Nekrotizan Sklerit

Nekrotizan sklerit, gözün dış katmanını oluşturan sert tabakanın (skleranın) ileri derecede iltihaplandığı ve doku ölümüne kadar ilerleyebilen ciddi bir göz hastalığıdır. Sklera, gözün şeklini koruyan, beyaz renkte ve sağlam yapıda bir tabakadır. Bu tabakada ortaya çıkan iltihap, çoğu zaman sistemik bir hastalığın habercisi olarak karşımıza çıkar. Hastalar genellikle dayanılmaz bir göz ağrısı, kızarıklık ve görme bulanıklığı şikayetleriyle hekime başvururlar. Nekrotizan sklerit, sklerit türleri arasında en ağır seyirli olanıdır ve zamanında müdahale edilmediğinde kalıcı görme kayıplarına yol açabilir.

Bu tablo, çoğunlukla romatoid artrit, granülomatöz polianjiit (Wegener granülomatozu) ya da sistemik lupus eritematozus gibi otoimmün hastalıklarla ilişkilidir. Bu nedenle yalnızca göz hekiminin değil, romatoloji uzmanının da sürece dahil olduğu çok yönlü bir yaklaşım gerekir. Hastalığın erken evrede fark edilmesi, hem göz sağlığının korunması hem de altta yatan sistemik hastalığın belirlenmesi açısından kritik bir öneme sahiptir. Bu yazıda nekrotizan skleritin kimlerde görüldüğü, belirtileri, nedenleri ve tanı süreci hakkında detaylı bilgilere yer verilmiştir.

Kimlerde Görülür?

Nekrotizan sklerit, toplumda nadir görülen bir hastalık olmakla birlikte, belirli risk gruplarında daha sık karşılaşılmaktadır. Özellikle 40-60 yaş aralığındaki yetişkinlerde görülme sıklığı artar. Kadınlarda erkeklere kıyasla daha sık rastlandığı bilinmektedir. Bunun temel sebebi, otoimmün hastalıkların kadın popülasyonunda daha yaygın olmasıdır. Çocuklarda görülmesi oldukça nadirdir ve genellikle eşlik eden sistemik bir hastalığın varlığını işaret eder.

Romatoid artrit hastaları, nekrotizan sklerit açısından en yüksek risk altındaki gruplardan birini oluşturur. Uzun yıllar boyunca eklem tutulumu yaşayan ve hastalık aktivitesi kontrol altına alınamayan bireylerde göz tutulumu olasılığı artar. Granülomatöz polianjiit, poliarteritis nodosa ve relapsing polikondrit gibi vaskülit grubu hastalıklar da nekrotizan skleritin ortaya çıkmasında belirleyici unsurdur. Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaç kullanan, organ nakli geçirmiş ya da kronik enfeksiyon öyküsü olan kişilerde de risk yükselir.

Göz cerrahisi geçirmiş bireylerde ameliyat sonrası dönemde gelişebilen özel bir form vardır ve buna cerrahi sonrası nekrotizan sklerit adı verilir. Genellikle katarakt, pterjium ya da retina cerrahisi sonrasında haftalar veya aylar içinde ortaya çıkabilir. Tüberküloz, sifiliz ve herpes zoster gibi enfeksiyon hastalıkları geçirenlerde de bu tablonun gelişme olasılığı bulunmaktadır. Risk grubunda yer alan bireylerin düzenli göz muayenelerini ihmal etmemesi, erken tanı için belirleyici unsurdur.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Nekrotizan skleritin en belirgin belirtisi, gözde yoğun ve dayanılmaz bir ağrıdır. Bu ağrı, klasik göz tahrişlerinden farklı olarak derin ve zonklayıcı niteliktedir. Hastalar ağrının göz çevresine, alına, şakaklara ve hatta çeneye doğru yayıldığını ifade ederler. Geceleri uykudan uyandıracak şiddete ulaşabilen ağrı, ağrı kesicilere genellikle yeterli yanıt vermez. Bu durum, hastanın günlük yaşamını ciddi biçimde etkiler ve iş gücü kaybına yol açar.

Göz kızarıklığı bir diğer önemli bulgudur. Ancak buradaki kızarıklık, alerjik konjonktivit ya da basit göz enfeksiyonlarındaki gibi yüzeyel değildir. Sklerada mor-mavimsi bir renk değişikliği gözlenir ve damarlar derinden, yoğun şekilde belirginleşir. İltihaplı bölgede zamanla incelme, doku kaybı ve nekroz alanları gelişebilir. Bu nekroz alanları, gözün altındaki koyu renkli koroid tabakasının dışarıdan görünmesine neden olur ve sklera mavi-siyah bir renge bürünür.

Görme bulanıklığı, ışığa karşı aşırı hassasiyet (fotofobi) ve gözyaşarması da sıklıkla görülen şikayetler arasındadır. Bazı hastalarda görme keskinliğinde belirgin azalma ortaya çıkabilir. Hastalık ilerlediğinde gözün ön segmentinde iltihaplanma (üveit), korneada incelme ve katarakt gelişimi gibi ek bulgular tabloya eklenir. Aşağıdaki belirtiler özellikle dikkat edilmesi gereken bulgulardır:

• Geceleri artan, derin ve zonklayıcı göz ağrısı
• Sklerada mor-mavimsi renk değişikliği ve damar belirginleşmesi
• Ani veya ilerleyici görme bulanıklığı
• Işığa karşı belirgin hassasiyet ve gözyaşarması
• Sklerada incelme, doku kaybı ve gözün şeklinde değişiklik

Nedenleri Nelerdir?

Nekrotizan skleritin altında yatan nedenler oldukça çeşitlidir ve büyük çoğunluğu sistemik hastalıklarla ilişkilidir. Olguların yaklaşık yarısında romatolojik bir hastalık eşlik eder. Romatoid artrit, en sık eşlik eden tablo olarak öne çıkar. Bu hastalıkta bağışıklık sisteminin yanlış yönlendirilmiş yanıtı, eklem dokularının yanı sıra gözün sklera tabakasına da zarar verebilir. İltihabi süreç, damar duvarlarında hasara ve dokuda beslenme bozukluğuna yol açarak nekroza zemin hazırlar.

Vaskülit grubu hastalıklar da önemli bir neden grubunu oluşturur. Granülomatöz polianjiit, mikroskopik polianjiit ve poliarteritis nodosa gibi tablolar, küçük ve orta boy damarlarda iltihaplanmaya yol açar. Skleranın beslenmesini sağlayan damarların etkilenmesi, dokuda oksijen ve besin maddesi eksikliğine neden olur. Bu durum, hücre ölümünü tetikleyerek nekrotizan skleritin gelişmesine ortam hazırlar. Sistemik lupus eritematozus, ankilozan spondilit ve inflamatuvar bağırsak hastalıkları da neden olabilen otoimmün tablolar arasında yer alır.

Enfeksiyon kaynaklı nekrotizan sklerit, daha az görülmekle birlikte ciddi sonuçlara yol açabilir. Tüberküloz basili, herpes zoster virüsü, sifiliz etkeni ve bazı mantar türleri sklerada doğrudan iltihaplanmaya neden olabilir. Cerrahi sonrası gelişen formda ise ameliyat bölgesinde başlayan iltihaplanma, ilerleyerek nekroza dönüşür. Bazı durumlarda ise hiçbir altta yatan neden saptanamaz ve bu tabloya idiyopatik nekrotizan sklerit adı verilir. Genetik yatkınlık, çevresel faktörler ve bağışıklık sistemindeki bireysel farklılıklar hastalığın gelişiminde rol oynayan diğer etkenlerdir.

Tanı Nasıl Konulur?

Nekrotizan sklerit tanısı, ayrıntılı bir göz muayenesi ve sistemik değerlendirmenin bir arada yapılmasıyla konulur. Tanı sürecinin ilk adımı, hastanın şikayetlerinin ve tıbbi geçmişinin detaylı şekilde sorgulanmasıdır. Daha önce tanı almış romatolojik bir hastalık, geçirilmiş göz cerrahisi, enfeksiyon öyküsü ve aile hikayesi önemli ipuçları sunar. Şikayetlerin başlangıç zamanı, ağrının niteliği ve görme şikayetlerinin seyri sorgulanır.

Göz muayenesinde biyomikroskopik inceleme temel bir araçtır. Bu yöntemle sklera, kornea, ön kamara ve iris detaylı şekilde değerlendirilir. İltihabın derinliği, nekroz alanlarının varlığı ve damar yapısındaki değişiklikler tespit edilir. Fundus muayenesi ile retina ve optik sinir incelenir; bu sayede arka segment tutulumu olup olmadığı belirlenir. Görme keskinliği ölçümü ve göz içi basıncı değerlendirmesi de rutin olarak yapılır.

İleri görüntüleme yöntemleri tanının kesinleştirilmesinde önemli rol oynar. Ön segment optik koherens tomografi (OKT), sklera kalınlığını ve doku katmanlarını ayrıntılı şekilde gösterir. Ultrasonografi (B-mod), sklera tutulumunun derinliğini ve arka skleritin varlığını ortaya koyar. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bilgisayarlı tomografi (BT), özellikle arka segment tutulumlarında ve yörünge (orbita) değerlendirmesinde başvurulan yöntemlerdir. Tanı sürecinde başvurulan başlıca yaklaşımlar şunlardır:

• Ayrıntılı biyomikroskopik göz muayenesi ve fundus incelemesi
• Ön segment optik koherens tomografi (OKT) ile sklera değerlendirmesi
• B-mod ultrasonografi ile arka sklera tutulumunun saptanması
• Kan tetkikleri: tam kan sayımı, sedimentasyon, CRP, ANA, ANCA, RF
• Romatoloji ve enfeksiyon hastalıkları konsültasyonu

Laboratuvar incelemeleri, altta yatan sistemik hastalığın belirlenmesinde belirleyici unsurdur. Tam kan sayımı, sedimentasyon hızı, C-reaktif protein (CRP), romatoid faktör (RF), antinükleer antikor (ANA) ve antinötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) testleri rutin olarak istenir. Tüberküloz, sifiliz ve viral enfeksiyonlara yönelik tetkikler de gerekli görüldüğünde uygulanır. Şüpheli durumlarda sklera biyopsisi gündeme gelebilir ancak bu yöntem nadiren tercih edilir çünkü biyopsi alınan bölgede iyileşme sorunları yaşanabilir.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Nekrotizan sklerit, zamanında ve uygun şekilde yönetilmediğinde ciddi komplikasyonlara yol açabilen bir hastalıktır. En sık karşılaşılan komplikasyonlardan biri, sklera dokusunun ileri derecede incelmesi sonucunda gelişen perforasyondur. Skleranın tamamen aşınması, göz içi yapıların dışarıya doğru çıkmasına ve göz bütünlüğünün bozulmasına neden olabilir. Bu durum acil cerrahi müdahale gerektirir ve görme kaybı riski oldukça yüksektir.

Görme kaybı, hastalığın en korkulan sonuçlarından biridir. Tedavi edilmeyen olguların önemli bir kısmında belirgin görme azalması gelişebilir. Kornea tutulumu nedeniyle gelişen sklerokeratit, korneanın saydamlığını kaybetmesine yol açar. Üveit (gözün orta tabakasının iltihabı) ve katarakt da sıklıkla eşlik eden komplikasyonlardır. Ayrıca uzun süreli iltihaplanma, göz içi basıncının yükselmesine ve glokoma neden olabilir. Glokom, optik sinir hasarına yol açarak kalıcı görme alanı kayıplarına neden olan ciddi bir tablodur.

Sistemik komplikasyonlar da göz ardı edilmemelidir. Nekrotizan sklerit, altta yatan sistemik hastalığın aktivitesinin bir göstergesi olabilir. Bu hastalarda kardiyovasküler tutulum, böbrek hasarı, akciğer komplikasyonları ve sinir sistemi tutulumları açısından dikkatli olunmalıdır. Araştırmalar, tanı sonrası ilk birkaç yıl içinde altta yatan vaskülit nedeniyle mortalite oranının artabileceğini göstermektedir. Bu nedenle nekrotizan sklerit tanısı alan her hastanın romatoloji, iç hastalıkları ve gerektiğinde diğer branşlarla birlikte değerlendirilmesi gerekir. Olası komplikasyonlar şu şekilde özetlenebilir:

• Sklera perforasyonu ve göz içi yapıların dışarı çıkması
• Kalıcı görme keskinliği kaybı ve görme alanı daralması
• Sklerokeratit, üveit ve katarakt gelişimi
• Sekonder glokom ve optik sinir hasarı
• Altta yatan sistemik hastalığa bağlı organ tutulumları

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Nekrotizan sklerit, erken tanı ve uygun yönetimle seyri belirgin biçimde değişebilen bir hastalıktır. Bu nedenle göz sağlığınızla ilgili belirli uyarı işaretlerini fark ettiğinizde vakit kaybetmeden bir göz hekimine başvurmanız gerekir. Özellikle dayanılmaz ve geceleri uykudan uyandıran derin göz ağrısı yaşıyorsanız, bu durumu basit bir yorgunluk olarak değerlendirmemelisiniz. Sklerada kalıcı kızarıklık, mor-mavimsi renk değişikliği veya görme keskinliğinizde ani azalma fark ederseniz acil değerlendirme şarttır.

Romatoid artrit, lupus, vaskülit ya da inflamatuvar bağırsak hastalığı gibi otoimmün bir hastalığınız varsa ve göz şikayetleri yaşıyorsanız, mutlaka göz hekiminize ve romatoloğunuza başvurmalısınız. Bu hastalıkların aktivasyon dönemlerinde göz tutulumu gelişme riski artar. Daha önce göz ameliyatı geçirdiyseniz ve haftalar ya da aylar sonra cerrahi bölgesinde ağrı, kızarıklık veya doku değişikliği fark ederseniz, cerrahi sonrası nekrotizan sklerit açısından değerlendirme gereklidir.

Tedaviye başlanan hastaların düzenli kontrollere gitmesi de büyük önem taşır. Çünkü hastalık ataklar halinde seyredebilir ve ilaç tedavisinin yan etkileri açısından izlem gerektirir. Görme şikayetlerinizde değişiklik, yeni ortaya çıkan ağrılar veya ek belirtiler oluştuğunda kontrollerinizi öne almanız önerilir. Erken müdahale, hem göz sağlığınızın korunması hem de altta yatan sistemik hastalığın kontrol altına alınması açısından belirleyici unsurdur.

Son Değerlendirme

Nekrotizan sklerit, sklera tabakasının ileri derecede iltihaplanması ve doku ölümü ile karakterize, çoğunlukla sistemik hastalıklara eşlik eden ciddi bir göz hastalığıdır. Dayanılmaz göz ağrısı, sklerada mor-mavimsi renk değişikliği ve görme şikayetleri ile kendini gösterir. Romatolojik hastalıklar başta olmak üzere otoimmün ve enfeksiyöz pek çok neden tabloya yol açabilir. Erken tanı, ayrıntılı göz muayenesi, ileri görüntüleme yöntemleri ve sistemik değerlendirmenin birlikte yürütülmesiyle mümkün olur. Komplikasyon riskinin azaltılması açısından multidisipliner yaklaşım belirleyici unsurdur.

Nekrotizan sklerit gibi tablolarda ileri görüntüleme yöntemleri, güncel yaklaşımlar ve bütüncül bir bakış açısı birlikte değerlendirilir. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa bir uzman hekime başvurarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.