomik yapının ince olması, göz kapağının fonksiyonel bütünlüğünün korunmasının kritik olması ve nüks oranının klasik eksizyonla karşılaştırıldığında belirgin biçimde düşük (%1-2) olmasıdır. Bazı merkezlerde alternatif olarak frozen sekiyon rehberliğinde geniş eksizyon uygulanır; bu yaklaşımda intraoperatif frozen ile kenar temizliği doğrulanana kadar çıkarım genişletilir. Sonrasında oküloplastik cerrah kapak rekonstrüksiyonunu üstlenir. Tam kat defektin genişliğine göre primer kapama, Tenzel semisirküler flep, Hughes tarsokonjonktival flep, Cutler-Beard flep, Mustarde rotasyon flep veya serbest tarsokonjonktival greft gibi seçenekler değerlendirilir.
Sebasöz karsinom ve skuamöz hücreli karsinom gibi daha agresif göz kapağı tümörlerinde de Mohs veya frozen rehberli geniş eksizyon uygulanır; ancak sebasöz karsinomun pagetoid yayılım özelliği nedeniyle konjonktival haritalama biyopsileri yapılır. İleri evre veya periorbital invazyon şüphesinde manyetik rezonans görüntüleme, bilgisayarlı tomografi ve gerektiğinde SLNB (sentinel lenf düğümü biyopsisi) planlanır. Cerrahi sonrası uygun olgularda hedge-therapy niteliğinde radyoterapi, sistemik olarak vismodegib gibi hedge signal inhibitörleri veya immünoterapi kombinasyonları düşünülebilir. Böylece hem lokal kontrol hem de kapak fonksiyonu ve kozmetik sonuç en üst düzeye çıkarılır.
İyot-125 ve Rutenyum-106 Plakları Arasındaki Fark Nedir?
İyot-125 ve rutenyum-106, uveal melanom brakiterapisinde en yaygın kullanılan iki izotoptur ve fiziksel özellikleri farklıdır. İyot-125 gama ışını yayar ve enerjisi ortalama 28 keV'dir; yarı ömrü yaklaşık 60 gündür. Rutenyum-106 ise beta partikülü emiter olup enerjisi maksimum 3,54 MeV (ortalama 1,4 MeV) ve yarı ömrü yaklaşık 373 gündür. Bu farklar, iki izotopun doz dağılım profilini ve klinik endikasyonlarını belirler. İyot-125 dokuya daha derin nüfuz eder ve 10-12 mm ve üzeri kalınlıktaki tümörlerde apeksten yeterli doz sağlayabilir. Rutenyum-106 ise sınırlı derinlik profili nedeniyle 5-6 mm ve altındaki ince koroidal melanomlarda tercih edilir ve daha az normal doku toksisitesi sağlar.
Klinik pratikte tümörün kalınlığı, çapı, foveaya ve optik diske uzaklığı ile mevcut cihaz ve radyasyon güvenliği alt yapısı seçimi etkiler. Amerika'da kullanılan COMS plakları iyot-125 seedleriyle yüklenmiş altın kabuk yapıya sahiptir ve 12-22 mm çap seçenekleri sunar. Avrupa'da rutenyum-106 plakları Bebig CCA-CCB-CCD serilerinde standart olarak bulunur ve genellikle 15-25 mm çap aralığındadır. Plaka özel model tasarımlar (notched plaklar, silier cisim plakları, papiller ekvatoryal plaklar) tümörün optik diske temas ettiği ya da tam ekvatoryal olmayan lokalizasyonlarda dozimetriyi optimize eder. Doz planlama, hasta bazlı 3D radyoterapi yazılımları ile yapılır.
Yan etki profilleri de izotoplar arasında farklılık gösterir. Rutenyum-106 daha yüzeyel doz verdiği için sklera ve tümör tepesine yakın dokularda yüksek doz oluşurken retina ve optik sinirde göreli koruma sağlar; buna karşın 8 mm üzeri tümörlerde apex dozu yetersiz kalabilir. İyot-125 ise daha yüksek retinal doz kaydeder; bu durum radyasyon retinopatisi, maküler ödem ve neovasküler glokom riskini artırabilir. Bu nedenle bazı merkezler her iki izotopu kombine ederek "sandviç" plak uygulaması yapar veya foveaya çok yakın tümörlerde proton ışın tedavisini tercih eder. Sonuç olarak izotop seçimi tümör anatomisi, hastanın önceki görmesi, karşı gözün durumu ve merkezin deneyimine göre bireysel karar sürecidir.
Göz Tümörü Ameliyatından Sonra Protez Göz Ne Zaman Takılır?
Enükleasyon sonrası orbita anatomisinin ve kozmetik sonucunun korunması için mutlaka orbita implant yerleştirilir. Modern uygulamada porous polietilen (Medpor), hidroksiapatit ve silikon implantlar en sık tercih edilenlerdir. Porous implantlar zamanla vaskülarize olur; hidroksiapatitte implant-motilite peg uygulaması mümkündür ancak infeksiyon riski nedeniyle bugün daha seçici kullanılır. Ameliyat sırasında rektus kasları implantın yüzeyine sütüre edilerek motilitenin protezle iletilmesi sağlanır. Cerrahi sonunda ödemi sınırlamak için basınç bandajı ve konformer takılır. Konformer, konjonktival forniksin çökmesini önleyen şeffaf plastik geçici bir yapıdır ve iyileşme sürecinde sürekli takılır.
Protez göz uygulaması genellikle enükleasyon sonrası 6 ile 8 hafta arasında başlar. Bu dönem içinde konjonktival iyileşme, ödemin gerilemesi ve motilitenin oturması beklenir. Oküleyerist (protez göz uzmanı), soket boyutlarına özel akrilik protez tasarlar; renk, damar deseni, iris çapı, kornea kabarıklığı gibi ayrıntılar sağlıklı göze eşleşecek şekilde el işçiliğiyle yapılır. İlk protez uyumundan sonra hastalara temizlik, gece çıkarma zorunluluğu olmadığı, ancak yıllık polisajın önerildiği bilgisi verilir. Küçük ödem farkları sıvı içerikli konjonktival cepler nedeniyle görülebilir ve zamanla düzelir.
Protez göz sonrasında karşılaşılan sorunlar arasında dev papiller konjonktivit, socket kontraktürü, protez ekstrüzyonu, blefaritler, kuruluk ve kozmetik motilite yetersizliği sayılabilir. Enükleasyon sonrası uzun dönemde superior sulkus çökmesi, alt kapak laksitesi ve enoftalmi gelişebilir; bu durumda dermis-fat greftleri, orbital yağ enjeksiyonları veya sekonder implant değişimi düşünülebilir. Retinoblastomda çocuk hastalarda ise implant büyümesi orbital gelişimi tam desteklemez; bu nedenle 2-3 yılda bir protez yenilenmesi ve orbita büyümesinin oküloplastik uzmanı tarafından takibi önemlidir. Böylece hem estetik sonuç hem de psikososyal uyum uygun biçimde sağlanır.
Oküler Onkoloji Cerrahisinde Görme Kaybı Riski Ne Kadardır?
Oküler onkoloji cerrahisinde görme kaybı riski, uygulanan yönteme, tümörün lokalizasyonuna ve boyutuna göre önemli ölçüde değişir. Uveal melanomda plak brakiterapi sonrası 5-10 yıllık süreçte %30-70 oranında ciddi görme kaybı gelişebilir; başlıca nedenler radyasyon retinopatisi, maküler iskemi, papillopati, katarakt ve sekonder neovasküler glokomdur. Tümörün foveaya olan uzaklığı 3 mm'nin altında olduğunda ya da optik diske temas ettiğinde 20/200 altı görme riski dramatik biçimde artar. Proton ışın tedavisinde dozimetrik doğruluk daha yüksek olsa da benzer geç yan etkiler görülür; ancak ışın giriş noktasında konjonktival kuru göz sekelleri daha belirgin olabilir.
Transskleral rezeksiyonda ise kısa dönemde vitreus kanaması, retina dekolmanı, hipotoni ve endoftalmi gibi cerrahi komplikasyonlar görmeyi tehdit eder; deneyimli merkezlerde bile ciddi görme kaybı oranı %20-30 civarındadır. Endorezeksiyon vitrektomi bazlı bir tekniktir ve makula tutulumu olmayan seçilmiş vakalarda kullanılır; postoperatif proliferatif vitreoretinopati bu tekniğin ana geç dönem sorunudur. Transpupiller termoterapi tek başına küçük tümörlerde uygulandığında paramaküler skar ve foveal traksiyon nadir de olsa görülebilir. Retinoblastomda ise fokal tedaviler görmeyi büyük ölçüde koruyabilir; ancak arka kutupta yerleşmiş tümörlerin veya kemoterapi ile küçülmüş vitreus tohumlanmasının fokal tedavisi görme rezervini olumsuz etkileyebilir.
Enükleasyon uygulandığında görme kaybı total ve kalıcıdır; ancak hastanın karşı gözünün korunması ve rehabilitasyon süreci ön plana çıkar. Ekzenterasyonda hem göz hem orbita çıkarıldığı için soket rekonstrüksiyonu ve orbita protezleri devreye girer. Cerrahi ekibin görevi, olası görme kayıp risklerini preoperatif dönemde hasta ile ayrıntılı olarak paylaşmak ve olası fonksiyonel kayıp senaryolarına yönelik düşük görme rehabilitasyonu, magnifikasyon cihazları, göz optik-elektronik protezleri, mesleki adaptasyon danışmanlığı gibi seçenekleri baştan planlamaktır. Onkolojik güvenliğin görmeyle çeliştiği durumlarda mutlaka sağkalım öncelenmelidir.
Uveal Melanomun Karaciğere Metastaz Takibi Nasıl Yapılır?
Uveal melanom, sistemik olarak en sık karaciğere metastaz yapan primer intraoküler tümördür; metastazların yaklaşık %90'ı karaciğerde ortaya çıkar. Bu yayılım hematojen yoldan gerçekleşir ve primer tanı anında subklinik mikrometastazların pek çok hastada mevcut olduğu düşünülmektedir. Tanı anında yapılan sitogenetik ve moleküler analiz metastaz riskinin öngörülmesinde önemli rol üstlenir. Monozomi 3, 8q kazanımı, class-2 gen ekspresyon profili ve BAP1 mutasyonu yüksek metastaz riskini işaret ederken class-1a profili düşük, class-1b profili ise ara düzey risk grubunu tanımlar. Bu bilgi hem hastaya prognoz hem de takip yoğunluğunun belirlenmesinde temel oluşturur.
Karaciğer metastazı taraması için abdominal manyetik rezonans görüntüleme, kontrastlı bilgisayarlı tomografi ve karaciğer ultrasonografisi kullanılır. Manyetik rezonans görüntüleme özellikle difüzyon ağırlıklı sekanslarla küçük subsantimetrik metastazları saptamada üstündür ve altı ayda bir yapılması önerilir. Karaciğer fonksiyon testleri (ALT, AST, ALP, GGT, LDH) daha sık aralıklarla değerlendirilir; ancak metastaz saptamada tek başına yetersiz kalabilir. Yüksek riskli hastalarda pozitron emisyon tomografisi (PET-BT) veya likit biyopsi ile dolaşan tümör DNA'sının incelenmesi araştırma bazlı ancak umut vaat eden yöntemler arasında yer alır.
Metastaz geliştiğinde tedavi seçenekleri sınırlıdır ancak son yıllarda önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. HLA-A*02:01 pozitif hastalarda tebentafusp adlı bispesifik T hücre aktivatörü genel sağkalımı belirgin biçimde uzatmıştır. Karaciğere sınırlı hastalıkta cerrahi metastazektomi, radyofrekans ablasyonu, hepatik arter kemoembolizasyonu, izole karaciğer perfüzyonu ve stereotaktik radyoterapi gibi lokal tedaviler multidisipliner tümör konseyinde değerlendirilir. İmmün kontrol noktası inhibitörleri (nivolumab-ipilimumab) mukozal ve kutanöz melanomdaki başarıya ulaşamasa da seçilmiş vakalarda faydalı olabilir. Bu nedenle uveal melanom hastasının onkoloji ile ömür boyu ortak takibi zorunludur.
Transskleral Rezeksiyon Hangi Tümör Boyutunda Tercih Edilir?
Transskleral rezeksiyon (endorezeksiyondan ayırt edilmelidir), silier cisim veya periferik koroid melanomunda tümörün sklera flebi kaldırılarak intraoperatif olarak koroidokoroidal veya siliokoroidal blok halinde çıkarılması işlemidir. Tümörün önden arkaya uzunluğu genellikle 15-16 mm, kalınlığı 8-10 mm sınırının altında ve tümörün rektus kasları tarafından açıkça sınırlı olduğu vakalarda uygulanabilir. Silier cisim yerleşimli tümörler için ideal bir yöntemdir çünkü plak brakiterapi bu bölgede gözyaşı bezine ve rektus kaslarına uzanan doz dağılımı zorlukları çıkarabilir. Cerrahi öncesi kontrollü hipotansif anestezi ile intraoküler basınç 20-30 mmHg civarına düşürülür.
Cerrahi teknik olarak konjonktiva peritomize edilir ve tümörün skleral izdüşümü işaretlenir. Tümörün 2-3 mm çevresinden lameller sklera flebi kaldırılır; koroid ve silier cisim korunarak tümör bloğu retina eksternal yüzeyi ile birlikte çıkarılır. Ardından sklera fleb yeniden sütüre edilir. Bazı olgularda proksimal koroid krioterapi ile stabilize edilir; alternatif olarak intraoperatif adjuvan plak brakiterapi (rutenyum-106) uygulanabilir. Postoperatif dönemde erken hipotoni, vitreus kanaması, retina dekolmanı ve endoftalmi gibi komplikasyonlar dikkatle yönetilir; bu nedenle işlemi yalnızca yüksek volumlu oküler onkoloji merkezlerinin deneyimli cerrahları gerçekleştirir.
Endorezeksiyon ise tümörün pars plana vitrektomi eşliğinde intraoküler yoldan çıkarılmasıdır ve genellikle radyoterapi sonrası tümör kütlesi kalmışsa uygulanır. Küçük ve orta boy tümörlerde brakiterapi öncesi debulking amacıyla da tercih edilebilir. Her iki yöntemin de amacı, tümör hücrelerinin kontrollü koşullarda çıkarılması ve enükleasyondan kaçınılmasıdır. Ancak transskleral rezeksiyonun genel sağkalıma etkisi konusunda kanıt düzeyi hâlâ tartışmalıdır; bu nedenle hasta seçimi ve merkez deneyimi tedavinin başarısını belirleyen kritik değişkenlerdir. Uygun endikasyonda cerrahi hem tümör çıkarılmasını hem de faydalı görmenin sürdürülmesini mümkün kılmaktadır.
Göz Tümörü Cerrahisi Sonrası Radyoterapi veya Kemoterapi Eklenir mi?
Göz tümörü cerrahisinin ardından adjuvan tedavi eklenmesi, tümör tipine, cerrahi kenar durumuna ve histopatolojik risk özelliklerine göre bireyselleştirilir. Uveal melanomda enükleasyon sonrası histopatolojik incelemede optik sinir lamina kribrozayı geçen tutulum, sklera dışı yayılım, ekstraskleral nodül, damar invazyonu gibi bulgular saptanırsa orbital adjuvan eksternal radyoterapi düşünülür. Genel sağkalım verisi metastatik yayılım nedeniyle sınırlı olsa da lokal nüksü azaltmak amacıyla uygulanır. Yüksek metastaz riskli hastalarda adjuvan sistemik tedaviler (klinik çalışma bazlı immünoterapi, dendritik hücre aşıları, MEK inhibitörleri) araştırılmaktadır ancak henüz standart tedavi düzeyinde değildir.
Retinoblastomda adjuvan sistemik kemoterapi endikasyonu histopatolojik yüksek risk özelliklerinin varlığına dayanır. Postlaminer optik sinir tutulumu, koroid masif invazyonu (>3 mm), sklera invazyonu, ön kamera tutulumu ve cerrahi kenar pozitifliği bu grupta yer alır ve genellikle 6 kür karboplatin, etopozid, vinkristin kombinasyonu verilir. Ekstra göz invazyon veya kraniyal-metastatik hastalık varlığında sistemik yüksek doz kemoterapi + otolog kök hücre transplantasyonu programlanır. Radyoterapi RB1 germline mutasyonu taşıyan çocuklarda ikinci malignite (özellikle osteosarkom) riski nedeniyle olabildiğince geciktirilir veya kullanılmaz; ancak orbital nüks tablolarında zorunlu olabilir.
Konjonktival melanomda cerrahi eksizyonun ardından kryoterapi, topikal mitomisin C, interferon alfa-2b ve 5-florourasil damla uygulamaları adjuvan olarak kullanılabilir. Bu ilaçlar özellikle PAM (primer edinsel melanozis) ile geniş alan tutulumu olan olgularda yüzeysel rezidü hücreleri temizlemek için tercih edilir. Göz kapağının sebasöz karsinomlarında pagetoid yayılım varlığında konjonktival haritalama sonrası topikal mitomisin C veya bulbar konjonktiva geniş eksizyonu eklenir. Metastatik göz tümörlerinde ise cerrahi sonrası tüm göz radyoterapisi görme kaybını azaltarak yaşam kalitesini artırır. Adjuvan tedavi kararı, oküler onkoloji, medikal onkoloji ve radyoterapi ekibinin katıldığı tümör konseyi tarafından hasta bazlı verilir.
Ekzenterasyon Ameliyatı Hangi İleri Evre Tümörlerde Uygulanır?
Ekzenterasyon, göz küresi ile birlikte orbita içeriğinin ve ihtiyaç halinde göz kapaklarının çıkarılması işlemidir ve oküler onkolojide radikal bir cerrahi yaklaşımdır. Endikasyonları arasında ileri evre göz kapağı ve konjonktiva tümörlerinin orbita invazyonu, ekstraskleral uzanım gösteren uveal melanomlar, invaziv sinonasal veya nazofarengeal tümörlerin orbita tutulumu, agresif orbital tümörler (rabdomiyosarkom, kondrosarkom, lakrimal bez adenokarsinomu, lakrimal kese karsinomu) ve tedaviye dirençli nüks retinoblastom sayılabilir. Cerrahi karar preoperatif yüksek çözünürlüklü manyetik rezonans, bilgisayarlı tomografi, kraniofasyel görüntüleme, sistemik metastaz taraması ve multidisipliner konsey değerlendirmesi sonrası verilir.
Ekzenterasyon üç şekilde tanımlanır: subtotal (göz kapakları korunur), total (göz kapakları çıkarılır) ve genişletilmiş (orbital duvar rezeksiyonlarını içerir). Cerrahi sınırlar tümörün lokalizasyonuna göre kraniyofasyel cerrahi ile ortak planlanır. Cilt insizyonu genellikle orbita çevresinden yapılır; periost soyularak orbita apeksinden ana anatomik yapılar bağlanır. Rezeksiyon sonrasında geniş defekt kalır. Rekonstrüksiyon seçenekleri arasında pariküler cilt greftleri, temporalis kas flepleri, serbest fasyalata flepleri veya mikrovasküler serbest fleppler bulunur. Yaranın epitelizasyonu genellikle 6-12 hafta içinde tamamlanır ve orbita için özel bir protez tasarlanır. Bazı olgularda osseointegre implantlarla desteklenen protezler kozmetik açıdan üstün sonuç verir.
Ekzenterasyon sonrası hastaların yaşam kalitesi ciddi biçimde etkilenir; psikososyal destek, düşük görme rehabilitasyonu, orbital protez uyum eğitimi ve gerekiyorsa psikiyatri konsültasyonu multidisipliner ekibin sorumluluğundadır. Onkolojik olarak adjuvan radyoterapi, kemoterapi veya hedge tedaviler cerrahiye eklenerek lokal nüks ve sistemik yayılım riski en aza indirilir. Cerrahinin başarısı beş yıllık lokal kontrol, hastalıksız sağkalım ve rekonstrüksiyon başarısı ile ölçülür. Modern oküler onkoloji ekzenterasyonu bir başarısızlık değil; ileri hastalıkta hastanın hayatta tutulmasını ve ağrıdan kurtulmasını mümkün kılan hayat kurtarıcı bir girişim olarak konumlandırır.
Göz Tümörü Nüksü Nasıl Anlaşılır ve Takip Sıklığı Nedir?
Göz tümörü nüksü, tümörün cerrahi ve/veya radyoterapi sonrası aynı yerde büyümesi (lokal nüks), gözün başka bölgesinde ortaya çıkması (multifokal nüks), orbitada tekrarlaması (orbital nüks) veya sistemik yayılım (metastatik nüks) olarak kategorize edilir. Uveal melanomda plak brakiterapi sonrası lokal nüks oranı %5-10 civarındadır ve ortalama 2-5 yıl içinde ortaya çıkar. Klinik bulgular arasında tümör tepesinde yeniden yükselme, subretinal sıvı artışı, tümör kenarında pigment artışı veya yeni odaklar, indirekt oftalmoskopi ve renkli fotoğraflamada yeni pattern değişiklikleri bulunur. Ultrasonografide tümör kalınlığında 0,5 mm ve üzeri artış anlamlı kabul edilir.
Retinoblastomda tedavi sonrası nüks özellikle ilk iki yılda önemlidir. Fundus muayenesi genel anestezi altında ilk 1-2 yıl 3-4 haftada bir, sonrasında 6-8 haftada bir ve giderek 3-6 aylık aralıklarla yapılır. Retina periferi, ora serrata bölgesi ve vitreus tabanı skleral depresyonlu detaylı incelenir. Yeni tümör odakları (özellikle RB1 germline mutasyon taşıyıcılarında bilateral) veya vitreus/subretinal tohumlanma nüks olarak yorumlanır. Sistemik takip açısından pineal bez ve intrakraniyal ikinci primer tümörler (trilateral retinoblastom) için manyetik rezonans görüntüleme belirli aralıklarla planlanır ve pediatrik onkoloji birimi ile ortak yürütülür.
Göz kapağı ve konjonktiva tümörlerinde nüks belirtileri; skarda yeni nodül, sınırlarda pigment artışı, kirpik dizisi kaybı, kanama, ptozis veya kapak retraksiyonu, palpabl ön preauriküler lenf düğümü olabilir. Genel takip protokolünde ilk 2 yıl 3 ayda bir, 2-5 yıl arası 6 ayda bir, sonraki dönem ise yıllık kontroller planlanır. Uveal melanomlu hastalarda ise ömür boyu sistemik takip hepatik görüntüleme, karaciğer fonksiyon testleri ve dermatolojik muayeneler ile sürdürülür. Görüntüleme aralıkları başlangıçta 6 ay, düşük riskli hastalarda giderek yıllık planlanabilir. Bu takip stratejisi, hem lokal hem de sistemik nüksün erken saptanması ve tedavi seçeneklerinin genişletilebilmesi açısından hayati önemdedir.
Göz tümörü cerrahisi, oküler onkoloji, radyoterapi, medikal onkoloji, oküloplastik cerrahi, patoloji, genetik danışma ve psikososyal destek disiplinlerinin uyumlu çalıştığı, uzun soluklu ve dinamik bir süreçtir. Tümörün türüne göre değişen tedavi algoritmaları, hem gözün ve görmenin korunmasını hem de hastanın uzun dönem sağkalımını ön planda tutar. Modern brakiterapi, proton ışın tedavisi, transpupiller termoterapi, intraarteriyel ve intravitreal kemoterapi ile mikroinvaziv cerrahi teknikler sayesinde daha önce enükleasyonla sonuçlanan pek çok tümörde göz koruyucu tedaviler artık standart hale gelmiştir. Ancak ileri evre veya agresif biyolojiye sahip vakalarda enükleasyon ve ekzenterasyon gibi radikal cerrahiler hâlâ hayat kurtarıcı seçenek olarak önemini korumaktadır. Cerrahinin başarısı, hastanın ameliyat öncesi doğru evrelenmesine, deneyimli ekibin planlamasına ve postoperatif düzenli takibin sürdürülmesine bağlıdır.
Bu içerik yalnızca bilgilendirme amaçlıdır ve bireysel hekim muayenesinin ve klinik değerlendirmenin yerini tutmaz; göz veya orbita çevresinde şüpheli kitle, görmede ani azalma, gözde ağrı, kalıcı kanama, göz kapaklarında değişmeyen nodül veya ailesel retinoblastom öyküsü fark eden bireylerin gecikmeden bir göz hastalıkları uzmanına ve gerekli hallerde oküler onkoloji birimine başvurmaları önemlidir. Erken tanı hem göz küresinin hem de görme fonksiyonunun korunma şansını belirgin biçimde artırır; nüks ve metastaz riski uzun süreli izlem programlarıyla azaltılır. Göz Hastalıkları biriminde oküler onkoloji, oküloplastik cerrahi ve retina cerrahisi bir arada değerlendirilerek her hastanın klinik özelliklerine uygun kişiselleştirilmiş bir tedavi ve takip planı oluşturulur; bu bütünsel yaklaşım tedavi başarısının ve yaşam kalitesinin en üst düzeyde tutulmasında belirleyici rol oynar.
