Çocuk Endokrinolojisi

Kronik Endokrin Hastalıkta Yetişkinliğe Geçiş

Çocuklarda Endokrin Hastalıklarda Geçiş Kliniği Süreci ve Kronik Hastalık Yönetimi ve Süreklilik, erken tanınması durumunda izlem süreci daha rahat.

Kronik endokrin hastalıklarla yaşayan çocuk ve ergenlerin yetişkin sağlık hizmetlerine devredilmesi, çağdaş pediatri pratiğinin üzerinde önemle durduğu konular arasında yer almaktadır. Tip 1 diyabet, konjenital hipotiroidi, konjenital adrenal hiperplazi, hipopitüitarizm, Turner sendromu, büyüme hormonu eksikliği ve puberte bozuklukları gibi tabloların izlemi, çocukluk döneminde pediatrik endokrinoloji birimlerince yürütülmektedir. Ergenliğin sonlarına doğru hastanın bakımının erişkin endokrinoloji ekibine aktarılması süreci, basit bir dosya devri olarak değil, planlı, çok aşamalı ve hasta merkezli bir geçiş programı olarak yapılandırılmaktadır. Bu yapılandırılmış geçişin başarılı yürütüldüğü merkezlerde komplikasyon oranlarının daha düşük seyrettiği, tedaviye bağlılığın daha güçlü kaldığı ve yaşam kalitesi göstergelerinin daha olumlu seyir izlediği literatürde sıklıkla bildirilmektedir.

Geçiş süreci, çocukluk çağı boyunca aile yönlendirmesiyle sürdürülen hastalık yönetiminin, bireyin kendi sorumluluğunu üstlendiği yetişkin bakım modeline doğru evrilmesini ifade etmektedir. Pediatrik endokrinoloji izleminde aile, randevu takibi, ilaç hatırlatması, kan şekeri ölçümü, beslenme planlaması ve okul iletişimi gibi pek çok görevi üstlenmiş olabilmektedir. Yetişkin endokrinoloji pratiğinde ise hastanın kendi takvimini kurması, ilaçlarını bağımsız temin etmesi, semptomlarını sözel olarak ifade edebilmesi ve karar süreçlerine doğrudan katılması beklenmektedir. Bu beklenti değişimi, on iki ile on sekiz yaş aralığında kademeli olarak inşa edilmediğinde, ergenin yetişkin polikliniğine başvuru oranı düşmekte, izlem aralıkları uzamakta ve metabolik kontrol parametrelerinde bozulma görülmektedir.

Uluslararası endokrinoloji dernekleri tarafından yayımlanan rehberler, geçiş hazırlığının çoğu durumda on iki yaş civarında başlatılmasını önermektedir. Bu erken hazırlık aşamasında çocuk, kendi tanısının adını, ilaçlarının dozunu, son laboratuvar sonuçlarını ve hekim önerilerini sözel olarak ifade edebilecek düzeye getirilmektedir. On dört ile on altı yaş arasında ergen, randevu sırasında belirli bir süre ebeveyn olmadan görüşme deneyimini kazanmaktadır. On altı ile on sekiz yaş arasında hastalığın uzun vadeli seyri, üreme sağlığı, gebelik planlaması, alkol ve madde etkileşimleri, sürücü belgesi ve meslek seçimi gibi yetişkinliğe özgü konular ele alınmaktadır. On sekiz ile yirmi beş yaş aralığında ise erişkin endokrinoloji ekibine fiili devir tamamlanmaktadır. Bu kronolojik çerçeve her hastada aynı katılıkta uygulanmamakta, bireyin bilişsel olgunluğu, hastalığın ciddiyeti ve ailenin desteği dikkate alınarak esnetilebilmektedir.

Tip 1 diyabetli ergenlerde geçiş döneminin özellikle hassas bir nitelik taşıdığı bilinmektedir. Bu yaş aralığında HbA1c değerlerinde geçici yükselmeler, ketoasidoz başvurularında artış ve insülin atlama davranışı sıklıkla bildirilmektedir. Pediatrik izlemden erişkin polikliniğe doğrudan ve hazırlıksız bir aktarımın yapıldığı durumlarda hastaların önemli bir kısmının bir yıl içinde izleme devam etmediği gözlenmektedir. Yapılandırılmış geçiş kliniklerinde ise pediatrik ve erişkin endokrinolog hekimlerin aynı odada veya ardışık randevularda birlikte hastayı değerlendirmesi modeli benimsenmektedir. Böylelikle hasta, yabancı bir ekibe terk edilmiş hissinden uzaklaşmakta ve klinik bilgilerin kaybolmasının önüne geçilmektedir. Sürekli glukoz izlem sistemleri, insülin pompaları ve karbonhidrat sayım protokolleri hakkındaki ayrıntıların erişkin ekibe aktarılması, kontrolün sürdürülmesi açısından gerekli görülmektedir.

Konjenital adrenal hiperplazi tanılı gençlerde geçiş süreci, çocukluk döneminde büyümeyi destekleyici dozlarda kullanılan glukokortikoid rejiminin erişkin yaşam koşullarına göre yeniden değerlendirilmesini gerekli kılmaktadır. Yetişkinlikte kemik mineral yoğunluğu, kardiyovasküler risk profili, kilo yönetimi, fertilite, cinsel sağlık ve eğer mevcutsa cerrahi öyküye bağlı izlem başlıkları öne çıkmaktadır. Kız hastalarda jinekolojik değerlendirme, erkek hastalarda testiküler adrenal artık doku taraması erişkin izlem planının önemli bileşenleri arasında yer almaktadır. Tüm bu konular ergenlik döneminde uygun bir dille ele alınmadığında, genç erişkinin erişkin polikliniğe başvurma motivasyonunun azaldığı gözlenmektedir.

Hipopitüitarizm ve büyüme hormonu eksikliği tanısı olan bireylerde, çocukluk döneminde büyüme hedefiyle başlatılan rejimlerin erişkin yaşına ulaşıldığında yeniden test edilmesi ve metabolik etkilerinin değerlendirilmesi söz konusudur. Erişkinlerde büyüme hormonu replasmanı, kemik sağlığı, vücut kompozisyonu, lipid profili ve yaşam kalitesi göstergeleri açısından farklı bir çerçevede ele alınmaktadır. Geçiş döneminde ergenin tedaviye devam edip etmeyeceği yeniden değerlendirilmekte, hipofiz ekseninin diğer eksenlerinin işlevi kontrol edilmekte ve replasman planı yetişkin yaşam ihtiyaçlarına göre düzenlenmektedir. Bu yeniden değerlendirme aşamasında hasta, kendi tanısının ayrıntılarını anlamış ve sürece aktif katılım gösterebilen bir bilgi düzeyine ulaşmış olmalıdır.

Turner sendromu izleminde geçiş dönemi, kardiyolojik, otolojik, jinekolojik ve psikososyal değerlendirmelerin çok disiplinli biçimde sürdürülmesini gerekli kılmaktadır. Aort kökü çapı izlemi, östrojen replasman planı, kemik sağlığı, işitme değerlendirmesi ve oosit dondurma seçenekleri gibi konular ergenlik sonrasında öne çıkmaktadır. Erişkin endokrinoloji birimine devir sırasında bu çok disiplinli bağlantıların kesintiye uğramaması, koordinasyon hemşiresi veya geçiş koordinatörü gibi tanımlı rollerle sağlanmaktadır. Klein-felter sendromu ve diğer cinsiyet kromozom farklılıklarında da benzer biçimde androjen replasmanı, fertilite danışmanlığı ve metabolik izlem ergenlikten yetişkinliğe taşınan başlıklar arasında yer almaktadır.

Konjenital hipotiroidi tanısıyla yenidoğan döneminde levotiroksin başlanmış çocukların önemli bir kısmı, ergenliğe ulaştığında ilacın yaşam boyu sürmesi gerektiği bilgisini içselleştirememiş olabilmektedir. Geçiş kliniği görüşmelerinde tiroid hormonunun fizyolojik işlevi, doz uyumunun gebelik planlamasındaki kritik rolü ve takip sıklığı yeniden açıklanmaktadır. Hashimoto tiroiditi tanısıyla izlenen ergenlerde ise antikor düzeylerinin seyri, eşlik edebilecek otoimmün tablolar ve tiroid fonksiyon testlerinin yorumlanması üzerinde durulmaktadır. Bu bilgilerin ergen tarafından kendi cümleleriyle ifade edilebilir hâle gelmesi, erişkin izleminde bağımsız hasta rolünün temelini oluşturmaktadır.

Puberte bozuklukları, geç puberte, erken puberte ve hipogonadotropik hipogonadizm tanılı hastalar, ergenlik dönemini hormon replasmanı altında geçirebilmektedir. Bu hastalarda kimlik gelişimi, beden algısı, akran ilişkileri ve cinsel sağlık konuları, klinik izlemin tıbbi parametrelerinin yanında ayrı bir önem taşımaktadır. Erişkin döneme geçişte androjen veya östrojen replasmanının uzun vadeli kemik, kardiyovasküler ve psikososyal etkileri ele alınmakta, fertilite seçenekleri ve gerektiğinde yardımcı üreme teknikleri konusunda bilgilendirme yapılmaktadır. Bu konuların ergenle açık ve yargısız bir dilde konuşulması, erişkin polikliniğe başvuru sürekliliği açısından belirleyici bulunmaktadır.

Geçiş döneminin psikososyal boyutu, yalnızca tıbbi parametrelere odaklanan modellerin yetersiz kaldığı bir alandır. Kronik hastalıkla büyüyen ergenlerde depresyon, kaygı bozukluğu, yeme davranışı bozuklukları ve tedaviye uyum güçlüklerinin sıklığı genel popülasyona kıyasla daha yüksek bildirilmektedir. Bu nedenle geçiş kliniklerinde psikolog veya psikiyatri konsültasyonu, sosyal hizmet uzmanı değerlendirmesi ve gerektiğinde okul danışmanlığı süreçleri rutin bileşenler hâline getirilmektedir. Ergenin yükseköğrenim planı, mesleki yönelimi, sigorta kapsamı ve sağlık okuryazarlığı düzeyi de bu psikososyal değerlendirmenin parçası sayılmaktadır. Hastalıkla ilgili damgalanma duygusunun ele alınması, ergenin kendi tanısını çevresiyle paylaşma biçiminin desteklenmesi geçiş başarısını olumlu yönde etkilemektedir.

Aile dinamiği, geçiş sürecinin sıklıkla göz ardı edilen ancak belirleyici bir bileşenidir. Yıllarca hastalığın günlük yönetimini üstlenmiş ebeveynler için sorumluluğun ergene devredilmesi, kaygı verici bir deneyim olarak yaşanabilmektedir. Aşırı koruyucu tutumun sürmesi durumunda ergenin özyeterlilik gelişimi gecikmekte, tersine sorumluluğun ani biçimde aktarılması durumunda ise hata payı artmaktadır. Geçiş danışmanlığı görüşmelerinde aile bireylerinin rol değişimine hazırlanması, ergenin görüşmeye bir süre yalnız girmesinin desteklenmesi ve görüşme sonunda aileye uygun düzeyde bilgi paylaşımı yapılması dengeli bir model olarak benimsenmektedir. Ebeveynin sürekli yanında bulunduğu görüşmelerde ergenin cinsel sağlık, ruhsal durum veya tedaviye uyumla ilgili soruları açık biçimde dile getirmediği gözlenmektedir.

Bilgi aktarımının güvenli yapılması, geçiş sürecinin teknik açıdan kritik bir başlığını oluşturmaktadır. Tanı tarihi, başlangıç klinik tablosu, kullanılmış tüm ilaçlar, dozlar, yan etkiler, alerjiler, yatış öyküleri, cerrahi girişimler, laboratuvar ve görüntüleme sonuçları, genetik test verileri ve psikososyal değerlendirme notları kapsamlı bir geçiş özetinde derlenmektedir. Bu özet, hem erişkin ekibe hem de hastanın kendisine yazılı olarak verilmektedir. Hastanın kendi tıbbi kayıtlarına sahip olması, taşındığı şehirde veya farklı bir kurumda izlemini sürdürmek istediğinde sürekliliğin korunmasına katkı sağlamaktadır. Dijital sağlık kayıtlarının ergene erişilebilir hâle getirilmesi, sağlık okuryazarlığını destekleyen bir uygulama olarak değerlendirilmektedir.

Geçiş döneminde göz ardı edilmemesi gereken konulardan biri de üreme sağlığı ve gebelik planlamasıdır. Tip 1 diyabet, konjenital adrenal hiperplazi, tiroid hastalıkları ve hipopitüitarizm gibi tablolar, gebelik planlaması öncesinde dikkatli bir metabolik ve hormonal hazırlık dönemini gerekli kılmaktadır. Gebelikten önceki dönemde HbA1c hedefleri, ilaç güvenliği, folik asit takviyesi ve eşlik eden risk faktörlerinin yönetimi planlanmaktadır. Bu nedenle ergenlik sonlarında üreme sağlığı danışmanlığı, geçiş programının ayrılmaz bir bileşeni olarak konumlandırılmaktadır. Plansız gebeliklerin önlenmesi, kontrasepsiyon seçeneklerinin tıbbi tabloya uygun biçimde sunulması ve gelecekte gebelik isteği oluştuğunda başvurulacak hekim hattının belirlenmesi sürecin parçası sayılmaktadır.

Geçiş kliniklerinin etkinliği, tanımlı göstergeler aracılığıyla izlenmektedir. Pediatrik izlemden ayrıldıktan sonra erişkin polikliniğe ilk başvuruya kadar geçen süre, yıllık randevu sayısı, metabolik parametrelerdeki değişim, acil servis başvuru sıklığı, yatış oranları ve hasta memnuniyeti anketleri en sık kullanılan ölçütler arasında yer almaktadır. Bu göstergelerin düzenli takibi, geçiş protokolünün zayıf yönlerinin belirlenmesine ve iyileşmeye katkı sağlayacak yeniden düzenlemelerin yapılmasına olanak tanımaktadır. Kurumsal bir geçiş yönergesinin yazılı olarak bulunması, ekip içi rol tanımlarının netleştirilmesi ve hasta için sade bir bilgilendirme broşürünün hazırlanması nitelikli geçişin alt yapısını oluşturmaktadır.

Sonuç olarak kronik endokrin hastalıklarla büyüyen çocukların yetişkinliğe geçişi, tek bir randevuda gerçekleştirilen bir aktarım olarak değil, yıllara yayılan, çok disiplinli ve hasta merkezli bir süreç olarak ele alınmaktadır. Pediatrik endokrinoloji ekibinin erken hazırlığı, ergenin kademeli olarak bağımsızlaşması, ailenin rol değişimine hazırlanması, erişkin ekibe ayrıntılı bilgi aktarımı ve psikososyal desteğin sürekliliği başarılı bir geçişin temel bileşenleri arasında sayılmaktadır. Bu yapılandırılmış yaklaşımla yönetilen süreçlerde uzun dönemli sağlık sonuçlarının daha olumlu seyrettiği, komplikasyon riskinin azaldığı ve genç erişkinlerin yaşam kalitesinin desteklendiği bildirilmektedir. Çocuk endokrinolojisi izlemi süren ergenlerin ve ailelerinin geçiş dönemine ilişkin sorularını zamanında ilgili klinik ekibe yöneltmesi, sürecin planlı yürütülmesine katkı sağlamaktadır.

Kaynakça

  1. Endocrine Society / Hormone Health Network (Endocrine Society) — Endokrin hastalıklarda geçiş ve öz-yönetimendocrine.org/patient-engagement/endocrine-library
  2. MedlinePlus (U.S. National Library of Medicine) — Konjenital adrenal hiperplazi ve erişkin yönetimimedlineplus.gov/ency/article/000411.htm
  3. National Health Service (NHS) — Uzun süreli hastalıkta çocuktan erişkin servise geçişnhs.uk/conditions/social-care-and-support-guide/caring-for-children-and-young-people/moving-from-childrens-social-care-to-adults-social-care
  4. MedlinePlus (ABD Ulusal Tıp Kütüphanesi - NLM) — Endokrin Hastalıklar ve Hormon Bozukluklarımedlineplus.gov/endocrinediseases.html

Bu bölümdeki kaynaklar bilgilendirme amaçlı olup yalnızca referans niteliğindedir.

Çocuk Endokrinolojisi Hekimlerimiz

Sık Sorulan Sorular

12 soru

Bu konuda uzman hekimlerimizle görüşmek ister misiniz?

Şikayetinizi anlatın, çağrı merkezimiz sizi doğru hekime yönlendirsin.