Lösemi

Lösemi, kan ve kemik iliğini etkileyen, akyuvarların (beyaz kan hücreleri) anormal biçimde çoğalmasıyla ortaya çıkan bir grup hastalığın genel adıdır. Kemik iliğinde üretilen olgunlaşmamış hücrelerin kontrolsüz şekilde artması, sağlıklı kan hücrelerinin yapımını baskılar ve vücudun temel işlevlerinde aksamalara yol açar. Bu nedenle lösemi yalnızca kan değerleriyle sınırlı kalmayan, halsizlikten enfeksiyonlara kadar geniş bir tabloyla karşımıza çıkan bir hastalıktır.

Hastalık çocuklarda ve yetişkinlerde farklı seyirler gösterebilir. Akut lösemilerde bulgular kısa sürede belirginleşirken kronik lösemilerde tablo yıllar içinde sessiz biçimde ilerleyebilir. Erken dönemde fark edilen bulguların doğru yorumlanması, kemik iliği incelemesi başta olmak üzere ileri tetkiklerle desteklenmesi, sürecin yönetiminde belirleyici unsurdur. Günümüzde hedefe yönelik ilaçlar, kemik iliği nakli ve destek tedavileri sayesinde pek çok lösemi türü kontrol altına alınabilir hâle gelmiştir.

Kimlerde Görülür?

Lösemi her yaşta görülebilen bir hastalıktır ancak bazı türleri belirli yaş gruplarında daha sık karşımıza çıkar. Akut lenfoblastik lösemi (ALL) özellikle 2-10 yaş arası çocuklarda en sık rastlanan kanser türlerinden biriyken akut miyeloid lösemi (AML) ileri yaşlardaki yetişkinlerde daha fazla görülür. Kronik lenfositik lösemi (KLL) genellikle 60 yaş üzeri bireylerin hastalığıdır. Kronik miyeloid lösemi (KML) ise orta yaş grubunda öne çıkar.

Cinsiyet açısından bakıldığında erkeklerde kadınlara kıyasla biraz daha sık görüldüğü bilinmektedir. Ailesinde lösemi veya bazı genetik sendromlar bulunan kişilerde risk bir miktar artabilir. Down sendromu, Fanconi anemisi ve Li-Fraumeni sendromu gibi kalıtsal durumlar, lösemi gelişimi için tanımlanmış risk başlıkları arasında yer alır. Bununla birlikte, hastaların büyük bölümünde belirgin bir aile öyküsü bulunmaz.

Çevresel etmenler de hastalığın görülme sıklığı üzerinde rol oynar. Yüksek dozda iyonize radyasyona maruz kalanlar, uzun süre benzen gibi kimyasallarla çalışanlar, daha önce kanser nedeniyle kemoterapi veya radyoterapi almış bireyler risk grubunda kabul edilir. Sigara kullanımının özellikle erişkin AML riskini artırdığı, bağışıklık sistemini baskılayan tedavilerin de bazı lösemi türleri açısından belirgin biçimde önemli olduğu çalışmalarla gösterilmiştir.

Tüm bu risk başlıklarına rağmen lösemi, yalnızca tek bir nedene bağlanamayan, çok faktörlü bir hastalıktır. Risk taşıyan bireylerde mutlaka hastalık ortaya çıkmazken risk faktörü taşımayan kişilerde de tanı konulabilir. Bu nedenle yaş, meslek ve aile öyküsünden bağımsız olarak uzun süredir geçmeyen halsizlik, tekrarlayan enfeksiyonlar veya nedensiz morarmalar yaşandığında hekim değerlendirmesi gereklidir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Lösemide belirtiler, kemik iliğinin sağlıklı kan hücrelerini üretememesine bağlı olarak gelişir. Kırmızı kan hücrelerinin azalması halsizlik, çabuk yorulma, nefes darlığı ve cilt soluklugu gibi anemi (kansızlık) bulgularına yol açar. Hastalar sık sık merdiven çıkarken zorlandıklarını, gün içinde uyanık kalmakta güçlük çektiklerini fark eder. Bu yakınmalar başlangıçta yoğun iş temposuna veya uykusuzluğa bağlanabilir.

Trombositlerin (pıhtılaşma hücreleri) düşmesi, kanama eğilimini artırır. Diş etinden kanama, burun kanamaları, ciltte küçük kırmızı noktalar şeklinde beliren peteşiler ve hafif darbelerle bile oluşan morluklar dikkat çekici bulgular arasındadır. Kadınlarda adet kanamasının olağandan uzun ve yoğun olması da uyarıcı olabilir. Bu tabloya tekrarlayan enfeksiyonlar eşlik ettiğinde lösemi olasılığı daha güçlü biçimde gündeme gelir.

Akyuvar üretimindeki bozulma, vücudun mikroplara karşı savunmasını zayıflatır. Sık sık üst solunum yolu enfeksiyonu, idrar yolu iltihabı, ağızda yaralar ve uzun süre düşmeyen ateş görülebilir. Bazı hastalarda boyun, koltuk altı veya kasıkta ağrısız lenf bezi büyümeleri, karın sol üst tarafında dolgunluk hissi yaratan dalak büyümesi ve karaciğer büyümesi saptanır. Çocuklarda kemik ve eklem ağrısı, özellikle gece şiddetlenen tipte olabilir.

Akut lösemilerde belirtiler haftalar içinde hızla belirginleşirken kronik lösemilerde tablo aylar hatta yıllar boyu sessiz seyredebilir. Kronik hastalarda rutin kan tahlilinde fark edilen yüksek akyuvar değerleri ilk uyarı işareti olabilir. Açıklanamayan kilo kaybı, gece terlemeleri ve uzun süreli ateş "B semptomları" olarak adlandırılır ve hematoloji değerlendirmesini gerekli kılan önemli bulgular arasında yer alır.

Nedenleri Nelerdir?

Löseminin tek bir nedeni yoktur. Hastalık, kan hücrelerinin yapımından sorumlu kök hücrelerin genetik yapısında meydana gelen değişiklikler sonucunda ortaya çıkar. Bu değişiklikler, hücrelerin normal olgunlaşma sürecini bozar ve kontrolsüz çoğalmaya yol açar. Bazı hastalarda Philadelphia kromozomu gibi spesifik genetik anormallikler saptanırken bazılarında birden fazla mutasyonun bir araya gelmesiyle tablonun şekillendiği bilinmektedir.

Çevresel faktörler arasında en iyi tanımlanmış olanı yüksek doz radyasyondur. Atom bombası, nükleer kazalar veya tıbbi amaçla yapılan yoğun radyoterapi uygulamaları, ilerleyen yıllarda lösemi gelişimi açısından risk oluşturabilir. Benzen başta olmak üzere bazı endüstriyel kimyasallar, formaldehit ve pestisitlere uzun süreli mesleki maruziyetin de özellikle akut miyeloid lösemi sıklığını artırdığı çeşitli araştırmalarda gösterilmiştir.

Kalıtsal bazı sendromlar lösemiye yatkınlık yaratır. Down sendromu olan çocuklarda lösemi sıklığı toplum geneline kıyasla belirgin biçimde yüksektir. Fanconi anemisi, Bloom sendromu ve ataksi telanjiektazi gibi DNA tamir mekanizmalarını etkileyen hastalıklarda da risk artar. Bunun yanında, daha önce başka bir kanser nedeniyle kemoterapi alan hastalarda "tedaviye bağlı lösemi" olarak adlandırılan ikincil bir tablo gelişebilir.

Sigara kullanımı, özellikle erişkin yaş grubunda AML riskini artıran çevresel etmenlerin başında gelir. Bazı virüs enfeksiyonları, örneğin HTLV-1 virüsü, belirli lösemi alt tipleriyle ilişkilendirilmiştir. Bağışıklık sistemini baskılayan ilaçların uzun süreli kullanımı da risk başlıkları arasında yer alır. Buna karşın hastaların önemli bir kısmında belirgin bir tetikleyici saptanamaz; bu durum, hastalığın çok faktörlü doğasının açık bir göstergesidir.

Tanı Nasıl Konulur?

Lösemi tanısı, ayrıntılı bir hikâye ve fizik muayene ile başlar. Hekim; halsizlik, ateş, kanama eğilimi gibi yakınmaları sorgular, lenf bezlerini, dalağı ve karaciğeri elle değerlendirir. Ciltteki morluklar ve peteşiler dikkatle incelenir. İlk basamak laboratuvar tetkiki tam kan sayımıdır. Akyuvar değerlerinde belirgin yükseklik veya düşüklük, kırmızı kan hücresi ve trombosit sayılarında azalma, hastalığı düşündüren ilk objektif bulgulardır.

Periferik yayma incelemesinde, kan hücrelerinin mikroskop altında değerlendirilmesi yapılır. Olgunlaşmamış hücrelerin, blast olarak adlandırılan öncül formların kanda saptanması tanı sürecinde önemli bir aşamadır. Bu noktada hematoloji uzmanı, kesin tanı için kemik iliği incelemesini gündeme getirir. Genellikle leğen kemiğinden alınan örneklerle kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi gerçekleştirilir; bu işlem lokal anestezi altında yapılır ve kısa sürer.

Kemik iliği örneği, hücre tipini ve oranını belirlemek için mikroskobik olarak değerlendirilir. Akım sitometri yöntemiyle hücrelerin yüzey belirteçleri analiz edilir, lösemi alt tipi netleştirilir. Sitogenetik incelemeler ve moleküler genetik testler, hastalığın genetik altyapısını ortaya koyar. Philadelphia kromozomu, FLT3, NPM1 gibi mutasyonların varlığı hem tedavi planlamasında hem de hastalığın seyrini öngörmede kesin tanı sağlar.

Hastalığın yaygınlığını değerlendirmek için bazı görüntüleme yöntemleri de kullanılır. Göğüs röntgeni, bilgisayarlı tomografi veya ultrason ile lenf bezlerinin durumu, dalak ve karaciğerin büyüklüğü incelenir. Lenfoblastik lösemi şüphesinde merkezi sinir sistemi tutulumunu değerlendirmek için beyin omurilik sıvısı incelemesi yapılabilir. Tüm bu basamaklar bir araya geldiğinde lösemi tipi, alt grubu ve risk düzeyi netleşir; tedavi planı buna göre şekillendirilir.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Lösemi, hem hastalığın kendisi hem de uygulanan tıbbi yaklaşımlar nedeniyle çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Kemik iliğinin baskılanmasına bağlı olarak gelişen ağır kansızlık, kalp yetmezliği bulgularını tetikleyebilir; düşük trombosit sayısı, beyin kanaması gibi ciddi tablolara zemin hazırlayabilir. Nötropeni denilen akyuvar düşüklüğü ise hastayı her türlü enfeksiyona açık hâle getirir ve febril nötropeni adı verilen acil tablolar gelişebilir.

Akut lösemilerde, çok yüksek akyuvar sayılarına bağlı olarak lökostaz gelişebilir. Bu durumda anormal hücreler küçük damarları tıkayarak akciğer, beyin ve böbrek gibi organlarda ciddi sorunlara neden olur. Kemoterapi başlangıcında, hızla parçalanan hücrelerden açığa çıkan maddeler tümör lizis sendromuna yol açabilir; bu tablo böbrek yetmezliği ve elektrolit bozukluklarıyla seyreder ve yakın takip gerektirir.

Hastalığın merkezi sinir sistemine yayılması, baş ağrısı, bulantı, kusma, görme bozuklukları ve nöbet gibi belirtilere neden olabilir. Lenfoblastik lösemilerde bu yayılım, koruyucu yaklaşımı zorunlu kılan başlıklar arasındadır. Bazı hastalarda dalağın aşırı büyümesi karın ağrısı, erken doyma hissi ve nadiren dalak yırtılması gibi sorunlar doğurabilir. Diş eti büyümeleri ve cilt tutulumları da bazı lösemi alt tiplerine eşlik eden bulgular arasında yer alır.

Uzun dönem komplikasyonlar arasında kemoterapi ve radyoterapinin geç yan etkileri öne çıkar. Kalp kası fonksiyonlarında bozulma, akciğer kapasitesinde azalma, hormonal değişiklikler ve ikincil kanser riski gibi başlıklar dikkatle takip edilir. Kemik iliği nakli yapılan hastalarda graft-versus-host hastalığı, enfeksiyon riski ve uzun süreli bağışıklık sistemi baskılanması gibi durumlar gelişebilir. Bu nedenle lösemi süreci, hastalığın aktif evresinden sonra da çok yönlü izlemle yönetilir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Birkaç haftadır geçmeyen halsizlik, neden bulunamayan ateş, gece terlemeleri ve kilo kaybı yaşıyorsanız hekime başvurmanız uygun olur. Özellikle bu yakınmalara, hafif darbelerle bile oluşan morluklar, diş eti kanamaları, sık burun kanamaları veya uzun süre düşmeyen lenf bezi büyümeleri eşlik ediyorsa değerlendirmenin gecikmemesi önemlidir. Çocuğunuzda gece artan kemik ve eklem ağrıları, soluk cilt ve isteksizlik fark ediyorsanız çocuk doktorunuza danışmanız gerekir.

Sık tekrarlayan enfeksiyonlar, ağızda iyileşmeyen yaralar, boğaz ağrısının yanına eklenen yorgunluk ve karın sol üst bölgesinde hissedilen dolgunluk da uyarıcı işaretler arasındadır. Adet kanamasının olağandan uzun ve yoğun seyretmesi, idrarda veya dışkıda kan görülmesi, nedeni bilinmeyen baş ağrısı ve görme bozuklukları durumunda zaman kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurmanız önerilir. Bu bulguların lösemi dışı pek çok nedeni de olabilir; ancak ayırt etmek için doktor değerlendirmesi gereklidir.

Daha önce kanser nedeniyle kemoterapi veya radyoterapi almış, ailesinde lösemi öyküsü bulunan veya benzen gibi kimyasallarla mesleki teması olan bireylerin, küçük şikâyetleri bile önemsemesi önerilir. Düzenli kan sayımı takibi, olası değişikliklerin erken fark edilmesine yardımcı olur. Belirtileri görmezden gelmek yerine zamanında değerlendirme almak, tedavi sürecinin daha az yorucu geçmesine ve sonuçların daha iyi olmasına katkı sağlar.

Son Değerlendirme

Lösemi, kan ve kemik iliği sistemini etkileyen, akut ve kronik alt tipleriyle farklı yaş gruplarında değişik klinik tablolarla karşımıza çıkan bir hastalıktır. Halsizlik, kanama eğilimi, tekrarlayan enfeksiyonlar gibi bulguların doğru yorumlanması, ardından yapılan kan sayımı, periferik yayma, kemik iliği incelemesi ve genetik testlerle hastalığın tipi netleşir. Günümüzde hedefe yönelik ilaçlar, kemoterapi protokolleri, immünoterapi seçenekleri ve kemik iliği nakli sayesinde pek çok lösemi türü uzun süreli kontrol altına alınabilmekte, hastaların yaşam kalitesi belirgin biçimde iyileşmektedir.

Koru Hastanesi Hematoloji bölümünde uzman hekimlerimiz, lösemi gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.