Myastenik Kriz Yoğun Bakımda

Myastenik kriz, myastenia gravis hastalığında ortaya çıkan ve solunum yetmezliği nedeniyle mekanik ventilasyon gerektiren ileri kas zayıflığıdır. Yoğun bakım ünitesinde yönetilmesi gereken nöromüsküler aciller arasında en tipik olanıdır. Hastaların yaklaşık %15-20 si en az bir kez kriz tablosuyla karşılaşır. Solunum kasları, faringeal kaslar ve diyafragma tutulumu, hızlı bir ventilasyon ihtiyacına yol açar. Anestezi ve Reanimasyon ekiplerinin erken tanı, uygun havayolu yönetimi, immünoterapi ve destek tedavisi başarısı sayesinde bu hastalarda mortalite oranları %5 in altına düşmüştür. Bu yazıda myastenik krizin patofizyolojisi, klinik özellikleri ve yoğun bakım yönetimini detaylı şekilde ele alıyoruz.

Myastenik Kriz Nedir?

Myastenik kriz, myastenia gravis (MG) hastalarında nöromüsküler kavşak iletisinin kötüleşmesi sonucu solunum kası güçsüzlüğüne ve havayolu güvenliğinin kaybına yol açan, mekanik ventilatör desteği gerektiren bir tablodur. Hastalığın temelinde nikotinik asetilkolin reseptörlerine (AChR) ya da kasa özgü tirozin kinaza (MuSK) karşı oluşan otoantikorların post-sinaptik membran üzerindeki etkisi bulunur. Otoantikorlar reseptör sayısını ve fonksiyonunu azaltır, kavşaktaki güvenlik faktörünü düşürür.

Krize giden klinik tabloda hasta öncelikle bulber kaslarda zayıflık, yutma güçlüğü, çift görme, pitoz, yorgunluğa bağlı kuvvet kaybı yaşar. Solunum kapasitesinin azalması, sekresyonların temizlenememesi ve hipoventilasyon entübasyon ihtiyacını doğurur. ICD-10 kodlamada G70.0 myastenia gravisi, J96.0 akut solunum yetmezliğini tanımlar. Yoğun bakım yatış endikasyonu solunum mekaniği parametreleriyle (vital kapasite <15-20 mL/kg, NIF >−20 cmH2O ye düşmek, PEF <40 L/dk) desteklenir.

Myastenik Krizin Nedenleri ve Tetikleyiciler

Myastenik kriz çoğu zaman tanımlanabilir bir tetikleyiciyle gelişir. Bu tetikleyiciyi belirlemek nüksü önlemenin temelidir.

• Enfeksiyonlar: Üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları, idrar yolu enfeksiyonları en sık tetikleyicidir.
• Cerrahi ve anestezi stresi: Özellikle timektomi sonrası dönem.
• İlaçlar: Aminoglikozidler, makrolidler, florokinolonlar, telitromisin, beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri, magnezyum, prokainamid, kinolon, sınıf 1A antiaritmikler nöromüsküler iletiyi bozar.
• Hamilelik ve doğum: Hormonal değişiklikler ve fiziksel stres.
• Stres ve uykusuzluk: Genel sistemik faktörler.
• Aspirasyon ve sekresyon yönetiminde başarısızlık.
• Steroid başlangıcında geçici kötüleşme: Yüksek doz prednizolon ilk 1-2 haftada güçsüzlüğü artırabilir.
• İlaç uyumsuzluğu: Piridostigmin, immünosupressif kesintileri.
• Kontrast madde, anestezikler: Süksinilkolin yanıtı ön görülemezdir, nondepolarizan ajanlara aşırı duyarlılık vardır.
• Sıcaklık: Hipertermi nöromüsküler iletim kötüleşmesine yol açar.

Myastenik Krizin Belirtileri

Kriz öncesi prodromal evrede yorgunluğa duyarlılık artar, gün içinde kötüleşme belirginleşir. Yoğun bakım eşiğinde belirtiler şunlardır.

Solunumsal Belirtiler

Dispne, takipne, paradoksal solunum, yardımcı kas kullanımı, hızlı yüzeyel solunum paterni, sekresyonların temizlenememesi, oksijen ihtiyacı.

Bulber ve Kraniyal Belirtiler

Pitoz, diplopi, dizartri, disfaji, çiğneme güçlüğü, mimik kayıpları, baş düşürme.

Genel Kas Güçsüzlüğü

Boyun fleksör zayıflığı, omuz ve kalça çevresinde proksimal güçsüzlük, dirençli halsizlik.

Otonom Belirtiler

Taşikardi, hipertansiyon, terleme; ya da kolinerjik krizde bradikardi, miyozis, hipersalivasyon ile ayırt edilmesi gerekir.

Tanı: Klinik ve Laboratuvar Yaklaşımı

Tanı koymada hızlı ve doğru değerlendirme yaşamsaldır.

• Detaylı anamnez: Bilinen MG tanısı, tetikleyici varlığı, ilaç değişiklikleri.
• Solunum mekaniği: Vital kapasite (FVC), maksimum inspiratuvar basınç (NIF), maksimum ekspiratuvar basınç (MEP).
• Arter kan gazı: Hiperkapnik solunum yetmezliği, hipoksemi.
• Otoantikor paneli: AChR, anti-MuSK, anti-LRP4 antikorları.
• Tensilon testi: Edrofonyum 2 mg + 8 mg IV; günümüzde kardiyak yan etki nedeniyle nadiren kullanılır.
• Buz testi: Pitozun buz uygulamasıyla düzelmesi.
• Repetitif sinir stimülasyonu (RNS): %10 üzeri amplitüd düşüşü.
• Single fiber EMG: En duyarlı elektrofizyolojik test.
• Görüntüleme: Toraks BT ile timoma araştırması.
• Enfeksiyon paneli: Hemogram, prokalsitonin, balgam ve idrar kültürü.

Ayırıcı Tanı

Akut kas güçsüzlüğü ve solunum yetmezliği ile başvuran hastada ayırıcı tanıda akla gelmesi gereken durumlar şunlardır.

• Kolinerjik kriz: Aşırı asetilkolinesteraz inhibitörü kullanımına bağlı; miyozis, hipersalivasyon, bradikardi, fasikülasyon belirtileriyle ayrışır.
• Lambert-Eaton miyastenik sendromu: Pre-sinaptik kalsiyum kanal antikorları, küçük hücreli akciğer kanseri ile birliktelik.
• Guillain-Barre sendromu: Akut alt motor nöron tipi flask paralizi, areflexi, BOS ta albüminositolojik dissosiasyon.
• Botulizm: Bulber semptomlarla başlayan inen tipte paralizi, mukoz membran kuruluğu.
• Akut intermittan porfiri: Karın ağrısı, otonom disfonksiyon, periferik nöropati.
• Tirotoksik miyopati: Hipertiroidizm zemininde proksimal kas güçsüzlüğü.
• Periodik paralizi: Hipo veya hiperkalemik paralizi atakları.
• İlaç ya da toksik kaynaklı miyopati: Statin, kolşisin, organofosfat zehirlenmesi.
• Kriz içermeyen postoperatif zayıflık: Rezidüel nöromüsküler blokaj, opioid-sedatif fazlalığı.

Tedavi: Yoğun Bakımda Myastenik Kriz Yönetimi

Tedavi havayolu güvenliği, hızlı immünomodülasyon ve destek tedavisini içerir.

Havayolu ve Mekanik Ventilasyon

Endotrakeal entübasyon endikasyonları; FVC <15 mL/kg, NIF >−20 cmH2O, hiperkapnik solunum yetmezliği. Noninvaziv ventilasyon erken evrede seçilmiş hastada işe yarar. Süksinilkolinden kaçınılmalı; rokuronyum 1/3 normal dozda kullanılmalı, sugammadeks 2-4 mg/kg ile geri çevrilmelidir.

Plazmaferez

İntravenöz İmmünoglobulin (IVIG)

Kortikosteroid

İmmünosupressifler

Asetilkolinesteraz İnhibitörleri

Piridostigmin krizde IV formla 0.5-2 mg her 2-3 saatte bir titre edilir. Aşırı kullanımı kolinerjik krize yol açabileceği için dikkatli olunmalıdır.

Destek ve Komorbidite Yönetimi

Enfeksiyon tedavisi, beslenme desteği, derin ven trombozu profilaksisi, stres ülseri profilaksisi, yara bakımı, fizik tedavi ve psikososyal destek planlanır. Sekresyon yönetimi için aspirasyon, mukolitik nebülizasyon, postural drenaj uygulanır.

Komplikasyonlar

Myastenik krizin başlıca komplikasyonları yoğun bakım yatışıyla ilişkilidir.

• Solunum yetmezliği ve uzamış mekanik ventilasyon.
• Ventilatör ilişkili pnömoni: Aspirasyon, sekresyon yönetim güçlüğü.
• Atelektazi ve mukus tıkaçları.
• Tromboembolik olaylar: İmmobilizasyon ve immün modülasyon ilişkili.
• Sepsis: İmmünosupressif tedaviye bağlı.
• Yutma güçlüğüne bağlı malnutrisyon.
• Kortikosteroid yan etkileri: Hiperglisemi, kemik erimesi, peptik ülser, psikoz.
• İnvaziv işlemlere bağlı komplikasyonlar: Kateter enfeksiyonu, pnömotoraks, plazmaferez kateter trombozu.
• Posteksubasyon başarısızlığı ve trakeostomi gereksinimi.
• Yoğun bakım sonrası polinöromiyopatisi (ICU-AW).

Korunma ve Uzun Dönem Yönetim

Myastenik krizin önlenmesi mümkün olduğu kadar tetikleyiciden kaçınma ve uygun idame tedavisine bağlıdır.

• Hastalara hangi ilaçların güçsüzlük yapabileceği konusunda eğitim ve liste verilmelidir.
• İmmünosupressif tedaviye uyum ve düzenli izlem sağlanmalıdır.
• Gripten korunmak için yıllık aşılama ve pnömokok aşıları yapılmalıdır.
• Cerrahi öncesi anestezi konsültasyonu mutlaka alınmalı, perioperatif plan yapılmalıdır.
• Hamilelik öncesi planlama ve yüksek riskli gebelik takibi önerilir.
• Stres ve uykusuzluk yönetimi için psikososyal destek sağlanmalıdır.
• Solunum kapasitesi düzenli ölçülmeli, FVC <30 mL/kg ve NIF >−30 cmH2O olduğunda yatış değerlendirilmelidir.
• Timoma varlığında elektif timektomi planlanmalıdır.
• Hastalara MG kimlik kartı taşımaları önerilir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Myastenia gravis tanılı hastaların aşağıdaki durumlarda hekime acil olarak başvurması gerekir.

• Nefes darlığı, hızlı ya da yüzeyel solunum, oksijen düşüklüğü hissi.
• Konuşmada güçlük, ses kısıklığı, yutma sırasında öksürme veya yiyecek/su kaçırma.
• Açıklanamayan halsizlikte hızlı ilerleme, baş düşmesi.
• Ateş, idrar yolu, akciğer veya cilt enfeksiyonu bulguları.
• Yeni bir ilaç başlandıktan sonra güçsüzlüğün kötüleşmesi.
• Hamilelik planı veya yeni hamilelik haberi.
• Cerrahi planı, anestezi gerektirecek girişim.
• Pitoz veya çift görmenin saatler içinde belirginleşmesi.
• Sekresyon temizleme güçlüğü, balgam atamama, boğulur gibi olma.
• Aşırı dozda piridostigmin alımı sonrası bulantı, terleme, salivasyon, karın ağrısı (kolinerjik kriz).

Bu belirtiler tanı ve tedavinin acilen yeniden değerlendirilmesini gerektirir. Hastanın yakın çevresine de kriz tablosu ve ilk müdahale konusunda eğitim verilmesi yararlıdır.

Kapanış

Koru Hastanesi Anestezi ve Reanimasyon bölümünde uzman hekimlerimiz, myastenik kriz dahil nadir ama acil nöromüsküler tabloların yönetiminde ileri yoğun bakım altyapımız ve multidisipliner ekibimizle hizmet vermektedir. Nöroloji, göğüs hastalıkları ve immünoloji bölümlerimizle ortak yürütülen tedavi planları sayesinde her hastaya bireyselleştirilmiş, kanıta dayalı bakım sunmayı amaçlıyoruz. Detaylı bilgi ve değerlendirme için hastanemizle iletişime geçebilirsiniz.