Yarık dudak (cleft lip), embriyolojik gelişimin 4-7. haftalarında orta yüz ve maksiller proseslerin tam olarak birleşmesindeki başarısızlık sonucunda ortaya çıkan, dünya genelinde en sık görülen kraniyofasiyal konjenital anomalidir. Tek başına yarık dudak veya yarık damak ile birlikte (cleft lip-palate) görülebilir. Erken cerrahi onarım, beslenme, konuşma, yutma, dental gelişim ve psikososyal bütünlük açısından kritik öneme sahiptir. Onarımda kullanılan klasik teknikler arasında 1957''de geliştirilen Millard rotasyon-ilerletme tekniği ve 1995''te tanımlanan Fisher anatomik subbirim onarım tekniği başta gelir. Modern yaklaşımda dudak ve burun deformitelerinin eş zamanlı onarımı standart haline gelmiştir.
Yarık dudak ve damak insidansı dünya genelinde 1000 canlı doğumda 1-2 olarak bildirilmektedir. Türkiye''de yıllık yaklaşık 700-1500 yarık dudak/damak doğumu beklenmektedir. Etnik farklılıklar belirgindir: Asya popülasyonlarında 1000''de 1,7-2,1, Beyaz ırkta 1000''de 1,0-1,5, Afrika kökenli popülasyonlarda 1000''de 0,3-0,5 oranında görülmektedir. Erkek/kız oranı yarık dudakta yaklaşık 2:1, izole damakta ise 1:2''dir. Sol taraf sağ tarafa göre iki kat daha sık etkilenir; bilateral yarık dudak ise tek taraflı olguların yüzde 10-15''i kadar görülür. Risk faktörleri arasında ailesel öykü (yüzde 15-20 olguda), maternal sigara, alkol, antiepileptik ilaçlar (fenitoin, valproat), folik asit eksikliği, kontrolsüz diyabet sayılabilir.
Yarık Dudak Nedir?
Yarık dudak, üst dudağın embriyolojik gelişiminde medial nazal proses ile maksiller prosesin birleşmesinde başarısızlık sonucu üst dudakta açıklık veya yarık olarak ortaya çıkan konjenital bir anomalidir. Tek taraflı (unilateral, sağ veya sol), çift taraflı (bilateral) veya orta hatta (median, çok nadir) görülebilir. Tam (komplet) yarık nazal tabana kadar uzanır, eksik (inkomplet) yarık ise dudak kıvrımının bir kısmında sınırlıdır. Yarık dudak sıklıkla yarık alveol ve damak ile birlikte görülür; izole yarık dudak yüzde 25, yarık dudak-damak birlikteliği yüzde 50, izole yarık damak yüzde 25 oranındadır.
Anatomik olarak yarık dudak orbicularis oris kasının kontinüitesini bozar. Kas lifleri yarık kenarlarında dik açıyla nazal taban ve kommisürlere doğru yönlenir; bu nedenle dudak gerçek anatomik bütünlüğü yoktur. Filtral kreatlar, beyaz çizgi (kenarmen kenarı), kırmızı çizgi, vermilyon ve oral mukoza farklılıkları belgelenir. Dental ark da etkilenmiş olup alveolar yarık varsa öncel diş çekme ve ortodontik hazırlık planlanır.
Embriyolojik ve Patofizyolojik Temeller
Yüz embriyolojik gelişim 4-10. haftalar arasında gerçekleşir. Beş yüz prozesi (frontal/medial-lateral nazal, maksiller, mandibuler) birleşerek yüzü oluşturur. Medial nazal prosesler birleşerek primer damak ve filtral bölgeyi oluşturur. Lateral nazal prosesler ise burun kanatlarını ve nazomaksiller alanı oluşturur. Maksiller prosesler ile medial nazal proseslerin birleşememesi yarık dudak ile sonuçlanır. Genetik faktörler (IRF6, MSX1, FOXE1 genleri) ve çevresel faktörlerin etkileşimi etiyolojide rol oynar.
Endikasyonlar ve Risk Faktörleri
Yarık dudak onarım endikasyonları açıktır: tek taraflı veya çift taraflı, tam veya eksik yarık dudak olan tüm yenidoğanlar onarım adayıdır. Onarım zamanlaması "rule of tens" kuralına göre yapılır: yaş en az 10 hafta, ağırlık en az 10 lb (4,5 kg), hemoglobin en az 10 g/dL. Modern yaklaşımda neonatal onarım (yenidoğan döneminde) bazı merkezlerde uygulansa da çoğu merkezde 3-6 ay arasında yarık dudak onarımı tercih edilmektedir.
Risk faktörleri arasında prematürite, düşük doğum ağırlığı (2 kg altı), eşlik eden sendromlar (Pierre Robin sekansı, Stickler sendromu, Treacher Collins sendromu, Van der Woude sendromu, 22q11.2 delesyonu), beslenme bozukluğu, konjenital kalp hastalığı, üst solunum yolu obstrüksiyonu yer alır. Sendromik olgularda multidisipliner değerlendirme ve genetik danışmanlık gereklidir. Anne sigara kullanımı doğumdan önce yarık riski yüzde 20-50 artırır; alkol ve antiepileptik ilaçlar da risk artırır.
Klinik Bulgular ve Hasta Değerlendirmesi
Yarık dudak doğumda hemen tanınır. Klinik muayenede yarık tarafı (sağ/sol/bilateral), yarık tipi (tam/eksik), eşlik eden alveol ve damak yarığı, nazal deformite (alar baz lateralizasyonu, nasal sept deviyasyonu, nazal tip asimetrisi, kolumellanın yarık tarafına çekilmesi), beslenme zorluğu, üst solunum yolu durumu belgelenir. Tek taraflı yarık dudakta etkilenen tarafın filtral kresti silinir, yarık tarafının vermilyonu kısalmıştır.
Bilateral yarık dudakta prolabium (orta segment) izole olup kas dokusu yoksun, kısa filtrum ile karakterizedir. Premaksilla anteriorda projedir ve protrüzyon belirgin olabilir. Dudak fonksiyon testi, beslenme şekli (özel biberon, Haberman feeder, NUK biberon), kilo alma takibi yapılır. Yarık dudak bebekleri sıklıkla emme zorluğu yaşar; ancak yarık dudak tek başına emzirmeyi her zaman engellemez.
Eşlik eden konjenital anomaliler (kardiyak defektler, üriner sistem anomalileri, ekstremite anomalileri) sendromik olguları taramak için araştırılır. Audiyolojik değerlendirme, üst solunum yolu obstrüksiyonu açısından polisomnografi gerekirse istenir.
Tanı, Görüntüleme ve Hasta Hazırlığı
Tanı klinik muayeneyle konur. Prenatal ultrasonografi (özellikle 18-22. haftada anatomik tarama) ile yarık dudak yüzde 60-90 oranında tanınabilir. Postnatal değerlendirmede ek tanı için panoramik radyografi alveol ve diş değerlendirmesi için, kafa BT veya MR sendromik bulgular için yapılabilir. Genetik test (sendromik şüphede) önerilir.
Preoperatif hazırlık aşamasında pediyatri konsültasyonu (kardiyak, pulmoner, hematolojik değerlendirme), beslenme uzmanı, dental ekip, kulak burun boğaz, konuşma terapisti ve genetik konsültasyonu alınır. Aile preoperatif eğitim ve psikososyal destek ile bilgilendirilir.
Cerrahi öncesi ortodontik müdahale (preoperative nasoalveolar molding - NAM) bilateral ve geniş tek taraflı yarıklarda uygulanır. NAM, alveolar segmentleri yaklaştırır, nasal kıkırdağı şekillendirir ve cerrahi sonuçlarını iyileştirir. NAM 1-4 haftada başlatılır ve cerrahiye kadar (yaklaşık 12 hafta) sürdürülür.
Ayırıcı Tanı: Alternatif Onarım Teknikleri
Tek taraflı yarık dudak onarımında en yaygın kullanılan teknikler şunlardır:
- Millard rotasyon-ilerletme tekniği: Tek taraflı yarık dudakta altın standart, medial filtral segmenti rotasyonla aşağı çevirir, lateral segmenti ilerletir.
- Fisher anatomik subbirim onarımı: Subbirim kavramına dayalı, doğal anatomik sınırları takip eder; modern yaklaşımda artan oranda tercih edilmektedir.
- Tennison-Randall (üçgen flep) tekniği: Geometrik olarak hesaplanan üçgen flep yarığa yerleştirilir; iyi sonuçlar verir ancak filtral asimetri yaratabilir.
- Le Mesurier dörtgen flep tekniği: Tarihsel öneme sahip, modern uygulamada nadir kullanılır.
- Mohler modifikasyonu: Millard tekniğine düz filtral skar yapma modifikasyonu.
Bilateral yarık dudak için Mulliken tekniği veya Manchester tekniği tercih edilir. Mulliken tekniği prolabium üzerinde fenestrasyon yapmaz, simetrik flep tasarımı ile sağlam dudak konturu sağlar. Manchester tekniği prolabium tabanlı flebleri kullanır, ancak modern dönemde kullanımı azalmıştır.
Dudak ve burun eş zamanlı onarım (combined cleft lip and rhinoplasty) modern standarttır. McComb veya Salyer modifikasyonu ile alar baz repozisyonu, nazal tip projeksiyonu ve kolumella uzatması eş zamanlı yapılır.
Cerrahi Teknik, Anestezi ve Dozaj Bilgileri
Genel anestezi standarttır; oral RAE entübasyon tercih edilir. Hasta supin pozisyonda, baş hafif ekstansiyonda yatırılır. Lokal infiltrasyon için lidokain yüzde 0,5 + epinefrin 1:200.000 (toplam 0,5 mg/kg dozda) kullanılır. Cerrahi süre 2-3 saat arasındadır.
Millard tekniği uygulamasında medial filtral segmentin rotasyonu için "C" flap (rotasyon flep) ve lateral segmentin ilerletilmesi için "advancement flap" tasarlanır. İnsizyonlar dudak kırmızı kenarı, beyaz çizgi, filtral kıvrım ve nazal tabandan geçer. Vermilyon dikey alanı iyi belirlenir; cerrahi öncesi anatomi ölçümleri (yarık tarafının yüksekliği, sağlıklı tarafın yüksekliği) belgelenir. Orbicularis oris kası iki katmanda (derin oral, yüzeyel kütanöz) yeniden yaklaştırılır; 5/0 vicryl veya PDS kullanılır. Vermilyon hattı 6/0 nylon veya prolen ile sıkı yaklaştırılır. Beyaz çizgi titiz olarak hizalanır. Cilt 6/0 prolen veya hızlı emilen 6/0 monocryl ile dikilir.
Fisher anatomik subbirim onarımında dudak filtral subbirimi anatomik sınırlarla onarılır. Yarık tarafında belirsiz olan filtral kıvrım, sağlıklı tarafın aynası olarak tasarlanır. Dudak kırmızı kenarı düz çizgide kalır; üçgen flebi veya rotasyon flebi yerine yarığın açısı geometrik olarak hesaplanan üçgenlerle kapatılır.
Burun eş zamanlı onarımı için alar baz medializasyonu, lateral krural kıkırdak repozisyonu, kolumella uzatması, nazal tip projeksiyonu yapılır. McComb ve Cutting''in modifikasyonları uygulanır. Nazal stent (silikon konformer) postoperatif dönemde 6 ay süreyle kullanılır.
Postoperatif analjezi paracetamol 15 mg/kg 6 saatte bir, gerekirse oral morfin 0,1 mg/kg verilir. Antibiyotik profilaksisi sefazolin 30 mg/kg intraoperatif, ardından 25 mg/kg 8 saatte bir 24 saat uygulanır.
Komplikasyonlar ve Yönetimi
Yarık dudak onarımında komplikasyonlar arasında erken dönemde hematom, enfeksiyon, dehisans (yüzde 1-3), yara iyileşme gecikmesi yer alır. Geç dönemde kötü skar, vermilyon kıvrımı bozukluğu, kısa dudak (asimetrik dudak yüksekliği), uzun dudak, beyaz çizgi misalignment, filtral kıvrım kaybı, "whistle deformity" (vermilyondaki çentik), nazal asimetri, alar baz asimetrisi, kolumella kısalığı, septum deviyasyonu, vestibül stenozu sayılabilir.
Sekonder revizyonlar (4-6 yaş arasında konuşma öncesi, 12-18 yaş arasında adölesan rinoplasti) yüzde 30-50 olguda gerekir. Whistle deformity için lokal V-Y plasti veya Abbe flebi kullanılır. Burun deformiteleri için sekonder rinoplasti 16-18 yaşta yapılır.
Korunma ve Postoperatif Bakım
Postoperatif beslenme önemlidir. Cup feeding veya kaşıkla beslenme tercih edilir; emzik ve sert biberon dudağa baskı yapabilir. Beslenme 24 saat sonra başlar. Yara bakımı saline ile günlük temizlik, antibiyotik pomad (mupirosin) uygulamasıyla yapılır. Sütür alımı 5-7. günde gerçekleşir. Bebek yatakta sırt üstü yatırılır, eli yarığa erişmesin diye yumuşak kol kısıtlayıcı (no-no, atelinler) kullanılabilir; ancak modern yaklaşımda bu rutin değildir.
Burun stenti (nazal konformer) 6 ay süreyle gece kullanılır. Skar bakımı (silikon jel veya levha üçüncü haftadan itibaren) ve güneş koruması (en az bir yıl) uygulanır. Skarın olgunlaşması 12-18 ay sürer. Konuşma terapisi 18-24 ay civarında değerlendirme ile başlar.
Yıllık takip multidisipliner ekip (plastik cerrahi, kulak burun boğaz, diş hekimliği, ortodonti, konuşma terapisti, psikolog, pediyatri) tarafından yapılır. Audiyolojik takip orta kulak otitis ve işitme kaybı açısından önemlidir.
Ne Zaman Doktora Başvurmalı?
Aile, postoperatif dönemde dikiş açılması, ileri şişme, ateş, akıntı, kanama, dudak renginin değişmesi, beslenme zorluğu, solunum güçlüğü fark ederse acil olarak başvurmalıdır. İlk 48 saat hematom riski yüksektir. Yara enfeksiyonu yüzde 1-3 olguda görülür, hızla tedavi edilmelidir.
Geç dönemde dudak asimetrisi, kötü skar, vermilyon bozukluğu, burun şekil bozukluğu, konuşma sorunları (hipernazalite), beslenme zorluğu, kulak enfeksiyonları (otitis media) uzun dönem takipte değerlendirilir. Sekonder revizyon planlama 4-6 yaşta yapılır. Adölesan dönemde sekonder rinoplasti ve ortognatik cerrahi gerekirse 16-18 yaşta planlanır.
Uzman Hekim Desteği
Yarık dudak onarımı, plastik cerrahinin en hassas ve disiplinler arası alanlarından biridir. Tek taraflı veya bilateral yarık dudak için modern teknikler (Millard, Fisher, Mulliken), eş zamanlı burun onarımı, multidisipliner takip ve aile eğitimi başarının temel taşlarıdır. Plastik cerrahi, kulak burun boğaz, diş hekimliği, ortodonti, konuşma terapisti, pediyatri, beslenme uzmanı, psikolog ve genetik disiplinlerinin koordineli çalışması gerekir.
Koru Hastanesi Plastik Cerrahi bölümünde uzman hekimlerimiz, yarık dudak onarımı için modern teknikleri (Millard, Fisher modifikasyonları), eş zamanlı dudak ve burun onarımı, preoperatif NAM (nasoalveolar molding), multidisipliner takip ve aile eğitim programları sunmaktadır. Hastalarımıza preoperatif değerlendirme, anestezi optimizasyonu, mikroplastik teknikler, postoperatif yara bakımı, konuşma ve beslenme rehabilitasyonu ile uzun dönem takip hizmeti verilmektedir. Yarık dudak veya yarık damak ile doğan tüm bebek ve çocuklarımızı estetik, fonksiyonel ve psikososyal iyileşme hedefiyle değerlendirmekteyiz.
