Spontan intrakranyal hipotansiyon (SIH), beyin omurilik sıvısı volümünün ve basıncının patolojik biçimde düşmesi sonucu ortaya çıkan, postürel baş ağrısı ve eşlik eden çeşitli nörolojik bulgularla karakterize klinik bir antitedir. Hastalık ilk kez 1938 yılında Schaltenbrand tarafından "alyptotik liquor sendromu" adıyla tanımlanmış olup günümüzde nöroloji ve nöroşirürjinin önemli antiteleri arasında yer almaktadır. Yıllık görülme sıklığı yüz binde 2-5 düzeyindedir; ancak son yıllarda farkındalık artışı ile tanı oranları yükselmektedir. Tepe insidansı 30-50 yaş arasında olup kadınlarda erkeklere göre yaklaşık iki kat daha sık görülmektedir.
SIH'nin altta yatan patolojisi büyük çoğunluğunda spinal seviyede bir BOS kaçağıdır; nadir olgularda kraniyal kaçak da gözlenmektedir. Spontan olarak adlandırılmasına karşın gerçek anlamda spontan olgular azdır; mikrotravma, valsalva manevraları, bağ dokusu zayıflığı, kalsifiye disk-osteofit yapılarının dural penetrasyonu çoğu olguda etyolojik faktör olarak saptanır. Erken tanı ve uygun tedavi ile hastaların büyük bölümünde belirgin klinik iyileşme sağlanabilmektedir.
Spontan İntrakranyal Hipotansiyon Nedir ve Patofizyolojisi
Beyin omurilik sıvısı, koroid pleksuslar tarafından üretilen, ventriküler sistemden subaraknoid mesafeye akan ve araknoid villuslar aracılığıyla absorbe edilen, beynin destek ve mekanik korumasını sağlayan biyolojik bir sıvıdır. Erişkinde toplam BOS hacmi 150 ml, üretim hızı 500 ml/gün düzeyindedir. SIH'de bu sıvının patolojik kaçağı sonucu volüm ve basınç düşer. Lomber ponksiyon ile ölçülen BOS açılış basıncı genellikle 60 mm H2O altındadır; bazı olgularda ölçüm yapılamayacak kadar düşüktür.
Patofizyolojik olarak Monro-Kellie doktrinine göre kafatası içindeki üç kompartman (beyin, kan, BOS) toplam hacmi sabittir. BOS volümü düştüğünde, intrakranyal kan volümü dolaşımsal mekanizmalarla artar; bu durum venöz dilatasyon, dural genişleme, hipofizer hiperemi ve subdural sıvı koleksiyonlarına yol açmaktadır. Beyin parenkimi yerçekimi etkisiyle aşağıya doğru kayar ("brain sag"); serebellum tonsilleri foramen magnumdan herniyasyon görüntüsü verebilir; mamiller body üçüncü ventriküle yaklaşır; üçüncü ventrikül zemininde basıklaşma gelişir.
BOS kaçağı en sık spinal seviyede gerçekleşir; üç tipte sınıflandırılır.
- Tip 1: Dural yırtık (genellikle ventral lokalizasyonda, kalsifiye disk veya osteofit nedeniyle)
- Tip 2: Meningeal divertikül (sinir kökü kılıfında çıkıntı)
- Tip 3: CSF-venöz fistül (epidural ven ile subaraknoid mesafe arasında anormal iletişim)
ICD-10 kodlamasında G96.81 (intrakranyal hipotansiyon sendromu) altında sınıflandırılmaktadır.
SIH Nedenleri ve Risk Faktörleri
- Bağ dokusu hastalıkları: Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu, otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı.
- Mikrotravma: Şiddetli öksürük, hapşırma, valsalva manevraları, kayropraktik manipülasyon, ağır kaldırma.
- Kalsifiye disk veya osteofit: Dural penetrasyon yaratabilen yapılar (özellikle torasik bölgede).
- Konjenital meningeal divertiküller: Anormal sinir kökü kılıfı çıkıntıları.
- Spinal cerrahi öyküsü: Disk cerrahisi, lomber laminektomi sonrası iyatrojenik dural yırtık.
- Lomber ponksiyon, epidural anestezi sonrası: Postdural ponksiyon baş ağrısı.
- Kadın cinsiyet
- Orta yaş (30-50 yaş arası)
- Düşük vücut kitle indeksi
- Boy uzunluğu (uzun boylu bireylerde daha sık)
SIH Belirtileri
Karakteristik Baş Ağrısı
- Postürel baş ağrısı: Ayağa kalkmakla 15-30 dakika içinde başlayan, yatmakla geçen ağrı en patognomik bulgudur.
- Oksipital, holokraniyal veya difüz dağılım gösterebilir.
- Şiddetli, sıklıkla zonklayıcı özellikte.
- Bulantı ve kusmayla birliktelik gösterir.
- Boyun ağrısı ve sertlik eşlik edebilir.
- Zaman içinde postürel özellik kaybolarak günlük baş ağrısına dönüşebilir.
Diğer Nörolojik Belirtiler
- İşitme değişiklikleri: Tinnitus, kulak dolgunluğu, işitme kaybı (genellikle kademeli).
- Görme bozuklukları: Çift görme, görme bulanıklığı, görme alanı defekti.
- Vertigo ve dengesizlik.
- Yüz uyuşması, parestezi.
- Bilişsel etkilenme: Konsantrasyon güçlüğü, yavaşlama, "demans benzeri" tablo.
- Davranış değişiklikleri.
- Galaktore (hipofizer hiperemi).
- Servikal radikülopati.
- Üst ekstremite parestezi ve güçsüzlüğü.
- İleri olgularda bilinç değişikliği, koma, ölümcül komplikasyonlar.
Komplikasyonlar
- Subdural higroma ve hematom: Beyin sarkmasına bağlı köprü ven yaralanması.
- Dural sinüs trombozu: Düşük basınç ve yavaş akım nedeniyle.
- Bilateral korpus kallozum infarktı.
- İatrojenik herniasyon: Tedavi edilmeyen ileri olgularda.
Tanı Süreci
Manyetik Rezonans Görüntüleme
SIH tanısında temel yöntemdir. Kontrastlı beyin MR'da klasik bulgular şunlardır.
- Diffüz pakimeningeal kontrast tutulumu (en patognomik bulgu)
- Beyin sarkması (brain sag): Mamiller-pontin mesafenin azalması, üçüncü ventrikül zemininde basıklaşma
- Serebellar tonsillerin foramen magnumdan herniyasyonu
- Subdural sıvı koleksiyonu ya da hematom
- Dural venöz sinüs distansiyonu
- Hipofizer hiperemi ve büyüme
- Slit-like ventriküller
Spinal Görüntüleme
Tüm spinal MR (servikal, torasik, lomber) yapılır. Heavily T2 sekanslar (CISS, FIESTA) ve fat-suppressed sekanslarla epidural BOS koleksiyonu, meningeal divertiküller değerlendirilir. T2 hiperintens C1-C2 retro-spinal koleksiyon (Bell sign) tipiktir; ancak bu bulgu kaçak lokalizasyonunu doğru şekilde göstermez.
Kaçak Lokalizasyonu Belirleme
- Dijital subtraksiyon miyelografi (DSM): En duyarlı yöntem; lokal aktif kaçaklar için altın standarttır.
- BT miyelografi: İntratekal kontrast sonrası BT kesitleri; geç fazda CSF-venöz fistül saptanmasında değerlidir.
- Radyonüklid sisternografi: İntratekal radyonüklid sonrası tüm vücut sintigrafisi.
- Dinamik BT miyelografi: Hızlı kaçaklarda yararlıdır.
Lomber Ponksiyon
Açılış basıncı genellikle 60 mm H2O altındadır; ancak normal sınırlarda olabilir. BOS analizi (hücre, protein, glukoz) çoğunlukla normal sınırlardadır; bazen hafif protein artışı görülür.
Ayırıcı Tanı
- Migren: Postürel özellik genelde yoktur; tek taraflı tablodur.
- Servikojenik baş ağrısı: Boyun hareketleri ile tetiklenir.
- İdiyopatik intrakranyal hipertansiyon: Yatınca artan baş ağrısı, papil ödemi.
- Postdural ponksiyon baş ağrısı: SIH'nin iyatrojenik formudur.
- Chiari malformasyonu: Tonsiller herniyasyon vardır ancak BOS basıncı normal.
- Subdural higroma/hematom: Travma sonrası gelişir; SIH'de sekonder bulgu olabilir.
- Posterior reversible ensefalopati sendromu: Hipertansiyon ve görüntülemede tipik posterior değişiklikler.
- Karotis disseksiyonu: Tek taraflı boyun ağrısı, Horner sendromu.
- Senkop ve postürel ortostatik taşikardi sendromu: Otonomik bulgular ön planda.
Tedavi Yaklaşımları
SIH tedavisinde aşamalı bir yaklaşım benimsenmektedir.
Konservatif Tedavi
Hafif olgularda başlangıç tedavisidir. 1-2 hafta süreyle uygulanır.
- Yatak istirahati (Trendelenburg veya düz pozisyonda)
- Yeterli sıvı alımı (3-4 L/gün)
- Tuz tüketimi artışı
- Kafein (200-300 mg, gün boyu)
- Teofilin (300-600 mg/gün)
- Kortikosteroidler (kısa süreli, tartışmalı)
- Bel korsesi (intra-abdominal basınç artışı için)
- Valsalva manevralarından kaçınma
Epidural Kan Yaması (EBP)
Konservatif tedaviye yanıtsız olgularda altın standart tedavidir. Hastanın kendi kanından 15-30 ml epidural mesafeye verilir. Uygulamanın iki tipi vardır.
- Hedefsiz EBP: Lomber bölgeden uygulanır, etki hem yer kaplama hem inflamatuvar yanıt yoluyla gerçekleşir.
- Hedefli EBP: Kaçak lokalizasyonunda görüntüleme rehberliğinde uygulanır; daha yüksek başarı oranı.
Tek seans EBP başarı oranı yüzde 30-70, ikinci seansta yüzde 70-90'a ulaşır. Üçüncü seans gereken olgular vardır. Komplikasyonlar arasında geçici sırt ağrısı, bradikardi, nadiren araknoidit yer alır.
Fibrin Yapıştırıcı Yaması
EBP'ye yanıtsız olgularda alternatif bir seçenektir. Fibrinojen ve trombin karışımı epidural mesafeye uygulanır. Etkinliği EBP'ye benzerdir.
Cerrahi Onarım
Konservatif tedavi ve EBP'ye yanıt vermeyen olgularda cerrahi tedavi planlanır. Tedavi yaklaşımı kaçak tipine göre belirlenir.
- Tip 1 (Dural yırtık): Direkt sutur ile onarım, fibrin yapıştırıcı, dural greft.
- Tip 2 (Meningeal divertikül): Divertikül ligasyonu veya rezeksiyonu.
- Tip 3 (CSF-venöz fistül): Endovasküler embolizasyon veya cerrahi ligasyon.
Cerrahi başarı oranları yüzde 80-90 düzeyindedir; ancak nüks olabilir.
Komplikasyonlar
- Subdural higroma ve hematom (yüzde 20-30)
- Bilateral korpus kallozum infarktı
- Dural venöz sinüs trombozu
- Bilinç değişikliği, koma
- Tonsiller herniasyon
- İatrojenik araknoidit
- Kronik baş ağrısı
- Nüks (yüzde 10-30)
- Bilişsel sekel
- İş gücü kaybı
- Depresyon, anksiyete
Korunma ve Erken Tanı
SIH primer korunmasında bağ dokusu hastalığı olan bireylerde valsalva manevralarından kaçınma, ağır kaldırma sınırlaması, sırt sağlığına dikkat önerilir. Lomber ponksiyon ve epidural anestezi sırasında ince iğne kullanımı, hasta seçimi, postoperatif yatak istirahati postdural ponksiyon baş ağrısı riskini azaltır. Spinal cerrahide dikkatli teknik iyatrojenik dural yaralanma riskini düşürür.
Erken tanı, klinik iyileşme süresini kısaltmakta ve komplikasyon riskini azaltmaktadır. Yeni başlayan postürel baş ağrısı, tinnitus, çift görme, bilişsel etkilenme tablosunda SIH düşünülmeli ve uygun görüntüleme yapılmalıdır.
Ne Zaman Doktora Başvurulmalı
- Postürel baş ağrısı (ayağa kalkmakla artan, yatmakla geçen)
- İnatçı şiddetli baş ağrısı
- Boyun sertliği, ağrı
- Çift görme, görme bulanıklığı
- Tinnitus, kulak dolgunluğu, işitme bozukluğu
- Vertigo, dengesizlik
- Bilişsel etkilenme, konsantrasyon güçlüğü
- Bulantı, kusma
- Bilinç değişikliği (acil)
- Lomber ponksiyon veya epidural anestezi sonrası inatçı baş ağrısı
- Bağ dokusu hastalığı tanılı bireylerde yeni nörolojik belirtiler
Klinik Değerlendirme
Spontan intrakranyal hipotansiyon, postürel baş ağrısı ile karakterize, etyolojik açıdan büyük çoğunlukla spinal BOS kaçağına bağlı, modern tıp olanaklarıyla başarılı biçimde tedavi edilebilen önemli bir nöroşirürjikal antitedir. Yaygınlığı düşük olan ancak sıklıkla migren veya gerilim baş ağrısı gibi tanılarla karıştırılan bu tablonun erken tanınması, kalıcı sekel ve ağır komplikasyonların (subdural hematom, korpus kallozum infarktı, koma) önlenmesinde kritik öneme sahiptir. Manyetik rezonans görüntülemenin tanı duyarlılığı yüksektir; dijital subtraksiyon miyelografi ve BT miyelografi gibi ileri yöntemler kaçak lokalizasyonunu belirlemede kullanılmaktadır. Konservatif tedavi, epidural kan yaması, fibrin yapıştırıcı uygulamaları ve cerrahi onarım yöntemleri ile hastaların büyük bölümünde belirgin klinik iyileşme sağlanabilmektedir.
Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, spontan intrakranyal hipotansiyon tanı ve tedavisinde modern teknolojileri kullanan deneyimli bir ekip ile hizmet vermektedir. Yüksek alan gücüne sahip MR cihazları, kontrastlı beyin ve spinal MR, MR miyelografi, BT miyelografi, dijital subtraksiyon miyelografi, görüntüleme rehberliğinde epidural kan yaması, fibrin yapıştırıcı uygulamaları, mikrocerrahi onarım sistemleri ve nöronavigasyon olanakları bir arada sunulmaktadır. Algoloji, anestezi, nöroloji, nöroradyoloji, romatoloji, fizik tedavi ve nörorehabilitasyon bölümleri ile koordineli çalışan multidisipliner ekip, her olgu için bireyselleştirilmiş tedavi planını belirlemektedir. Şüpheli belirtilerin gözlemlendiği her olgunun erken dönemde değerlendirilmesi tedavi başarısını ve hastanın yaşam kalitesini doğrudan etkilemektedir.
