Çocuklarda göğüs içi kitleler, tıbbi adıyla mediastinal kitleler, akciğerlerin arasında yer alan ve kalp, büyük damarlar, soluk borusu, yemek borusu, timüs bezi ile lenf düğümlerini barındıran mediasten bölgesinde gelişen anormal doku oluşumlarıdır. Bu bölge anatomik olarak son derece dar bir alanda yaşamsal yapıları bir arada tuttuğu için, burada ortaya çıkan herhangi bir kitlenin erken dönemde fark edilmesi büyük önem taşır. Çocukluk çağında karşılaşılan mediastinal kitleler, yetişkinlerden farklı bir dağılım göstermekte ve sıklıkla doğumsal kökenli ya da gelişimsel anormalliklere bağlı olabilmektedir. Pediatrik onkoloji ve çocuk cerrahisi disiplinlerinin ortak çalışma alanına giren bu lezyonların önemli bir kısmı iyi huylu nitelikte olsa da, kötü huylu süreçlerin de göz ardı edilmemesi gerekmektedir.
Mediasten anatomik olarak ön, orta ve arka olmak üzere üç ana bölüme ayrılır ve kitlenin yerleştiği bölge, olası tanı için önemli ipuçları sunar. Ön mediastende sıklıkla timüs kaynaklı lezyonlar, lenfomalar ve germ hücreli tümörler izlenirken; orta mediastende lenf düğümü büyümeleri, bronkojenik kistler ve perikardiyal kistler daha sık görülmektedir. Arka mediastende ise nörojenik kökenli kitleler ön plana çıkmaktadır. Çocuk yaş grubunda nörojenik tümörlerin diğer bölgelerdeki kitlelerden daha sık karşılaşılması, bu yaş aralığına özgü tanısal yaklaşımın belirleyici unsurlarından biridir. Lokalizasyona göre değişen bu dağılım, görüntüleme yöntemlerinin yorumlanmasında ve cerrahi planlamada önemli bir referans noktası oluşturmaktadır.
Çocuklarda mediastinal kitlelerin klinik yansıması, lezyonun boyutuna, yerleşim yerine ve komşu yapılara olan etkisine göre büyük farklılıklar göstermektedir. Bazı kitleler herhangi bir belirti vermeden başka bir nedenle çekilen akciğer grafisinde tesadüfen saptanırken, bazıları belirgin solunum sıkıntısı, inatçı öksürük, hırıltı, göğüs ağrısı veya yutma güçlüğü gibi şikayetlere yol açabilmektedir. Özellikle hava yollarına bası yapan büyük lezyonlarda, çocuğun sırt üstü yatırıldığında solunumunun zorlaşması dikkat çekici bir bulgu olarak değerlendirilmektedir. Bunun yanı sıra üst toplardamarın baskı altında kalmasıyla ortaya çıkan yüzde şişlik, boyun damarlarında belirginleşme ve gözlerde dolgunluk gibi tablolar, üst vena kava sendromu adı verilen acil durumun habercisi olabilmektedir.
Belirtilerin bir kısmı yavaş ilerleyici nitelikte olduğundan, ailelerin uzun süre dikkat etmediği şikayetlerin ayrıntılı sorgulanması gerekmektedir. Geceleri artan terleme, uzun süreli ateş, açıklanamayan kilo kaybı, halsizlik ve iştahsızlık gibi sistemik bulgular özellikle lenfoma gibi malign süreçlerde önemli ipuçları sunmaktadır. Nörojenik tümörlerde ise sırt ve göğüs bölgesinde ağrı, omurilik basısı durumlarında kol ve bacaklarda güç kaybı, idrar veya dışkı kaçırma gibi nörolojik belirtiler tabloya eklenebilmektedir. Bazı katekolamin salgılayan tümörlerde yüksek tansiyon, ciltte kızarıklık ve çarpıntı atakları gibi farklı sistemleri ilgilendiren belirtiler de görülebilmektedir. Bu çeşitlilik, çocuk hekiminin klinik şüphe eşiğinin yüksek tutulmasını gerekli kılmaktadır.
Tanı sürecinde ilk basamağı oluşturan ayrıntılı öykü ve fizik muayenenin ardından, görüntüleme yöntemleri belirleyici bir rol üstlenmektedir. Posteroanteriyor ve yan akciğer grafisi ile mediasten genişlemesi, kalp gölgesindeki düzensizlikler ve kitle şüphesi değerlendirilmektedir. Ancak grafinin sınırlı kaldığı durumlarda bilgisayarlı tomografi ile lezyonun boyutu, yoğunluk özellikleri, komşu yapılarla ilişkisi ve damarsal yapıların durumu ayrıntılı biçimde incelenmektedir. Manyetik rezonans görüntüleme ise özellikle arka mediasten yerleşimli nörojenik tümörlerde, omurilik kanalına uzanım olup olmadığını göstermesi bakımından kritik öneme sahiptir. Pediatrik yaş grubunda iyonlaştırıcı radyasyona maruziyetin sınırlandırılması ilkesi göz önünde bulundurularak, görüntüleme yöntemi seçimi olabildiğince titizlikle yapılmaktadır.
Laboratuvar incelemeleri tanıya önemli katkılar sağlamaktadır. Tam kan sayımı, biyokimyasal parametreler ve laktat dehidrogenaz düzeyi gibi tetkikler genel klinik durum hakkında bilgi verirken; germ hücreli tümörlerden şüphelenildiğinde alfa-fetoprotein ve beta insan koryonik gonadotropin gibi tümör belirteçleri ön plana çıkmaktadır. Nöroblastom düşünülen olgularda idrarda vanilmandelik asit ve homovanilik asit ölçümleri belirleyici niteliktedir. Lenfoma şüphesinde periferik yayma incelemesi, kemik iliği aspirasyonu ve gerektiğinde lomber ponksiyon ile sistemik yayılım araştırılmaktadır. Tüm bu tetkiklerin bütüncül biçimde yorumlanması, ön tanının netleştirilmesinde önemli rol oynamaktadır.
Kesin tanının konulabilmesi için çoğu olguda doku örneklemesi gerekmektedir. Kitlenin yerleşimi, boyutu ve genel durumun stabilitesine göre ince iğne aspirasyon biyopsisi, kesici iğne biyopsisi, mediastinoskopi veya açık cerrahi biyopsi yöntemlerinden uygun olanı tercih edilmektedir. Ön mediasten kitlelerinde, özellikle solunum yolunu daraltan büyük lezyonlarda, genel anestezinin ciddi risk oluşturabileceği akılda tutulmalıdır. Bu nedenle anestezi öncesi havayolu değerlendirmesi titizlikle yapılmakta, gerektiğinde lokal anestezi altında daha az invaziv örnekleme yöntemleri tercih edilmektedir. Çocuk anesteziyoloji ekibinin sürecin tüm aşamalarında aktif rol alması, olası komplikasyonların en aza indirilmesi açısından gereklidir.
İyi huylu lezyonlar arasında bronkojenik kistler, özofageal duplikasyon kistleri, perikardiyal kistler ve timüs kistleri sıklıkla karşılaşılan oluşumlardır. Bu kistik yapılar genellikle doğumsal kökenli olup, embriyonel gelişim sürecindeki yapısal hatalar sonucu ortaya çıkmaktadır. Belirti vermeyen küçük kistlerde belirli aralıklarla görüntüleme ile izlem yeterli olabilirken, büyüyen, enfekte olan veya komşu yapılara bası yapan kistlerde cerrahi çıkarım gündeme gelmektedir. Günümüzde minimal invaziv yaklaşımların yaygınlaşmasıyla birlikte, torakoskopik cerrahi pek çok pediatrik mediastinal lezyonda ilk tercih hâline gelmiştir. Bu yöntem sayesinde küçük kesilerden gerçekleştirilen işlemlerle hastanede kalış süresi kısalmakta, kozmetik sonuçlar belirgin biçimde iyileşmekte ve ağrı denetimi daha kolay sağlanmaktadır.
Kötü huylu lezyonlar açısından değerlendirildiğinde, çocukluk çağında en sık karşılaşılan ön mediasten malignitelerinin başında lenfomalar gelmektedir. Hodgkin ve non-Hodgkin lenfoma alt tipleri farklı klinik seyir göstermekte ve tedavi yaklaşımları birbirinden ayrışmaktadır. Lenfoma tanısı kesinleştikten sonra hastalığın evrelendirilmesi yapılmakta, kemoterapi temelli yaklaşımla yönetilmektedir. Germ hücreli tümörler ise hem iyi hem kötü huylu alt tipleri içermekte olup, tanı sonrası seçilen yaklaşım hastanın yaşına, tümör belirteç düzeylerine ve histolojik tipe göre planlanmaktadır. Arka mediastende sıklıkla görülen nöroblastom ve diğer nörojenik tümörler, çocuk yaş grubunun en önemli solid kanserleri arasında yer almakta ve uluslararası protokoller doğrultusunda multidisipliner yaklaşımla yönetilmektedir.
Tanı ve yönetim sürecinin çok disiplinli bir ekip çalışmasıyla yürütülmesi büyük önem taşımaktadır. Çocuk cerrahisi, çocuk göğüs cerrahisi, pediatrik onkoloji, çocuk radyolojisi, patoloji, radyasyon onkolojisi, anesteziyoloji ve yoğun bakım uzmanlarının bir araya geldiği tümör konseylerinde her olgu bireysel olarak ele alınmaktadır. Bu konseylerde tanısal aşamadan tedavi planlamasına, izlem stratejisinden olası komplikasyonlara kadar tüm süreç ayrıntılı biçimde tartışılmakta ve hasta için en uygun yol haritası belirlenmektedir. Multidisipliner yaklaşım, hem tanı doğruluğunu artırmakta hem de tedavi sürecinde olası gecikmelerin önüne geçmektedir.
Cerrahi yaklaşım kararı verildiğinde, lezyonun yerleşimi, boyutu, komşu yapılarla ilişkisi ve histolojik özellikleri belirleyici olmaktadır. Tam çıkarımın mümkün olduğu iyi huylu kitlelerde tek seanslık cerrahi yeterli olabilirken, kötü huylu lezyonlarda neoadjuvan kemoterapi sonrası küçülmüş tümörün çıkarılması veya cerrahi sonrası adjuvan tedavi seçenekleri devreye girebilmektedir. Torakoskopik yöntemler yanı sıra geleneksel torakotomi de seçilmiş olgularda uygulanmaktadır. Cerrahi sırasında frenik sinir, vagus siniri, rekürren laringeal sinir, büyük damarlar ve toraks duktusu gibi kritik yapıların korunmasına özel özen gösterilmektedir. Bu yapıların zedelenmesi durumunda diyafragma felci, ses kısıklığı, şilotoraks gibi komplikasyonlar gelişebilmekte ve bu durumlar ek girişim gerektirebilmektedir.
Ameliyat sonrası dönemde çocuk yoğun bakım koşullarında yakın takip büyük önem taşımaktadır. Solunum desteği, ağrı denetimi, sıvı-elektrolit dengesinin korunması ve enfeksiyon önleyici uygulamalar bu dönemin temel başlıklarını oluşturmaktadır. Erken dönemde mobilizasyonun sağlanması, solunum fizyoterapisinin uygulanması ve beslenmenin uygun zamanda başlatılması, iyileşmeye katkı sağlayan unsurlar arasında yer almaktadır. Pediatrik hastalarda postoperatif ağrının yetersiz denetimi, solunum komplikasyonlarına zemin hazırlayabildiğinden, çok modlu ağrı yönetimi protokolleri uygulanmaktadır. Aile katılımının desteklendiği bu süreçte, çocuğun psikososyal gereksinimleri de göz ardı edilmemektedir.
Mediastinal kitlelerin uzun dönem izlemi, tanının niteliğine göre farklılık göstermektedir. İyi huylu lezyonlarda tam çıkarım sonrası belirli aralıklarla görüntüleme ile izlem genellikle yeterli olurken, kötü huylu süreçlerde onkolojik protokoller doğrultusunda düzenli aralıklarla yapılan kontroller, olası nüksün erken saptanması açısından kritik önem taşımaktadır. Kemoterapi ve radyoterapi uygulanan çocuklarda büyüme-gelişme geriliği, endokrin işlev bozuklukları, kalp ve akciğer üzerindeki olası geç etkiler ile ikincil malignite gelişimi açısından da uzun yıllar boyunca takip gereklidir. Geç dönem etkilerin yönetimi, pediatrik onkoloji izlem polikliniklerinde sistematik biçimde yürütülmektedir.
Ailelerin sürece etkin biçimde dahil edilmesi, tanı ve yönetim aşamalarının başarısında belirleyici unsurlardan biridir. Hastalık hakkında doğru ve anlaşılır bilgilendirme yapılması, kararların paylaşılarak alınması ve psikososyal desteğin sağlanması, hem çocuğun hem de ailenin sürece uyumunu kolaylaştırmaktadır. Çocuk psikiyatrisi, sosyal hizmet uzmanları, çocuk gelişim uzmanları ve hemşirelik ekibinin koordineli çalışması, hastane sürecinin daha az yıpratıcı geçmesine katkıda bulunmaktadır. Uzun süreli izlem gerektiren olgularda okul yaşamına uyum, akran ilişkileri ve özgüven gelişimi gibi konular da bütüncül yaklaşımın parçası olarak ele alınmaktadır.
Çocuklarda göğüs içi kitleler, geniş bir hastalık yelpazesini kapsayan ve doğru tanı ile zamanında müdahale gerektiren önemli bir klinik durumdur. Çoğu durumda erken dönemde fark edilen ve uygun yaklaşımla yönetilen olgularda sonuçlar oldukça yüz güldürücü olmakla birlikte, sürecin her aşamasında deneyimli bir ekip çalışmasının belirleyici olduğu unutulmamalıdır. Pediatrik göğüs cerrahisindeki teknolojik gelişmeler, minimal invaziv yöntemlerin yaygınlaşması, görüntüleme tekniklerindeki ilerleme ve hedefe yönelik onkolojik yaklaşımların artması, çocuklarda mediastinal kitlelerin yönetiminde daha az invaziv ve daha etkin sonuçların elde edilmesine olanak tanımaktadır. Hastane ortamında sunulan multidisipliner yaklaşım, bu hassas hasta grubunda hem tıbbi hem de psikososyal gereksinimlerin bütüncül biçimde karşılanmasına temel oluşturmaktadır.
