Glossofaringeal nevralji, dokuzuncu kraniyal sinirin (glossofaringeal sinir) duyu dağılım bölgesinde kısa süreli, şiddetli, elektrik çarpması veya bıçak saplanması tarzında ani ağrı atakları ile karakterize, nadir görülen bir nöropatik ağrı sendromudur. ICD-10 sınıflandırmasında G52.1 kodu altında yer alan bu hastalık, trigeminal nevraljiden yaklaşık yüz kat daha az görülür ve yıllık global insidansı 100.000 kişide 0,2 ile 0,8 arasında değişmektedir. İlk kez 1910 yılında Weisenburg tarafından tanımlanan bu sendrom, Türkiye'de yıllık yaklaşık 50 ile 150 yeni vaka bildirilmektedir. Genellikle 50 yaş sonrası ortaya çıkar ve kadınlarda erkeklere göre hafifçe daha sık görülür. Ağrının ciddiyeti ve eşlik edebilen kardiyovasküler komplikasyonlar nedeniyle erken tanı ve uygun tedavi yaklaşımı kritik öneme sahiptir. Glossofaringeal nevraljinin yaklaşık yüzde 10'unda senkop, bradikardi ve hatta asistoli gibi hayatı tehdit edici otonomik bulgular eşlik edebilmektedir.
Glossofaringeal Nevralji Nedir?
Glossofaringeal nevralji, glossofaringeal sinirin sensoryal dallarının dağılım alanında, özellikle dilin arka üçte biri, tonsil bölgesi, farinks, orta kulak ve dış kulak yolu çevresinde görülen, ataklar halinde gelen şiddetli ağrı sendromudur. Patofizyolojinin temelinde glossofaringeal sinirin myelin yapısında bozulma yatmaktadır. En sık etiyolojik faktör, trigeminal nevraljide olduğu gibi sinirin beyin sapından çıktığı bölgede vasküler bir yapıyla teması (vasküler bası) sonucu gelişen mikrovasküler kompresyondur.
Vasküler kompresyon nedeniyle sinir kökünde demyelinizasyon gelişir ve aksonlar arasında epaptik iletim oluşur. Bu durum, ağrı uyaranı olmayan dokunma uyaranlarının ağrı sinyali olarak iletilmesine neden olur. Tetik bölgelere hafif dokunma, yutkunma, çiğneme, konuşma, esneme gibi günlük aktiviteler ağrı atağını başlatabilir. Ağrı tipik olarak saniyelerden iki dakikaya kadar süren keskin, yıldırım gibi karakterdedir.
Glossofaringeal nevralji klasik (idiyopatik), sekonder ve idiyopatik olarak üç tipe ayrılmaktadır. Klasik tip vasküler kompresyon ile ilişkilidir ve en sık görülen formdur. Sekonder tip ise multipl skleroz, tümör veya diğer nörolojik patolojilere bağlı gelişir. Glossofaringeal sinirin orofaringeal, vagal kompleks ve karotis sinüs ile bağlantıları nedeniyle ağrı atakları otonomik bulgularla birlikte olabilir. Vagal komponentin uyarılması bradikardi, hipotansiyon ve senkop ile sonuçlanabilen vagal-glossofaringeal sendromu oluşturur.
Glossofaringeal Nevraljinin Nedenleri
Glossofaringeal nevraljinin nedenleri çok çeşitlidir. En sık etiyolojik faktör vasküler kompresyondur. Posterior inferior serebellar arter ve vertebral arter en sık temas eden vasküler yapılardır.
- Vasküler kompresyon: Posterior inferior serebellar arter, vertebral arter veya anterior inferior serebellar arter sinir köküne bası yapar. En sık nedendir.
- Tümörler: Glossofaringeal schwannom, akustik nörinom, menengiom, epidermoid kistler ve kraniyal taban tümörleri sinir basısı oluşturabilir.
- Multipl skleroz: Demyelinizan plaklar glossofaringeal sinir yolu boyunca gelişerek nevralji yapabilir.
- Faringeal ve tonsiller patolojiler: Faringeal apse, tonsillit, tonsillit sonrası fibrozis sinir irritasyonu yapabilir.
- Eagle sendromu: Stiloid süreç uzaması veya stilohyoid ligament kalsifikasyonu ile glossofaringeal siniri irritasyonu söz konusudur.
- Servikal travma: Boyun bölgesi travmaları glossofaringeal sinir hasarı oluşturabilir.
- Vasküler malformasyonlar: Arteriyovenöz malformasyonlar, anevrizmalar nadir nedenlerdendir.
- Postenfeksiyöz nedenler: Herpes zoster sonrası gelişen postherpetik nevralji glossofaringeal nevralji benzeri tablo oluşturabilir.
- Cerrahi sonrası: Tonsillektomi, faringeal cerrahi sonrası nadir görülen sebep olabilir.
- İdiyopatik: Saptanabilir bir neden bulunmayan vakalardır.
Risk faktörleri arasında ileri yaş, multipl skleroz öyküsü, daha önce kraniofasiyal cerrahi öyküsü, kraniyal taban tümörleri ve immünsüpresyon yer almaktadır. Ailede glossofaringeal nevralji öyküsü nadiren görülür.
Glossofaringeal Nevraljinin Belirtileri
Klinik belirtiler glossofaringeal nevraljinin karakteristik özelliklerini sergiler. Ağrı tipik olarak tek taraflıdır ve glossofaringeal sinirin dağılım alanında lokalizedir. Ağrı dilin arka üçte biri, tonsil bölgesi, farinks duvarı, orta kulak (otalji), kulak çevresi (postauriküler bölge) ve mandibula köşesi çevresinde hissedilir.
Ağrı niteliği saniyelerden iki dakikaya kadar süren keskin, yıldırım gibi, elektrik çarpması veya bıçak saplanması tarzındadır. Şiddet derecesi maksimum (10/10) seviyededir. Ağrı atakları ataklar arası ağrısız dönemler ile birbirinden ayrılır. Tetik faktörler ağrıyı başlatan uyarıcılardır. Yutkunma, çiğneme, konuşma, esneme, öksürme, soğuk içecek tüketimi, dilin spesifik bölgelerine dokunma atak başlatabilir.
Glossofaringeal nevraljinin karakteristik özelliklerinden biri otonomik bulgulardır. Vagal-glossofaringeal sendromu olarak bilinen bu durumda ağrı atakları sırasında bradikardi, hipotansiyon, senkop ve hatta asistoli gelişebilir. Bu durum hayatı tehdit edicidir ve yaklaşık yüzde 10 hastada görülür. Ağrı şiddeti vagal aktivasyona neden olur ve sinkardiyak refleks ile ciddi kardiyovasküler komplikasyonlar oluşabilir.
İki klinik form tanımlanmıştır: orofaringeal form (en sık) ve otalji formu. Orofaringeal formda ağrı ağız ve farinks bölgesindedir. Otalji formunda ise ağrı baskın olarak kulakta hissedilir ve nervus intermedius nevraljisi ile karışabilir. Atak dışında nörolojik muayene normaldir, duyu kaybı veya motor defisit beklenmez. Hastalar tetik bölgelerden kaçınmaya çalışır; bu nedenle yeme, içme ve hijyen problemlerine yol açabilir. Beslenme yetersizliği ve kilo kaybı gelişebilir.
Glossofaringeal Nevraljinin Tanısı
Tanı süreci ayrıntılı klinik öykü, tam nörolojik muayene ve görüntüleme yöntemleri ile yürütülür. Tanı klinik olarak konur. ICHD-3 kriterleri kullanılır. Glossofaringeal sinirin dağılım alanında karakteristik ağrı paterni anahtar bulgudur.
- Yüksek çözünürlüklü kraniyal MRG: Tanıda altın standart görüntüleme yöntemidir. CISS, FIESTA gibi yüksek çözünürlüklü sekanslar glossofaringeal sinir ve çevresindeki vasküler yapıları gösterir. Kraniyal taban tümörleri, multipl skleroz plakları ve vasküler kompresyon değerlendirilir.
- MR anjiyografi: Vasküler kompresyon ile temas eden arteriyel yapıları detaylı gösterir.
- Bilgisayarlı tomografi: Stiloid süreç ölçümü için (Eagle sendromu şüphesinde) ve kraniyal taban kemik patolojilerini değerlendirmede kullanılır.
- Boyun ve farinks BT/MRG: Lokal patolojileri (apse, tümör vb.) dışlamak için yapılır.
- Diagnostik test: Tetik bölgeye topikal anestezik (lidokain) uygulaması ile ağrının geçici olarak ortadan kalkması tanıya yardımcı olur.
- Beyin omurilik sıvısı incelemesi: Multipl skleroz şüphesinde oligoklonal band aranır.
- EKG ve Holter monitorizasyonu: Vagal-glossofaringeal sendromu şüphesinde aritmi takibi için yapılır.
ICHD-3 kriterleri içinde A) Tek taraflı paroksismal ağrı, B) Glossofaringeal sinirin dağılım alanına lokalize, C) Saniyelerden iki dakikaya kadar süren ataklar, D) Şiddet derecesi yüksek elektrik benzeri keskin ağrı, E) Tetik faktörlerle başlatılabilir olması yer alır. Atak sırasındaki nörolojik muayene normaldir.
Ayırıcı Tanı
Glossofaringeal nevralji tanısında benzer klinik tablo oluşturabilen pek çok hastalıktan ayırt edilmesi gerekir. Doğru ayırıcı tanı uygun tedavi yaklaşımı için önemlidir.
- Trigeminal nevralji: Trigeminal sinirin V3 dalı dağılımında ağrı yapar. Glossofaringeal nevraljiden farklı olarak yutkunma tetikleyici değildir.
- Nervus intermedius nevraljisi (geniküler nevralji): Dış kulak yolu derinliğinde ağrı yapar. Otalji formu glossofaringeal nevraljisi ile karışabilir.
- Eagle sendromu: Uzamış stiloid süreç nedeniyle gelişen, glossofaringeal nevralji benzeri ağrı yapan klinik durumdur. BT ile teşhis konur.
- Faringeal apse: Yutkunmayla artan ağrı, ateş, dehidratasyon, aşırı tükürük üretimi yapar.
- Tonsillit: Bilateral tonsil ağrısı, ateş, halsizlik yapar.
- Karotidini: Karotis arter çevresinde lokalize ağrı yapar.
- Postherpetik nevralji: Herpes zoster sonrası gelişen, sürekli ve ataklı ağrı yapar. Genellikle döküntü öyküsü vardır.
- Temporomandibular eklem disfonksiyonu: Çene eklemi sorunları yüz ve kulak ağrısı yapabilir.
- Kraniyal taban tümörleri: Sinsi başlangıçlı, ilerleyici nörolojik bulgular eşlik eder.
Glossofaringeal Nevraljinin Tedavisi
Tedavi yaklaşımı medikal tedavi ile başlar ve yanıt alınamayan vakalarda cerrahi tedavi seçenekleri devreye girer. Vagal-glossofaringeal sendromu ile başvuran hastalar acil tedavi gerektirir.
Medikal Tedavi
İlk basamak tedavi karbamazepin'dir. 100-200 mg günde iki kez başlanarak yanıta göre 600-1200 mg/güne kadar artırılır. Hastaların yaklaşık yüzde 60-70'i karbamazepine yanıt verir. Karbamazepin tedavisi öncesi ve sırasında tam kan sayımı, karaciğer fonksiyon testleri ve sodyum düzeyi takip edilmelidir.
Okskarbazepin 300 mg günde iki kez başlanarak 1200-2400 mg/güne kadar artırılabilir. Diğer alternatifler arasında lamotrijin 25 mg/güne başlanarak 200-400 mg/güne titre edilebilir. Gabapentin 300 mg günde üç kez başlanarak 1800-3600 mg/güne çıkarılır. Pregabalin 75 mg günde iki kez başlanarak 600 mg/güne kadar artırılabilir. Baklofen 5 mg günde üç kez başlanarak 80 mg/güne kadar titre edilir. Trisiklik antidepresanlardan amitriptilin 25-75 mg gece dozu eşlik eden depresyonda yararlıdır.
Acil Müdahale
Vagal-glossofaringeal sendromu ile başvuran hastalar yoğun bakım koşullarında izlenmelidir. EKG monitörizasyonu yapılmalıdır. Bradikardi gelişiminde atropin 0,5-1 mg intravenöz uygulanır. Hipotansiyon için sıvı resüsitasyonu ve gerektiğinde vazopresör tedavi başlanır. Hayatı tehdit edici aritmi gelişen hastalarda geçici veya kalıcı pacemaker yerleştirilebilir. Ağrı kontrolü için intravenöz fenitoin 250-500 mg yavaş infüzyon veya intravenöz lidokain 1-5 mg/kg infüzyon kullanılır.
Cerrahi Tedavi
Medikal tedaviye yanıtsız hastalarda cerrahi seçenekler değerlendirilir. Mikrovasküler dekompresyon altın standart cerrahi tedavidir. Genel anestezi altında retrosigmoid kraniektomi ile glossofaringeal sinir kök çıkış zonu bulunur ve bası oluşturan vasküler yapı serbestlenir. Sinir ile damar arasına Teflon yastık yerleştirilir. Ağrısız geçiş oranı yüzde 80-90 arasındadır. Komplikasyonlar arasında yutma güçlüğü (disfaji), ses kısıklığı, fasiyal güçsüzlük, beyin omurilik sıvısı kaçağı ve menenjit yer alır.
Glossofaringeal sinir rizotomisi alternatif cerrahi seçenektir. Genel anestezi altında glossofaringeal sinirin tüm lifleri ve vagusun üst lifleri kesilir. Etkinlik yüksektir ancak yutma ve ses ile ilgili komplikasyonlar daha sık görülür. Perkutan yöntemler arasında radyofrekans rizotomi ve gliserol rizotomi uygulanabilir, ancak glossofaringeal nevraljide trigeminal nevraljiye göre daha az kullanılır. Stereotaktik radyocerrahi (gamma knife) deneyim sınırlıdır, sadece seçilmiş vakalarda uygulanır.
Komplikasyonlar
Glossofaringeal nevraljinin tedavi edilmediği durumlarda yaşam kalitesi üzerinde ciddi olumsuz etkiler görülmektedir. Ağrının şiddeti ve sürekliliği nedeniyle hastalar yeme, içme ve yutkunmadan kaçınırlar. Beslenme yetersizliği, dehidrasyon ve kilo kaybı sık görülen sorunlardır. Ağız hijyeninin ihmal edilmesi nedeniyle diş çürükleri ve gingivitis gelişebilir.
Vagal-glossofaringeal sendromu en ciddi komplikasyondur. Bradikardi, asistoli ve senkop hayatı tehdit edicidir. Bu durum yaşamsal tehlike oluşturur ve acil müdahale gerektirir. Düşmeler ve buna bağlı travmatik yaralanmalar görülebilir.
Psikososyal etkiler önemlidir. Depresyon, anksiyete, sosyal izolasyon ve uyku bozuklukları yaygındır. Ciddi vakalarda intihar düşünceleri görülebilir. Cerrahi tedavi komplikasyonları arasında mikrovasküler dekompresyon sonrası disfaji, ses kısıklığı, aspirasyon riski, beyin omurilik sıvısı kaçağı, menenjit ve nadiren serebellar hematom yer alır. Glossofaringeal sinir rizotomisi sonrası kalıcı yutma güçlüğü ve aspirasyon pnömonisi riski artar. İlaç tedavisinin yan etkileri arasında sersemlik, sedasyon, ataksi, hiponatremi yer alır.
Korunma Yolları
Glossofaringeal nevraljiden tam korunma mümkün olmamakla birlikte, atak sıklığı ve şiddetinin azaltılması mümkündür.
- Tetik faktörlerden kaçınma: Soğuk içecekler, sert yiyecekler, geniş açık ağız hareketleri, bağırma gibi tetikleyici faktörler önlenmelidir.
- Yumuşak diyet: Yumuşak gıdalar, oda sıcaklığında içecekler tercih edilmelidir.
- Düzenli ilaç kullanımı: Reçete edilen antiepileptik ilaçların düzenli ve doğru dozlarda kullanılması atak sıklığını azaltır.
- Stres yönetimi: Stres atakları tetikleyebilir; gevşeme teknikleri yardımcıdır.
- Ağız ve diş sağlığı: Düzenli diş kontrolü, yumuşak diş fırçası kullanımı ve oral hijyen önemlidir.
- Beslenme alışkanlıkları: Dengeli beslenme, hidrasyonun korunması ve yeterli kalori alımı önemlidir.
- Multipl skleroz takibi: MS tanılı hastalarda hastalık aktivitesinin kontrolü glossofaringeal nevralji riskini azaltır.
- Düzenli takip: Hekim takibi ile tedavi etkinliği değerlendirilir ve gerekli ayarlamalar yapılır.
Vagal-glossofaringeal sendromu olan hastalar için ek önlemler gerekir. EKG takibi, kalp ritim bozukluklarına karşı dikkat ve gerekli durumlarda pacemaker düşünülmesi yaşamsal koruma sağlar.
Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?
Boğaz, dil arkası, kulak veya boyun bölgesinde tek taraflı, şiddetli, elektrik çarpması veya bıçak saplanması tarzında ağrı yaşayan bireyler bir hekime başvurmalıdır. Yutkunma, çiğneme veya konuşma ile başlayan, saniyelerden iki dakikaya kadar süren ataklar glossofaringeal nevralji açısından değerlendirilmelidir. Tonsillit veya farenjit tedavisi sonrası geçmeyen şiddetli boğaz ağrısı değerlendirme gerektirir.
Ağrı atakları sırasında bayılma, baş dönmesi, kalp atışlarında yavaşlama hissi yaşayan hastalar derhal acil servise başvurmalıdır. Vagal-glossofaringeal sendromu hayatı tehdit edici olabileceği için bu durumlar acil değerlendirme gerektirir. Bilateral ağrı, genç yaşta başlangıç, eşlik eden duyu kaybı veya motor defisit gibi atipik bulgular acil değerlendirme gerektirir. Bu durumlar sekonder nedenleri (multipl skleroz, tümör, vasküler malformasyon vb.) düşündürür.
Mevcut tedaviye yanıt vermeyen, atakları sıklığı ve şiddeti artan, yaşam kalitesi belirgin olarak bozulan hastalar değerlendirilmek üzere hekime başvurmalıdır. Beslenme yetersizliği, kilo kaybı, dehidrasyon gelişen hastalar yatış ve parenteral tedavi gerektirebilir. Cerrahi tedavi sonrası yutma güçlüğü, aspirasyon, ses kısıklığı veya enfeksiyon belirtileri gelişen hastalar derhal değerlendirilmelidir. Depresyon, anksiyete ve intihar düşünceleri geliştiğinde mutlaka tıbbi yardım alınmalıdır.
Klinik Değerlendirme
Glossofaringeal nevralji, doğru tanı ve uygun tedavi ile büyük oranda kontrol altına alınabilen nadir bir hastalıktır. Medikal tedavi ile hastaların büyük çoğunluğunda anlamlı ağrı azalması sağlanır. Cerrahi tedavi seçenekleri medikal tedaviye yanıtsız hastalarda yüksek başarı oranları ile uygulanmaktadır. Vagal-glossofaringeal sendromu hayatı tehdit edici komplikasyonu nedeniyle erken tanı ve uygun tedavi kritik öneme sahiptir.
Modern nöroşirürji teknikleri, ileri görüntüleme yöntemleri, mikrocerrahi ve nöromonitorizasyon imkanları sayesinde cerrahi başarı oranları belirgin olarak artmıştır. Yüksek çözünürlüklü kraniyal MRG ile vasküler kompresyon noktası kesin olarak belirlenmekte ve cerrahi planlama buna göre yapılmaktadır. Mikrovasküler dekompresyon, perkutan ablatif yöntemler ve sinir rizotomisi her hastanın klinik özelliklerine göre seçilmektedir. Tedavi yaklaşımı multidisipliner ekip tarafından planlanmalı; nöroloji, nöroşirürji, kardiyoloji, kulak burun boğaz ve ağrı tedavisi uzmanlarının iş birliği ile bireyselleştirilmelidir.
Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, glossofaringeal nevralji olan hastalara modern tanı ve tedavi olanakları sunmaktadır. Deneyimli nöroşirürji ekibimiz, ileri görüntüleme teknolojileri, intraoperatif nöromonitorizasyon ile desteklenen mikrovasküler dekompresyon ameliyatları, perkutan ablatif tedaviler ve kapsamlı medikal tedavi yaklaşımları ile hastalarımızın ağrılarını etkin şekilde yönetmeyi hedeflemektedir. Vagal-glossofaringeal sendromu olan hastalarımıza yoğun bakım ve kardiyak monitorizasyon imkanları ile güvenli tedavi sağlanmaktadır. Hasta odaklı bakım anlayışı ve bireyselleştirilmiş tedavi planları ile glossofaringeal nevralji yaşayan bireylerin yaşam kalitesini önemli ölçüde artırmayı amaçlıyoruz.
