Kawasaki hastalığı (KH), nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte enfeksiyöz tetikleyiciler şüphesi taşınan, çocuklarda en sık görülen edinsel kalp hastalığı nedenlerinden biri olan, orta boy arterleri (özellikle koroner arterleri) tutan ve sistemik vaskülit ile karakterize akut bir febril sendromdur. İlk kez 1967 yılında Japon pediatrist Tomisaku Kawasaki tarafından tanımlanan hastalık, klasik olarak 5 yaş altındaki çocuklarda görülür ve uygun tedavi edilmediğinde yüzde 25'inde koroner arter anevrizması gelişebilir. Dünya genelinde insidansı bölgeye göre büyük farklılıklar gösterir: Japonya'da 100.000 çocukta yıllık 240-300 olgu (en yüksek), Kore 200, Tayvan 80, ABD 20-25, Avrupa 5-15, Türkiye'de 5-10. Hastalık her yıl Japonya'da 17.000'den fazla yeni olgu, ABD'de 4.000-5.500 olgu rapor edilmektedir. Türkiye'de yıllık 1.000-2.000 olgu olduğu tahmin edilmektedir. ICD-10 sınıflamasında M30.3 (mukokutanöz lenf nodu sendromu) olarak kodlanan KH, süt çocukluğu ve erken çocukluk döneminde görülen, ateş + 4-5 majör klinik kriter ile tanınan bir tablodur. Patogenezde enfeksiyöz tetikleyici (henüz tanımlanmamış viral veya bakteriyel etken; superantijen hipotezi), genetik yatkınlık (ITPKC, CASP3, FCGR2A genleri) ve abartılı immün yanıt rol oynar. Hastalığın en önemli komplikasyonu koroner arter tutulumu olup, tedavi edilmeyen olgularda yüzde 25'inde koroner anevrizma gelişir; bu da çocukluk çağında miyokard enfarktüsü, ani ölüm ve uzun dönem kalp hastalığı nedeni olabilir. Erken tanı (ateşin 5. gününden itibaren) ve uygun tedavi (intravenöz immünoglobulin IVIG + aspirin) ile koroner anevrizma riski yüzde 4-5'e kadar düşürülebilmektedir. Son yıllarda COVID-19 ile ilişkili çocukluk çağı multisistem inflamatuar sendromu (MIS-C) Kawasaki benzeri tablo göstermesi ile dikkat çekmektedir.

Kawasaki Hastalığı ve Enfeksiyon Nedir?

Kawasaki hastalığı, orta boy arterlerin (özellikle koroner arterler) inflamasyonu ile karakterize akut sistemik vaskülittir. Patofizyolojik olarak hastalığın tetikleyicisi tam olarak tanımlanmamış olmakla birlikte, çeşitli enfeksiyöz ajanların (adenovirus, parvovirus B19, parainfluenza, coronavirus dahil; bakteriyel superantijenler) genetik olarak yatkın çocuklarda anormal immün yanıt başlatması temel teori olarak kabul edilmektedir. Vasküler endotelin aktivasyonu ile başlayan inflamasyon, internal elastik lamina ve media tabakasının yıkımı, neoanjiyogenez, aneurismal dilatasyon ve sonunda fibrozisle sonuçlanır. Üç histopatolojik faz tanımlanır: akut self-limited nekrotizan arterit (ilk 2 hafta), subakut/kronik vaskülit (2 hafta-2 yıl, klinik aktivite olmasa bile devam edebilir), ve luminal miyofibroblastik proliferasyon (LMP, kronik). Klinik olarak ise üç klinik faz vardır: akut (ateşli faz, 1-2 hafta), subakut (deskuamasyon, trombositoz, koroner anevrizma, 2-4 hafta) ve konvalesan (klinik bulgular geriler, ESH/CRP normalleşir, 4-8 hafta). İmmün anormallikler arasında IL-1, IL-6, TNF-alfa ve IFN-gama yüksekliği, B-hücre aktivasyonu, T-hücre disregülasyonu, NK hücre disfonksiyonu, oligoclonal IgA yanıtı yer alır. Genetik yatkınlık ITPKC (T-hücre regülasyonu), CASP3 (apoptoz), FCGR2A (Fc gama reseptörü) gen polimorfizmleri ile ilişkilendirilmiştir. Asyalı popülasyonlarda artmış prevalans genetik faktörlerin önemine işaret eder. Aile öyküsü olan çocuklarda risk 10 kat artmıştır. Hastalığın en önemli özelliği klasik tetikleyici tanımlanmamış olmasına rağmen mevsimsel paterer ve aile içi kümeleşme göstermesidir.

Kawasaki Hastalığı Nedenleri

KH etyolojisi tam olarak tanımlanmamıştır; ancak enfeksiyöz tetikleyici, genetik yatkınlık ve immünolojik faktörlerin etkileşimi temel teoridir.

Enfeksiyöz tetikleyici teorisi: Kesin etken tanımlanmamış; çeşitli viral ve bakteriyel ajanlar suçlanmaktadır
Şüpheli viral etkenler: Adenovirus, parvovirus B19, parainfluenza virüsleri, coronavirus (insan koronavirusları, SARS-CoV-2 ile MIS-C), Coxsackievirus, EBV, CMV, HHV-6
Şüpheli bakteriyel/superantijen etkenler: Streptococcus, Staphylococcus aureus (toksik şok sendrom toksini), Yersinia pseudotuberculosis
MIS-C (multisistem inflamatuar sendrom çocuklarda, COVID-19 sonrası): Kawasaki benzeri klinik tablo, daha yaşlı çocuklarda, gastrointestinal bulgular daha belirgin
Coğrafi-mevsimsel paterer: Kuzey yarıküre'de geç kış-erken ilkbahar (Aralık-Mayıs); Güney yarıküre'de tersi; rüzgar paterleri ile ilişkili olabilir
Aile öyküsü: KH öyküsü olan kardeşi olan çocukta risk 10-50 kat artar
Genetik yatkınlık: ITPKC (T-hücre aktivasyonu), CASP3 (apoptoz), CD40, BLK, FCGR2A, HLA-A2 ve HLA-B5; Asyalı popülasyonlarda artmış
Etnik faktörler: Asya kökenli çocuklarda en yüksek risk (Japon, Kore, Çin), Pasifik adaları, Hispanik; Beyaz ırkta orta, Afro-Amerikan'da düşük
Yaş: 6 ay-5 yaş arası çocuklar (yüzde 80), nadiren erken bebeklik (3 ay altı) ve okul yaşı (10 yaş üzeri); ortalama 2.5 yaş
Cinsiyet: Erkeklerde sık (E:K = 1.5:1)
Mevsim: Kış-erken ilkbahar baskın
Hijyen hipotezi: Aşırı temiz ortamda büyüyen çocuklarda artmış risk (alerji-otoimmün hastalık zemini)
Mikrobiyom: Bağırsak mikrobiyom değişiklikleri ile ilişki çalışmaları sürmektedir
Çevresel faktörler: Rüzgar paterleri, hava taşınımıyla gelen enfeksiyon ajanları
Beslenme: Anne sütü ile beslenmenin koruyucu olabileceği teorisi
Doğum öncesi/sonrası enfeksiyonlar: Bebeklerde enfeksiyon öyküsü
Aşı öyküsü: Kesin ilişki gösterilmemiş, koruyucu olabilir
Sosyoekonomik faktörler: Gelişmiş ülkelerde daha sık tanınma (sürveyans), gerçek insidans bilinmiyor
Atipik (inkomplet) KH: 5 majör kriterin tamamı olmayan, çoğu süt çocuğu, tanı zor
Kronik durum yokluğu: Çoğunlukla daha önce sağlıklı çocuklarda görülür
İmmünolojik yatkınlık: Atopi, alerji öyküsü olabilir

Kawasaki Hastalığı Belirtileri

KH klinik prezentasyonu altı klasik kriter (ateş + 5 majör mukokutanöz bulgu) ile karakterizedir. Klinik tablo akut, subakut ve konvalesan fazlardan oluşur.

Klinik Belirtiler ve Sistemik Bulgular

Ateş (zorunlu kriter): 5 günden uzun süren, yüksek (39-40 derece), antipiretiklere zayıf yanıt; bu kriter olmadan KH tanısı konmaz (atipik formlar hariç)
Mukokutanöz değişiklikler (5 ana kriter): 1) Bilateral konjonktival enjeksiyon (yüzde 90), 2) Mukozal değişiklikler (yüzde 90), 3) Polimorföz döküntü (yüzde 80), 4) El-ayak değişiklikleri (yüzde 75), 5) Servikal lenfadenopati (yüzde 50)
Bilateral konjonktival enjeksiyon: Pürülan akıntısız konjonktivit, fotofobi, anterior üveit (yüzde 80, slit-lamp)
Mukozal değişiklikler: Çatlamış kırmızı dudaklar, eritemli farenks, çilek dili (filiform papil hipertrofisi), oral mukozit
Polimorföz döküntü: Makülopapüler, ürtikeryel, eritemli; gövde, ekstremiteler, perineum (gözden kaçabilir); akut dönemde başlangıç
El-ayak değişiklikleri (akut): Avuç ve taban eritemi, ödem; sıkı, parlak görünüm
El-ayak değişiklikleri (subakut, 2-3 hafta sonra): Periungual desquamasyon (parmak ucundan başlayan deri soyulması) - en spesifik bulgu
Servikal lenfadenopati: Tek taraflı, 1.5 cm üzeri, sıklıkla anterior servikal zincir; en az sık görülen majör kriter
Konstitüsyonel: İrritabilite (yüzde 50, çocuk genelde aşırı huzursuz), anoreksi, halsizlik
Kardiyak tutulum: En önemli komplikasyon; miyokardit, perikardit, koroner anevrizma, kapak yetmezliği
Miyokardit: Yüzde 50 olguda subklinik miyokardit; aritmi, kardiyomegali, mitral yetmezliği
Perikardit ve perikardiyal effüzyon: Yüzde 25 olguda
Koroner arter anevrizması: Akut faz sonrası 1-3 hafta içinde gelişir; yüzde 25 (tedavi edilmeyen), yüzde 4-5 (IVIG ile tedavi edilen)
Koroner anevrizma sınıflaması: Z skoru sistemi (yaş ve vücut yüzeyine göre); küçük, orta, dev (z skoru >10) anevrizma
Miyokard enfarktüsü: Dev anevrizma + tromboz, çocuklarda kalp hastalığı kaynaklı ölüm
Eklem tutulumu: Yüzde 30 olguda artrit (akut fazda büyük eklem oligoartriti, subakut fazda parmak)
Gastrointestinal: Karın ağrısı, kusma, ishal, hidrops cholecyst, hepatit, pankreatit
Hidrops vesicae fellea: Akut fazda safra kesesi distansiyonu, sağ üst kadran ağrısı
Genitoüriner: Steril piyüri, üretrit, vulvit, orşit, hidrosel
Nörolojik: İrritabilite, asept menenjit, sensorinöral işitme kaybı, fasyal sinir paralizi
Hematolojik: Lökositoz, trombositoz (subakut faz, 1.000.000/mikrolitre üzerine çıkabilir)
BCG aşı yeri reaksiyonu: Akut fazda eski BCG yara yerinde kızarıklık, ödem (özellikle Asya ve Latin Amerika çocuklarında)
Atipik (inkomplet) KH: 5 günden uzun ateş + 4'ten az kriter; özellikle süt çocuklarında, tanı kriterleri sınırlı; ekokardiyografi ile koroner anevrizma tespit edilirse atipik KH tanısı konur
Akut faz: 1-2 hafta, ateşli
Subakut faz: 2-4 hafta, deskuamasyon, trombositoz, koroner anevrizma riski en yüksek
Konvalesan faz: 4-8 hafta, klinik düzelme, ESH/CRP normalleşmesi

Kawasaki Hastalığı Tanısı

Tanı klinik kriterlerle konur, spesifik laboratuvar testi yoktur. AHA (Amerikan Kalp Derneği) 2017 rehberi kriterleri kullanılır. Atipik formda ekokardiyografi tanı için kritiktir.

Tanısal Testler ve Bulgular

Klasik tanı kriterleri (AHA 2017): 5 günden uzun süren ateş + 4-5 majör klinik kriter
Atipik (inkomplet) KH: 5 günden uzun ateş + 2-3 kriter + supportif laboratuvar bulgular + ekokardiyografide koroner anomaliler
Tam kan sayımı: Lökositoz (15.000-25.000/mikrolitre), nötrofili, akut fazda anemi (mikrositik); subakut fazda trombositoz (450.000-1.000.000)
Akut faz reaktanları: CRP yüksek (50-200 mg/L), sedimentasyon yüksek (40-100 mm/saat)
Karaciğer fonksiyonları: AST/ALT 2-3 kat yüksek (yüzde 40-60), GGT yüksek, hipoalbuminemi
Hiponatremi: Yüzde 30-40, hafif (Na 130-135 mmol/L)
İdrar tahlili: Steril piyüri (yüzde 30-70), proteinüri
Brain natriuretic peptide (BNP): Miyokardit varlığında yüksek
Procalcitonin: Hafif yüksek (yüzde 30), bakteriyel sepsis ile farklı
D-dimer ve fibrinojen: Yüksek (akut faz)
Lipid profili: Akut fazda kolesterol düşük
Kompleman: Genelde normal veya hafif yüksek (post-streptokokal glomerülonefritten farklı)
Kan kültürü: Negatif (bakteriyel sepsis ekartasyonu)
Boğaz kültürü: Streptokok ekartasyonu
Viral PCR ve serolojiler: Adenovirus, EBV, parvovirus B19, SARS-CoV-2 (MIS-C ekartasyonu)
ANA, ANCA, RF: Otoimmün hastalıkları ekarte etmek için negatif
Ferritin: Yüksek (özellikle MIS-C ile makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) şüphesinde)
Troponin: Miyokardit göstergesi
EKG: PR uzaması (1. derece AV blok), aritmi, ST-T değişiklikleri
Ekokardiyografi (Z skoru ile koroner ölçüm): Tanı, takip ve risk değerlendirmesi için altın standart; başlangıçta, 2. haftada, 6. haftada zorunlu
Koroner Z skoru: Yaş ve vücut yüzeyi standardize, normal -2 ile +2 arası, 2-2.5 arası dilatasyon, 2.5-5 küçük anevrizma, 5-10 orta anevrizma, 10 üzeri dev anevrizma
Koroner anevrizma izlemi: 2. hafta, 6. hafta, 1 yıl, sonrasında risk düzeyine göre yıllık
Kardiyak MR/BT: Refrakter olgularda, dev anevrizma değerlendirmesi
Anjiyografi: Ciddi anevrizma, miyokard enfarktüsü şüphesinde
BCG yara yeri muayenesi: Asyalı çocuklarda destekleyici bulgu
Periferik yayma: Atipik lenfositler, eosinofili (yüzde 50)
Akciğer grafisi: Kardiyomegali, plöral effüzyon
Karın USG: Hidrops vesicae fellae, hepatomegali
Ayırıcı tanı testleri: Kızamık IgM, EBV serolojisi, SARS-CoV-2 PCR/seroloji, streptokokal antijen

Kawasaki Hastalığı Ayırıcı Tanısı

KH klinik bulguları diğer febril ekzantemli hastalıklarla benzerlik gösterebilir; ayırıcı tanı detaylı yapılmalıdır.

Streptokokal toksik şok sendromu: Streptokok pyogenes, kan kültürü pozitif, yaygın hipotansiyon
Stafilokokal toksik şok sendromu (TSS): Tampon kullanımı, eritrodermi, hipotansiyon, multiorgan yetmezliği
Akut romatizmal ateş: Streptokok sonrası, Jones kriterleri, ASO yüksek
Skarlet ateşi: Streptokok pyogenes, çilek dili, sandpaper döküntü, periferal deskuamasyon (geç)
Kızamık: Koplik lekeleri, enantem, ardışık döküntü, IgM pozitifliği
EBV mononükleozu: Lenfadenopati, splenomegali, atipik lenfositler, monospot
Stevens-Johnson sendromu: İlaç kullanımı, mukozit, hedef lezyonlar, deri ayrılması
İlaç döküntüsü (DRESS): İlaç anamnezi, eosinofili, yaygın lenfadenopati
Sistemik juvenil idiyopatik artrit (sJIA): Spaiking ateş, salmon-pink döküntü, ferritin çok yüksek
Multisistem inflamatuar sendrom çocuklarda (MIS-C, COVID-19 sonrası): Daha yaşlı çocuklar (8-10 yaş ortalama), gastrointestinal bulgular dominant, miyokard tutulumu sık, SARS-CoV-2 IgG pozitif
Adenovirus enfeksiyonu: Konjonktivit, faringeal eritem, ateş; PCR pozitif
Bakteriyel servikal lenfadenit: Tek taraflı, fluktuan, S. aureus/streptokok
Akut viral enfeksiyonlar: Coxsackievirus (el-ayak-ağız hastalığı), parvovirus B19 (eritema infectiosum)
Kawasaki shock sendromu: KH'nin ağır formu, hipotansiyon, miyokardit, MIS-C ile karışabilir
Hipersensitivite vasküliti: Palpabl purpura, ilaç anamnezi
Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti): Palpabl purpura alt ekstremite, abdominal ağrı, IgA depoları
Lupus eritematozus: ANA, otoimmün belirteçler, çoklu organ tutulumu
Reye sendromu: Aspirin sonrası, hepatit, ensefalopati
Akut leukemi: Pansitopeni, kemik ağrısı, hepatosplenomegali
Pediatrik tropikal hastalıklar: Dengue, Çikungunya, dengue ateşi (endemik bölge öyküsü)

Kawasaki Hastalığı Tedavisi

KH tedavisinin temel hedefi inflamasyonu kontrol etmek ve koroner arter anevrizmasını önlemektir. İntravenöz immünoglobulin (IVIG) ve aspirin standart tedavinin temel taşlarıdır.

Antiinflamatuar, IVIG ve Antiplatelet Tedavi

İntravenöz immünoglobulin (IVIG): Ateşin başlangıcının 5-10. gününde 2 g/kg tek doz IV (10-12 saat infüzyon); koroner anevrizma riskini yüzde 25'ten yüzde 4-5'e indirir
IVIG zamanlaması: 5. gün öncesi gereksiz olabilir, 10. gün sonrası yetersiz; ateş devam ediyorsa veya ESR/CRP yüksek ise hala fayda var
Aspirin (başlangıç antiinflamatuar dozu): 30-50 mg/kg/gün dört doza bölünmüş, ateş düştükten 48-72 saat sonra antiplatelet doza geçilir
Aspirin (antiplatelet düşük dozu): 3-5 mg/kg/gün tek doz; koroner anomali yoksa 6-8 hafta, varsa anevrizma rezolüsyonuna kadar veya ömür boyu
Reye sendromu riski: İnfluenza ve varicella ile dikkat; aşılama önemli
IVIG dirençli olgular (yüzde 10-20): Ateş 36 saat içinde devam ediyor ve CRP/ESH azalmıyor; daha agresif tedavi
İkinci doz IVIG: 2 g/kg tek doz tekrar; yüzde 60-70 yanıt
Kortikosteroidler: Yüksek doz pulse metilprednizolon 30 mg/kg/gün 1-3 gün veya prednizolon 2 mg/kg/gün; refrakter olgularda etkili
Infliximab: 5-10 mg/kg tek doz IV, refrakter olgularda; TNF-alfa inhibitörü, IVIG dirençli durumlarda etkili
Siklosporin: 5-8 mg/kg/gün, refrakter olgularda; T-hücre regülasyonu
Anakinra: IL-1 reseptör antagonisti, refrakter ve MAS varlığında
Plasmaferez: Çok ağır, refrakter olgularda
Antiplatelet tedavi: Aspirin temel, klopidogrel ekleme (orta-büyük anevrizmalarda)
Antikoagülasyon: Dev anevrizma (Z skoru >10), önceki tromboz; warfarin (INR 2.0-2.5) veya düşük molekül ağırlıklı heparin
Kalp yetmezliği yönetimi: Beta-bloker, ACE inhibitörü, diüretik
Akut miyokard enfarktüsü tedavisi: PCI (perkütan koroner girişim), trombolitik tedavi (uygun olgularda), CABG (kompleks olgularda)
Koroner arter bypass cerrahisi (CABG): Çoklu damar tutulumu, ileri stenoz
Kateter girişimleri: Stent, balon anjioplasti; çocuklarda zorlukları
Aşılama: Canlı virüs aşıları (kızamık-kabakulak-kızamıkçık, varicella) IVIG sonrası 11 ay ertelenmeli (antikor kapanması)
İnfluenza aşısı: Yıllık, Reye sendromu riskini azaltmak için
Klinik takip: Pediatrik kardiyolog ile uzun dönem takip; ekokardiyografi 2., 6. hafta, 6. ay, sonrasında risk düzeyine göre
Anevrizma rezolüsyonu: Küçük anevrizmaların yüzde 50'si 1-2 yıl içinde rezolve olur; orta-büyük daha az şanslı
Aktivite önerileri: Anevrizma yokluğunda kısıtlama yok; küçük anevrizmada aktivite serbest, orta anevrizmada yarışmacı sporlardan kaçınma, dev anevrizmada yoğun egzersiz kontrendike
Yetişkinlik geçişi: KH öyküsü olan erişkinlerde koroner kalp hastalığı riski; yaşam boyu takip gerekli
Hasta-aile eğitimi: Tedavi uyumu, takip önemi, ateş geri gelirse hızlı başvuru

Kawasaki Hastalığı Komplikasyonları

KH'nin en önemli komplikasyonları kardiyak tutulumdur; özellikle koroner arter anevrizmaları ciddi morbidite ve mortaliteye yol açabilir.

Koroner arter anevrizması: En önemli komplikasyon; tedavi edilmeyen yüzde 25, IVIG ile tedavi edilen yüzde 4-5
Dev anevrizma (Z skoru >10): En yüksek mortalite riski, tromboz, miyokard enfarktüsü
Koroner arter trombozu: Anevrizma içinde trombus oluşumu, akut iskemi, miyokard enfarktüsü
Akut miyokard enfarktüsü: Çocukluk çağında nadir ancak ölümcül; KH ölüm nedeninin yüzde 75'i
Ani kardiyak ölüm: Genç erişkinlikte, koroner anevrizma zemininde
Konjestif kalp yetmezliği: Miyokardit zemininde
Mitral yetmezlik: Miyokardit ve papiller kas disfonksiyonu
Aritmiler: Atriyal-ventriküler aritmi, AV blok
Perikardiyal effüzyon: Akut fazda yüzde 25, tamponada nadir
Kardiyojenik şok: Şiddetli miyokardit, "Kawasaki shock sendromu"
Kapak yetmezliği: Mitral, aort yetmezlik
Periferal arteryel anevrizmalar: Aksiller, ilyak, renal arter; nadir
İskemik kalp hastalığı (uzun dönem): Anevrizma rezolüsyonu sonrası bile arteriyel duvar hasarı, ateroskleroz hızlanması
Refrakter Kawasaki: IVIG dirençli, ek immünomodülatör tedavi
Kawasaki rekürrensi: Yüzde 1-3 olguda, genelde aynı çocukta
Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS): Nadir ancak ciddi, ferritin çok yüksek (10.000+), sitopeni, hepatit
Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) benzeri: MAS spektrumunda
Kawasaki shock sendromu: Hipotansiyon, miyokardit, hızlı progresyon
Aseptik menenjit: Yüzde 30 olguda
Sensorinöral işitme kaybı: Kalıcı, yüzde 5-10
Fasyal sinir paralizi: Akut faz, geri dönüşümlü
Hidrops vesicae fellae: Akut faz, kendiliğinden düzelir
Akut artrit: Yüzde 30 olguda, rezolve olur
Steril piyüri: Akut faz, böbrek tutulumu nadir
Hepatit: Hafif transaminaz yüksekliği, yüzde 50
Anteriyor uveit: Yüzde 80, slit-lamp ile, geri dönüşümlü
Reye sendromu (aspirin ile birlikte): İnfluenza/varicella enfeksiyonunda nadir, ciddi hepatit-ensefalopati
Mortalite: Antibiyotik öncesi yüzde 1-2; modern tedavi ile yüzde 0.1; dev anevrizma ile yüzde 1-2
Yetişkinlik kalp hastalığı riski: KH öyküsü olan adolesan-yetişkinlerde erken koroner kalp hastalığı
Yaşam boyu takip ihtiyacı: Anevrizma varsa pediatrik ve erişkin kardiyoloji geçişi

Kawasaki Hastalığından Korunma

KH'nin etiyolojisi tam olarak bilinmediğinden spesifik primer önleme yöntemi yoktur. Erken tanı ve tedavi ile sekonder komplikasyonların önlenmesi temel hedeftir.

Erken tanı: 5 gün ateş + klinik kriterler; ateşin 5-10. günü tedavinin altın penceresi
Birinci basamak hekim eğitimi: Atipik formun tanınması, ateşli çocuklarda KH dahil ayırıcı tanı
Halk sağlığı ve aile bilinçlendirmesi: KH semptomlarını bilmek, hızlı başvuru
Erken IVIG tedavisi: Koroner anevrizma riskini yüzde 25'ten yüzde 4-5'e indirir
Aile öyküsü: KH olan kardeşi olan çocuklarda ailenin uyanık olması
Sürveyans: Olgu bildirimi, salgın araştırması; özellikle Asya ülkeleri
Aşılama programları: Influenza ve varicella aşıları (Reye sendromu riskini azaltır)
Genetik danışmanlık: Yüksek riskli ailelerde
Çevresel risk faktörleri araştırması: Mevsimsel paterer, rüzgar, hava taşınımı
Mikrobiyom çalışmaları: Beslenme ve immün gelişim
Aşı geliştirme: Henüz yok, etyoloji belirsizliği nedeniyle zor
Sekonder komplikasyon önleme: Erken IVIG, aspirin, takip
Yaşam boyu takip: KH öyküsü olan bireylerde erişkin kardiyoloji
Risk değerlendirmesi: Z skoru ile koroner durumu sınıflama, aktivite önerileri
Endokardit profilaksisi: Anevrizma veya cerrahi sonrası, dental girişimlerde
Kalp sağlığı eğitimi: Sigara, sağlıklı diyet, egzersiz
Aspirin ve viral enfeksiyon: Reye sendromu riski; influenza-varicella sırasında dikkat
Reye sendromu önlemi: Aspirin alan KH hastalarına influenza ve varicella aşıları
İmmünomodülatör çalışmaları: TNF-alfa, IL-1 inhibitörleri, IVIG dışı tedaviler
MIS-C farkındalığı: COVID-19 sonrası benzer tablo, ayırıcı tanı

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Aşağıdaki durumlarda gecikmeden çocuk hekim, çocuk romatolog veya çocuk kardiyolog uzmanına başvurulmalıdır.

5 günden uzun süren açıklanamayan ateş ile birlikte kızarık göz, kırmızı dil, döküntü, el-ayak değişiklikleri
Çocukta yüksek ateş + bilateral pürülan akıntısız konjonktivit
Çocukta yüksek ateş + servikal lenfadenopati + döküntü
Çocukta yüksek ateş + parmak uçlarında soyulma (subakut faz)
Çocukta açıklanamayan irritabilite ve uzun süreli ateş
Atipik prezentasyon (4'ten az kriter) ile süt çocuğunda uzun süreli ateş
Antibiyotik tedavisine yanıt vermeyen çocukta uzun süreli ateş
Çocukta ateşle birlikte kalp yetmezliği bulguları (dispne, ödem)
KH öyküsü olan çocukta yeni semptomlar (rekürrens şüphesi)
KH tanılı çocukta ateş tekrarlaması veya kötüleşme
Aile öyküsü olan çocuğun ateşli hastalığı
COVID-19 sonrası 2-6 hafta içinde gelişen ateşli multisistem tablosu (MIS-C şüphesi)
Çocukta açıklanamayan göğüs ağrısı, çarpıntı, senkop
BCG aşı yara yerinde inflamasyon ile ateş (Asyalı çocuklarda destekleyici)

Kawasaki hastalığı, doğru klinik şüphe (5 gün ateş + 4-5 majör kriter), ekokardiyografi ile koroner arter değerlendirmesi ve uygun tedavinin (IVIG + aspirin) ateşin 5-10. günü arası uygulanması ile koroner arter anevrizması riskinin yüzde 25'ten yüzde 4-5'e indirilebildiği, ancak tanıda gecikme yaşandığında çocukluk çağında miyokard enfarktüsü, kalp yetmezliği ve ölüme yol açabilen ciddi bir akut sistemik vaskülittir. Etiyolojisinin tam olarak bilinmemesi (enfeksiyöz tetikleyici şüphesi) nedeniyle primer önleme mümkün değil; ancak erken tanı ve tedavi ile sekonder komplikasyonlar büyük ölçüde önlenebilmektedir. Hastalığın klasik formunun tanınması nispeten kolay olmakla birlikte, atipik (inkomplet) formlar özellikle süt çocuklarında tanı zorluğu yaratmakta; bu olgularda ekokardiyografi tanı için kritik önem taşımaktadır. Son yıllarda COVID-19 sonrası gelişen MIS-C tablosu Kawasaki benzeri klinik göstermesi ile dikkat çekmekte, klinisyenler arasında ayırıcı tanı önemi artmaktadır. Hastalığın akut febril fazından subakut deskuamasyon dönemine, koroner anevrizma gelişiminden uzun dönem kardiyovasküler izlemine kadar geniş klinik spektrumunu tanımak ve uygun tedavi protokollerini uygulamak hayati önem taşımaktadır. Türkiye'de yıllık 1.000-2.000 olgunun tahmini olarak görüldüğü dikkate alındığında, çocuk hekimlerinin ateşli multisistem prezentasyonlarda KH'yi düşünmesi ve hızlı sevk yapması gerekmektedir. Koru Hastanesi Enfeksiyon Hastalıkları bölümünde uzman hekimlerimiz, Kawasaki hastalığı şüphesi olan olguların çocuk romatoloji ve çocuk kardiyoloji uzmanlarımızla yakın iş birliği içinde değerlendirilmesi, modern laboratuvarımız ile destekleyici testler, ekokardiyografi ile koroner anevrizma değerlendirmesi, ayırıcı tanı (MIS-C, romatizmal ateş, viral enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar) ve uluslararası rehberlere uygun IVIG-aspirin-immünomodülatör tedavi protokollerinin uygulanmasında deneyim sahibidir. Çocuk romatoloji, çocuk kardiyoloji, çocuk enfeksiyon, mikrobiyoloji, kalp damar cerrahisi ve genetik branşlarımızla yakın iş birliği içinde, klasik Kawasaki hastalığından atipik formlara, IVIG dirençli refrakter olgulardan dev koroner anevrizma izlemine, MIS-C ayırıcı tanısından yetişkinlik geçiş bakımına kadar tüm Kawasaki hastalığı spektrumunda multidisipliner yaklaşım anlayışıyla hastalarımızın yanındayız.

Kawasaki Hastalığı ve Enfeksiyon Nedir?