Filum Terminale Tümörü Kimlere Uygulanır?

Filum terminale tümörü, omurilik konusunun distalinde yer alan filum terminale dokusundan köken alan, çoğunlukla miksopapiller ependimom histopatolojisi ile karşımıza çıkan, lumbosakral kanaldaki en sık intradural ekstramedüller veya intradural-intramedüller geçiş tümörüdür. ICD-10 kodlamasında D43.4 ve C72.0 başlıkları altında değerlendirilen bu lezyonlar; mikrocerrahi tam rezeksiyon ile yüksek kür şansı sunan, ancak doğru hasta seçimi, doğru cerrahi teknik ve dikkatli intraoperatif nöromonitorizasyon gerektiren ileri düzey bir nöroşirürji uygulaması alanıdır. Tedavi kararı; hasta yaşı, nörolojik bulgu yükü, tümör boyutu, leptomeningeal yayılım varlığı ve histopatolojik alt tip dikkate alınarak multidisipliner bir konsey çatısı altında verilmelidir.

Filum Terminale Tümörü Nedir?

Filum terminale, konus medullarisin tepesinden başlayıp koksiks periostuna uzanan, embriyolojik kalıntı niteliğinde, glial ve fibröz dokudan oluşan ince bir bağdır. Bu yapıdan kaynaklanan tümörlerin büyük çoğunluğu miksopapiller ependimom (WHO Grade 2) olup, paragangliom, schwannom, dermoid, epidermoid ve nadiren astrositom da ayırıcı tanıda yer alır. Filum terminalenin ekstramedüller, hareketli ve sınırlı sayıda fonksiyonel sinir lifi içeren yapısı, mikrocerrahi rezeksiyona elverişli bir anatomik düzlem sunar.

Lezyonun büyüme paterni longitudinal eksendedir; lumbosakral köklerin arasından sosis benzeri uzanım gösterir ve at kuyruğu (cauda equina) yapılarını arkaya, yana ya da dorsale itebilir. Miksopapiller alt tipte beyin omurilik sıvısı yoluyla seeding ve subaraknoid disseminasyon riski mevcuttur; bu nedenle preoperatif tüm spinal aks görüntülemesi şarttır.

Patogenez ve Moleküler İmza

Miksopapiller ependimomun moleküler patogenezinde HOXB13 ekspresyonu, kromozom 9 anomalileri ve NEFL gen değişiklikleri öne çıkar. Tümör hücreleri perivasküler psödorozet ve miksoid stroma içinde yüzen müsinöz mikrokist yapıları sergiler.

Filum Terminale Tümörünün Nedenleri

Filum terminale tümörü gelişiminde tek başına bir nedensel faktör bulunmamakla birlikte aşağıdaki faktörler etyopatogenezde rol oynar:

• Genetik yatkınlık: Aile öyküsünde santral sinir sistemi tümörü bulunan bireylerde insidans hafif yükselir.
• Nörofibromatozis tip 2: Multipl spinal ependimom ve miksopapiller tip ile birliktelik gösterebilir.
• Tethered cord ve filum lipomu: Disrafik anomaliler zemininde tümör gelişimi bildirilmiştir.
• Geçirilmiş radyasyon maruziyeti: Pediatrik dönemde alınan kraniyospinal radyoterapi geç dönem riski arttırır.
• Yaş ve cinsiyet: Erkeklerde hafif baskınlık, 30-50 yaş arası pik görülür; pediatrik formlarda agresif seyir bildirilmiştir.
• Embriyolojik artıklar: Filum terminale içinde kalan ependimal hücre kümelerinin neoplastik dönüşüm gösterdiği düşünülmektedir.

Filum Terminale Tümörünün Belirtileri

Klinik bulgular sinsidir ve aylar-yıllar içinde ilerler. Belirtiler tümör büyüklüğü, tek-multipl olması ve lumbosakral kök bası paternine bağlıdır.

• Kronik bel ağrısı: Aksiyel, geceleri artan, hareketle değişmeyen, mekanik patern göstermeyen bel ağrısı en sık ilk şikayettir.
• Radikülopati: L4, L5 ve S1 dağılımında yansıyan ağrı, bacak ağrıları ile karakterizedir.
• Sfinkter disfonksiyonu: İdrar tutamama, idrar yapmada zorluk, fekal inkontinans ve seksüel disfonksiyon konus-kauda bası sendromunun bileşenleridir.
• Eyer tarzı duyu kaybı: Perine, perianal bölge ve uyluk iç yüzünde duyu kaybı tipiktir.
• Alt ekstremitede güçsüzlük: Plantar fleksiyon, dorsifleksiyon zayıflığı yürüyüş bozukluklarına yol açar.
• Refleks değişiklikleri: Aşil refleksi azalmış veya kaybolmuş olabilir; bulboserebellar refleksler bozulabilir.
• Skolyoz: Pediatrik olgularda ilerleyici lumbosakral skolyoz görülebilir.
• Pseudomeningoselik şikayetler: Tümörün arkadan büyük bir kistik kütle yarattığı olgularda lokal şişlik ve baskı hissi oluşabilir.

Tanı Yöntemleri

Filum terminale tümörünün tanısı klinik şüphe ile başlar ve görüntüleme tabanlı algoritma ile sonlanır. Temel tanı aracı, kontrastlı manyetik rezonans görüntülemedir.

Manyetik Rezonans Görüntüleme

Lumbosakral MR; T1, T2, STIR ve gadolinyum kontrastlı T1 sekanslarında değerlendirilmelidir. Klasik radyolojik bulgular; T1 izointens, T2 hiperintens, parlak ve homojen kontrastlanan, fusiform veya sosis biçimli intradural kitle ve uçlardaki kanama artıklarına bağlı T2 düşük sinyal halkasıdır. Tüm spinal aks taraması (servikal-torakal-lumbosakral) leptomeningeal yayılımı dışlamak için zorunludur.

Ek Görüntüleme

• BT myelografi: MR uyumlu olmayan implant taşıyan hastalarda alternatiftir.
• Lomber MR difüzyon ve perfüzyon: Hücresel yoğunluğu ve damarsal yapıyı değerlendirir.
• Tüm beyin MR: Kraniyal yayılımı dışlamak için yapılır.
• Beyin omurilik sıvısı sitolojisi: Subaraknoid yayılım taramasında değerlidir.

Nörofizyolojik Değerlendirme

Bulboserebellar refleks, anal sfinkter EMG, somatosensoriyel uyarılmış potansiyeller ve motor uyarılmış potansiyeller cerrahi öncesi temel değerleri belirler. Üriner ürodinamik inceleme nörojenik mesane bulgularını objektifleştirir.

Ayırıcı Tanı

Lumbosakral intradural kitlelerde ayırıcı tanıda en az şu beş antite mutlaka değerlendirilmelidir:

• Kauda equina schwannomu: Tek köke yapışık, kaudal yer değiştiren, hafif lobüle kontrastlanan kitledir; miksoid stroma içermez.
• Paragangliom: İntense kontrast tutan, vasküler ipucu (salt-pepper) gösteren, nöroendokrin kaynaklı, oldukça nadir lezyondur.
• Dermoid ve epidermoid kistler: Konjenital kalıntılar olup MR difüzyon kısıtlaması ve yağ sinyali ile ayrılır.
• Filum lipomu: Tethered cord eşlik edebilir; T1 yüksek sinyal yağ dokusu ile karakterizedir.
• Ekstradural metastaz: Akciğer, prostat ve meme primerlerinden kaynaklı metastazlar agresif klinik tablo oluşturabilir.
• Araknoid kist ve sinovyal kist: Kontrast tutmayan, beyin omurilik sıvısı sinyalinde lezyonlardır.

Tedavi Yaklaşımı

Filum terminale tümörünün temel tedavisi mikrocerrahi total rezeksiyondur. Total eksizyon, hem nükssüz sağkalım hem de nörolojik fonksiyon korunması açısından temel hedeftir.

Cerrahi Strateji

Hasta prone pozisyonda hazırlanır; floroskopi rehberliğinde lezyon seviyesi belirlenir. Lomber bölgede iki seviye laminektomi veya osteoplastik laminotomi yapılır. Mikroskobik magnifikasyon altında dura mater orta hattan açılır, askıya alınır. Filum terminale tanımlanır; tümörün rostral ve kaudal sınırları belirlenir.

Filum, tümörün kaudal ucundan koter ile koagüle edilerek kesilir; tümör nazikçe rostrale doğru diseke edilirken at kuyruğu lifleri korunur. Tümör boyu uzun olgularda parça parça çıkarım yerine en bloc rezeksiyon tercih edilir; bu strateji intraoperatif rüptür ve hücre yayılımını minimize eder. Rostral filum, konus medullarisin yaklaşık 1 cm distalinden koagüle edilip kesilir. Dura mater su geçirmez biçimde kapatılır; fibrin yapıştırıcı uygulanır.

Adjuvan Tedaviler

• Radyoterapi: Subtotal rezeksiyon yapılan veya leptomeningeal yayılım gösteren olgularda 50,4-54 Gy fraksiyone radyoterapi uygulanır.
• Stereotaktik radyocerrahi: Lokal nüks olgularında seçili merkezlerde değerlendirilir.
• Kemoterapi: Anaplastik dönüşüm veya pediatrik nükslerde temozolomid esaslı protokoller düşünülebilir.
• Kortikosteroid: Cerrahi öncesi ve sonrası deksametazon 4 mg her 6 saatte bir verilir.
• Tromboprofilaksi: Enoksaparin 40 mg/gün postoperatif 24. saatten sonra başlanır.

Komplikasyonlar

• Geçici veya kalıcı kauda equina sendromu.
• Nörojenik mesane ve barsak disfonksiyonu.
• Eyer tarzı duyu kaybı.
• Beyin omurilik sıvısı kaçağı ve psödomeningosel.
• Yara yeri enfeksiyonu, derin enfeksiyon ve menenjit.
• Postlaminektomi instabilite ve segmenter kifoz.
• Tromboembolik olaylar; derin ven trombozu, pulmoner emboli.
• Subaraknoid kanama ve hematom.
• Leptomeningeal disseminasyon ve uzak nüks.

Korunma ve Risk Azaltma

• NF2 hastalarının tüm nöroaksiyel MR ile yıllık takibi.
• Kraniyospinal radyoterapi öyküsü olan bireylerin düzenli izlemi.
• Kronik bel ağrısı ve sfinkter şikayeti olan hastalarda erken görüntüleme.
• Pediatrik populasyonda ilerleyici lumbosakral skolyozda nöral aks taraması.
• Genetik danışmanlık ve aile taraması.
• Postoperatif uzun dönem rehabilitasyon ve nörolojik takip.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

• Üç haftadan uzun süren, geceleri artan, mekanik patern göstermeyen bel ağrısı.
• Bir veya iki bacakta yeni başlayan güçsüzlük, beceriksizlik veya yürüyüş bozukluğu.
• İdrar veya gaita inkontinansı, idrar yapma zorluğu.
• Eyer tarzı duyu kaybı, perine uyuşması.
• Cinsel işlev bozukluğu.
• Pediatrik hastalarda yeni başlayan veya ilerleyen lumbosakral skolyoz.
• Bilinen NF2 hastalığı veya ailede spinal tümör öyküsü olan bireylerde herhangi bir nörolojik bulgu.

Kapanış

Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, filum terminale tümörü tanısı, mikrocerrahi rezeksiyonu ve postoperatif takip süreçlerinde kişiye özel ve güncel kılavuzlara dayalı bir yaklaşım sunmaktadır. İntraoperatif nöromonitorizasyon, ultrasonik aspiratör destekli mikrocerrahi rezeksiyon, ileri MR görüntüleme altyapısı, ürodinamik değerlendirme ve multidisipliner onkoloji konseyi entegrasyonu ile her hastanın anatomik ve patolojik özelliklerine uygun en uygun tedavi planı oluşturulmakta; rehabilitasyon ekibi eşliğinde uzun dönem yaşam kalitesini en yüksek düzeyde tutmayı hedefleyen kapsamlı bir bakım hizmeti sağlanmaktadır.