Plagiosefali, kafatası şeklinde tek taraflı düzleşme ile karakterize, paralelogram veya trapezoid kafa görünümüne yol açan kraniyofasiyal bir asimetri tablosudur. Pediatrik popülasyonda en sık karşılaşılan kafa şekli bozukluğudur ve iki ana alt grup içerir: deformasyonel (pozisyonel) plagiosefali ve sinostotik plagiosefali. ICD-10 kodlamasında Q67.3 (deformasyonel plagiosefali) ve Q75.0 (kraniyosinostoz kaynaklı sinostotik plagiosefali) başlıklarında yer alır. Doğru ayırıcı tanı, doğru tedavi yaklaşımı ve doğru zamanlama; kraniyofasiyal sonuçların belirleyici unsurlarıdır.
Plagiosefali Nedir?
Plagiosefali, kafatasında tek taraflı, oblik düzleşme ile karakterize bir asimetridir. Posterior plagiosefali en sık görülen formdur ve oksipital bölgede tek taraflı düzleşme, ipsilateral parietal kabarma ve frontal bölgede karşı taraf çıkıntısı ile karakterizedir. Anterior plagiosefali ise tek taraflı koronal sütür füzyonu sonucu ortaya çıkar ve frontal bölgede asimetrik düzleşmeye yol açar.
Deformasyonel plagiosefali; sırtüstü uyku pozisyonu, tortikolis, intrauterin kısıtlanma ve servikal kas eşitsizlikleri gibi mekanik nedenlere bağlı gelişir; sütürler açıktır. Sinostotik plagiosefali ise lambdoid veya koronal sütürün erken füzyonu sonucu gelişir ve cerrahi tedavi gerektirir. Doğru ayırım klinik muayene, antropometrik ölçüm ve gerektiğinde görüntüleme ile yapılır.
Anatomik Etkiler
Pozisyonel plagiosefali genellikle yapısal kraniyal volüm değişikliği yaratmazken sinostotik plagiosefali kafa içi basınç artışı, posterior fossa volüm kısıtlılığı ve nörogelişimsel sorunlara yol açabilir.
Plagiosefalinin Nedenleri
- Sırtüstü uyku pozisyonu: Ani bebek ölümü sendromu önleme kampanyasının başarısı ile birlikte deformasyonel plagiosefali insidansı belirgin artmıştır.
- Konjenital tortikolis: Sternokleidomastoid kasının fibrosizine bağlı tek tarafa eğik baş duruşu ve bu duruşun tetiklediği posterior düzleşme.
- İntrauterin kısıtlanma: Oligohidramniyos, ikiz gebelik ve makat geliş kafa şeklini etkileyebilir.
- Preterm doğum: Yumuşak kafa kemikleri pozisyonel deformasyonlara daha duyarlıdır.
- Lambdoid sinostoz: Sinostotik posterior plagiosefalinin nedenidir; trapezoid kafa şekli ile karakterize.
- Tek taraflı koronal sinostoz: Anterior plagiosefali nedenidir; harlequin göz bulgusu ve frontal asimetri ile karakterize.
- Kraniyofasiyal sendromlar: Crouzon, Apert, Saethre-Chotzen ve Muenke sendromlarında multipl sütür tutulumu ile asimetri gözlenir.
- Servikal omurga anomalileri: Klippel-Feil sendromu ve hemivertebra tortikolis kaynaklı plagiosefali nedeni olabilir.
Plagiosefalinin Belirtileri
- Posterior düzleşme: Tek tarafta oksipital bölge düzleşir; bebeğin ana yatış pozisyonuna karşılık gelir.
- Paralelogram (deformasyonel) veya trapezoid (sinostotik) kafa şekli: Tepeden bakıldığında karakteristik görünümler.
- Kulak yer değiştirmesi: Deformasyonelde ipsilateral kulak öne, sinostotikte ise geriye yer değiştirir.
- Frontal kabarma: Karşı taraf alın belirgin biçimde öne çıkar.
- Mastoid çıkıntı kabarması: Sinostotik posterior plagiosefali için ayırt edici bulgudur.
- Yüz asimetrisi: Tek taraflı koronal sinostozda harlequin göz görünümü, nazal sapma ve maksiller asimetri.
- Tortikolis bulguları: Bir tarafta sternokleidomastoid kası kısalmış, baş eğik tutulur.
- Gelişme geriliği: İleri olgularda nörogelişimsel parametrelerde gerilik bildirilebilir.
- Görme bozukluğu: Anterior plagiosefalide ambliyopi ve strabismus gözlenebilir.
Tanı Yöntemleri
Klinik Muayene
Kafa şekli vertekste, posterior ve lateral perspektiften değerlendirilir. Kraniyal vault asimetri indeksi, oksipital simetri oranları kantitatif olarak ölçülür. Kulak pozisyonu, tortikolis varlığı ve servikal hareket açıklığı kaydedilir.
Antropometrik Ölçümler
Kraniyal indeks, kraniyal vault asimetri indeksi ve oblik diyagonal mesafeler standardize edilmiş kumpas veya 3D yüzey tarama cihazları ile kaydedilir.
Görüntüleme
- Düşük doz BT ve üç boyutlu rekonstrüksiyon: Sinostotik şüphesinde altın standarttır; sütürlerin füzyon durumu netleşir.
- Kraniyal ultrasonografi: Yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde sütür açıklığı değerlendirmesinde kullanılır.
- Manyetik rezonans görüntüleme: Eşlik eden anomaliler, hidrosefali ve Chiari benzeri tablo dışlamasında değerlidir.
- Servikal direkt grafi: Tortikolis nedeni olabilecek vertebra anomalilerinin değerlendirilmesinde kullanılır.
Konsültasyonlar
Pediatrik nöroloji, oftalmoloji, fizik tedavi ve genetik birimleri ile multidisipliner değerlendirme yapılır.
Ayırıcı Tanı
- Deformasyonel posterior plagiosefali: Paralelogram kafa şekli, ipsilateral kulak öne yer değiştirir, sütürler açıktır.
- Lambdoid sinostoz: Trapezoid kafa şekli, ipsilateral kulak geriye yer değiştirir, mastoid kabarık, sütür ossifiyedir.
- Tek taraflı koronal sinostoz: Anterior plagiosefali, harlequin göz, frontal asimetri.
- Kongenital tortikolis: Sternokleidomastoid kası fibrosizi sonucu gelişen pozisyonel asimetri.
- Hemifasiyal mikrozomi: Maksilla, mandibula ve kulak hipoplazisi ile karakterize sendromik tablo.
- Mikrosefali ve makrosefali: Kafa çevresinde global değişiklik gösterir; asimetri eşlik etmeyebilir.
Tedavi Yaklaşımı
Tedavi seçimi, plagiosefalinin alt tipine, ciddiyetine ve hastanın yaşına göre belirlenir.
Pozisyonel Yönetim ve Fizik Tedavi
Deformasyonel plagiosefali olgularında ilk basamak tedavi, pozisyon değişikliği ve fizik tedavidir. Bebek günde en az 30 dakika tummy time uygulamasına alınır; uyanık iken farklı yöne yönlendirilmesi sağlanır. Tortikolis olgularında pasif germe egzersizleri ve fizyoterapi protokolleri uygulanır.
Ortez Kaskı Tedavisi
Pozisyon ve fizik tedaviye yeterli yanıt vermeyen, orta-ileri deformasyonel plagiosefali olgularında, 4-12 ay arası kişiye özel kraniyal ortez kaskı 23 saat/gün boyunca kullanılır. Tedavi süresi ortalama 3-6 aydır; haftada bir kez ölçüm ve ayarlama yapılır.
Cerrahi Tedavi
Sinostotik plagiosefali olgularında cerrahi zorunludur; ideal yaş 4-12 ay arasıdır.
- Endoskopik strip kraniektomi: 3-6 ay arası bebeklerde minimal invaziv yaklaşım; postoperatif ortez kaskı uygulanır.
- Kraniyal vault rekonstrüksiyonu: 6-12 ay arası bebeklerde tercih edilen geniş rezeksiyon ve yeniden şekillendirme.
- Frontoorbital remodelling: Anterior plagiosefali olgularında tek taraflı koronal füzyon için seçilen tekniktir.
- Posterior vault distraksiyon osteogenezi: Bilateral lambdoid tutulumda posterior fossa volüm artışı için kullanılır.
Perioperatif İlaç Tedavisi
- Profilaktik antibiyotik; sefazolin 25 mg/kg.
- Tranekzamik asit 10 mg/kg, kan kaybını azaltmak için.
- Asetaminofen 15 mg/kg, postoperatif analjezi.
- Deksametazon 0,15 mg/kg, ödem kontrolü.
Komplikasyonlar
- Cerrahi sırası kanama ve transfüzyon ihtiyacı.
- Yara yeri enfeksiyonu ve kemik flap rezorpsiyonu.
- Beyin omurilik sıvısı kaçağı ve psödomeningosel.
- Dural yırtık ve kortikal venöz yaralanma.
- Yetersiz rekonstrüksiyon ve estetik defekt.
- Ortez kaskı kullanımına bağlı cilt iritasyonu ve basınç noktaları.
- Tortikolis tedavisine yanıtsızlık.
- Ambliyopi ve strabismus persistansı.
- Anestezik komplikasyonlar.
Korunma ve Risk Azaltma
- Yenidoğan dönemde başın yöneldiği taraf değişimi sağlanması.
- Düzenli tummy time uygulanması; uyanık iken günde 30-60 dakika.
- Tortikolis erken tanı ve fizyoterapi.
- Ana baba eğitimi ve postür önerileri.
- Pediatrik kontrollerinde kafa şekli rutin değerlendirmesi.
- Sinostotik şüphesinde erken kraniyofasiyal konsey değerlendirmesi.
- Postoperatif ortez kaskı kullanımı ve takip.
Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?
- Üç ayını dolduran bebekte düzelmeyen tek taraflı kafa düzleşmesi.
- Trapezoid veya paralelogram kafa şekli.
- Kulak pozisyonunda asimetri.
- Tortikolis bulguları, başın bir tarafa eğik tutulması.
- Yüz asimetrisi ve harlequin göz görünümü.
- Gelişme geriliği veya kafa içi basınç artışı bulguları.
- Ailede kraniyofasiyal anomali öyküsü olan bebeklerde rutin değerlendirme.
Kapanış
Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, plagiosefalinin doğru sınıflandırılması, deformasyonel ve sinostotik formların ayrımı ile uygun tedavi modalitesinin seçilmesinde kişiye özel ve güncel kraniyofasiyal kılavuzlara dayalı bir yaklaşım sunmaktadır. Pozisyonel yönetim, fizik tedavi, kişiye özel ortez kaskı ve cerrahi rekonstrüksiyon seçenekleri pediatrik nöroloji, oftalmoloji, plastik cerrahi ve fizyoterapi birimleri ile entegre biçimde planlanmakta; üç boyutlu görüntüleme, cerrahi planlama ve nöromonitorizasyon altyapısı ile estetik ve nörogelişimsel sonuçlar en yüksek düzeyde sağlanmaktadır.
