Buerger hastalığı (tromboanjitis obliterans), küçük ve orta çaplı arter ile venlerin segmental, inflamatuar ve tıkayıcı bir vasküler hastalığıdır. İlk olarak 1908 yılında Leo Buerger tarafından tanımlanmış olan bu hastalık, sigara kullanımı ile doğrudan ve güçlü bir ilişki gösterir. Epidemiyolojik verilere bakıldığında, tüm periferik arter hastalıklarının yaklaşık %5'ini oluşturduğu görülür; ancak bu oran coğrafi bölgelere göre belirgin farklılık gösterir. Orta Doğu, Uzak Doğu ve Güneydoğu Asya ülkelerinde prevalans çok daha yüksektir. Türkiye'de periferik arter hastalığı tanısı alan genç hastaların önemli bir bölümünde altta yatan neden Buerger hastalığıdır. Hastalık tipik olarak 20-40 yaş arası genç erkekleri etkiler; erkek/kadın oranı geleneksel olarak 8:1 ile 10:1 arasında bildirilmekle birlikte, kadınlarda sigara kullanımının artmasıyla bu oran giderek değişmektedir.

Buerger Hastalığı Nedir?

Tromboanjitis obliterans, aterosklerozdan farklı olarak damar duvarının tüm katmanlarını tutan ancak damar duvarı yapısını koruyan bir inflamatuar süreçtir. Patolojik olarak üç evresi tanımlanmıştır: akut faz, subakut (organizasyon) faz ve kronik faz. Akut fazda damar lümeninde hücre zengini trombüs oluşur ve trombüs içinde mikroapseler görülür; bu bulgu hastalığa oldukça özgüdür. Damar duvarında internal elastik lamina korunur ve bu özellik aterosklerozu dışlamada önemli bir kriterdir. Subakut fazda trombüsün progresif organizasyonu gerçekleşir. Kronik fazda ise vasküler fibrozis ve rekanalizasyon ile birlikte yoğun perikardiyovasküler fibrozis gelişir. Hastalık özellikle alt ve üst ekstremitelerin distal arterlerini, yani tibial, peroneal, radial ve ulnar arterleri tutar; ancak serebrovasküler, koroner ve visseral damarların tutulumu da nadir olarak bildirilmiştir.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Buerger hastalığının etiyopatogenezi tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, birden fazla mekanizmanın etkileşimi söz konusudur. Kesin olan tek şey, hastalığın sigara kullanımı olmadan ortaya çıkmaması ve sigara bırakıldığında büyük ölçüde durmasıdır.

Sigara kullanımı: Hastalığın hem tetikleyicisi hem de sürdürücüsüdür. Tütün içindeki glikoproteinlere karşı gelişen immün yanıt, endotel hasarını başlattığı düşünülmektedir. Günlük sigara miktarından ziyade maruziyetin kendisi belirleyicidir; hatta puro, nargile ve çiğneme tütünü kullanımı da hastalığı tetikleyebilir.
Otoimmün mekanizma: Hastaların kanında antiendotelyal antikorlar, artmış hücresel immünite (T lenfosit aracılı) ve HLA-A9, HLA-B5 gibi genetik yatkınlık belirteçleri saptanmıştır. Bu bulgular hastalığın otoimmün bir bileşeni olduğunu düşündürmektedir.
Endotel hasarı ve trombotik yatkınlık: Sigara maruziyetine bağlı endotelyal disfonksiyon, nitrik oksit üretiminin azalması ve protrombotik durumun oluşması vasküler oklüzyona zemin hazırlar.
Genetik yatkınlık: Belirli coğrafi bölgelerde ve etnik gruplarda hastalığın daha sık görülmesi genetik faktörlerin rolüne işaret eder.
Enfeksiyöz ajanlar: Bazı çalışmalarda periodontal patojenlerin (özellikle Treponema denticola) damar duvarında saptanması, kronik enfeksiyonun otoimmün yanıtı tetikleyebileceğini düşündürmüştür; ancak bu ilişki henüz kanıtlanamamıştır.

Belirtiler ve Klinik Bulgular

Buerger hastalığının klinik tablosu, tutulan damarların lokalizasyonuna ve hastalığın evresine göre değişir. Belirtiler genellikle sinsi başlangıçlıdır ve zamanla ilerler.

İntermittan kladikasyon: En erken ve en sık belirtidir. Ateroskleroza bağlı kladikasyondan farklı olarak, distal damar tutulumu nedeniyle ayak arkında, metatarsal bölgede veya baldırda ortaya çıkar. Hasta yürürken kramp tarzında ağrı hisseder, dinlenince ağrı geçer. İlerlemiş olgularda kladikasyon mesafesi giderek kısalır.
İstirahat ağrısı: Hastalık ilerledikçe dinlenme sırasında da ağrı gelişir, özellikle geceleri ayakları aşağı sarkıtma ihtiyacı duyulur. Bu durum kritik ekstremite iskemisinin habercisidir.
Raynaud fenomeni: Hastaların yaklaşık %40-50'sinde soğuk maruziyeti ile tetiklenen parmaklarda beyazlama, morarma ve ardından kızarma şeklinde üç fazlı renk değişikliği gözlenir.
Dijital iskemi ve ülserasyon: Parmak uçlarında ağrılı iskemik ülserler ve gangrenöz değişiklikler gelişir. Bu lezyonlar genellikle küçük travmalar veya tırnak batması ile tetiklenir ve iyileşmesi çok güçtür.
Gangren: Tedavi edilmeyen veya sigara bırakmayan hastalarda parmak veya ekstremite kaybına yol açan kuru veya yaş gangren gelişebilir.
Yüzeyel tromboflebit: Hastaların yaklaşık %40'ında göçmen yüzeyel tromboflebit (tromboflebitis migrans) görülür. Farklı zamanlarda farklı venöz segmentlerde tekrarlayan ağrılı nodüler lezyonlar oluşur.

Fizik Muayene Bulguları

Fizik muayenede çeşitli provokatif testler tanıya yardımcı olur:

Allen testi: Radial ve ulnar arter yeterliliğini değerlendirir. El sıkılı hâlde her iki arter baskılanır, ardından tek tek serbest bırakılarak avuç içi renklenmesi değerlendirilir. Palmar arkin tıkanıklığını gösteren pozitif sonuç Buerger hastalığı lehine yorumlanır.
Buerger testi: Hasta sırt üstü yatarken alt ekstremiteler 45 derece yukarı kaldırılır; iskemik ekstremitede elevasyon palloru (solukluk) gelişir. Ardından hasta oturur pozisyona geçirildiğinde ayaklarda dependent rubor (reaktif hiperemi/kızarıklık) gözlenir. Bu bulgu periferik arteriyel yetmezliği destekler.
Periferik nabızlar: Distal nabızlar (dorsalis pedis, tibialis posterior, radial, ulnar) azalmış veya alınamaz durumdadır; proksimal nabızlar ise korunmuştur. Bu ayrım aterosklerozdan önemli bir farktır.

Tanı Yöntemleri

Buerger hastalığının tanısı büyük ölçüde klinik kriterlere dayanır. Kesin bir laboratuvar testi bulunmamaktadır; tanı, karakteristik klinik tablo ve diğer vasküler hastalıkların dışlanması ile konur.

Anjiografi: Tanıda en değerli görüntüleme yöntemidir. Tipik anjiografik bulgular arasında distal arterlerde segmental tıkanıklıklar, proksimal arterlerin normal görünümü, aterosklerotik değişikliklerin yokluğu ve karakteristik tirbuşon şeklinde (corkscrew) kollateral damarlar yer alır. Bu kollateral patern hastalığa oldukça özgüdür.
Otoimmün panel ve vaskülit belirteçleri: ANA, Anti-dsDNA, ANCA, antifosfolipid antikorları, kompleman düzeyleri ve sedimentasyon hızı diğer vaskülit ve otoimmün hastalıkları ekarte etmek amacıyla istenir. Buerger hastalığında bu testler genellikle normaldir.
Ekokardiyografi: Embolik kaynağı dışlamak için yapılır, özellikle tek taraflı tutulumda endokardit veya intrakardiyak trombüs ekartasyonu önemlidir.
Hiperkoagülabilite taraması: Genç hastalarda protein C, protein S, antitrombin III eksiklikleri ve Faktör V Leiden mutasyonu araştırılmalıdır.
Biyopsi: Nadir olarak gerekir; tanı şüpheli kaldığında veya atipik prezentasyonda ampute materyalden veya yüzeyel tromboflebit alanından alınan biyopside karakteristik patolojik bulgular tanıyı doğrular.

Tanı kriterleri olarak en sık Shionoya kriterleri kullanılır: 50 yaş altı başlangıç, sigara kullanım öyküsü, infrapopliteal arteriyel tıkanıklıklar, üst ekstremite tutulumu veya tromboflebitis migrans, ve ateroskleroz dışı vasküler hastalıkların ekartasyonu.

Ayırıcı Tanı

Buerger hastalığı, genç hastalarda periferik arter hastalığına yol açan diğer durumlardan ayrılmalıdır:

Erken başlangıçlı ateroskleroz: Diyabet, hiperlipidemi ve hipertansiyon gibi risk faktörleri mevcuttur, proksimal damarlar da tutulur ve anjiografide ateromatöz plaklar görülür.
Takayasu arteriti: Genç kadınlarda daha sık görülür, büyük damarları (aorta ve dalları) tutar, ESR yüksektir.
Sistemik lupus eritematozus ve antifosfolipid sendromu: Serolojik belirteçler pozitiftir, çoklu organ tutulumu eşlik eder.
Skleroderma: Cilt kalınlaşması, Raynaud fenomeni ve özofagus tutulumu ile karakterizedir.
Embolik hastalıklar: Kardiyak kaynaklı emboli veya ateroembolizm ani başlangıçlı iskemi ile kendini gösterir.
Popliteal arter tuzak sendromu: Genç atletlerde egzersizle tetiklenen baldır kladikasyonu yapan vasküler sıkışma sendromudur.

Tedavi Yaklaşımları

Buerger hastalığının tedavisinde en temel ve tartışmasız adım mutlak sigara bırakmadır. Bu, hastalığın ilerlemesini durduran tek kanıtlanmış tedavidir.

Sigara Bırakma

Sigarayı tamamen bırakan hastalarda amputasyon oranı dramatik biçimde düşer. Çalışmalar, sigara bırakanlarda %94'e varan oranda amputasyondan korunma sağlandığını göstermektedir. Buna karşılık sigara kullanmaya devam eden hastalarda %40-50 oranında majör amputasyon gerekebilir. Nikotinin her formu (sigara, puro, nargile, elektronik sigara, nikotin bandı) zararlıdır ve hastalık aktivasyonunu sürdürebilir. Sigara bırakma programları, farmakolojik destek (vareniklin, bupropion) ve psikolojik danışmanlık bir arada sunulmalıdır.

Medikal Tedavi

İloprost (intravenöz prostasiklin analoğu): Kritik ekstremite iskemisinde ağrı kontrolü, ülser iyileşmesi ve amputasyon oranının azaltılmasında etkili bulunmuştur. Genellikle 21-28 gün süreyle intravenöz infüzyon şeklinde uygulanır.
Cilostazol: Fosfodiesteraz III inhibitörüdür, vazodilatör ve antitrombosit etkiye sahiptir. Kladikasyon mesafesini artırabilir.
Kalsiyum kanal blokerleri: Raynaud fenomeni eşlik eden hastalarda semptomatik rahatlama sağlayabilir.
Antitrombosit tedavi: Aspirin veya klopidogrel trombotik olayların önlenmesinde kullanılır, ancak Buerger hastalığına özgü güçlü kanıt sınırlıdır.
Ağrı yönetimi: İstirahat ağrısında epidural analjezi veya lomber sempatik blok uygulanabilir.

Cerrahi ve Girişimsel Tedavi

Yürüyüş egzersiz programı: Süpervize egzersiz, kollateral dolaşımın gelişmesini destekler ve kladikasyon mesafesini artırır.
Lomber/servikal sempatektomi: Vazodilatasyonu artırarak istirahat ağrısını azaltır ve ülser iyileşmesini destekleyebilir; ancak uzun vadeli etkinliği tartışmalıdır.
Bypass cerrahisi: Distal tutulum nedeniyle uygun hedef damar bulmak genellikle güçtür. Uygun anatomi varlığında otojen ven grefti ile distal bypass denenebilir.
Amputasyon: Revaskülarizasyona uygun olmayan, medikal tedaviye yanıtsız gangren veya kontrol edilemeyen enfeksiyon varlığında kaçınılmaz olabilir. Mümkün olan en distal seviyede amputasyon hedeflenir.

Komplikasyonlar

Buerger hastalığı tedavisiz veya sigara kullanımının devamı halinde ciddi komplikasyonlara yol açar:

Dijital gangren: Parmak uçlarından başlayan iskemik nekroz, tedavi edilmezse proksimale ilerleyebilir ve amputasyon gerektirir.
Majör ekstremite amputasyonu: Sigara kullanmaya devam eden hastaların yaklaşık yarısında bir veya daha fazla ekstremite kaybı gelişebilir.
Kronik ağrı sendromu: İstirahat ağrısı ve nöropatik ağrı hastaların yaşam kalitesini ciddi biçimde bozar.
Sekonder enfeksiyonlar: İskemik ülserler bakteri kolonizasyonuna açıktır, osteomiyelit ve sepsis gelişebilir.
Depresyon ve psikososyal sorunlar: Genç yaşta fonksiyonel kayıp ve kronik hastalık yükü ciddi psikolojik sorunlara yol açar.

Korunma

Buerger hastalığından korunmanın tek ve en etkili yolu sigara ve tüm tütün ürünlerinden uzak durmaktır. Hastalık tanısı konmuş bireylerde ise korunma stratejileri şunlardır:

Mutlak tütün kaçınması: Hastalığın ilerlemesini durdurmanın ve amputasyonu önlemenin tek yoludur. Pasif sigara maruziyetinden de kaçınılmalıdır.
Soğuktan korunma: Soğuk maruziyeti vazospazmı tetikleyerek iskemiyi ağırlaştırabilir; uygun giyim ve el-ayak koruması önemlidir.
Ayak bakımı: Travmadan kaçınma, uygun ayakkabı seçimi, tırnak bakımı ve cilt bütünlüğünün korunması ülser gelişimini önler.
Düzenli egzersiz: Yürüyüş programı kollateral dolaşımın gelişmesini destekler.
Düzenli vasküler kontrol: Periferik nabız muayenesi ve ankle-brakiyal indeks ölçümü ile hastalık progresyonu takip edilmelidir.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?

Buerger hastalığı şüphesi veya tanısı olan bireylerin belirli durumlarda acil tıbbi değerlendirmeye başvurması gerekir:

Yürürken ortaya çıkan ve dinlenmekle geçen ayak veya baldır ağrısı özellikle genç sigara içicilerinde vasküler değerlendirmeyi zorunlu kılar.
İstirahatte ayak veya parmak ağrısı kritik iskeminin habercisi olabilir ve acil tedavi gerektirir.
Parmak uçlarında renk değişikliği, soğukluk veya uyuşma arteriyel yetmezliğin erken bulgularıdır.
İyileşmeyen yaralar veya ülserler enfeksiyon ve gangren riski taşır.
Parmaklarda morarma veya siyahlaşma acil müdahale gerektiren gangren gelişimini işaret eder.
Bacaklarda tekrarlayan yüzeyel venöz tıkanıklık bulguları (kızarıklık, ağrı, sertlik) göçmen tromboflebit açısından değerlendirilmelidir.

Buerger hastalığı, erken tanı konulduğunda ve hasta sigara kullanımını tamamen bıraktığında prognozu oldukça iyi olan bir vasküler hastalıktır. Ancak sigara kullanımının devam etmesi durumunda kaçınılmaz olarak amputasyona giden bir süreç yaşanır. Genç yaşta ortaya çıkan periferik arter belirtilerinin mutlaka bir vasküler cerrah tarafından değerlendirilmesi büyük önem taşır. Koru Hastanesi Kalp ve Damar Cerrahisi Bölümü olarak, Buerger hastalığının erken tanısı, medikal tedavisi ve gerektiğinde cerrahi müdahale seçenekleri konusunda multidisipliner yaklaşımla hastalarımıza hizmet vermekteyiz.

Buerger Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Nedenleri