Kordoma

Kordoma, notokord adı verilen embriyolojik yapı kalıntılarından köken alan, lokal agresif seyirli, nadir, düşük dereceli malign bir kemik tümörüdür. Tüm primer kemik tümörlerinin %1-4'ünü oluşturur; yıllık sıklık 1/1.000.000. Notokord, embriyolojik gelişim sırasında omurganın orta hattını oluşturan ve sonradan nucleus pulposusa dönüşen yapıdır. Kordomalar tipik olarak omurganın orta hat boyunca, kraniyokaudal aksta yer alır: %50 sakrokoksigeal (sakrum) yerleşim, %35 sphenooksipital (klivus, kafa tabanı), %15 ise vertebral (servikal, torakal, lomber) yerleşim. Yavaş büyür ancak lokal olarak ileri agresif (kemik destrüksiyonu, komşu yapılara invazyon - dura, beyin sapı, kraniyal sinirler, omurga, sakral pleksus), tekrarlamaya eğilimli ve uzak metastaz potansiyeli (%20-40 olguda - akciğer, kemik, lenf nodu, karaciğer) gösterir. Erken tanı, etiyolojinin belirlenmesi, geniş cerrahi rezeksiyon (en blok), adjuvan radyoterapi (özellikle proton tedavisi), hedefli tedaviler ve multidisipliner yaklaşım süreç yönetiminin temel başlıklarındandır.

Kordoma orta yaş erişkinlerde (40-70 yaş) görülür; çocukluk çağı nadir (sphenooksipital lokasyonda yaygın). Yavaş büyüyen indolent seyir nedeniyle tanı sıklıkla geç konur. En blok cerrahi rezeksiyon ve modern proton tedavisi ile lokal kontrol ve sağkalım belirgin biçimde iyileşmiştir; ancak yüksek nüks oranı ve sınırlı sistemik tedavi seçeneği nedeniyle yönetimi zorludur. Multidisipliner ekip yaklaşımı süreç yönetiminin temel başlığıdır.

Kordoma Kimlerde Daha Sık Görülür?

Risk faktörleri:

• 40-70 yaş arası erişkinler (sakrokoksigeal kordomanın yaygın yaş aralığı)
• 10-25 yaş arası çocuk/genç (sphenooksipital lokasyonda)
• Erkek cinsiyet (2:1 baskınlık)
• Beyaz ırk (Asya, Afrikalı populasyonda daha az)
• Aile öyküsünde nadir (sporadik büyük çoğunluk)
• Genetik:
  • TBXT (T) gen duplikasyonu - ailesel kordoma yatkınlığı (otozomal dominant, nadir)
  • Sporadik olgularda TBXT amplifikasyonu yaygın
  • Tuberous sclerosis kompleksi (nadir birliktelik)
• İyonize radyasyon (önceki radyoterapi)
• Mesleksel maruziyet belirgin değil
• Çevresel risk faktörü tanımlanmamış

Kordoma Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Klinik bulgular tümörün lokasyonuna göre belirgin biçimde değişir.

Sakrokoksigeal kordoma (yaygın - %50 olgu):

• Sakral/koksigeal ağrı (sıklıkla başlangıç bulgusu) - oturma ile artar, sürekli
• Pelvik ağrı
• Anal/rektal dolgunluk hissi
• Sakral kitle (palpabıl - rektal muayene veya cilt altında)
• İlerleyen olgularda:
  • Mesane disfonksiyonu (üriner retansiyon, inkontinans, sık idrara çıkma)
  • Bağırsak disfonksiyonu (konstipasyon, inkontinans)
  • Saddle anestezi
  • Cinsel disfonksiyon
  • Bacak güçsüzlüğü, ataksi
  • Sakral pleksus tutulumu - radikülopati, ileri ağrı
  • Bacaklarda duyu kaybı
• Konstipasyon, dışkıda kitleye bağlı şekil değişimi

Sphenooksipital (klivus) kordoma:

• Baş ağrısı (sıklıkla başlangıç bulgusu) - sürekli, oksipital
• Boyun ağrısı
• Diplopi (özellikle 6. sinir - abducens; lateral rektus paralizisi - klasik bulgu)
• Diğer kraniyal sinir tutulumu (3., 4., 5., 7., 8., 9., 10., 11., 12.)
• Yüz duyu kaybı (5. sinir)
• Yüz felci (7.)
• İşitme kaybı (8.)
• Disfaji, dizartri, ses kısıklığı (9., 10.)
• Dil zayıflığı (12.)
• Beyin sapı bulguları (büyük tümör)
• Endokrin bulgular (hipofiz/hipotalamus tutulumu - hipopituitarizm, diabetes insipidus)
• Nazal obstrüksiyon, epistaksis (nazofarengeal uzanım)
• Disfaji
• Otitis media seroza (tuba auditiva basısı)
• Hidrosefali (geç bulgu - akuadukt basısı)
• Bilinç değişiklikleri (ileri)

Vertebral kordoma (servikal, torakal, lomber):

• Omurga ağrısı (lokalize, sürekli, geceleri artabilir)
• Radikülopati (dermatomal)
• Myelopati (büyük tümör)
• Motor zayıflık
• Duyu kaybı
• Mesane-bağırsak disfonksiyonu
• Servikal: Boyun ağrısı, kola yayılan ağrı, kuadripleji riski
• Torakal: Sırt ağrısı, paraparezi
• Lomber: Bel-bacak ağrısı

Genel bulgular:

• İstemsiz kilo kaybı
• Yorgunluk
• Halsizlik
• Akut komplikasyonlar: Patolojik kırık, akut sinir basısı, kanama
• Metastaz bulguları (akciğer - dispne; kemik - ağrı; karaciğer)

Fizik muayene:

• Rektal/vaginal muayene (sakral kordoma - palpabıl kitle)
• Kraniyal sinir muayenesi (klivus)
• Nörolojik muayene (motor, duyu, refleks)
• Vertebral palpasyon
• Sistemik muayene

Kordoma Nedenleri Nelerdir?

Embriyolojik köken ve patofizyoloji:

• Notokord: Embriyolojik gelişim sırasında omurganın orta hattını oluşturan ve sonradan nucleus pulposusa dönüşen yapı
• Notokord kalıntıları (benign notokordal hücre tümörü - BNCT) bazı bireylerde insidental olarak izlenir; kordoma için preküsör olabilir
• Kordoma notokord kalıntılarından klonal proliferasyon ile gelişir
• Yavaş büyür ancak lokal agresif - kemik destrüksiyonu, dura penetrasyonu, komşu yapı invazyonu

Moleküler özellikler:

• Brachyury (TBXT) - notokord ve kordoma için spesifik marker; immünohistokimya pozitif (tanı kriterleri için temel başlık)
• TBXT gen duplikasyonu (ailesel ve sporadik olgularda)
• S100, sitokeratinler (AE1/AE3, CK8, CK18, CK19), EMA pozitif
• CDKN2A delesyonu, PTEN mutasyonu, PI3K yolu aktivasyonu
• EGFR yüksek ekspresyon
• VEGF, PDGFR yüksek ekspresyon
• SMARCB1 (INI1) kaybı - "poorly differentiated chordoma" (özellikle çocuk, agresif)

Histolojik tipler (WHO 2020):

• Konvansiyonel kordoma (yaygın): Fizalifor hücreler (vakuolize sitoplazma, eozinofilik), miksoid stroma, lobular patern
• Kondroid kordoma: Kondroid (kıkırdak benzeri) alanları içerir; özellikle sphenooksipital lokasyonda
• Dediferansiye kordoma (Grade 3-4): Yüksek dereceli sarkomatöz alan içerir; agresif
• Az diferansiye (poorly differentiated) kordoma: SMARCB1 (INI1) kaybı; çocuk-genç erişkin, klivus lokasyonu, agresif seyir

Kordoma Tanısı Nasıl Konulur?

Klinik tanı: Detaylı öykü (lokasyon-spesifik semptomlar, sürelerinin yıllar olabilmesi, ağrı, fonksiyonel etkilenme, aile öyküsü, eşlik eden hastalıklar), fizik muayene (yerleşime göre - rektal/vaginal sakral kordoma için, kraniyal sinir klivus için, nörolojik muayene).

Görüntüleme:

• Kontrastlı MR: Altın standart - tümör sınırları, yumuşak doku komponenti, kontrast tutulumu, komşu yapı ilişkileri, eşlik eden ödem
• BT: Kemik destrüksiyonu, kalsifikasyon, anatomi ileri değerlendirme - cerrahi planlama için temel başlık
• PET-BT: Metastaz değerlendirme, sistemik tarama, response değerlendirme
• Tüm vücut görüntüleme (akciğer, kemik, karaciğer metastaz değerlendirme)
• Toraks BT (akciğer metastaz)
• Kemik sintigrafisi
• BT/MR anjiyografi (vasküler ilişki - özellikle servikal, klivus)
• Sakral kordoma MR: Yumuşak doku kitlesi, sakral kemik destrüksiyon, presakral uzanım
• Klivus kordoma MR: Klivus erozyonu, beyin sapı bası, kavernöz sinus uzanımı

Biyopsi:

• Cerrahi rezeksiyon öncesi tanı doğrulama için (insizyonel veya tru-cut)
• Biyopsi yolu uygun planlanmalı (cerrahi rezeksiyon sırasında biyopsi tract'ı çıkarılır - "biyopsi tract'ı dikkati")
• Yanlış biyopsi yolu lokal nüks riskini artırır
• Histopatoloji, immünohistokimya (brachyury pozitif - tanı kriterleri için temel başlık; S100, sitokeratinler, EMA pozitif)
• Moleküler analiz (gerekirse - SMARCB1 kaybı poorly differentiated için)

Eşlik eden değerlendirme:

• Tam kan sayımı, biyokimya
• Pıhtılaşma paneli
• Endokrin değerlendirme (klivus - hipofiz/hipotalamus)
• Oftalmolojik (klivus)
• Odyolojik (klivus)
• Üroloji, gastroenteroloji konsültasyonu (sakral kordoma)
• Genetik değerlendirme (ailesel kordoma şüphesi - TBXT mutasyonu)

Ayırıcı tanı:

• Kondrosarkom (özellikle klivus - sık ayırıcı; brachyury negatif, daha lateral yerleşim)
• Plasmasitom, multipl miyelom
• Metastatik karsinom (akciğer, prostat, böbrek, meme)
• Schwannom (sakral - ayırıcı önemli)
• Meningiom (klivus)
• Hipofiz adenom (klivus)
• Adenoid kistik karsinom
• Sakral sarkomlar (Ewing, osteosarkom)
• Dev hücreli tümör
• Anevrizmal kemik kisti
• Tüberküloma (Pott)
• Notokordal benign hücre tümörü (BNCT - kordoma preküsörü)
• Kraniyofarenjiom (klivus)
• Lenfom
• Vasküler malformasyon

Kordoma Yönetim ve Yaklaşım Nasıldır?

Yönetim multimodal ve multidisipliner yaklaşım gerektirir. Hedefler: 1) Lokal tümör kontrolü, 2) Geniş cerrahi rezeksiyon (en blok), 3) Adjuvan radyoterapi, 4) Komplikasyon önleme, 5) Yaşam kalitesinin korunması.

1. Cerrahi rezeksiyon (temel başlık):

• Geniş en blok rezeksiyon ("wide local excision") sağkalım için kritik öneme sahip; pozitif cerrahi sınır lokal nüks riskini belirgin biçimde artırır
• Sakrokoksigeal kordoma:
  • Sakrektomi (parsiyel, hemi-, total) tümör seviyesine göre
  • S3 ve üzerini koruma (mesane-bağırsak fonksiyonu için kritik öneme sahip)
  • Posterior, anterior veya kombine anterior-posterior yaklaşım
  • Geniş tümörlerde rekonstrüksiyon (cilt, kas flap)
  • İntraoperatif nöromonitorizasyon (sakral sinir kökleri)
  • Kolostomi, sistostomi gerekebilir (büyük rezeksiyon sonrası)
• Sphenooksipital (klivus) kordoma:
  • Endoskopik endonazal transklival yaklaşım (günümüzde tercih edilen yaklaşım - daha az invaziv)
  • Transkraniyel yaklaşımlar (subfrontal, frontotemporal, retrosigmoid, far lateral) - büyük tümörler için
  • Kombine yaklaşımlar
  • İntraoperatif navigasyon, nöromonitorizasyon
  • Tam rezeksiyon teknik olarak zor (komşu hayati yapılar - beyin sapı, vertebral arter, kraniyal sinirler)
• Vertebral kordoma:
  • Total spondilektomi (en blok)
  • Rekonstrüksiyon (kafes, plak, vida)
  • Posterior, anterior veya kombine yaklaşım
  • Servikal: Cerrahi yüksek riskli (vertebral arter, omurilik)
• Cerrahi sonuçları: Tam rezeksiyon (R0) lokal kontrol için temel başlık; 5 yıllık sağkalım %60-80 (sakral), %50-70 (klivus); 10 yıllık daha düşük; yüksek nüks oranı (%30-50)
• Cerrahi komplikasyonları: Nörolojik defisit (özellikle sakral - mesane-bağırsak-cinsel disfonksiyon; klivus - kraniyal sinir, beyin sapı; vertebral - omurilik), kanama, enfeksiyon, yara açılması, beyin omurilik sıvısı kaçağı (klivus), patolojik kırık, instabilite

2. Radyoterapi (adjuvan ve definitif):

• Postoperatif adjuvan radyoterapi: Pozitif cerrahi sınır, gross rezidüel tümör, yakın sınır
• Definitif radyoterapi: İnoperabıl tümör, hasta cerrahiyi reddederse
• Yüksek doz gerekli (70-80 Gy ekivalan); konvansiyonel doz sınırlamaları nedeniyle özel teknikler:
  • Proton ışını tedavisi: Kordoma için temel başlık tercih edilen yaklaşım; daha iyi doz dağılımı, normal doku korunması, yüksek doz uygulanabilir; lokal kontrol %50-80
  • Karbon iyon tedavisi: Proton'dan daha biyolojik olarak etkili (RBE) - Japonya ve Avrupa merkezlerinde yaygın; lokal kontrol %60-90
  • Yoğunluk modülasyonlu radyoterapi (IMRT)
  • Stereotaktik radyocerrahi (SRS) - küçük rezidü, nüks
  • Hipofraksiyone radyoterapi
• Radyoterapi yan etkileri: Akut - cilt, mukozit, yorgunluk; geç - kemik nekrozu, beyin sapı nekrozu, kraniyal sinir hasarı, hipopituitarizm, sekonder malignite (radyasyon ilişkili)

3. Sistemik tedavi (sınırlı etki - klasik kemoterapi etkisi az):

• Klasik kemoterapi: Genellikle etkisiz (sınırlı kullanım)
• Hedefli tedaviler:
  • İmatinib (PDGFR inhibitörü) - kordoma için sınırlı yanıt, eskiden temel tedavi
  • Erlotinib, gefitinib, lapatinib (EGFR inhibitörleri)
  • Sunitinib, sorafenib (multi-tirozin kinaz inhibitörleri)
  • Bevacizumab (anti-VEGF)
  • Everolimus (mTOR inhibitörü)
  • Brachyury aşıları (klinik çalışma - GI-6301 - umut verici)
  • İmmün kontrol noktası inhibitörleri (pembrolizumab, nivolumab) - sınırlı yanıt; PD-L1 ekspresyonu ve TMB değerlendirme
  • EZH2 inhibitörleri (özellikle SMARCB1-deficient poorly differentiated kordoma için - tazemetostat FDA onayı)
  • NTRK füzyon - larotrektinib, entrektinib (nadir)
• Klinik çalışmalar (Chordoma Foundation)

4. Eşlik eden tedavi:

• Ağrı yönetimi (kronik ileri ağrı için multimodal)
• Fizik tedavi, rehabilitasyon
• Üroloji konsültasyonu (mesane disfonksiyonu - sakral)
• Gastroenteroloji (bağırsak disfonksiyonu)
• Cinsel sağlık danışmanlığı
• Stoma bakımı (kolostomi, sistostomi)
• Endokrin replasmanı (klivus - hipopituitarizm)
• Görme rehabilitasyonu
• Konuşma terapisi (klivus - alt kraniyal sinir)
• Beslenme desteği
• Psikolojik destek
• Sosyal hizmet
• VTE profilaksisi

5. İzlem:

• Periyodik kontrastlı MR + BT (3 ay, 6 ay, sonra yıllık başlangıçta, sonra 2 yılda bir)
• Toraks BT (akciğer metastaz izlemi)
• PET-BT (gerekirse)
• Klinik takip - lokal nüks bulguları
• Nörolojik muayene
• Endokrin değerlendirme
• Yaşam kalitesi anketleri
• Uzun dönem izlem - geç nüks (10+ yıl) olabilir

6. Nüks/progresyon yönetimi:

• Tekrar cerrahi (uygun olgu)
• Tekrar radyoterapi (sınırlı doz)
• İkinci basamak hedefli tedavi
• Klinik çalışmalar
• Palyatif bakım

7. Hasta ve aile eğitimi: Hastalık doğası, prognoz, tedavi seçenekleri, yan etkiler, uzun dönem izlem önemi, mesane-bağırsak yönetimi (sakral), kraniyal sinir disfonksiyonu (klivus), destek grupları (Chordoma Foundation).

Multidisipliner ekip yaklaşımı süreç yönetiminin temel taşıdır. Beyin ve sinir cerrahisi (klivus için kafa tabanı uzmanı), ortopedi (omurga ve sakral - sarkom merkez), KBB (endoskopik endonazal), tıbbi onkoloji (sarkom), radyasyon onkolojisi (proton tedavisi merkezi), üroloji, kolorektal cerrahi (sakral), plastik cerrahi (rekonstrüksiyon), nöroloji, endokrinoloji, fizik tedavi, ağrı uzmanı, beslenme uzmanı, psikiyatri, sosyal hizmet, genetik danışman ekiplerinin koordineli çalışması süreç yönetimine katkı sağlar.

Kordoma Komplikasyonları Nelerdir?

Lokal nüks (%30-50), metastaz (%20-40 - akciğer, kemik, karaciğer, lenf nodu), kalıcı nörolojik defisit, mesane-bağırsak disfonksiyonu (kalıcı - sakral), cinsel disfonksiyon (sakral), saddle anestezi, kraniyal sinir defisitleri (klivus), kalıcı diplopi, yüz felci, işitme kaybı, disfaji, dizartri, beyin sapı disfonksiyonu, hipopituitarizm (klivus), diabetes insipidus, omurilik basısı, paraparezi/kuadripleji (vertebral), patolojik kırık, instabilite, kronik ağrı, depresyon, anksiyete, cerrahi komplikasyonları (kanama, enfeksiyon, yara açılması, beyin omurilik sıvısı kaçağı), radyoterapi geç yan etkileri (kemik nekrozu, beyin sapı nekrozu, kraniyal sinir hasarı, hipopituitarizm, sekonder malignite), ostomi komplikasyonları, beslenme yetersizliği, yaşam kalitesinde azalma, iş kaybı, mesleksel etkilenme, aile bakım yükü, ekonomik yük, ölüm (uzak metastaz, lokal kontrol kaybı) yer alabilir.

Kordoma Nasıl Gelişir?

Süreç notokord adı verilen embriyolojik yapı kalıntılarından köken alır. Notokord, embriyolojik gelişim sırasında omurganın orta hattını oluşturan ve sonradan nucleus pulposusa dönüşen yapıdır. Bazı bireylerde notokord kalıntıları (benign notokordal hücre tümörü - BNCT) insidental olarak vertebralarda izlenir; bu kalıntılar kordoma için preküsör olabilir. Kordoma notokord kalıntılarından klonal proliferasyon ile gelişir. TBXT (brachyury) geni notokord ve kordoma için spesifik bir markerdir; TBXT gen duplikasyonu hem ailesel hem sporadik olgularda saptanmıştır. Diğer moleküler değişiklikler arasında CDKN2A delesyonu, PTEN mutasyonu, PI3K yolu aktivasyonu, EGFR yüksek ekspresyonu, VEGF ve PDGFR yüksek ekspresyonu yer alır. SMARCB1 (INI1) kaybı "poorly differentiated chordoma" alt grubunu tanımlar; özellikle çocuk-genç erişkinde, klivus lokasyonunda görülür, daha agresif seyir gösterir.

Tümör tipik olarak omurganın orta hat boyunca kraniyokaudal aksta yer alır: %50 sakrokoksigeal (sakrum), %35 sphenooksipital (klivus, kafa tabanı), %15 vertebral (servikal, torakal, lomber). Yavaş büyür (yıllar içinde); ancak lokal olarak ileri agresif - kemik destrüksiyonu, dura penetrasyonu, komşu hayati yapılara invazyon (beyin sapı, kraniyal sinirler, omurilik, sakral pleksus, vasküler yapılar) gösterir. Uzak metastaz potansiyeli (%20-40 olguda) akciğer, kemik, lenf nodu ve karaciğere yönelir. Histopatoloji konvansiyonel kordoma (yaygın - fizalifor hücreler, miksoid stroma, lobular patern), kondroid kordoma (kıkırdak benzeri alanları, sphenooksipitalde sık), dediferansiye kordoma (yüksek dereceli sarkomatöz - agresif), az diferansiye kordoma (SMARCB1 kayıp - çocuk, agresif) alt tiplerini içerir. İmmün histokimya brachyury (tanı için temel başlık), S100, sitokeratinler ve EMA pozitiftir; bu profil kondrosarkomdan ayırıcı tanı için kritik öneme sahiptir.

Klinik tablo tümörün lokasyonuna göre belirgin biçimde değişir. Sakrokoksigeal kordoma sakral ağrı, palpabıl kitle, mesane-bağırsak-cinsel disfonksiyon, saddle anestezi, sakral pleksus tutulumu ile seyreder. Klivus kordoma baş ağrısı, diplopi (özellikle 6. sinir), multiple kraniyal sinir tutulumu, beyin sapı bulguları, endokrin disfonksiyon ile karakterizedir. Vertebral kordoma lokalize ağrı, radikülopati, myelopati ile seyreder. Tanı kontrastlı MR (yumuşak doku), BT (kemik destrüksiyon - cerrahi planlama için temel başlık), biyopsi (brachyury immün histokimya - tanı için temel başlık) ile konulur. Tedavi geniş cerrahi rezeksiyon (en blok, R0 - lokal kontrol için kritik öneme sahip), adjuvan radyoterapi (proton tedavisi tercih edilen - normal doku korunarak yüksek doz uygulanabilir; karbon iyon tedavisi de etkili), sistemik tedavi (klasik kemoterapi etkisiz; hedefli tedaviler - imatinib, EZH2 inhibitörü tazemetostat poorly differentiated kordoma için, brachyury aşıları, immün kontrol noktası inhibitörleri araştırma aşamasında) içerir. Modern multidisipliner yaklaşım, deneyimli sarkom merkezleri, proton tedavisi ve yeni hedefli tedaviler sayesinde sağkalım ve yaşam kalitesi belirgin biçimde iyileşmiştir; ancak yüksek nüks oranı ve uzun dönem izlem ihtiyacı süreç yönetiminin temel özellikleridir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Sürekli sakral/koksigeal/pelvik ağrı (özellikle oturma ile artan), palpabıl sakral kitle, mesane-bağırsak değişiklikleri, saddle anestezi, bacak güçsüzlüğü (sakral kordoma şüphesi), sürekli baş ağrısı + diplopi + multiple kraniyal sinir bulguları (klivus kordoma), kronik omurga ağrısı + radikülopati + myelopati bulguları (vertebral kordoma) varsa değerlendirme için multidisipliner ekipte (özellikle sarkom deneyimli merkezde) başvurmalısınız. Kontrastlı MR ve BT ile değerlendirme tanı için temel başlıktır. Doğru ilk biyopsi yolu lokal nüks riski açısından kritik öneme sahip olduğu için biyopsi öncesi sarkom merkez konsültasyonu önerilir. Tanı sonrası uzun dönem izlem (yıllar boyunca) ve geç nüks farkındalığı süreç yönetiminin temel başlığıdır. Chordoma Foundation destek grupları ve hasta organizasyonları faydalı kaynaklar sunmaktadır.

Son Değerlendirme

Kordoma nadir, lokal agresif, düşük dereceli malign bir kemik tümörü olup notokord kalıntılarından köken alır. Omurganın orta hat aksında (sakrum, klivus, vertebra) yerleşim, yavaş büyüme ancak lokal agresivite, yüksek nüks oranı ve metastaz potansiyeli ile karakterizedir. Modern yönetim multimodal: geniş en blok cerrahi rezeksiyon (R0 - lokal kontrol için kritik öneme sahip), proton/karbon iyon radyoterapisi (yüksek doz uygulanabilir, normal doku korunur), hedefli tedaviler (imatinib, EZH2 inhibitörü tazemetostat poorly differentiated için, brachyury aşıları, immünoterapi), multidisipliner ekip yaklaşımı (sarkom deneyimli merkezler). Doğru tanı (brachyury immün histokimya), doğru ilk biyopsi yolu, lokasyona özgü cerrahi yaklaşım (sakrektomi - mesane-bağırsak fonksiyonu koruma; endoskopik endonazal transklival - klivus; total spondilektomi - vertebra), eşlik eden komplikasyonların yönetimi (mesane-bağırsak, kraniyal sinir, endokrin), uzun dönem izlem (geç nüks farkındalığı), psikososyal destek ve hasta organizasyonları ile koordinasyon süreç yönetiminin temel başlıklarını oluşturur.

Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, ortopedi (omurga ve sarkom), KBB, tıbbi onkoloji, radyasyon onkolojisi, üroloji, kolorektal cerrahi, plastik cerrahi, nöroloji, endokrinoloji, fizik tedavi, ağrı uzmanı, psikiyatri ekipleri ile koordineli çalışarak kordoma yaşayan hastalarımızın yanında durmaktadır.