Çift Böbrek

Çocuklarda duplex böbrek, halk arasında çift böbrek olarak bilinen ve doğuştan gelen bir idrar yolu farklılığıdır. Bu durumda tek bir böbreğin içinde iki ayrı toplayıcı sistem bulunur ve bu sistemler genellikle iki ayrı üreter (böbrekten mesaneye idrar taşıyan kanal) ile mesaneye uzanır. Çocukların büyük bir kısmında hiçbir şikayete yol açmadan yaşam boyu sessiz kalabilir; bir kısmında ise tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, böbrek genişlemesi veya idrar kaçırma gibi sorunlarla kendini gösterir.

Anne karnındaki ultrason taramalarının yaygınlaşmasıyla birlikte duplex böbreğin tanınma oranı belirgin biçimde artmıştır. Pek çok aile, bebek henüz doğmadan bu farklılığı öğrenir ve doğumdan sonra çocuk nefrolojisi ile çocuk ürolojisi takibine yönlendirilir. Erken fark edilmesi, böbrek dokusunda kalıcı hasar oluşmadan gerekli önlemlerin alınmasına olanak tanır. Bu yazıda çocuklarda duplex böbreğin kimlerde daha sık görüldüğü, belirtileri, nedenleri, tanı yöntemleri ve olası komplikasyonları anlaşılır bir dille ele alınmaktadır.

Kimlerde Görülür?

Duplex böbrek, doğuştan gelen üriner sistem farklılıkları arasında en sık karşılaşılanlardan biridir. Toplumda yaklaşık her yüz çocuktan birinde bir ölçüde duplikasyon (ikilenme) bulunduğu tahmin edilir. Bu oran, ailesinde idrar yolu anormalliği öyküsü olan çocuklarda biraz daha yüksek seyreder. Kız çocuklarında erkek çocuklarına oranla iki kata yakın daha sık rastlanır; bunun arkasında embriyonel dönemde üreter tomurcuğunun gelişim sürecindeki cinsiyete bağlı farklılıklar yer alır.

Tek taraflı duplex böbrek, çift taraflı olana göre daha sıktır. Tek taraflı olgular çoğu zaman tesadüfen başka bir nedenle çekilen ultrasonografide ortaya çıkar. Çift taraflı duplikasyon ise daha az görülmekle birlikte aile öyküsü olan çocuklarda dikkat çekici bir paterne sahiptir. Birinci derece akrabalarında duplex böbrek bulunan kardeşlerde görülme olasılığı belirgin biçimde artar; bu nedenle aile içinde tanı almış bir çocuk varsa diğer kardeşlerin de en az bir kez böbrek ultrasonu ile değerlendirilmesi önerilir.

Prematüre doğan bebekler, doğum öncesi takiplerde hidronefroz (böbrekte idrar birikimi nedeniyle genişleme) saptanan bebekler ve sık idrar yolu enfeksiyonu geçiren küçük çocuklar bu farklılık açısından daha dikkatli izlenmesi gereken gruplardır. Ayrıca VACTERL gibi çoklu sistem anomalileri olan çocuklarda duplex böbrek görülme olasılığı, sağlıklı doğan akranlarına göre daha yüksektir. Bu nedenle başka organ farklılığı saptanan her çocukta üriner sistemin de görüntülenmesi temel bir yaklaşımdır.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Duplex böbreği olan çocukların önemli bir kısmı uzun yıllar boyunca hiçbir şikayet yaşamaz. Bu durumda farklılık genellikle başka bir nedenle yapılan görüntüleme sırasında tesadüfen fark edilir. Şikayetlerin ortaya çıktığı çocuklarda en sık görülen tablo, tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarıdır. Ateşin odağı bulunamayan küçük bebeklerde, sık aralıklarla idrar yolu enfeksiyonu geçiren süt çocuklarında ve okul öncesi yaşta yan ağrısı tarifleyen çocuklarda duplex böbrek akla gelmesi gereken durumlar arasındadır.

Üst pol üreterinin mesane dışına, vajen veya üretra gibi alanlara açıldığı ektopik üreter (yer değiştirmiş üreter) varlığında kız çocuklarında sürekli ıslaklık ve damla damla idrar kaçırma tablosu görülebilir. Bu çocuklar gündüz tuvalet eğitimini tamamlamış olsalar bile iç çamaşırlarının sürekli nemli kalmasından yakınır. Erkek çocuklarda ektopik üreter genellikle mesane boynunun arkasına açıldığı için ıslaklık şikayeti kız çocuklarına göre daha seyrek gözlenir; bunun yerine tekrarlayan epididimit (testis kanalı iltihabı) tablosu öne çıkabilir.

Bazı bebeklerde alt pol böbrekte reflü (idrarın mesaneden böbreğe geri kaçışı), üst pol böbrekte ise ureterosel adı verilen kistik bir genişleme bulunabilir. Geniş bir ureterosel, mesane boynunu tıkayarak yenidoğan döneminde idrar yapma güçlüğüne, karın şişliğine ve böbrek fonksiyonlarında bozulmaya yol açabilir. Bu tablo özellikle prenatal ultrasonda saptanmamış bebeklerde acil değerlendirme gerektirir.

Büyük çocuklarda ise yan ağrısı, idrar yaparken yanma, idrarda kötü koku, kanlı idrar ve ateş gibi belirtiler ön planda olabilir. Okul döneminde fark edilen bazı çocuklarda büyüme geriliği, kansızlık veya hipertansiyon gibi sinsi bulgular da duplex böbreğin uzun süreli sonuçları olarak karşımıza çıkabilir.

Nedenleri Nelerdir?

Duplex böbrek, anne karnındaki dördüncü ve sekizinci haftalar arasında üriner sistemin gelişim sürecinde ortaya çıkan bir farklılığa bağlıdır. Bu dönemde tek bir üreter tomurcuğunun böbrek dokusunu indükleyerek tek toplayıcı sistem oluşturması beklenir. Üreter tomurcuğunun ikiye bölünmesi veya iki ayrı tomurcuğun aynı böbrek dokusuna ulaşması durumunda üst ve alt pol olarak adlandırılan iki ayrı toplayıcı sistem gelişir. Bu sürecin tamamlanma derecesine göre eksik duplikasyon ya da tam duplikasyon ortaya çıkar.

Genetik yatkınlığın bu farklılığın oluşumunda önemli bir rolü vardır. Otozomal dominant kalıtım örüntüsü gösterdiği düşünülen bazı ailelerde duplex böbrek, kuşaktan kuşağa aktarılabilir. Bilim insanları, üreter tomurcuğunun gelişimini düzenleyen RET, GDNF ve ROBO2 gibi genlerdeki bazı varyasyonların duplikasyon oluşumuna katkı sağladığını bildirmiştir. Yine de tek bir genin sorumlu olduğu bir tablodan söz etmek doğru değildir; çoğu olguda çevresel etkenlerle birlikte çok sayıda gen etkilidir.

Anne karnındaki dönemde maruz kalınan bazı etkenlerin de gelişim sürecini etkileyebileceği düşünülmektedir. Erken gebelikte kontrolsüz diyabet, ağır enfeksiyonlar, bazı ilaç kullanımları ve folat eksikliği gibi durumlar üriner sistem farklılıkları açısından risk artışı ile ilişkilendirilmiştir. Buna karşın günlük yaşamda yapılan basit bir hata ya da gebelik döneminde dikkat edilmemiş bir konu duplex böbreğin doğrudan nedeni olarak gösterilemez. Bu durum, ailenin kendisini sorumlu hissetmesini gerektirmeyen, büyük ölçüde gelişimsel bir farklılıktır.

Tanı Nasıl Konulur?

Duplex böbreğin tanısında ilk basamak ayrıntılı bir öykü ve fizik muayenedir. Çocuğun geçirdiği idrar yolu enfeksiyonları, ateş atakları, tuvalet alışkanlıkları, gündüz ve gece idrar kaçırma örüntüsü hekim için önemli ipuçları sunar. Aile öyküsünde böbrek anomalisi, çocukluk çağında geçirilmiş ürolojik ameliyat ya da kronik böbrek hastalığı varlığı sorgulanır. Karın muayenesinde ele gelen kitle, yan bölgede hassasiyet veya genital bölge bulguları değerlendirilir.

Görüntüleme yöntemleri içinde ultrasonografi temel bir yer tutar. Işın içermemesi, ağrısız olması ve çocuklarda kolay uygulanması nedeniyle ilk tercih edilen yöntemdir. Ultrason ile böbrek boyutu, parankim (böbrek dokusu) kalınlığı, toplayıcı sistemdeki genişleme ve üreterlerin durumu değerlendirilebilir. Üst pol böbreğinde belirgin genişleme, alt polde reflüye bağlı bulgular ya da mesane içinde ureterosel görüntüsü duplex böbrek için yol gösterici işaretlerdir.

Tanının desteklenmesi gereken durumlarda voiding sistoüretrografi (VCUG) adı verilen ve mesaneye kontrast madde verilerek çekilen film yöntemi kullanılır. Bu yöntem reflü varlığını ve derecesini ortaya koyar. Böbrek fonksiyonlarının ayrıntılı değerlendirilmesi gerektiğinde DMSA ve MAG3 gibi sintigrafik yöntemler devreye girer. Bu testler üst ve alt pol böbreklerin ne kadar çalıştığını gösterir ve cerrahi karar alınmasında yön gösterir. Karmaşık olgularda manyetik rezonans ürografi, anatominin üç boyutlu olarak değerlendirilmesine olanak tanıyarak kesin tanı sağlar.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Duplex böbreğin uzun dönem etkileri büyük ölçüde eşlik eden anatomik özelliklere ve takip sürecine bağlıdır. Sessiz seyreden olgularda kayda değer bir komplikasyon beklenmezken, reflü ya da tıkanıklığın eşlik ettiği çocuklarda çeşitli sorunlar gelişebilir. En sık karşılaşılan komplikasyon, tekrarlayan ateşli idrar yolu enfeksiyonlarıdır. Bu enfeksiyonlar zamanla böbrek dokusunda skar (iz dokusu) oluşumuna ve fonksiyon kaybına yol açabilir.

Üst pol böbreğinde uzun süreli tıkanıklık, bu bölgenin işlev kaybına ve ileri evrede çalışmayan bir böbrek parçasına dönüşebilir. Alt pol böbreğinde reflüye bağlı tekrarlayan enfeksiyonlar ise hipertansiyon, proteinüri (idrarda protein kaybı) ve uzun dönemde kronik böbrek hastalığı riskini artırır. Çocukluk çağında fark edilmemiş bazı olgular, erişkin yaşlarda yan ağrısı, böbrek taşı veya kontrolsüz tansiyon ile başvurabilir.

Mesane içinde büyük bir ureterosel varlığında idrar boşaltımı güçleşebilir ve idrar tutamama tablosu gelişebilir. Kız çocuklarda ektopik üretere bağlı sürekli ıslaklık, sosyal yaşamı, okul başarısını ve özgüveni olumsuz etkileyen önemli bir sorundur. Erkek çocuklarda ise tekrarlayan epididimit, ileride üreme sağlığı üzerinde olumsuz etkilere zemin hazırlayabilir. Bu nedenle komplikasyonların önlenmesinde düzenli takip ve gerektiğinde cerrahi planlama belirleyici unsurdur.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Bebeğinizin ya da çocuğunuzun açıklanamayan ateş atakları yaşaması, sık idrar yolu enfeksiyonu geçirmesi veya idrarında koku, renk değişikliği fark etmeniz durumunda gecikmeden bir çocuk hekimine başvurmanız önerilir. Özellikle altı aydan küçük bebeklerde nedeni bulunamayan ateş, idrar yolu enfeksiyonu açısından dikkatle araştırılması gereken bir bulgudur ve altta yatan duplex böbrek gibi bir farklılığın ilk işareti olabilir.

Tuvalet eğitimini tamamlamış olmasına rağmen kız çocuğunuzda sürekli ıslaklık, iç çamaşırlarında damla damla idrar lekesi veya gece-gündüz fark etmeksizin süregelen kaçırma şikayeti varsa ektopik üreter olasılığı açısından çocuk üroloji değerlendirmesi temel bir adımdır. Erkek çocuklarda tekrarlayan testis bölgesi ağrısı, şişlik ve enfeksiyon tabloları benzer şekilde detaylı incelemeyi gerektirir.

Anne karnında yapılan ultrasonda böbreklerde genişleme, çift toplayıcı sistem ya da ureterosel saptandığı bildirildiyse doğumdan sonraki ilk haftalarda çocuk nefrolojisi veya çocuk ürolojisi randevusu almanız yerinde olur. Yan ağrısı, kanlı idrar, büyüme geriliği veya tansiyon yüksekliği gibi bulgular fark ettiğinizde de değerlendirmeyi ertelememeniz, böbrek dokusunun korunması için önemlidir.

Son Değerlendirme

Çocuklarda duplex böbrek, çoğu zaman sessiz seyreden ancak bir kısmında tekrarlayan enfeksiyonlar, idrar kaçırma ve böbrek fonksiyon kaybı gibi sorunlara yol açabilen doğuştan gelen bir farklılıktır. Erken tanı, düzenli takip ve gerektiğinde uygun cerrahi planlama ile çocukların büyük bölümünde böbrek dokusu korunarak sağlıklı bir büyüme süreci sağlanabilir. Ailelerin belirtileri tanıması ve şüphe durumunda erken başvurması, uzun dönem sonuçları belirleyen temel etkenlerin başında gelir.

Çocuklarda duplex (çift) böbrek gibi tablolarda ileri görüntüleme yöntemleri, güncel yaklaşımlar ve bütüncül bir bakış açısı birlikte değerlendirilir. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa bir uzman hekime başvurarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.