Sistemik lupus eritematozus, kısaca SLE olarak adlandırılan, bağışıklık sisteminin kendi dokularına karşı tepki geliştirdiği kronik bir otoimmün hastalıktır. Yetişkinlerde daha sık karşılaşılan bu hastalığın çocukluk çağında ortaya çıkan biçimi, klinik seyir, organ tutulumu ve uzun dönem izlem gereksinimleri açısından kendine özgü özellikler taşımaktadır. Çocukluk çağı lupusu, çoğunlukla daha geniş bir organ tutulumuyla ve daha yoğun bir hastalık aktivitesiyle seyrettiğinden, çocuk romatoloji kliniklerinin yakın izlemini gerektiren bir hastalık grubunda yer almaktadır. Bu nedenle erken dönemde fark edilmesi ve uygun yaklaşımla yönetilmesi büyük önem taşımaktadır.
Çocuklarda görülen SLE, tüm lupus olgularının yaklaşık beşte birini oluşturmaktadır. Hastalığın başlangıç yaşı çoğunlukla okul çağı sonrası ve adölesan döneme denk gelmekle birlikte, daha küçük yaş gruplarında da nadiren görülebilmektedir. Kız çocuklarında erkek çocuklarına göre daha sık karşılaşıldığı bilinmektedir; ancak ergenlik öncesi dönemde bu fark yetişkinlere kıyasla daha azdır. Genetik yatkınlık, çevresel etkenler, hormonal değişiklikler ve enfeksiyonlar gibi pek çok faktörün bir arada rol oynadığı çok etmenli bir patogenez söz konusudur. Aile öyküsünde otoimmün hastalık bulunan çocuklarda risk göreli olarak artış göstermektedir.
Hastalığın altında yatan temel mekanizma, bağışıklık sisteminin kendi hücre çekirdeği bileşenlerine karşı otoantikorlar üretmesidir. Bu otoantikorların dokularda birikmesi ve bağışıklık komplekslerinin oluşması, çeşitli organlarda iltihaplanma süreçlerini tetiklemektedir. Cilt, eklemler, böbrekler, sinir sistemi, akciğerler, kalp ve kan hücreleri gibi pek çok farklı organın etkilenebilmesi, hastalığın klinik tablosunun da son derece değişken olmasına yol açmaktadır. Bu çok yönlü tutulum nedeniyle SLE, çocuk hekimliğinde ayırıcı tanısı en geniş hastalık gruplarından biri olarak değerlendirilmektedir.
Çocukluk çağı SLE’sinde klinik bulgular oldukça çeşitlilik göstermektedir. Genel belirtiler arasında uzun süreli yorgunluk, halsizlik, açıklanamayan ateş, iştahsızlık ve kilo kaybı sıklıkla bildirilmektedir. Bu yakınmalar özellikle başlangıç döneminde ön planda olabileceğinden, hastalığın diğer kronik durumlarla karıştırılması söz konusu olabilmektedir. Cilt bulguları arasında en bilineni, yanaklar ve burun sırtında simetrik biçimde uzanan ve kelebek görünümünü andıran döküntüdür. Güneş ışığına maruziyetle belirginleşen bu döküntünün yanı sıra ağız içi ülserler, saç dökülmesi ve diskoid lezyonlar da gözlenebilmektedir.
Kas ve iskelet sistemine ilişkin yakınmalar, çocuklarda SLE’nin en sık başvuru nedenleri arasında yer almaktadır. Eklem ağrıları, sabah tutukluğu, eklemde şişlik ve hareket kısıtlılığı, hastalığın erken dönem habercisi olabilmektedir. Bu bulgular çoğunlukla küçük eklemleri simetrik biçimde etkilemekte; ancak büyük eklemlerde de görülebilmektedir. Kas ağrıları ve kas güçsüzlüğü tabloya eşlik edebilmektedir. Eklem tutulumunun, juvenil idiyopatik artrit gibi diğer çocukluk çağı romatolojik hastalıklarıyla benzer bulgular vermesi, ayırıcı tanı sürecinde dikkatli bir değerlendirme yapılmasını gerektirmektedir.
Böbrek tutulumu, çocukluk çağı SLE’sinin seyrini belirleyen en önemli unsurlardan birisi olarak öne çıkmaktadır. Lupus nefriti adı verilen bu tablonun, çocuk hastaların önemli bir bölümünde tanı sırasında veya izlem sürecinde ortaya çıktığı bilinmektedir. Yetişkinlere kıyasla çocuklarda böbrek tutulumunun sıklığı ve şiddeti daha belirgin olabilmektedir. İdrarda protein kaçağı, mikroskobik veya gözle görülür kan bulunması, ödem ve kan basıncı yüksekliği gibi bulgular nefrit gelişimine işaret edebilmektedir. Bu nedenle tanı konulan her çocukta düzenli idrar tahlilleri, böbrek fonksiyon testleri ve gerektiğinde böbrek biyopsisi planlanmaktadır.
Sinir sistemi tutulumu da çocuklarda göz ardı edilmemesi gereken klinik durumlar arasındadır. Nöropsikiyatrik lupus olarak tanımlanan bu tablo; baş ağrısı, dikkat ve bellek sorunları, ruhsal değişiklikler, nöbet geçirme ve nadiren felç gibi çok geniş bir yelpazede bulgu verebilmektedir. Adölesan çağdaki çocuklarda görülen ruhsal belirtilerin, sıklıkla yaş dönemine bağlı olağan değişiklikler olarak yorumlanması, tanının gecikmesine yol açabilmektedir. Bu nedenle nörolojik ve psikiyatrik yakınmaların hastalık aktivitesi bağlamında dikkatle değerlendirilmesi önerilmektedir. Görüntüleme yöntemleri ve nöropsikolojik testler, ayırıcı değerlendirmede yardımcı araçlar olarak kullanılmaktadır.
Kan sistemine ilişkin bulgular, SLE’nin tanı kriterleri arasında yer almakta ve çocuklarda sıklıkla gözlenmektedir. Kansızlık, beyaz küre sayısında azalma, trombosit düşüklüğü ve lenfosit eksikliği gibi bulgular hastalığın aktif olduğu dönemlerde belirginleşebilmektedir. Bazı çocuklarda otoimmün hemolitik anemi tabloya eşlik edebilmekte; bu durum sarılık, halsizlik ve solukluk gibi yakınmalarla kendini gösterebilmektedir. Pıhtılaşma sistemine yönelik antikorların varlığı, damar içi pıhtı oluşumu ve gebelik komplikasyonları açısından ileri yaşlarda risk oluşturabildiğinden, çocukluk döneminde de antifosfolipid antikorların değerlendirilmesi önem taşımaktadır.
Solunum ve dolaşım sistemine ait bulgular daha az sıklıkta görülmekle birlikte, hastalığın seyrinde önemli klinik tablolara neden olabilmektedir. Akciğer zarında sıvı toplanması, akciğer dokusunda iltihaplanma ve nadiren pulmoner hipertansiyon gibi durumlar bildirilmiştir. Kalp zarında sıvı birikmesi, kalp kası iltihabı ve kapak yapılarında değişiklikler de izlem sürecinde dikkat edilmesi gereken bulgular arasındadır. Göğüs ağrısı, nefes darlığı, çarpıntı ve egzersiz toleransında azalma şikâyetleriyle başvuran çocuklarda kardiyopulmoner değerlendirme ayrıntılı biçimde gerçekleştirilmektedir.
Tanı süreci, klinik bulguların kapsamlı biçimde değerlendirilmesinin yanı sıra laboratuvar ve görüntüleme incelemelerinin de bir arada yorumlanmasını gerektirmektedir. Antinükleer antikor pozitifliği, çocukluk çağı SLE’sinde hemen hemen tüm hastalarda saptanmaktadır; ancak tek başına tanı koydurucu nitelikte değildir. Anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro ve anti-La gibi spesifik otoantikorlar, kompleman düzeylerindeki değişiklikler ve idrar bulguları birlikte değerlendirilmektedir. Uluslararası kabul gören sınıflandırma kriterleri, tanı sürecinde yol gösterici olarak kullanılmakta; ancak nihai değerlendirmenin çocuk romatoloji uzmanı tarafından yapılması önerilmektedir.
Ayırıcı tanıda enfeksiyonlar, diğer otoimmün hastalıklar, hematolojik bozukluklar ve bazı ilaç kullanımına bağlı tablolar göz önünde bulundurulmaktadır. Özellikle viral enfeksiyonların geçici otoantikor pozitifliğine yol açabilmesi, klinik bağlamla birlikte değerlendirmeyi zorunlu kılmaktadır. Juvenil dermatomiyozit, sistemik juvenil idiyopatik artrit, karışık bağ doku hastalığı ve vaskülitler gibi çocukluk çağı romatolojik hastalıkları, klinik tabloya göre ayırıcı tanı listesinde yer almaktadır. Bu süreçte multidisipliner bir yaklaşımla, gerekli durumlarda nefroloji, hematoloji, nöroloji ve dermatoloji uzmanlarıyla iş birliği yapılmaktadır.
Çocukluk çağı SLE’sinin yönetiminde temel amaç; hastalık aktivitesinin baskılanması, organ hasarının önlenmesi, büyüme ve gelişmenin desteklenmesi ile yaşam kalitesinin korunmasıdır. Kullanılan ilaç grupları arasında kortikosteroidler, sıtma ilacı olarak da bilinen hidroksiklorokin, çeşitli bağışıklık baskılayıcı ajanlar ve seçilmiş olgularda biyolojik ajanlar yer almaktadır. Tedavi planı; hastalığın şiddetine, tutulan organlara, çocuğun yaşına ve eşlik eden diğer durumlara göre bireysel olarak belirlenmektedir. Hidroksiklorokin kullanımı, çoğu olguda temel basamağı oluşturmakta ve uzun dönem izlemde alevlenmelerin azaltılmasına katkı sağlamaktadır.
Kortikosteroidler, hastalık aktivitesinin hızlı biçimde baskılanmasında etkili olmakla birlikte uzun süreli kullanımda büyüme geriliği, kilo artışı, kemik yoğunluğunda azalma, kan şekeri ve kan basıncı değişiklikleri gibi yan etkilere yol açabilmektedir. Bu nedenle steroid dozunun mümkün olan en kısa sürede ve dikkatli biçimde azaltılması hedeflenmektedir. Steroid azaltma sürecinde bağışıklık baskılayıcı ilaçlar koruyucu rol üstlenmektedir. Bu süreçte enfeksiyon riskinin artması, aşılama planının güncellenmesi ve düzenli laboratuvar takiplerinin yapılması önem kazanmaktadır. Tedavi yan etkileri açısından her kontrolde ayrıntılı değerlendirme yapılmaktadır.
Hastalığın yönetiminde ilaç kullanımının yanı sıra yaşam tarzına yönelik düzenlemeler de önemli yer tutmaktadır. Güneş ışığına maruziyetin sınırlandırılması, geniş spektrumlu güneşten koruyucu ürünlerin kullanılması ve uygun giysilerle dış ortamda bulunulması önerilmektedir. Dengeli beslenme, yeterli kalsiyum ve D vitamini alımı, düzenli fiziksel etkinlik, yeterli uyku ve sigara dumanından uzak durulması gibi unsurlar uzun dönem sağlık açısından önem taşımaktadır. Aşılama programının güncel tutulması, ancak canlı aşıların bağışıklık baskılayıcı tedaviler sırasında dikkatli biçimde değerlendirilmesi gerekmektedir. Bu konularda çocuk romatoloji ekibiyle iletişim içinde olunması yararlıdır.
Psikososyal boyut, çocukluk çağı SLE’sinin yönetiminde göz ardı edilmemesi gereken bir alandır. Kronik bir hastalığa sahip olmanın getirdiği yük, okul başarısı, sosyal ilişkiler ve duygusal sağlık üzerinde etkili olabilmektedir. Adölesan dönemde tedaviye uyumun azalması, beden imajına ilişkin kaygılar, kaygı bozuklukları ve depresyon belirtileri sıklıkla bildirilmektedir. Bu nedenle çocuğun yaşına uygun bilgilendirme yapılması, aile içi desteğin güçlendirilmesi ve gerektiğinde çocuk psikiyatrisi ile iş birliği önerilmektedir. Okul çağındaki çocuklarda eğitim hayatının sürdürülebilmesi için okul yönetimi ile iletişim kurulması yararlı olabilmektedir.
Uzun dönem izlemde kardiyovasküler risk, kemik sağlığı, üreme sağlığı, böbrek işlevleri ve büyüme gibi pek çok başlık birlikte ele alınmaktadır. Çocukluk döneminde başlayan SLE, ileri yaşlarda erken kalp-damar hastalığı riskini artırabilmektedir. Bu nedenle kan basıncı, kolesterol ve glukoz değerlerinin düzenli izlenmesi ve sağlıklı yaşam alışkanlıklarının erken yaşta kazandırılması önemli görülmektedir. Adölesan dönemde gebelikten korunma, üreme sağlığı ve ileride planlanan gebeliklere yönelik danışmanlık konularının zamanı geldiğinde gündeme alınması önerilmektedir.
Çocukluk çağı SLE’sinde son yıllarda kaydedilen ilerlemeler sayesinde uzun dönem yaşam beklentisi belirgin biçimde artmıştır. Erken tanı, düzenli izlem, uygun ilaç seçimi ve multidisipliner yaklaşımla hastalık aktivitesinin denetim altına alınması mümkün olabilmektedir. Çocuk romatoloji, çocuk nefrolojisi, çocuk hematolojisi, dermatoloji ve psikiyatri başta olmak üzere pek çok branşın koordineli biçimde çalışması, başarılı bir izlem için temel oluşturmaktadır. Bu süreçte ailenin bilgilendirilmesi, çocuğun yaşına uygun biçimde hastalığa yönelik farkındalığının desteklenmesi ve düzenli kontrollerin aksatılmaması önerilen yaklaşımlar arasındadır. Uygulanan yaklaşım, çocuğun bireysel özellikleri ve hastalık seyri dikkate alınarak deneyimli ekiplerce planlanmaktadır.
