Spinal Ependimom Kimlere Uygulanır?

Spinal ependimom, omurilik ve filum terminale boyunca ependimal hücrelerden köken alan, intramedüller yerleşim gösterebilen primer santral sinir sistemi tümörleri arasında erişkin yaş grubunun en sık görülen omurilik tümörüdür. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasında ICD-10 kodu D43.4 (omurilik benign neoplazm şüphesi) ve C72.0 (malign omurilik tümörü) olarak yer alan bu lezyonlar, mikrocerrahi rezeksiyon teknikleri ile yüksek oranda kür sağlanabilen patolojiler arasındadır. Spinal ependimom cerrahisi, hangi hastaya, hangi zamanlama ile, hangi yaklaşım kullanılarak uygulanacağı yönündeki kararın multidisipliner bir konsey çatısı altında alınmasını gerektiren, deneyim ve mikrocerrahi altyapı isteyen ileri düzey bir nöroşirürji uygulamasıdır.

Spinal Ependimom Nedir?

Spinal ependimom, omurilik merkez kanalını ve filum terminale dokusunu döşeyen ependim hücrelerinden gelişen, çoğunlukla iyi sınırlı, kapsüle benzer bir gliotik arayüze sahip neoplastik bir kitledir. Histopatolojik olarak WHO 2021 santral sinir sistemi tümör sınıflamasında üç ana grupta incelenir: klasik ependimom (Grade 2), miksopapiller ependimom (Grade 2) ve anaplastik ependimom (Grade 3). Erişkinlerde intramedüller tümörlerin yaklaşık yüzde 60’ını, çocuklarda ise yaklaşık yüzde 30’unu oluşturur.

Tümör genellikle servikal ve servikotorasik bölgede yerleşir; miksopapiller alt tip ise konus medullaris ve filum terminale yerleşimini tercih eder. Lezyonun büyüme paterni eksantrik değil, omurilik içinde simetrik ve fusiform şekildedir; bu özellik, glial-ependimom arasındaki gliotik düzlemin mikrocerrahi sırasında ayrıştırılmasını mümkün kılar ve total rezeksiyon şansını arttırır.

Patogenez ve Moleküler Profil

Spinal ependimomların moleküler patogenezinde NF2 geni mutasyonları, kromozom 22q delesyonları ve MYCN amplifikasyonu öne çıkmaktadır. Nörofibromatozis tip 2 (NF2) tanılı bireylerde multipl spinal ependimom riski belirgin biçimde yükselir. MYCN amplifikasyonu gösteren spinal ependimom alt grubu, agresif klinik seyir ve daha yüksek nüks oranı ile karakterizedir.

Spinal Ependimomun Nedenleri

Spinal ependimom için tek başına nedensel bir faktör tanımlanmamış olmakla birlikte; genetik yatkınlık, çevresel maruziyetler ve moleküler değişiklikler etyopatogenezde rol oynar. Başlıca nedensel ve risk faktörleri şunlardır:

• Nörofibromatozis tip 2 (NF2): Otozomal dominant geçişli sendromda merkez sinir sistemi tümörleri arasında multipl spinal ependimom görülme sıklığı yükselir.
• NF2 geni mutasyonları: Sporadik vakalarda dahi 22q12 lokusundaki mutasyonların büyük rolü vardır.
• MYCN amplifikasyonu: Yeni tanımlanmış agresif moleküler alt grup için ayırt edici özelliktir.
• Önceki radyoterapi öyküsü: Çocukluk çağında kraniyospinal radyoterapi alan bireylerde geç dönem ependimom riski artar.
• Yaş ve cinsiyet: Erkeklerde hafif baskınlık ve 30-50 yaş aralığında pik insidans gözlenir.
• Spinal disrafik anomaliler: Tethered cord ve filum terminale anomalileri ile filum kaynaklı miksopapiller ependimom birlikteliği bildirilmiştir.

Spinal Ependimomun Belirtileri

Spinal ependimom yavaş büyüyen bir lezyon olduğundan klinik bulgular sinsi başlar ve genellikle aylar-yıllar içinde ilerler. Belirtiler tümörün seviyesine, intramedüller mi ekstramedüller mi olduğuna ve siringomiyeli eşlik edip etmediğine göre değişir.

• Aksiyel boyun veya sırt ağrısı: Geceleri artan, istirahatle azalmayan, mekanik özellik göstermeyen ağrı en sık ilk şikayettir.
• Radiküler ağrı: Özellikle filum terminale yerleşimli miksopapiller ependimomda lumbosakral radikülopati ön plandadır.
• Disosiye duyu kaybı: Santral kord sendromuna benzer ısı ve ağrı kaybı, dokunma ve pozisyon duyusunun korunması karakteristiktir.
• Motor güçsüzlük: Servikal yerleşimde dört ekstremitede, torakal yerleşimde alt ekstremitelerde piramidal bulgular eşliğinde ilerler.
• Sfinkter bozuklukları: Konus düzeyi tümörlerinde idrar retansiyonu, üriner aciliyet, fekal inkontinans erken bulgulardır.
• Spastisite ve klonus: Üst motor nöron tutulumuna işaret eder.
• Brown-Sequard benzeri tablo: Eksantrik büyüyen lezyonlarda görülebilir.
• Skolyoz: Pediatrik olgularda ilk başvuru bulgusu olabilir; özellikle sol torakal eğriliklere dikkat edilmelidir.

Tanı Yöntemleri

Spinal ependimomun tanısı klinik şüphe ile başlar ve görüntüleme tabanlı algoritma ile ilerler. Altın standart tanı aracı, kontrastlı manyetik rezonans görüntülemedir.

Manyetik Rezonans Görüntüleme

Tüm spinal aks (servikal-torakal-lumbosakral) 1,5 veya 3 Tesla cihazlar ile, T1, T2, kısa TI inversiyon kurtarma (STIR) ve gadolinyum kontrastlı T1 sekanslarında değerlendirilmelidir. Klasik bulgular; T1 izointens, T2 hiperintens, homojen veya heterojen kontrastlanan, iyi sınırlı, fusiform intramedüller kitle ve kraniyokaudal uçlarda hemosiderin halkası (cap sign) izlenmesidir. Polar veya intratümöral kistler, syringomyelia kraniyokaudal uzantılar ve eşlik eden hidromiyeli boşlukları sıklıkla görülür.

Ek Görüntüleme ve Laboratuvar

• BT myelografi: MR uyumlu olmayan implant taşıyan hastalarda kullanılır.
• Difüzyon tensör görüntüleme (DTI): Kortikospinal traktüs ile tümör ilişkisini gösterir, cerrahi planlamada değerlidir.
• Manyetik rezonans spektroskopi: Kolin/N-asetilaspartat oranı yükselmiş, laktat piki sıklıkla saptanır.
• Beyin omurilik sıvısı sitolojisi: Anaplastik alt tipte ve miksopapiller ependimomda leptomeningeal yayılım taraması için yapılır.

Nörofizyolojik Değerlendirme

Somatosensoriyel uyarılmış potansiyeller (SSEP), motor uyarılmış potansiyeller (MEP) ve elektromiyografi cerrahi öncesi temel değer alımı ve intraoperatif nöromonitorizasyon planlaması için zorunludur.

Ayırıcı Tanı

İntramedüller kitlelerde tanı algoritması ayrıntılı yapılmalıdır. Spinal ependimom için ayırıcı tanıda en az şu beş antite mutlaka değerlendirilmelidir:

• Spinal astrositom: Ependimomun aksine eksantrik, sınırları belirsiz, gliotik düzlem oluşturmayan infiltratif glial tümördür. Çocuklarda erişkinlerin tersine astrositom daha sık görülür.
• Hemanjiyoblastom: Genellikle dorsal yerleşimli, yoğun kontrastlanan kistik nodül ve büyük drenaj veni varlığı ile ayrılır. Von Hippel-Lindau hastalığı ile birliktelik gösterir.
• Spinal kavernöz malformasyon: T2 sekansında popcorn görünümü ve hemosiderin halkası ile ayrımı yapılır; kontrast tutulumu zayıftır.
• Multipl skleroz plağı: Bir vertebra korpus mesafesinden kısa, yarımay şeklinde, kontrast tutan demiyelinizan plak omurilik tümörü ile karışabilir.
• Subakut kombine dejenerasyon ve transvers miyelit: Klinik ve radyolojik olarak benzer tablolar oluşturabilir; B12 düzeyi ve aquaporin-4, MOG antikor paneli ile ayrım sağlanır.
• İntramedüller metastaz: Akciğer, meme ve melanom kaynaklı metastazlar agresif seyirli olup öykü ve sistemik tarama ile ayrılır.

Tedavi Yaklaşımı

Spinal ependimomda tedavinin temel taşı maksimal güvenli mikrocerrahi rezeksiyondur. Total eksizyon, hem nörolojik fonksiyonun korunması hem de uzun dönem nükssüz sağkalım açısından belirleyicidir.

Cerrahi Strateji

Hasta prone pozisyonda, başın Mayfield üç pinli sabitleyici ile tespitinden sonra ilgili seviyenin laminektomi ya da osteoplastik laminotomisi yapılır. Ultrasonografi rehberliğinde dura mater orta hattan açılır; piamater askıya alınır. Mikroskobik magnifikasyon altında dorsal medyan sülkus üzerinden veya posterior median raphe yaklaşımı ile miyelotomi gerçekleştirilir.

Tümör-omurilik gliotik düzlemi ultrasonik aspiratör (CUSA), mikromakaslar ve bipolar koter ile dikkatli biçimde diseke edilir. Çevresel debulking sonrası nodüler kısım tek parça halinde çıkarılır. İntraoperatif nöromonitorizasyonda D-dalga genliğinde yüzde 50’den fazla düşüş cerrahın stratejiyi gözden geçirmesini gerektirir.

Adjuvan Tedaviler

• Radyoterapi: Total rezeksiyon yapılamayan klasik ependimomda 50,4-54 Gy fraksiyone radyoterapi; anaplastik tipte rezeksiyon durumundan bağımsız olarak adjuvan tedavi planlanır.
• Stereotaktik radyocerrahi: Lokal nüks olgularında seçili merkezlerde kullanılır.
• Kemoterapi: Pediatrik nükslerde temozolomid, bevasizumab ve etoposid bazlı protokoller değerlendirilir.
• Kortikosteroid: Cerrahi öncesi ve sonrası deksametazon 4 mg her 6 saatte bir, ödem kontrolü için verilir.
• Tromboprofilaksi: Düşük molekül ağırlıklı heparin (enoksaparin 40 mg/gün) postoperatif 24. saatten itibaren başlanır.

Komplikasyonlar

Spinal ependimom cerrahisi sırasında ve sonrasında karşılaşılabilecek komplikasyonlar mikrocerrahi deneyimi ve nöromonitorizasyon kullanımı ile minimize edilebilir. Olası komplikasyonlar:

• Geçici veya kalıcı motor defisit, paraparezi, kuadriparezi.
• Posterior kolon disfonksiyonuna bağlı propriyosepsiyon kaybı ve duyusal ataksi.
• Nörojenik mesane, fekal inkontinans ve seksüel disfonksiyon.
• Beyin omurilik sıvısı kaçağı, psödomeningosel ve intrakraniyal hipotansiyon.
• Yara yeri enfeksiyonu, derin enfeksiyon ve menenjit.
• Postlaminektomi kifoz ve omurga instabilitesi (özellikle pediatrik servikal vakalarda).
• Tromboembolik olaylar; derin ven trombozu ve pulmoner emboli.
• Subaraknoid kanama ve hematomyeli.
• Anaplastik alt tipte leptomeningeal disseminasyon.

Korunma ve Risk Azaltma

Spinal ependimomun primer önlenmesi, çoğunlukla genetik temelli olduğu için sınırlıdır; ancak sekonder ve tersiyer korunma stratejileri önemlidir.

• Nörofibromatozis tip 2 tanılı bireylerin yıllık tüm nöroaksiyel MR ile takip edilmesi.
• Çocukluk çağı kraniyospinal radyoterapi öyküsü olan hastaların düzenli izlemi.
• Açıklanamayan boyun ağrısı, sırt ağrısı ve ekstremite güçsüzlüğü olan hastalarda erken görüntüleme.
• Pediatrik popülasyonda ilerleyici skolyoz tablolarında nöral aks görüntüleme.
• Genetik danışmanlık ve aile taraması.
• Postoperatif dönemde rehabilitasyon ve nörolojik takip programlarına uyum.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Aşağıdaki durumlarda gecikmeden bir beyin ve sinir cerrahisi uzmanına başvurulmalıdır:

• Üç haftadan uzun süren, geceleri artan, mekanik özellik göstermeyen boyun veya sırt ağrısı.
• Bir veya birden fazla ekstremitede güçsüzlük, beceriksizlik veya yürüyüş bozukluğu.
• Sıcak-soğuk hissinin ayırt edilememesi, yanık veya yaralanmaların fark edilmemesi.
• İdrar tutamama, idrar yapmada zorluk veya barsak alışkanlıklarında değişiklik.
• Tekrarlayan düşmeler ve denge kayıpları.
• Pediatrik hastalarda yeni başlayan veya hızla ilerleyen skolyoz.
• Bilinen NF2 hastalığı ve ailede spinal tümör öyküsü olan bireylerde herhangi bir nörolojik şikayet.

Kapanış

Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, spinal ependimom tanısı, mikrocerrahi tedavisi ve postoperatif takip süreçlerinde güncel uluslararası kılavuzlara dayalı, kişiye özel bir yaklaşım sunmaktadır. İntraoperatif nöromonitorizasyon, ultrasonik aspiratör destekli mikrocerrahi rezeksiyon, ileri görüntüleme altyapısı ve multidisipliner onkoloji konseyi entegrasyonu ile her hastanın anatomik ve patolojik özelliklerine uygun tedavi planı oluşturulmakta; rehabilitasyon ekibi eşliğinde uzun dönem yaşam kalitesini en yüksek düzeyde tutmayı hedefleyen kapsamlı bir bakım hizmeti sağlanmaktadır.