Malign Hipertermi: Acil Yaklaşım

Malign hipertermi (MH), volatil anestezik ajanlar ve depolarizan nöromusküler blokerler tarafından tetiklenen, genetik yatkınlığa bağlı olarak gelişen ve yaşamı tehdit eden hipermetabolik bir sendromdur. Bu klinik tablo, iskelet kası hücrelerinde anormal kalsiyum salınımı ile karakterize olup, kontrolsüz kas kontraksiyonları, hipertermi, metabolik asidoz ve çoklu organ yetmezliği ile sonuçlanabilir. İlk kez 1960 yılında Denborough ve Lovell tarafından tanımlanan bu sendrom, anestezi pratiğinde en korkulan komplikasyonlardan biri olma özelliğini hâlâ korumaktadır.

Malign hiperterminin insidansı, yetişkinlerde yaklaşık 1:10.000-1:50.000 genel anestezi uygulamasında, çocuklarda ise 1:3.000-1:15.000 oranında görülmektedir. Erkeklerde kadınlara kıyasla daha sık rastlanmakta olup, her yaş grubunda ortaya çıkabilmesine rağmen en sık genç erişkinlerde ve pediatrik popülasyonda karşımıza çıkmaktadır. Otozomal dominant kalıtım paterni göstermesi nedeniyle, aile öyküsü son derece kritik bir anamnez bilgisidir.

Etiyoloji ve Patofizyoloji

Malign hiperterminin patofizyolojisinin temelinde, iskelet kası hücrelerinin sarkoplazmik retikulumunda yer alan ryanodin reseptörlerindeki (RYR1) genetik mutasyonlar bulunmaktadır. Bu reseptörler, normal koşullarda kas kontraksiyonu sırasında kontrollü kalsiyum salınımından sorumludur. Ancak genetik yatkınlığı olan bireylerde tetikleyici ajanlarla karşılaşıldığında, ryanodin reseptörleri anormal şekilde aktive olarak sarkoplazmik retikulumdan masif ve kontrolsüz kalsiyum salınımına neden olur.

RYR1 geni, 19. kromozomun uzun kolunda (19q13.2) lokalize olup, şimdiye kadar 400'den fazla mutasyonu tanımlanmıştır. Bu mutasyonların tamamı klinik olarak anlamlı olmamakla birlikte, yaklaşık 35 tanesi kesin patojenik olarak kabul edilmektedir. Bunun yanı sıra, dihidropiridin reseptörünü kodlayan CACNA1S genindeki mutasyonlar ve STAC3 genindeki varyantlar da malign hipertermi yatkınlığı ile ilişkilendirilmiştir.

Tetikleyici ajanlarla karşılaşıldığında miyoplazmik kalsiyum konsantrasyonundaki artış, bir dizi patolojik süreci başlatır:

• Kontrolsüz kas kontraksiyonu: Sürekli yüksek miyoplazmik kalsiyum düzeyi, aktin-miyozin çapraz köprü döngüsünün durmamasına ve rijiditeye yol açar
• Hipermetabolizma: ATP tüketimi dramatik şekilde artar; aerobik ve anaerobik metabolizma maksimum düzeyde çalışır
• Isı üretimi: Artmış metabolik aktivite ve kas kontraksiyonları nedeniyle vücut ısısı dakikada 1-2°C artabilir
• Membran bütünlüğünün bozulması: Hücre içi kalsiyum birikimi ve enerji tükenmesi, sarkolemmal hasara ve rabdomiyolize neden olur
• Metabolik asidoz: Anaerobik glikoliz sonucu laktat birikimi ve CO2 üretimindeki artış, ciddi miks asidoza yol açar

Tetikleyici Ajanlar ve Risk Faktörleri

Malign hipertermi krizini tetikleyebilecek farmakolojik ajanların bilinmesi, hem önleme hem de acil müdahale açısından kritik öneme sahiptir. Tetikleyici ajanlar iki ana kategoride değerlendirilir:

Volatil İnhalasyon Anestezikleri

Halotan, izofluran, sevofluran, desfluran ve enfluran gibi tüm volatil anestezik ajanlar malign hipertermi tetikleyicisidir. Bu ajanlar, ryanodin reseptörüne doğrudan bağlanarak konformasyonel değişikliğe neden olur ve anormal kalsiyum kanalı açılmasını indükler. Halotan, tarihsel olarak en potent tetikleyici ajan olarak kabul edilmekle birlikte, günümüzde kullanımdan büyük ölçüde kalkmıştır.

Depolarizan Nöromusküler Blokerler

Süksinilkolin, bilinen tek depolarizan nöromusküler bloker olarak malign hipertermi tetikleyicisi ajanlar arasında yer almaktadır. Nöromusküler kavşakta asetilkolin reseptörlerini aktive ederek fasikülasyonlara ve membran depolarizasyonuna neden olması, yatkın bireylerde anormal kalsiyum salınımını tetikleyebilir. Süksinilkolin tek başına ya da volatil ajanlarla kombine olarak krizi başlatabilir.

Risk faktörleri arasında aile öyküsü, erkek cinsiyet, genç yaş, yoğun egzersiz öyküsü, sıcak ortamda anestezi uygulanması ve belirli miyopatiler (Central Core Disease, King-Denborough sendromu, multiminicore miyopati) sayılabilir. Özellikle Central Core Disease ile malign hipertermi arasındaki genetik ilişki son derece güçlüdür; her iki durumda da RYR1 gen mutasyonları rol oynamaktadır.

Klinik Bulgular ve Erken Tanı

Malign hipertermi krizinin klinik prezentasyonu değişken olabilmekle birlikte, erken tanı ve müdahale mortalite üzerinde belirleyici rol oynar. Klinik bulgular genellikle tetikleyici ajana maruziyetten dakikalar ile birkaç saat sonra ortaya çıkar. Nadir olgularda postoperatif dönemde gecikmiş başlangıç da bildirilmiştir.

Erken Dönem Bulguları

Malign hipertermi krizinin en erken ve en güvenilir bulgusu, end-tidal karbondioksit (ETCO2) düzeyindeki beklenmedik ve progresif artıştır. Kapnografi monitörizasyonu yapılan hastalarda ETCO2 değerinin dakika ventilasyonu artırılmasına rağmen yükselmesi, klinisyeni derhal alarma geçirmelidir. Bu bulgu, hipermetabolik durumun en erken yansımasıdır ve genellikle diğer klinik belirtilerden önce ortaya çıkar.

Masseter kas spazmı (trismus), özellikle süksinilkolin uygulamasını takiben geliştiğinde, malign hipertermi için önemli bir uyarı işareti olarak kabul edilir. Süksinilkolin sonrası jaw rigidity gelişen hastaların yaklaşık %15-25'inde malign hipertermiye yatkınlık saptanmıştır. Bu bulgu tek başına MH tanısı koydurtmasa da, operasyonun derhal sonlandırılmasını ve yakın monitörizasyonu gerektirir.

• Taşikardi: Açıklanamayan ve progresif sinüs taşikardisi, sempatik aktivasyon ve hipermetabolizmanın erken bir yansımasıdır
• Taşipne: Spontan solunumu olan hastalarda hiperventilasyon, CO2 birikiminin kompanzatuar yanıtıdır
• Miks venöz oksijen satürasyonunda düşme: Artmış oksijen tüketiminin göstergesidir
• Ventriküler aritmi: Hiperkalemi ve asidozun miyokard üzerindeki etkisiyle gelişir

Geç Dönem Bulguları

Tedavi edilmediğinde veya gecikmiş müdahale durumunda, klinik tablo hızla kötüleşir. Vücut ısısında hızlı artış (dakikada 1-2°C), generalize kas rijiditesi, cilt beneklenmeleri, siyanoz, miyoglobinüri (koyu renkli idrar) ve dissemine intravasküler koagülasyon (DİK) gelişebilir. Hiperkalemi, hayatı tehdit eden kardiyak aritmilere ve kardiyak arreste yol açabilir. Rabdomiyoliz sonucu miyoglobin salınımı, akut böbrek yetmezliğini tetikleyebilir.

Vücut ısısının 41°C'nin üzerine çıkması, çoklu organ yetmezliğinin habercisidir. Hipertermi, her ne kadar sendroma adını veren bulgu olsa da, aslında geç bir belirtidir ve erken tanı için güvenilir bir parametre değildir. Bu nedenle, ETCO2 yükselmesi ve açıklanamayan taşikardi gibi erken bulguların farkındalığı hayat kurtarıcıdır.

Ayırıcı Tanı

Malign hipertermi krizinin klinik bulguları, perioperatif dönemde karşılaşılabilecek birçok durumla örtüşebilir. Doğru ve zamanında tanı konulabilmesi için ayırıcı tanıda dikkatle değerlendirilmesi gereken durumlar şunlardır:

• Yetersiz anestezi derinliği: Taşikardi ve hipertansiyon ile karışabilir; ancak ETCO2 artışı ve rijidite beklenmez
• Sepsis ve septik şok: Hipertermi ve taşikardi ortak bulgulardır; ancak akut intraoperatif başlangıç tipik değildir
• Tiroid fırtınası: Hipermetabolik tablo benzerlik gösterir; tiroid öyküsü ve hormonal değerlendirme ayırt ettiricidir
• Feokromositoma krizi: Paroksismal hipertansiyon ve taşikardi ile benzerlik gösterir; katekolamin düzeyleri tanısaldır
• Nöroleptik malign sendrom: Kas rijiditesi ve hipertermi ortak bulgulardır; ancak nöroleptik ilaç öyküsü ve daha yavaş seyir ayırt ettiricidir
• Serotonin sendromu: Hipertermi ve nöromusküler bulgularla karışabilir; serotonerjik ilaç öyküsü önemlidir
• Anafilaksi: Taşikardi ve kardiyovasküler instabilite ile benzerlik gösterebilir; ancak bronkospazm ve ürtiker ayırt ettiricidir
• İyatrojenik ısınma: Isıtma cihazlarının aşırı kullanımı; ETCO2 ve metabolik parametreler normaldir

Acil Tedavi Protokolü

Malign hipertermi krizi tanındığında, anestezi ve cerrahi ekibin koordineli ve hızlı müdahalesi hayati önem taşır. Tedavi protokolü, Malignant Hyperthermia Association of the United States (MHAUS) kılavuzlarına uygun olarak uygulanmalıdır. Zaman kaybetmeden aşağıdaki adımlar eşzamanlı olarak gerçekleştirilmelidir.

Tetikleyici Ajanların Kesilmesi

İlk ve en kritik adım, tüm volatil anestezik ajanların derhal kesilmesidir. Anestezi cihazının soda-lime kanistresi ve solunum devreleri mümkünse değiştirilmeli, mümkün değilse en az 10 L/dk taze gaz akımı ile yıkama yapılmalıdır. Anestezi idamesi, intravenöz ajanlarla (propofol, opioidler, benzodiazepinler) sağlanmalıdır. Süksinilkolin kullanılmış ise tekrar dozundan mutlaka kaçınılmalıdır.

Dantrolen Sodyum Uygulaması

Dantrolen sodyum, malign hipertermi krizinin spesifik antidotudur ve ryanodin reseptörüne bağlanarak anormal kalsiyum salınımını inhibe eder. Tedaviye 2.5 mg/kg intravenöz bolus dozuyla başlanmalı ve klinik yanıt alınana kadar her 5-10 dakikada bir tekrarlanmalıdır. Maksimum kümülatif doz 10 mg/kg olarak belirlenmiş olmakla birlikte, gerektiğinde bu doz aşılabilir. Klinik yanıt kriterleri arasında ETCO2 düzeyinin normalizasyonu, kalp hızının düşmesi ve kas rijiditesinin azalması yer alır.

Geleneksel dantrolen preparatları (Dantrium, Revonto) her bir flakonun 20 mg dantrolen içermesi ve 60 mL steril su ile çözülmesi gerekmesi nedeniyle hazırlık sürecinde ciddi zaman kaybına neden olabilir. 70 kg bir hasta için başlangıç dozu yaklaşık 9 flakon gerektirir. Ryanodex ise konsantre formülasyonu sayesinde (250 mg/flakon, 5 mL steril su ile çözülür) çok daha hızlı hazırlanabilmekte ve uygulanabilmektedir. Her ameliyathane ve acil servis ünitesinde yeterli miktarda dantrolen bulundurulması zorunludur.

Destek Tedavileri ve Komplikasyon Yönetimi

Dantrolen uygulamasının yanı sıra, malign hipertermi krizinde eşzamanlı olarak yürütülmesi gereken destek tedavileri prognoz üzerinde belirleyici bir etkiye sahiptir. Bu tedaviler, ortaya çıkan patofizyolojik süreçlerin her birine yönelik olarak planlanmalıdır.

Hiperterminin Kontrolü

Aktif soğutma önlemleri derhal başlatılmalıdır. Soğuk serum fizyolojik infüzyonu (4°C), buz paketlerinin aksilla, inguinal bölge ve boyuna uygulanması, soğuk gastrik ve mesane lavajı etkili yöntemler arasındadır. Vücut yüzeyinin soğuk su ile silinmesi ve oda sıcaklığının düşürülmesi de uygulanabilir. Soğutma işlemi, vücut ısısı 38.5°C'nin altına düştüğünde sonlandırılmalıdır; aksi takdirde rebound hipotermiden kaçınılmalıdır. Isı monitörizasyonu sürekli ve invaziv yöntemlerle (özofageal, rektal veya mesane probu) yapılmalıdır.

Hiperkalemi Tedavisi

Rabdomiyoliz ve hücresel hasara bağlı olarak gelişen hiperkalemi, en ciddi akut komplikasyonlardan biridir. Serum potasyum düzeyi 6 mEq/L'nin üzerine çıktığında veya EKG değişiklikleri görüldüğünde agresif tedavi gerekir. Kalsiyum klorür veya kalsiyum glukonat (10 mL, %10 solüsyon) miyokard stabilizasyonu için uygulanır. İnsülin-dekstroz infüzyonu (10 ünite regüler insülin + 50 mL %50 dekstroz) potasyumun hücre içine geçişini sağlar. Sodyum bikarbonat uygulaması hem asidozu düzeltir hem de potasyum düzeyini düşürmeye katkı sağlar. Hiperkalemiye yanıt vermeyen dirençli olgularda acil hemodiyaliz düşünülmelidir.

Metabolik Asidoz Yönetimi

Miks metabolik ve respiratuar asidoz, malign hipertermi krizinin karakteristik metabolik bozukluğudur. Dakika ventilasyonunun artırılması respiratuar komponentin düzeltilmesine yardımcı olur. Sodyum bikarbonat uygulaması (1-2 mEq/kg), pH değeri 7.2'nin altına düştüğünde endikedir. Arteriyel kan gazı ve elektrolit düzeylerinin sık aralıklarla (her 10-15 dakikada bir) takibi esastır.

Kardiyak Aritmi Yönetimi

Ventriküler aritmiler, hiperkalemi ve asidozun düzeltilmesiyle genellikle kontrol altına alınır. Antiaritmik tedavi gerektiğinde amiodaron tercih edilmelidir. Kalsiyum kanal blokerleri (özellikle verapamil), dantrolen ile birlikte kullanıldığında fatal hiperkalemi ve kardiyovasküler kollapsa neden olabileceğinden kesinlikle kontrendikedir. Bu ilaç etkileşimi, acil müdahale sırasında mutlaka akılda tutulmalıdır.

Akut Böbrek Yetmezliği Önlemi

Rabdomiyolize bağlı miyoglobinürinin nefrotoksik etkisinden korunmak için agresif sıvı resüsitasyonu uygulanmalıdır. İdrar çıkışı en az 2 mL/kg/saat olacak şekilde kristaloid infüzyonu planlanmalıdır. Mannitol (0.25-0.5 g/kg) veya furosemid ile osmotik diürez sağlanması, miyoglobinin renal tübüler hasarını azaltabilir. İdrarın alkalinizasyonu (sodyum bikarbonat ile pH >6.5) miyoglobin çökelmesini önlemeye yardımcı olur.

Dissemine İntravasküler Koagülasyon

DİK gelişimi, malign hipertermi krizinin en ciddi komplikasyonlarından biridir. Koagülasyon parametreleri (PT, aPTT, fibrinojen, D-dimer, trombosit sayısı) yakından izlenmeli ve klinik kanama varlığında taze donmuş plazma, kriyopresipitat ve trombosit süspansiyonu ile replase edilmelidir.

Postoperatif İzlem ve Rekürens Riski

Malign hipertermi krizinin başarıyla tedavi edilmesinin ardından, hastanın en az 24-72 saat yoğun bakım ünitesinde yakın monitörizasyonu zorunludur. Rekürens riski, ilk 24 saat içinde %25'e kadar çıkabilir ve bu nedenle dantrolen infüzyonunun en az 24-48 saat süreyle devam ettirilmesi önerilmektedir. Dantrolen idame dozu 1 mg/kg her 4-6 saatte bir intravenöz olarak uygulanır.

Postoperatif dönemde izlenmesi gereken parametreler şunlardır:

• Kreatin kinaz (CK): Rabdomiyolizin şiddetini ve seyrini değerlendirmek için her 6 saatte bir ölçülmelidir; pik değer genellikle 12-24 saat içinde ulaşılır
• Miyoglobin: Serum ve idrar miyoglobin düzeyleri renal hasar riskini belirler; idrarın renk takibi pratik bir göstergedir
• Potasyum: Devam eden rabdomiyoliz nedeniyle hiperkalemi rekürrensi açısından sık aralıklarla kontrol edilmelidir
• Koagülasyon profili: DİK gelişimi veya progresyonu açısından seri takip gereklidir
• Renal fonksiyon testleri: BUN, kreatinin ve idrar çıkışı saatlik olarak izlenmelidir
• Arteriyel kan gazı: Metabolik asidozun rezolüsyonu ve oksijenizasyon durumu takip edilmelidir
• Vücut ısısı: Hipertermi rekürrensi açısından sürekli monitörizasyon yapılmalıdır

Dantrolen kullanımına bağlı yan etkiler arasında kas güçsüzlüğü, bulantı, kusma, flebit ve nadir olarak hepatotoksisite yer almaktadır. Uzun süreli kullanımda hepatik fonksiyon testlerinin takibi önerilmektedir.

Tanısal Testler ve Yatkınlık Değerlendirmesi

Malign hipertermiye yatkınlığın doğrulanması, hem indeks olgu hem de aile bireyleri için kritik öneme sahiptir. Günümüzde altın standart tanı yöntemi, in vitro kontraktür testidir (IVCT). Avrupa'da kullanılan IVCT ve Kuzey Amerika'da uygulanan kafein-halotan kontraktür testi (CHCT) olmak üzere iki standardize protokol mevcuttur.

In vitro kontraktür testinde, hastadan açık biyopsi ile alınan canlı kas dokusu örneği, halotan ve kafein içeren solüsyonlara maruz bırakılır ve kas kontraksiyonlarının kuvveti ölçülür. Test sonuçları üç kategoride değerlendirilir:

• MH yatkın (MHS): Hem halotan hem kafein testinde pozitif yanıt alınması
• MH yatkın değil (MHN): Her iki testte de negatif yanıt
• MH belirsiz (MHE): Yalnızca bir testte pozitif yanıt (halotan veya kafein)

Kontraktür testinin duyarlılığı %97-99, özgüllüğü ise %78-94 arasındadır. Testin invaziv olması, özel merkez gerektirmesi ve canlı kas dokusuna ihtiyaç duyması en önemli kısıtlamalarıdır. Test, malign hipertermi krizinden en az 3-6 ay sonra uygulanmalıdır.

Genetik test, RYR1 ve CACNA1S genlerindeki bilinen patojenik mutasyonların araştırılmasına dayanır. Pozitif genetik test sonucu yatkınlığı doğrular; ancak negatif sonuç yatkınlığı ekarte ettirmez, çünkü tüm mutasyonlar henüz tanımlanmamıştır. Avrupa Malign Hipertermi Grubu (EMHG), genetik testin pozitif olduğu durumlarda kontraktür testine gerek olmadığını kabul etmektedir. Genetik danışmanlık, hem hasta hem de aile bireyleri için önerilmektedir.

Önleme Stratejileri ve Güvenli Anestezi Uygulamaları

Malign hipertermiye yatkın olduğu bilinen veya şüphelenilen hastalarda, tetikleyici ajanlardan tamamen kaçınarak güvenli anestezi uygulaması planlanmalıdır. Preoperatif hazırlık aşamasında ayrıntılı anamnez alınması, kişisel ve aile öyküsünün sorgulanması ve gerektiğinde tanısal testlerin yönlendirilmesi büyük önem taşır.

Güvenli anestezi protokolünde uyulması gereken temel ilkeler şunlardır:

• Anestezi cihazının hazırlanması: Tüm volatil anestezik ajanlar cihazdan uzaklaştırılmalı, vaporizatörler çıkarılmalı veya kapatılmalı ve cihaz en az 20-60 dakika boyunca yüksek akımlı taze gazla (10-15 L/dk) yıkanmalıdır. Aktif karbon filtreleri kullanılması halinde yıkama süresi önemli ölçüde kısalır
• Güvenli ajanların kullanılması: İntravenöz anestezikler (propofol, etomidat, ketamin, barbitüratlar), opioidler (fentanil, remifentanil, morfin, sufentanil), non-depolarizan nöromusküler blokerler (roküronyum, veküronyum, atraküriyum, sisatraküriyum), benzodiazepinler, nitröz oksit ve lokal anestezikler güvenle kullanılabilir
• Rejyonel anestezi tercihi: Mümkün olduğunda rejyonel anestezi teknikleri (spinal, epidural, periferik sinir blokları) tercih edilmelidir; tüm lokal anestezik ajanlar güvenlidir
• Dantrolen hazırlığı: Yeterli miktarda dantrolen (en az 36 flakon Dantrium veya 3 flakon Ryanodex) ameliyathane yakınında hazır bulundurulmalıdır
• Sürekli monitörizasyon: Kapnografi, pulse oksimetri, EKG, invaziv arteriyel basınç ve sürekli vücut ısısı monitörizasyonu sağlanmalıdır
• Postoperatif gözlem: Ameliyat sonrası en az 4-6 saat gözlem önerilmektedir

Acil servis koşullarında, bilinmeyen anestezi öyküsü olan hastalarda hızlı seri entübasyon gerektiğinde süksinilkolin kullanımından mümkün olduğunca kaçınılmalıdır. Roküronyum (1.2 mg/kg dozunda), hızlı seri entübasyon için güvenli ve etkili bir alternatiftir. Sugammadeks ile roküronyumun etkisi gerektiğinde hızla geri döndürülebilir.

Prognoz ve Mortalite

Malign hipertermi krizinin prognozu, tanının ne kadar erken konulduğuna ve tedavinin ne kadar hızlı başlatıldığına doğrudan bağlıdır. Dantrolenin 1979 yılında klinik kullanıma girmesinden önce, malign hipertermi mortalitesi %70-80 gibi son derece yüksek oranlardaydı. Günümüzde erken tanı, dantrolen tedavisi ve gelişmiş yoğun bakım imkânları sayesinde mortalite %5'in altına düşürülmüştür. Ancak gecikmiş tanı ve yetersiz tedavi durumunda mortalite hâlâ %20-30'lara ulaşabilmektedir.

Prognozu etkileyen faktörler arasında tetikleyici ajana maruziyet süresi, krizin şiddeti, dantrolen uygulamasına kadar geçen süre, maksimum vücut ısısı, CK pik değeri ve eşlik eden komplikasyonların varlığı sayılabilir. Erken dönemde (ilk 10-20 dakika içinde) tanı konulup tedaviye başlanan olgularda prognoz belirgin şekilde daha iyidir.

Uzun vadeli morbidite açısından, malign hipertermi krizinden kurtulan hastalarda kalıcı nörolojik hasar, kronik böbrek yetmezliği ve miyopati gibi sekel gelişebilir. Ancak zamanında ve etkin tedavi uygulanan hastaların büyük çoğunluğu tam iyileşme gösterir. Hayatta kalan hastaların ve birinci derece akrabalarının malign hipertermi yatkınlığı açısından taranması ve uygun şekilde bilgilendirilmesi, gelecekteki anestezi uygulamalarında güvenliğin sağlanması açısından zorunludur.

Acil Servis Perspektifinden Değerlendirme

Malign hipertermi, öncelikli olarak ameliyathane ortamında karşılaşılan bir acil durum olmasına rağmen, acil servis hekimlerinin bu konuda yeterli bilgi ve farkındalığa sahip olması birçok açıdan kritik önem taşımaktadır. Postoperatif dönemde acil servise başvuran hastalarda gecikmiş prezentasyon görülebilir. Ayrıca acil servis koşullarında uygulanan sedasyon ve hızlı seri entübasyonda tetikleyici ajanların kullanılma riski mevcuttur.

Acil servis ekibinin malign hipertermi konusundaki sorumlulukları arasında şunlar yer almaktadır: dantrolen stoğunun yeterliliğinin düzenli kontrolü, acil müdahale protokolünün güncellenmesi ve tüm personele düzenli aralıklarla eğitim verilmesi, MH yatkınlığı öyküsü olan hastaların tıbbi kayıtlarında uygun şekilde işaretlenmesinin sağlanması ve multidisipliner simülasyon tatbikatlarının düzenlenmesi. Malign Hipertermi Acil Müdahale Seti'nin (MH cart) acil serviste kolay erişilebilir bir konumda bulundurulması ve içeriğinin düzenli olarak kontrol edilmesi gerekmektedir.

Acil serviste karşılaşılabilecek ilişkili klinik senaryolar arasında egzersize bağlı rabdomiyoliz ve ısı çarpması da yer almaktadır. RYR1 mutasyonu taşıyıcılarında, yoğun fiziksel aktivite ve sıcak ortam koşullarında anestezi dışı tetiklenme olguları bildirilmiştir. Bu hastalarda açıklanamayan rabdomiyoliz veya egzersize bağlı ısı çarpması öyküsü varlığında, malign hipertermiye yatkınlık araştırılmalıdır.

Koru Hastanesi Acil Servis bölümünde uzman hekimlerimiz, malign hipertermi gibi nadir ancak yaşamı tehdit eden acil durumların yönetiminde güncel kılavuzlar ve kanıta dayalı tıp ilkeleri doğrultusunda en üst düzeyde hazırlıklı olup, multidisipliner ekip yaklaşımıyla hastaların güvenliğini ön planda tutarak hizmet vermektedir.