Bochdalek Hernisi (Diyafragma Fıtığı)

Bochdalek hernisi, diyafragma adı verilen ve göğüs boşluğu ile karın boşluğunu birbirinden ayıran kasın arka bölümünde bulunan bir açıklıktan dolayı ortaya çıkan doğumsal bir tablodur. Bu açıklık, anne karnındaki gelişim sürecinde diyafragmanın tam olarak kapanmaması sonucunda oluşur ve sıklıkla sol tarafta görülür. Karın içindeki bazı organların göğüs boşluğuna doğru ilerlemesine yol açtığı için akciğer gelişimi ve solunum işlevleri üzerinde ciddi etkiler bırakabilir. Bu nedenle erken dönemde tanı konulması ve uygun şekilde değerlendirilmesi son derece önemlidir.

Bochdalek hernisi, diyafragma fıtıklarının en sık karşılaşılan biçimidir ve genellikle yenidoğan döneminde belirti vermeye başlar. Bazı bebeklerde tablo doğumdan hemen sonra ağır solunum güçlüğü ile fark edilirken, daha hafif vakalarda belirtiler ileri yaşlara kadar gizli kalabilir. Günümüzde gelişen prenatal görüntüleme yöntemleri sayesinde tanı, doğum öncesi dönemde de konulabilmektedir. Bu durum, doğum sonrası süreçte uygulanacak yaklaşımın önceden planlanmasına olanak tanır ve bebeklerin yaşam şansını belirgin biçimde artırır.

Kimlerde Görülür?

Bochdalek hernisi, doğumsal bir gelişim sorunu olduğu için en sık yenidoğan bebeklerde görülür. Yapılan istatistiklere göre yaklaşık her 2.500-3.000 canlı doğumda bir bebekte bu tabloya rastlanır. Erkek bebeklerde kız bebeklere göre biraz daha sık karşılaşılmakla birlikte, fıtığın yaklaşık yüzde seksen oranında sol tarafta yerleştiği bilinmektedir. Sağ taraftaki yerleşim daha az görülür çünkü bu bölgede karaciğer, karın içi organların göğüs boşluğuna geçişini kısmen engeller.

Aile öyküsünde benzer bir tablonun bulunması, bochdalek hernisi gelişme olasılığını bir miktar artırabilir. Bunun yanında bazı kromozom anomalileri ve sendromlarla birlikte görülen vakalar da bildirilmiştir. Anne karnındaki dönemde bazı vitamin eksiklikleri, çevresel etkenler ve genetik yatkınlık bu durumun ortaya çıkışında rol oynayabilir. Ancak çoğu olguda neden tam olarak belirlenemez ve tablo izole bir gelişim sorunu olarak ortaya çıkar.

Bochdalek hernisi her ne kadar bebeklik döneminin bir sorunu gibi düşünülse de, küçük boyutlu ve belirti vermeyen fıtıklar erişkin yaşa kadar fark edilmeden kalabilir. Bu kişilerde tablo, başka bir nedenle çekilen göğüs filmi veya bilgisayarlı tomografi sırasında tesadüfen ortaya çıkar. Erişkin dönemde saptanan vakalarda belirtiler genellikle daha siliktir ve karın ile göğüs şikayetleriyle karışabilir. Bu nedenle ileri yaşlarda da bu tabloyu akılda tutmak gerekir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Bochdalek hernisinin belirtileri büyük ölçüde fıtık açıklığının büyüklüğüne ve göğüs boşluğuna geçen organların miktarına bağlı olarak değişir. Geniş açıklığı olan yenidoğan bebeklerde tablo doğumdan hemen sonra ağır solunum güçlüğü, morarma ve hızlı nefes alıp verme şeklinde kendini gösterir. Bu bebeklerde göğüs duvarı asimetrik görünebilir, karın bölgesi ise içe çökmüş bir görünüm alabilir çünkü karın organlarının önemli bir kısmı göğüs içine yerleşmiştir.

Daha küçük açıklığa sahip vakalarda belirtiler ilk aylar veya yıllar içinde yavaş yavaş ortaya çıkabilir. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, beslenme güçlüğü, kilo alamama, kusma ve karın ağrısı bu bebeklerde görülebilen bulgular arasında yer alır. Bazı çocuklarda ise eforla artan nefes darlığı, çabuk yorulma ve sık tekrarlayan bronşit atakları dikkat çekebilir. Bu belirtiler başka hastalıklarla karışabildiği için ayırıcı tanı süreci dikkatli bir şekilde yürütülmelidir.

Erişkinlerde görülen bochdalek hernisi vakalarında belirtiler genellikle hafif seyreder. Yemek sonrası göğüste basınç hissi, hazımsızlık, geğirme, göğüs ağrısı ve bazen kusma şikayetleri görülebilir. Nadiren bağırsakların fıtık kesesi içinde sıkışması durumunda şiddetli karın ağrısı, kusma ve bağırsak tıkanıklığı bulguları ortaya çıkabilir. Bu acil bir tabloyu işaret eder ve hızlı değerlendirme gerektirir. Aşağıda sık karşılaşılan belirtiler özet halinde sıralanmıştır:

• Yenidoğanda hızlı ve güçlükle nefes alma
• Cilt renginde morarma ve solgunluk
• Göğüs duvarında asimetri, karında çöküklük
• Beslenme sırasında öksürük, kusma ve isteksizlik
• Sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları
• Eforla artan nefes darlığı ve çabuk yorulma

Nedenleri Nelerdir?

Bochdalek hernisinin temel nedeni, anne karnındaki dönemde diyafragmanın arka bölümünde yer alan plöroperitoneal kanal adı verilen yapının tam olarak kapanmamasıdır. Normal gelişim sürecinde gebeliğin sekizinci ve onuncu haftaları arasında bu kanalın kapanması beklenir. Kapanmanın eksik kalması durumunda diyafragma üzerinde bir açıklık oluşur ve karın içi organlar göğüs boşluğuna doğru ilerleyebilir. Bu süreç akciğerlerin yeterince genişleyememesine ve gelişiminin yarıda kalmasına yol açar.

Genetik etkenlerin bochdalek hernisi gelişiminde önemli bir rolü olduğu düşünülmektedir. Ancak çoğu olguda belirgin bir genetik geçiş gözlenmez ve tablo izole biçimde ortaya çıkar. Bazı kromozom bozuklukları, kalp anomalileri ve nöral tüp defektleri ile birlikte görüldüğü bilinmektedir. Bu nedenle bochdalek hernisi saptanan bebeklerde başka doğumsal anomalilerin de araştırılması gerekir. Eşlik eden anomalilerin varlığı izlem sürecini ve gelecekteki yaklaşımı doğrudan etkiler.

Çevresel etkenlerin de bu tablonun ortaya çıkışında etkili olabileceği değerlendirilmektedir. Gebelik sırasında bazı ilaçların kullanımı, A vitamini eksikliği, sigara ve alkol gibi alışkanlıklar, çevresel kimyasal maddelere maruz kalma bochdalek hernisi gelişimi açısından risk oluşturan unsurlar arasında sayılır. Yine de bu etkenlerin tam etki mekanizmaları henüz net biçimde aydınlatılamamıştır. Olası neden ve risk etkenleri aşağıda toplu olarak verilmiştir:

• Diyafragmanın gelişim döneminde tam kapanmaması
• Genetik yatkınlık ve aile öyküsü
• Eşlik eden kromozom anomalileri
• Gebelik sırasında A vitamini eksikliği
• Çevresel kimyasallara veya sigaraya maruz kalma

Tanı Nasıl Konulur?

Bochdalek hernisinin tanısı, günümüzde sıklıkla doğum öncesi dönemde konulmaktadır. Gebeliğin ikinci üç aylık döneminde yapılan ayrıntılı ultrason incelemesi sırasında karın organlarının göğüs boşluğunda görülmesi, kalbin bir tarafa kaymış olması ve akciğer gelişiminin yetersiz olması fıtık varlığına işaret eder. Şüpheli vakalarda fetal manyetik rezonans görüntüleme ile daha ayrıntılı değerlendirme yapılabilir ve fıtığın büyüklüğü, içeriği daha net biçimde ortaya konabilir.

Doğum sonrasında tabloyu düşündüren belirtileri olan yenidoğanlarda kesin tanı sağlayan başlıca inceleme akciğer grafisidir. Filmde göğüs boşluğunda bağırsak halkalarının görülmesi, mediastenin yani göğüs ortasındaki yapıların karşı tarafa itilmiş olması ve karın bölgesinde hava görünümünün azalması tipik bulgular arasındadır. Gerekirse bilgisayarlı tomografi veya kontrastlı incelemelerle hangi organların göğüs boşluğuna geçtiği ve fıtık açıklığının büyüklüğü ayrıntılı biçimde değerlendirilebilir.

Erişkinlerde tanı çoğunlukla başka bir nedenle çekilen göğüs filmlerinde tesadüfen konur. Tabloyu düşündüren bulgular saptandığında bilgisayarlı tomografi ile fıtığın yeri, büyüklüğü ve içeriği belirlenir. Üst sindirim sistemi kontrastlı incelemeleri, bağırsak veya midenin göğüs boşluğundaki konumunu göstermede yardımcı olabilir. Tanı sürecinde başka hastalıklarla karışabilen bulgular nedeniyle deneyimli bir ekibin değerlendirmesi büyük önem taşır.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Bochdalek hernisi, özellikle yenidoğan döneminde fark edilen geniş açıklığa sahip vakalarda ciddi komplikasyonlara yol açabilen bir tablodur. En önemli sorun, akciğerlerin anne karnındaki dönemde yeterince gelişememesi anlamına gelen pulmoner hipoplazidir. Bu durum doğum sonrası solunum yetmezliği ile kendini gösterir ve yoğun bakım desteği gerektirir. Buna ek olarak akciğer damarlarındaki basınç artışı, yani pulmoner hipertansiyon tablosu da sıklıkla eşlik eder ve süreci olumsuz etkiler.

Göğüs boşluğuna geçen organların burada sıkışması ve kan dolaşımının bozulması da önemli bir komplikasyondur. Özellikle bağırsakların fıtık kesesi içinde sıkışması durumunda bağırsak tıkanıklığı, bağırsak duvarında doku kaybı ve karın içi yaygın enfeksiyon gelişebilir. Bu tablo acil müdahale gerektirir. Mide veya dalağın etkilenmesi durumunda da benzer ciddi sorunlar ortaya çıkabilir. Bu nedenle bochdalek hernisi saptanan her hasta dikkatle izlenmelidir.

Uzun dönem komplikasyonlar arasında tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, gelişme geriliği, beslenme güçlükleri ve mide içeriğinin yemek borusuna geri kaçması yer alır. Bazı çocuklarda göğüs duvarı şekil bozuklukları ve omurga eğrilikleri gelişebilir. Onarım sonrası dönemde de fıtığın tekrar etme olasılığı bulunduğu için bu hastaların düzenli aralıklarla kontrol edilmesi gerekir. Olası komplikasyonlar aşağıda özet biçimde sıralanmıştır:

• Akciğer gelişim yetersizliği ve solunum yetmezliği
• Pulmoner hipertansiyon ve dolaşım sorunları
• Bağırsak sıkışması ve tıkanıklığı
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
• Beslenme güçlüğü ve gelişme geriliği
• Mide içeriğinin yemek borusuna geri kaçışı

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Yenidoğan bir bebekte hızlı nefes alma, morarma, beslenme sırasında zorlanma veya göğüs duvarında belirgin asimetri fark ederseniz vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurmanız gerekir. Bu belirtiler bochdalek hernisi gibi ciddi bir tablonun ilk işaretleri olabileceği gibi başka acil sorunlara da işaret edebilir. Erken değerlendirme, sürecin daha güvenli yönetilmesine ve olası sorunların önüne geçilmesine yardımcı olur.

Çocuğunuzda sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları, açıklanamayan kusmalar, kilo alamama veya eforla artan nefes darlığı gibi şikayetler varsa bu durumu hekiminizle paylaşmanız önemlidir. Bazen bochdalek hernisi, küçük açıklığı nedeniyle erken dönemde belirti vermeyebilir ve ancak ileri yaşlarda fark edilebilir. Bu nedenle uzun süredir devam eden ve nedeni tam olarak ortaya konulamayan belirtiler için ayrıntılı bir değerlendirme yararlı olur.

Erişkin yaştaysanız yemek sonrası göğüste basınç hissi, hazımsızlık, sık geğirme, açıklanamayan göğüs ağrısı veya nefes darlığı gibi şikayetleriniz devam ediyorsa bir hekime başvurmanız uygun olur. Şiddetli karın ağrısı, kusma ve bağırsak hareketlerinin durması gibi belirtiler ise acil değerlendirme gerektirir. Sürecin doğru biçimde yönetilmesi için belirtileri görmezden gelmemeniz ve düzenli kontrolleri aksatmamanız önemlidir.

Son Değerlendirme

Bochdalek hernisi, diyafragmanın doğumsal bir gelişim sorununa bağlı olarak ortaya çıkan ve farklı yaş gruplarında farklı belirtilerle kendini gösterebilen bir tablodur. Erken tanı, uygun izlem ve deneyimli bir ekip tarafından yapılan değerlendirme, sürecin başarısı açısından belirleyici unsurdur. Yenidoğan döneminde fark edilen ağır vakalarda hızlı müdahale, ileri yaşlarda saptanan hafif vakalarda ise düzenli takip ön planda yer alır. Bilinçli yaklaşım ve doğru bilgilendirme, hem aileler hem de hastalar için süreci kolaylaştırır.

Koru Hastanesi Çocuk Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, bochdalek hernisi (diyafragma fıtığı) gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.