Sistemik lupus eritematozus, bağışıklık sisteminin kendi dokularını yabancı olarak algılayıp hedef aldığı kronik bir otoimmün hastalıktır. Bu hastalığın çocukluk çağında başlayan formu, erişkin başlangıçlı tabloya kıyasla daha agresif seyretmekte ve organ tutulumlarının sıklığı belirgin biçimde artmaktadır. Çocuk romatoloji pratiğinde sıkça karşılaşılan organ tutulumlarından biri olan cilt tutulumu, hastalığın hem ilk belirtisi olarak ortaya çıkabilmekte hem de mevcut hastalığın alevlenme dönemlerinde yeniden gündeme gelebilmektedir. Pediatrik yaş grubundaki lupus hastalarının yaklaşık dörtte üçünde hastalığın seyri boyunca herhangi bir dönemde cilt bulgusu gözlenmektedir. Bu yüksek sıklık, dermatolojik değerlendirmenin çocuk romatoloji izleminde merkezi bir yer tutmasına neden olmaktadır.
Lupusa bağlı cilt bulguları, klinik görünüm ve histopatolojik özellikleri açısından geniş bir yelpazede karşımıza çıkmaktadır. Sınıflandırma genel olarak akut, subakut ve kronik kutanöz lupus formları üzerinden yapılmaktadır. Akut kutanöz lupus, en tanıdık örneği olan ve yüzde her iki yanağı ile burun sırtını kaplayan kelebek görünümündeki döküntü ile temsil edilmektedir. Bu döküntü, çocuk lupus hastalarının yarısından fazlasında hastalığın aktif olduğu dönemlerde gözlenmektedir. Subakut form, daha çok güneş gören bölgelerde halka şeklinde veya pul pul soyulan plaklar biçiminde ortaya çıkmaktadır. Kronik kutanöz lupus ise diskoid lezyonlar başta olmak üzere uzun süre kalıcı iz bırakabilen lezyonlarla karakterizedir. Pediatrik popülasyonda diskoid lupus erişkinlere göre daha nadir görülmektedir, ancak ortaya çıktığında sistemik tutulum riskinin yüksek olduğu bilinmektedir.
Kelebek döküntüsü olarak adlandırılan malar raş, klasik olarak yanak elmacık kemikleri ve burun sırtını tutmakta, nazolabial katlantıları korumaktadır. Bu özellik, dermatomiyozit gibi diğer otoimmün hastalıkların yüzdeki bulgularından ayırt edilmesinde önemli bir ipucudur. Döküntü genellikle hafif kabarık, kırmızı veya pembe renkte ve sınırları belirgin biçimde ortaya çıkmaktadır. Güneş ışığına maruziyet, ısı, duygusal stres ve enfeksiyonlar gibi tetikleyiciler döküntünün belirginleşmesine neden olabilmektedir. Çocuk hastalarda bu bulgunun aileler tarafından sıklıkla alerji, egzama veya yanlış cilt bakımına bağlanması, tanının gecikmesine yol açan önemli bir faktör olarak öne çıkmaktadır. Romatolojik değerlendirme, eşlik eden eklem ağrısı, ateş ve halsizlik gibi sistemik bulgular varlığında öncelikli olarak akla gelmelidir.
Fotosensitivite, lupus cilt tutulumunun en belirgin özelliklerinden biri olarak kabul edilmektedir. Ultraviyole ışınların özellikle UVB ve UVA spektrumları, deri hücrelerinde apoptoz olarak adlandırılan programlı hücre ölümünü tetiklemekte ve bağışıklık sistemine kendi antijenlerinin sunulmasına neden olmaktadır. Bu süreç, hem mevcut cilt lezyonlarının kötüleşmesine hem de sistemik hastalık alevlenmelerine zemin hazırlamaktadır. Pediatrik lupus hastalarının önemli bir kısmında güneşe maruziyet sonrası saatler ya da günler içinde yeni döküntülerin ortaya çıktığı bildirilmektedir. Bu nedenle güneşten korunma, çocuk romatoloji izleminde verilen yaşam tarzı önerilerinin başında gelmektedir. Geniş spektrumlu, en az otuz koruma faktörlü ve mineral içerikli güneş koruyucuların düzenli kullanımı, koruyucu giyim ve gölgeli alanların tercih edilmesi önerilen koruyucu önlemler arasında yer almaktadır.
Diskoid lupus eritematozus, kronik kutanöz lupusun en sık görülen formu olarak tanımlanmaktadır. Çocukluk çağında ortaya çıkan diskoid lezyonlar genellikle yüz, saçlı deri ve kulakları tutmaktadır. Lezyonlar kalın pullu, hafif kabarık, ortası açık renkli ve kenarları koyu renkli plaklar biçiminde görülmektedir. Saçlı deride yer alan diskoid lezyonlar, sikatrisyel alopesi olarak adlandırılan kalıcı saç kaybına neden olabilmektedir. Bu durum, özellikle ergenlik dönemindeki çocuklarda ciddi psikososyal yük oluşturmaktadır. Pediatrik diskoid lupus tanısı konulan çocukların yaklaşık dörtte birinde zamanla sistemik lupusa ilerleme görüldüğü bildirilmektedir. Bu nedenle bu hastaların düzenli aralıklarla sistemik değerlendirmeden geçmesi gerekli görülmektedir.
Subakut kutanöz lupus eritematozus, pediatrik popülasyonda görece nadir karşılaşılan bir formdur. Lezyonlar genellikle omuzlar, üst kollar, göğüs üst kısmı ve sırt gibi güneş gören alanlarda ortaya çıkmaktadır. İki temel klinik görünüm tanımlanmıştır. Anüler form halka şeklinde, ortası açık ve kenarları aktif görünen plaklarla karakterizedir. Papüloskuamöz form ise sedef hastalığını andıran pullu plaklar biçiminde seyretmektedir. Bu formdaki lezyonlar çoğu durumda iz bırakmadan ilerler, ancak pigment değişiklikleri uzun süre devam edebilmektedir. Anti-Ro/SSA antikoru pozitifliği bu klinik formla yakın ilişkili bulunmuştur.
Yenidoğan lupus sendromu, anneden bebeğe geçen otoantikorlara bağlı gelişen özel bir antitedir. Anti-Ro ve anti-La antikorları taşıyan annelerin bebeklerinde, doğumdan sonraki ilk haftalarda yüz ve saçlı deride halka şeklinde döküntüler ortaya çıkabilmektedir. Bu döküntüler genellikle anne kaynaklı antikorların bebeğin dolaşımından temizlendiği ilk altı ay içinde kendiliğinden gerilemektedir. Ancak bu sendromun en ciddi bileşeni olan konjenital kalp bloğu kalıcı bir durumdur ve kalp pili gereksinimi doğurabilmektedir. Bu nedenle anne adaylarında otoantikor taraması ve gebelik takibi büyük önem taşımaktadır. Çocuk romatoloji ve pediatrik kardiyoloji arasındaki yakın iş birliği bu olgularda belirleyici bir rol oynamaktadır.
Mukozal tutulum, lupus cilt manifestasyonlarının önemli bir bileşeni olarak değerlendirilmektedir. Ağız içinde, özellikle sert damak ve yanak mukozasında ortaya çıkan ağrısız ülserler, çocuk lupus hastalarının önemli bir bölümünde gözlenmektedir. Bu lezyonlar çoğu zaman hasta tarafından fark edilmemekte ve ancak rutin muayene sırasında saptanmaktadır. Burun mukozasında yer alan ülserler ise burun kanaması, kabuklanma ve nadiren septum perforasyonuna yol açabilmektedir. Mukozal ülserlerin varlığı, sistemik lupus tanı kriterleri arasında yer aldığı için klinik değerlendirmede mutlaka sorgulanmaktadır. Genital bölge mukozasında da benzer lezyonların görülebileceği akılda tutulmalıdır.
Lupus hastalarında saç değişiklikleri çeşitli mekanizmalar üzerinden ortaya çıkmaktadır. Yaygın saç dökülmesi hastalık aktivitesi ile yakından ilişkilidir ve genellikle hastalığın kontrol altına alınmasıyla geri dönüş göstermektedir. Lupus saçı olarak adlandırılan kırılgan, ince ve kolay kopan saç yapısı özellikle alın hattında belirgin hale gelmektedir. Saçlı deride yer alan diskoid lezyonlar ise sikatrisyel alopesiye yol açarak kalıcı saç kaybına neden olabilmektedir. Bu durum ergenlik dönemindeki hastalarda ciddi öz güven sorunlarına yol açabildiği için multidisipliner yaklaşım önem kazanmaktadır. Dermatoloji, çocuk romatoloji ve pediatrik psikiyatri arasındaki iş birliği bu hastaların yaşam kalitesinin korunmasına önemli katkı sağlamaktadır.
Vasküler kökenli cilt bulguları, lupus hastalarında geniş bir yelpazede karşılaşılan diğer önemli bir bulgu grubudur. Raynaud fenomeni olarak adlandırılan parmak uçlarında soğuk veya stresle tetiklenen renk değişiklikleri, pediatrik lupus hastalarının yaklaşık üçte birinde gözlenmektedir. Livedo retikülaris adı verilen ağ şeklindeki morumsu renk değişikliği, özellikle alt ekstremitelerde belirgin hale gelmektedir. Bu bulgu antifosfolipid antikor sendromu ile birliktelik gösterebildiği için ayrıntılı değerlendirme gerektirmektedir. Tırnak yataklarında ve parmak uçlarında görülen küçük ülserler, ciddi vaskülit varlığının habercisi olarak yorumlanmaktadır ve acil değerlendirme gerektirmektedir.
Tanı sürecinde dermatolojik değerlendirme, çocuk romatoloji uzmanının klinik muayenesi ile başlamaktadır. Şüpheli lezyonlardan alınan cilt biyopsisi, tanının kesinleştirilmesinde belirleyici öneme sahiptir. Histopatolojik incelemede bazal membranda immün kompleks birikimi, lenfositik infiltrasyon ve vakuoler dejenerasyon gibi karakteristik bulgular saptanmaktadır. Direkt immünfloresan yöntemiyle yapılan incelemede lupus band testi olarak adlandırılan, bazal membran boyunca immünglobulin ve kompleman birikimi gösterilebilmektedir. Laboratuvar değerlendirmesinde antinükleer antikor, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro ve anti-La gibi otoantikorların incelenmesi rutin yaklaşımın bir parçasıdır. Kompleman düzeyleri, tam kan sayımı, böbrek fonksiyon testleri ve idrar tetkiki ile sistemik tutulumun varlığı da eş zamanlı değerlendirilmektedir.
Pediatrik lupus cilt tutulumunun yönetiminde kademeli bir yaklaşım benimsenmektedir. Hafif olgularda topikal kortikosteroidler ve kalsinörin inhibitörleri ilk basamak seçenekler arasında yer almaktadır. Yüz gibi hassas bölgelerde uzun süreli güçlü kortikosteroid kullanımının atrofi ve telanjiektazi gibi yan etkilere yol açabildiği bilinmektedir. Bu nedenle özellikle çocuk hastalarda kalsinörin inhibitörleri tercih edilebilmektedir. Antimalaryal grubu ilaçlar, özellikle hidroksiklorokin, cilt tutulumlu lupus hastalarında temel sistemik yaklaşımı oluşturmaktadır. Bu ilacın hem cilt lezyonları üzerindeki olumlu etkisi hem de sistemik hastalık alevlenmelerini önleyici özelliği nedeniyle uzun süreli kullanımı önerilmektedir. Düzenli göz muayenesi ile retina toksisitesi açısından izlem gerekli görülmektedir.
Daha ağır seyirli ya da topikal yaklaşımlara yanıt vermeyen olgularda sistemik kortikosteroidler ve immün baskılayıcı ajanlar gündeme gelmektedir. Metotreksat, mikofenolat mofetil ve azatiyoprin gibi ajanlar dirençli cilt tutulumunda yaklaşıma eklenebilmektedir. Son yıllarda biyolojik ajanlar arasında belimumab başta olmak üzere yeni seçenekler pediatrik lupus pratiğine girmektedir. Tedavi planlaması yapılırken çocuğun yaşı, büyüme gelişme süreci, hastalığın yaygınlığı, eşlik eden organ tutulumları ve aile dinamikleri birlikte değerlendirilmektedir. Çocuk romatoloji, dermatoloji, pediatrik nefroloji ve gerektiğinde diğer branşların yer aldığı multidisipliner yaklaşımla bireyselleştirilmiş plan oluşturulmaktadır.
Pediatrik lupus hastalarında cilt tutulumunun yarattığı psikososyal yük göz ardı edilmemesi gereken bir konudur. Yüz bölgesindeki görünür lezyonlar, saç kaybı ve pigment değişiklikleri özellikle ergenlik döneminde benlik algısı üzerinde olumsuz etkiler bırakabilmektedir. Okul devamlılığı, sosyal ilişkiler ve akademik başarı bu süreçten etkilenebilmektedir. Bu nedenle pediatrik psikiyatri ve klinik psikoloji desteğinin izlem planına dahil edilmesi önerilmektedir. Aile içi iletişimin desteklenmesi, hastalık hakkında doğru bilgilendirme yapılması ve okul ortamının bilinçlendirilmesi süreç yönetiminin önemli bileşenleri arasında yer almaktadır. Hasta destek grupları ve özellikle benzer yaş grubundaki çocuklarla deneyim paylaşımı motivasyon açısından olumlu katkı sağlamaktadır.
Uzun dönem izlemde, cilt tutulumunun yalnızca estetik bir sorun olarak değil, sistemik hastalığın bir göstergesi olarak değerlendirilmesi gerekmektedir. Yeni ortaya çıkan ya da mevcut lezyonların alevlenmesi, sistemik aktivitenin habercisi olarak yorumlanmakta ve böbrek, hematolojik ve nörolojik sistem değerlendirmelerinin yenilenmesini gerektirmektedir. Hidroksiklorokin gibi temel ilaçların düzenli kullanımı, güneşten korunma kurallarına uyum ve düzenli kontrol muayeneleri uzun dönem prognozu olumlu yönde etkilemektedir. Pediatrik lupus hastalarının erişkin döneme geçişlerinde, çocuk romatoloji ile erişkin romatoloji arasındaki yapılandırılmış geçiş programları izlem sürekliliğinin sağlanmasında önem taşımaktadır. Bu kapsamlı yaklaşımla cilt tutulumunun yarattığı klinik ve psikososyal yükün en aza indirilmesi mümkün olmaktadır.
