Kalp Romatizması: Nedenleri, Belirtileri ve Korunma Yolları

Akut romatizmal ateş (ARA) ve buna bağlı gelişen romatizmal kalp hastalığı, özellikle gelişmekte olan ülkelerde edinsel kalp hastalıklarının en önemli nedenlerinden biri olmaya devam etmektedir. Dünya Sağlık Örgütü verilerine göre, küresel olarak yaklaşık 33 milyon kişi romatizmal kalp hastalığı ile yaşamakta ve yılda yaklaşık 300.000 kişi bu hastalık nedeniyle hayatını kaybetmektedir. Türkiye'de prevalans son yıllarda azalmakla birlikte, özellikle düşük sosyoekonomik bölgelerde hala önemli bir halk sağlığı sorunu olarak karşımıza çıkmaktadır. Hastalık en sık 5-15 yaş arasındaki çocuklarda görülmekle birlikte, yetişkinlerde kronik kapak hasarı şeklinde kendini gösterir. Erken tanı, uygun tedavi ve en önemlisi birincil ve sekonder profilaksi ile hastalığın yıkıcı etkilerinden korunmak mümkündür.

Kalp Romatizması Nedir?

Akut romatizmal ateş, A grubu beta-hemolitik streptokok (GAS) ile geçirilen farenjit (boğaz iltihabı) sonrasında gelişen sistemik bir otoimmün inflamatuar hastalıktır. Hastalık direkt olarak bakteri enfeksiyonundan değil, vücudun bağışıklık sisteminin bakteriye karşı verdiği yanıtın kendi dokularına yönelmesinden kaynaklanır. Bu patolojik mekanizmaya moleküler benzerlik (mimikri) adı verilir.

Moleküler mimikri mekanizmasında, streptokokun hücre duvarındaki M proteini ile insan kalp, eklem, beyin ve deri dokularındaki yapısal proteinler arasında antijenik benzerlik bulunmaktadır. Bağışıklık sistemi streptokoka karşı ürettiği antikorlar, bu benzerlik nedeniyle vücudun kendi dokularına da saldırır. Kalp dokusundaki miyozin, laminin ve kapak glikoproteinleri ile streptokokal M proteini arasındaki çapraz reaksiyon, romatizmal karditin temelini oluşturur. Bu otoimmün süreç kalp kapakçıklarında kalıcı hasara yol açabilir ve romatizmal kalp hastalığı olarak adlandırılan kronik tabloya neden olur.

Önemle belirtilmek gerekir ki, her GAS farenjiti ARA'ya yol açmaz. Genetik yatkınlık, HLA-DR sınıf II antijenlerinin belirli tipleri, tekrarlayan enfeksiyonlar ve tedavi edilmemiş farenjit, hastalık gelişim riskini artıran faktörlerdir. Ayrıca GAS'ın neden olduğu deri enfeksiyonları (impetigo) tipik olarak ARA'ya yol açmaz; hastalık spesifik olarak farenjit sonrası gelişir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Kalp romatizmasının gelişiminde birden fazla faktör rol oynar. Hastalığın ortaya çıkması için hem enfeksiyöz etken hem de konakçıya ait faktörlerin bir arada bulunması gerekir.

• A grubu beta-hemolitik streptokok farenjiti: Hastalığın temel tetikleyicisidir. Tedavi edilmemiş veya yetersiz tedavi edilmiş GAS farenjiti, ARA gelişim riskini %0.3-3 arasında artırır. Salgın dönemlerinde bu oran %3'e kadar yükselebilir.
• Genetik yatkınlık: Belirli HLA-DR haplotipleri (özellikle HLA-DR7 ve HLA-DR4) taşıyan bireylerde ARA gelişim riski artmıştır. Aile öyküsü pozitif olan bireylerde risk 2-3 kat yüksektir.
• Yaş: En sık 5-15 yaş arasında görülür. Bu yaş grubu okul çağına denk gelir ve streptokok bulaşının en yoğun olduğu dönemdir.
• Düşük sosyoekonomik düzey: Kalabalık yaşam koşulları, yetersiz hijyen, sağlık hizmetlerine sınırlı erişim ve tedaviye uyumsuzluk hastalık riskini belirgin şekilde artırır.
• Tekrarlayan streptokok enfeksiyonları: Her yeni GAS farenjiti epizodu, ARA nüks riskini kümülatif olarak artırır. Özellikle daha önce ARA geçirmiş bireylerde tekrarlayan enfeksiyonlar kalp hasarını ilerletir.
• Coğrafi faktörler: Sahra altı Afrika, Güney ve Güneydoğu Asya, Pasifik adaları ve Avustralya Aborjin toplulukları en yüksek prevalans bölgeleridir.

Belirtileri

Akut romatizmal ateşin tanısı, ilk olarak 1944 yılında T. Duckett Jones tarafından önerilen ve 2015 yılında Amerikan Kalp Derneği (AHA) tarafından güncellenen Değiştirilmiş Jones Kriterleri ile konulur. Bu kriterler majör ve minör bulgular olarak sınıflandırılır.

Majör Kriterler

• Kardit (kalp iltihabı): ARA'nın en önemli bulgusudur çünkü kalıcı hasar bırakan tek manifestasyondur. Pankarditi içerebilir; endokardit (kapak tutulumu), miyokardit (kas tutulumu) ve perikardit (zar tutulumu) birlikte veya ayrı ayrı görülebilir. Yeni gelişen üfürüm, taşikardi, kardiyomegali ve kalp yetmezliği bulguları dikkat çekicidir. Ekokardiyografi ile subklinik kardit saptanabilir.
• Poliartrit (göçücü eklem iltihabı): En sık görülen majör kriterdir (%75). Tipik olarak büyük eklemleri (diz, dirsek, ayak bileği, el bileği) tutar ve göçücü karakterdedir; bir eklemdeki iltihap iyileşirken diğerine geçer. Salisilatlara dramatik yanıt verir ve kalıcı hasar bırakmaz.
• Sydenham koresi: Bazal ganglionların otoimmün tutulumuna bağlı gelişen bir hareket bozukluğudur. İstemsiz, amaçsız, düzensiz hareketler, kas güçsüzlüğü ve emosyonel labilite ile karakterizedir. Genellikle diğer bulgulardan haftalar-aylar sonra ortaya çıkar ve kendiliğinden düzelir.
• Eritema marginatum: Gövdede ve ekstremitelerin proksimalinde görülen, kenarları kırmızı, ortası soluk, halkasal şekilli döküntüdür. Kaşıntısızdır ve geçicidir. Nadir görülür ancak tanısal değeri yüksektir.
• Subkutan nodüller: Kemik çıkıntıları, tendonlar ve eklem ekstansör yüzeylerinde bulunan sert, ağrısız, hareketli nodüllerdir. Genellikle ciddi kardit ile birlikte görülür ve birkaç hafta içinde kendiliğinden kaybolur.

Minör Kriterler

• Artralji: Objektif artrit bulgusu olmaksızın eklem ağrısıdır. Poliartrit majör kriter olarak sayıldığında artralji minör kriter olarak kullanılmaz.
• Ateş: Genellikle 38.5°C üzerinde seyreder ve birkaç hafta içinde düşer.
• Akut faz reaktanları: C-reaktif protein (CRP) yüksekliği ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) artışı inflamasyonun laboratuvar göstergeleridir.
• PR uzaması: Elektrokardiyografide PR intervalinin uzaması atriyoventriküler ileti gecikmesini yansıtır.

Tanı Kriterleri

İlk ARA atağı tanısı için 2 majör kriter veya 1 majör + 2 minör kriter ile birlikte yakın zamanda geçirilmiş GAS enfeksiyonu kanıtı gereklidir. GAS kanıtı olarak pozitif boğaz kültürü, hızlı antijen testi veya yükselen antistreptolizin O (ASO) titresi kullanılabilir.

Tanı

ARA ve romatizmal kalp hastalığının tanısı klinik bulgular, laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemlerinin kombinasyonuna dayanır.

• ASO titresi: GAS enfeksiyonunun serolojik kanıtıdır. Enfeksiyondan 1-3 hafta sonra yükselmeye başlar ve 3-5 haftada pik yapar. Tek başına yüksek titre aktif enfeksiyonu değil, yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyonu gösterir. Anti-DNaz B testi ile birlikte değerlendirilmesi duyarlılığı artırır.
• Boğaz kültürü: GAS varlığını direkt olarak gösterir. Ancak ARA semptomları farenjit epizodundan 2-4 hafta sonra ortaya çıktığından, kültür bu aşamada negatif olabilir.
• Ekokardiyografi: Kapak tutulumunun değerlendirilmesinde altın standarttır. Mitral yetmezliği, aort yetmezliği, kapak kalınlaşması ve perikardiyal efüzyon saptanabilir. Subklinik karditin tespitinde büyük öneme sahiptir.
• Akut faz reaktanları: CRP ve ESR yüksekliği inflamatuar aktivitenin takibinde kullanılır. Tedavi yanıtının değerlendirilmesinde de faydalıdır.
• Elektrokardiyografi: PR uzaması, ST-T değişiklikleri ve ritim bozuklukları değerlendirilir.

Romatizmal Kalp Hastalığı ve Kapak Tutulumu

ARA'nın en yıkıcı sonucu kronik romatizmal kalp hastalığıdır. Tekrarlayan inflamatuar ataklar kalp kapakçıklarında ilerleyici hasar oluşturur.

• Mitral kapak tutulumu: En sık tutulan kapaktır ve hastaların yaklaşık %75'inde görülür. Akut dönemde mitral yetmezliği, kronik dönemde komisüral füzyon ve yaprak kalınlaşmasına bağlı mitral stenoz gelişir. Mitral stenoz, romatizmal kalp hastalığının klasik kapak lezyonudur.
• Aort kapak tutulumu: Hastaların yaklaşık %30'unda görülür ve genellikle mitral kapak tutulumuna eşlik eder. Aort yetmezliği ve ilerleyen dönemde aort stenozu gelişebilir.
• Triküspid ve pulmoner kapak: Nadiren tutulur ve izole tutulum son derece nadirdir.

Ayırıcı Tanı

ARA'nın çok sistemli tutulumu nedeniyle birçok hastalıkla ayırıcı tanısı yapılmalıdır.

• Juvenil idiopatik artrit (JİA): Kronik artrit ile karakterizedir ve ARA'dan farklı olarak eklem tutulumu persistan ve destrüktiftir. Göçücü artrit paterni JİA'da tipik değildir.
• İnfektif endokardit: Ateş, üfürüm ve sistemik embolizasyon bulguları ile ARA'yı taklit edebilir. Kan kültürü pozitifliği ve ekokardiyografide vejetasyonlar ayırt edicidir.
• Sistemik lupus eritematozus: Poliartrit, kardit ve döküntü ile ARA ile karışabilir. ANA ve anti-dsDNA pozitifliği ayırıcıdır.
• Viral miyokardit: Akut kardiyak semptomlar ve troponin yüksekliği ile karditi taklit edebilir. Viral prodrom öyküsü ve GAS enfeksiyonu kanıtının yokluğu ayırt edicidir.
• Reaktif artrit: Enfeksiyon sonrası gelişen artrit ile ARA'ya benzeyebilir. Tipik olarak alt ekstremite oligoartriti paterni ve GAS dışı tetikleyici enfeksiyon öyküsü ayırt edicidir.

Tedavi

ARA ve romatizmal kalp hastalığının tedavisi akut atak tedavisi, sekonder profilaksi ve ileri kapak hastalığının cerrahi yönetimini kapsar.

Akut Atak Tedavisi

• GAS eradikasyonu: Aktif enfeksiyonun ortadan kaldırılması için penisilin V (oral, 10 gün) veya tek doz benzatin penisilin G (intramüsküler) uygulanır. Penisilin alerjisi durumunda makrolidler tercih edilir.
• Anti-inflamatuar tedavi: Kardit yokluğunda artrit için yüksek doz aspirin (80-100 mg/kg/gün) kullanılır. Kardit varlığında, özellikle kalp yetmezliği gelişmişse kortikosteroidler (prednizolon 1-2 mg/kg/gün) tercih edilir.
• Korea tedavisi: Sydenham koresi için sakin ortam sağlanması, karbamazepin veya valproik asit kullanılabilir. Dirençli vakalarda haloperidol veya intravenöz immünoglobulin düşünülür.
• Kalp yetmezliği yönetimi: Diüretikler, ACE inhibitörleri ve digoksin gibi standart kalp yetmezliği tedavisi uygulanır.

Sekonder Profilaksi

Sekonder profilaksi, ARA nükslerini önleyerek kalp hasarının ilerlemesini engellemeyi amaçlar ve tedavinin en kritik bileşenidir.

• Benzatin penisilin G: İntramüsküler olarak 3-4 haftada bir uygulanır. En etkili sekonder profilaksi yöntemidir ve hasta uyumunu artırır.
• Profilaksi süresi: Kapak hasarı olan hastalarda en az 10 yıl veya 40 yaşına kadar (hangisi daha uzunsa), bazı durumlarda ömür boyu sürdürülür. Kapak hasarı olmayan ARA hastalarında minimum 5 yıl veya 21 yaşına kadar uygulanır.
• Oral alternatif: Penisilin V günde 2 kez oral olarak kullanılabilir ancak hasta uyumu intramüsküler forma göre düşüktür.

Cerrahi Tedavi

• Kapak tamiri: Özellikle mitral yetmezliğinde kapak tamiri tercih edilir. Genç hastalarda antikoagülasyon gereksinimini ortadan kaldırması nedeniyle avantajlıdır.
• Kapak replasmanı: İleri kapak hasarında mekanik veya biyolojik kapak protezi ile değiştirme yapılır. Mekanik kapaklarda ömür boyu warfarin kullanımı gerekir.
• Balon valvüloplasti: Uygun anatomiye sahip mitral stenoz vakalarında perkütan balon komissurotomi minimal invazif bir seçenek olarak uygulanabilir.

Komplikasyonlar

ARA ve romatizmal kalp hastalığının komplikasyonları hem akut dönemde hem de uzun vadede ciddi morbidite ve mortaliteye neden olabilir.

• Konjestif kalp yetmezliği: Akut karditte veya kronik kapak hastalığının ileri evrelerinde gelişir. Romatizmal kalp hastalığında kalp yetmezliğinin en önemli nedeni ileri mitral stenoz veya mitral yetmezliktir.
• Atriyal fibrilasyon: Kronik mitral kapak hastalığına bağlı sol atriyum dilatasyonu, atriyal fibrilasyona zemin hazırlar. Bu durum tromboembolik olay riskini belirgin şekilde artırır.
• Tromboembolizm: Atriyal fibrilasyon ve mitral stenoz kombinasyonu, sol atriyumda trombüs oluşumu ve sistemik embolizasyon riskini artırır. İnme, en korkulan tromboembolik komplikasyondur.
• İnfektif endokardit: Hasarlı kalp kapakları, bakteriyel kolonizasyona yatkındır ve infektif endokardit gelişim riski artmıştır.
• Pulmoner hipertansiyon: Kronik mitral stenoz, pulmoner venöz basınç artışı ve zamanla geri dönüşümsüz pulmoner vasküler değişikliklere yol açabilir.
• Gebelik komplikasyonları: Romatizmal mitral stenozu olan kadınlarda gebelik sırasında hemodinamik yükün artması kalp yetmezliğini tetikleyebilir ve anne-fetüs morbiditesini artırır.

Korunma

Kalp romatizmasından korunma stratejileri birincil ve sekonder profilaksi olarak ikiye ayrılır.

• Birincil profilaksi: GAS farenjitinin erken tanınması ve uygun antibiyotik tedavisi ile ARA'nın ilk atağının önlenmesidir. Boğaz ağrısı ile başvuran çocuklarda hızlı antijen testi veya boğaz kültürü yapılması ve pozitif sonuçlarda 10 günlük penisilin tedavisi uygulanması esastır.
• Sekonder profilaksi: Daha önce ARA geçirmiş bireylerde tekrarlayan GAS enfeksiyonlarının ve dolayısıyla ARA nükslerinin önlenmesidir. Düzenli benzatin penisilin G enjeksiyonları ile sağlanır.
• Toplum düzeyinde önlemler: Kalabalık yaşam koşullarının iyileştirilmesi, hijyen eğitimi, sağlık hizmetlerine erişimin artırılması ve boğaz enfeksiyonlarının etkin yönetimi hastalık yükünü azaltır.
• Tarama programları: Yüksek prevalanslı bölgelerde okul çağı çocuklarında ekokardiyografik tarama ile subklinik romatizmal kalp hastalığının erken saptanması giderek önem kazanmaktadır.
• GAS aşı çalışmaları: M proteinine karşı geliştirilen aşılar araştırma aşamasındadır ve gelecekte birincil profilaksinin temelini oluşturma potansiyeli taşımaktadır.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalıdır?

Aşağıdaki durumlarda gecikmeksizin bir sağlık kuruluşuna başvurulmalıdır:

• Çocuklarda tekrarlayan boğaz ağrısı: Özellikle ateşle birlikte seyreden ve 2 günden uzun süren boğaz ağrısı, GAS farenjiti açısından değerlendirilmelidir.
• Gezici eklem ağrıları: Bir eklemden diğerine geçen, şişlik ve kızarıklıkla birlikte seyreden eklem ağrıları ARA açısından değerlendirilmelidir.
• Göğüs ağrısı ve nefes darlığı: Özellikle yakın zamanda boğaz enfeksiyonu geçirmiş çocuklarda gelişen göğüs ağrısı ve nefes darlığı kardit açısından acil değerlendirme gerektirir.
• İstemsiz hareketler: Çocuklarda ortaya çıkan istemsiz, düzensiz hareketler ve el yazısında bozulma Sydenham koresi açısından değerlendirilmelidir.
• Bilinen romatizmal kalp hastalığında kötüleşme: Efor kapasitesinde azalma, çarpıntı, nefes darlığı veya bacaklarda şişlik gibi belirtiler kalp yetmezliği gelişimine işaret edebilir.
• Profilaksi takibi: ARA tanısı konmuş bireylerin düzenli benzatin penisilin enjeksiyonlarını aksatmaması ve periyodik kardiyoloji kontrollerini sürdürmesi yaşamsal önem taşır.

Kalp romatizması, erken tanı ve tedavi ile büyük ölçüde önlenebilir bir hastalıktır. A grubu beta-hemolitik streptokok farenjitinin zamanında ve yeterli süre antibiyotik ile tedavisi, ARA gelişim riskini neredeyse tamamen ortadan kaldırır. ARA geçirmiş bireylerde ise düzenli sekonder profilaksi uygulaması, kapak hasarının ilerlemesini engelleyen en etkili stratejidir. Toplumsal farkındalığın artırılması, özellikle çocuklarda boğaz enfeksiyonlarının ciddiye alınması ve sağlık hizmetlerine erişimin iyileştirilmesi, bu önlenebilir hastalığın yükünü azaltmada belirleyici rol oynamaktadır. Herhangi bir şüphe durumunda kardiyoloji veya çocuk kardiyolojisi uzmanına başvurulması, doğru tanı ve tedavi planlaması açısından büyük önem taşımaktadır.

Koru Hastanesi Kardiyoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, bu alandaki en güncel tanı ve tedavi yöntemlerini uygulayarak hastalarımıza kapsamlı sağlık hizmeti sunmaktadır. Detaylı bilgi ve randevu için bizimle iletişime geçebilirsiniz.