Aort diseksiyonu, aort duvarının intima tabakasında oluşan yırtıktan kanın media tabakası içine ilerlemesi ve ikinci bir lümen (false lumen) oluşturması ile karakterize, yoğun bakım pratiğindeki en kritik vasküler acillerden biridir. Yıllık insidansı 100.000’de 3-5 olarak bildirilen bu tablo, tedavisiz olgularda ilk 24 saatte saatte %1-2 oranında mortalite artışı göstererek 48 saat içinde olguların yarısını kaybettirir. Stanford tip A diseksiyonlarda erken cerrahi olmaksızın 30 günlük mortalite %50’nin üzerindedir. Yoğun bakım ortamında karşılaşılan aort diseksiyonu, sıklıkla refrakter göğüs/sırt ağrısı, hipotansiyon ya da malperfüzyon sendromlarıyla başvuran hastalarda saptanır ve hızlı tanı ile multidisipliner yönetim hayati önem taşır.

Tanım ve Patofizyoloji

Aort diseksiyonunun patogenezinde DeBakey sınıflaması da önemli yer tutar. DeBakey Tip I diseksiyon asendan aortta başlar ve aort kavsi ile desendan aorta uzanır; Tip II yalnızca asendan aort ile sınırlıdır; Tip III sol subklavyen arterin distalinden başlar. Penn sınıflaması ise iskemik hasarı temel alır ve preoperatif risk değerlendirmesinde kullanılır. Diseksiyonun genişleme paterni anizotropiktir; genellikle kalbe doğru ve perifere doğru iki yönlü ilerler. Yalancı lümenin trombozlanması bazen iyi prognostik bir bulgu olarak değerlendirilirken, açık ve genişleyen yalancı lümen ileride anevrizmatik dejenerasyona açık zemin hazırlar. Vasa vasorum hasarı, intramural hematom oluşumu ve penetran aterosklerotik ülser, aort diseksiyonunun değişik fenotipleri olarak günümüzde aynı akut aort sendromu çatısı altında değerlendirilmektedir. Postoperatif dönemde, açık veya kapalı yalancı lümenin uzun vadeli izlemi ve gerektiğinde reintervansiyonu hayati öneme sahiptir.

Aort diseksiyonu, intimal yırtık nedeniyle aortik media tabakasının kana maruz kalması ve gerçek lümen ile yalancı lümen arasında dinamik bir akım oluşmasıyla tanımlanır. Patofizyolojik mekanizmada, yüksek kan basıncı ve aort duvarındaki kistik medial nekroz birlikte rol oynar. Yırtık genellikle aortik kapağın 2-3 cm üzerinde (asendan aort) veya sol subklavyen arterin distalinde (desendan aort) başlar. Yalancı lümen genişledikçe gerçek lümeni kompresyona uğratır; bu durum dinamik veya statik obstrüksiyon yoluyla koroner, serebral, viseral ve ekstremite arterlerinde malperfüzyona yol açar. Asendan tutulumda aort kapak yetmezliği, perikardiyal tamponad ve koroner ostiyumların oklüzyonu ölümcül komplikasyonlar arasındadır. Stanford sınıflamasında Tip A asendan aortu içerir ve cerrahi acildir; Tip B desendan aortla sınırlıdır ve genellikle medikal/endovasküler izlem gerektirir.

Nedenler ve Risk Faktörleri

Aort diseksiyonu, tek bir nedene değil, kronik damar duvarı zayıflığı ile akut hemodinamik tetikleyicilerin birleşimine bağlıdır.

Hipertansiyon: Olguların %70-80’inde altta yatan başlıca risk faktörüdür
Bağ dokusu hastalıkları: Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu, Loeys-Dietz sendromu, Turner sendromu
Bikuspit aort kapağı ve aort koarktasyonu
Aort anevrizması ve kronik aortit: Takayasu, dev hücreli arterit, sifilitik aortit
Travma: Künt göğüs travması, deselerasyon yaralanmaları
İyatrojenik nedenler: Aort kateterizasyonu, kalp cerrahisi, intra-aortik balon pompası
Gebelik: Özellikle üçüncü trimester ve postpartum dönem
İlaçlar: Kokain, amfetamin, anabolik steroid kullanımı
Genetik geçişli aort hastalıkları ve aile öyküsü
İleri yaş, erkek cinsiyet, sigara, ateroskleroz

Belirti ve Bulgular

Aort diseksiyonunun klinik prezentasyonu olağandışı şekillerde olabilir. Olguların yaklaşık yüzde 10 unda ağrısız diseksiyon görülür; özellikle Marfan sendromu, ileri yaş ve diyabetik hastalarda ağrı silik kalabilir. Senkop, akut iskemik inme, parapleji, akut alt ekstremite iskemisi, mezenter iskemi veya akut böbrek yetmezliği gibi malperfüzyon bulguları ön planda olabilir. Aort yetmezliği üfürümü asendan tutulumun erken bulgusudur. Göğüs duvarında pulsasyonlu kitle, ileri evrede aort rüptürünün habercisi olabilir. Bu nedenle ani başlangıçlı göğüs ağrısı veya açıklanamayan organ disfonksiyonu olan hastalarda diseksiyon ayırıcı tanıda her zaman akılda tutulmalıdır.

Aort diseksiyonu tablosu, etkilenen damar segmentine ve organ malperfüzyonuna göre büyük çeşitlilik gösterir. Klasik klinik triad ağrı, kan basıncı farkı ve mediastinal genişlemedir.

Ani başlangıçlı, yırtılır tarzda, retrosternal veya interskapuler ciddi ağrı
Ağrının migratuar karakteri ve maksimum şiddetinin başlangıçta olması
İki kol arasında 20 mmHg’den fazla sistolik kan basıncı farkı
Yeni gelişen aort yetmezliği üfürümü ve nabız defisiti
Senkop, baş dönmesi, fokal nörolojik defisit ve hemipleji
İskemik bağırsak, mezenter iskemi bulguları (karın ağrısı, kanlı dışkı)
Akut böbrek yetmezliği ve oligüri
Akut alt ekstremite iskemisi, parapleji
Hipotansiyon, kardiyojenik şok ve kardiyak tamponad bulguları
Hemoptizi, hematemez (rüptür belirtileri)

Tanı Yöntemleri

Aort diseksiyonunun tanısında klinik şüphe yüksek tutulmalı ve görüntüleme hızla yapılmalıdır. Yoğun bakım ortamında uygulanabilirliği yüksek ve hızlı sonuç veren testler tercih edilir.

BT anjiyografi: Altın standart, intimal flep, gerçek-yalancı lümen, dal tutulumunu yüksek doğrulukla gösterir
Transözofageal ekokardiyografi (TEE): Yatak başında uygulanabilir, asendan aort ve aort kapak değerlendirmesinde duyarlıdır
Transtorasik ekokardiyografi: Aort kök dilatasyonu, aort yetmezliği ve perikardiyal effüzyonu gösterir
MR anjiyografi: Stabil hastada detaylı değerlendirme sağlar
D-dimer: Negatif değer aort diseksiyonu olasılığını azaltır
Akciğer grafisi: Mediastinal genişleme, sol plevral effüzyon, aortik knob bulanıklaşması
Elektrokardiyografi: İskemi, sol ventrikül hipertrofisi, koroner tutulumda ST değişiklikleri
Laboratuvar: Troponin, kreatin kinaz, laktat, böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri, kan grubu ve cross-match

Ayırıcı Tanı

Aort diseksiyonu kliniği pek çok kardiyovasküler ve nörolojik aciller ile örtüşür. Hızlı ve dikkatli ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Akut miyokard infarktüsü: Tipik göğüs ağrısı, ST elevasyonu ve troponin yüksekliği; ancak diseksiyon koroner ostiyumu tutarsa AMI tablosu eşlik edebilir
Pulmoner emboli: Dispne ön planda, sağ kalp zorlanması bulguları, BT pulmoner anjiyografi tanısaldır
Pnömotoraks ve plörezi: Tek taraflı solunum sesi azalması, plöritik ağrı
Özofagus rüptürü (Boerhaave sendromu): Kusma sonrası göğüs ağrısı, mediastinal hava
Akut perikardit ve tamponad: Pozisyonla değişen ağrı, perikardiyal frotman, ekokardiyografide effüzyon
Akut pankreatit: Sırta yayılan karın ağrısı, lipaz/amilaz yüksekliği
Spinal kord iskemisi ve transvers miyelit: Aort diseksiyonuyla benzer nörolojik bulgular
Akut kolesistit ve mezenter iskemi: Diseksiyonun viseral arter tutulumuyla karışabilir

Tedavi Yaklaşımı

Aort diseksiyonu yönetimi, tipine ve eşlik eden komplikasyonlara göre yüksek oranda bireyselleştirilir. Akut komplike Tip B diseksiyonlarda TEVAR (torasik endovasküler aort onarımı) günümüzde standart yaklaşım haline gelmiştir; anatomik uygunluk ve uygun landing zone varlığında üç yıllık sağkalım oranları açık cerrahiye kıyasla anlamlı yüksektir. Komplike olmayan Tip B diseksiyonlarda da son yıllarda erken TEVAR uygulamasının uzun dönem prognozu iyileştirdiği INSTEAD ve INSTEAD-XL çalışmalarıyla gösterilmiştir. Kromozomal anomali veya bağ dokusu hastalığı eşlik eden olgularda açık cerrahi tercih edilirken, ileri yaşlı ve cerrahi açıdan riskli hastalarda hibrit prosedürler veya endovasküler tedavi önerilmektedir.

Aort diseksiyonu yönetiminde temel hedefler kan basıncı kontrolü, kalp hızı düşürülmesi (impuls dP/dt azaltma) ve uygun olgularda erken cerrahi/endovasküler tedavidir.

Medikal Tedavi

Esmolol: 500 mcg/kg yükleme, 50-300 mcg/kg/dk infüzyon; hedef kalp hızı <60/dk
Labetalol: 20 mg IV bolus, ardından 2 mg/dk infüzyon; sistolik kan basıncı 100-120 mmHg hedefi
Nikardipin: 5-15 mg/saat infüzyon (beta bloker yeterli olmadığında eklenir)
Sodyum nitroprussid: 0,3-3 mcg/kg/dk; mutlaka beta bloker ile birlikte kullanılır (refleks taşikardiyi önlemek için)
Morfin: 2-4 mg IV, ağrı ve sempatik aktivasyonun kontrolü
Hedefler: Sistolik 100-120 mmHg, kalp hızı 60/dk altı, idrar çıkışı >0,5 mL/kg/saat

Cerrahi ve Endovasküler Tedavi

Stanford Tip A: Acil cerrahi onarım; asendan aort ve gerekirse aort kapak/aort kökü replasmanı
Stanford Tip B (komplike): Endovasküler stent greft (TEVAR); malperfüzyon, rüptür veya refrakter ağrı durumlarında
Stanford Tip B (komplike olmayan): Medikal tedavi öncelikli; kan basıncı ve kalp hızı kontrolü, yakın görüntüleme takibi
Postoperatif yoğun bakımda hemodinamik izlem, antikoagülasyon, antihipertansif optimizasyonu, spinal kord perfüzyonu için lomber drenaj

Komplikasyonlar

Aort diseksiyonunun erken ve geç komplikasyonları yaşam boyu yakın takip gerektirir. Operatif sonrasında yalancı lümenin perfüze kalması, anevrizmatik dejenerasyon riski oluşturur; bu hastaların yıllık BT veya MR anjiyografi ile izlemi şarttır. Aort çapının yıllık yüzde 5 in üzerinde büyümesi, çapın 5,5 cm yi aşması veya rüptür/malperfüzyon bulguları reintervansiyon endikasyonudur. Spinal kord iskemisi, özellikle desendan aort tutulumunda ve TEVAR sonrasında karşılaşılan ciddi bir komplikasyondur; lomber drenaj, kan basıncı optimizasyonu ve nöromonitorizasyon ile risk azaltılabilir.

Postoperatif Yoğun Bakım Yönetimi

Aort diseksiyonu cerrahisi sonrası yoğun bakım takibi titiz hemodinamik izlem, ağrı kontrolü, hassas kan basıncı ve kalp hızı yönetimi gerektirir. Erken ekstübasyon, akciğer komplikasyonlarını azaltırken; etkin analjezi (epidural veya patient-controlled analgesia) kan basıncı dalgalanmalarını önler. Antikoagülan ve antiagregan tedavi mekanik kapak veya stent greft varlığına göre planlanır. Beslenme desteği erken başlatılmalı, fizyoterapi ve mobilizasyon planlanmalıdır. Postoperatif AF gelişimi sık görülür; beta bloker idamesi ve gerekirse amiodaron ile kontrol sağlanır. Renal fonksiyonların yakın takibi, kontrast nefropatisi ve iskemik akut böbrek hasarı açısından önemlidir.

Aort diseksiyonu hem akut hem geç dönemde geniş bir komplikasyon yelpazesine yol açar.

Aort rüptürü ve hemoperikardiyum/hemotoraks
Akut aort yetmezliği ve kalp yetmezliği
Kardiyak tamponad ve kardiyojenik şok
Koroner malperfüzyon ve akut miyokard infarktüsü
İnme, parapleji, periferik nöropati
Mezenter, renal, ekstremite iskemisi
Akut böbrek yetmezliği ve hepatik iskemi
Operatif morbidite, kanama, sternal infeksiyon
Geç dönem yalancı lümen genişlemesi ve anevrizmatik dejenerasyon

Korunma ve Önleme

Aort diseksiyonu önleme stratejisinin temel taşı, hipertansiyonun yaşam boyu kontrol altında tutulmasıdır. Hedef sistolik kan basıncı bağ dokusu hastalığı veya aile öyküsü olan bireylerde 120 mmHg altında tutulmaya çalışılırken, idame tedavide tercih edilen ajanlar beta bloker, anjiyotensin reseptör blokerleri ve kalsiyum kanal blokerleridir. Marfan sendromu hastalarında losartan aort dilatasyonunu yavaşlatabileceğine dair veriler bulunmaktadır. Aort çapı 4,5-5 cm ye ulaştığında, özellikle bağ dokusu hastalığı eşliğinde, profilaktik cerrahi değerlendirme yapılmalıdır. Postoperatif dönemde yıllık BT veya MR anjiyografi ile aort çapı izlenir; özellikle yalancı lümen patensisi olan hastalarda anevrizmatik dejenerasyon riski yüksektir. Aile öyküsü pozitif bireylerde genetik danışmanlık, FBN1, TGFBR1/2, ACTA2, MYH11 mutasyonlarının taranması ve aile üyelerinde tarama önerilmektedir.

Aort diseksiyonunun önlenmesi, risk faktörlerinin sıkı kontrolü ve aile öyküsü olan bireylerin sürekli takibiyle mümkündür.

Hipertansiyonun hedef değerlerde tutulması (sistolik <130 mmHg)
Bağ dokusu hastalığı olanlarda yıllık ekokardiyografi ve aort çapı izlemi
Aort çapı >5 cm’ye ulaştığında profilaktik cerrahi değerlendirmesi
Sigara, kokain, anabolik steroid kullanımının kesin biçimde önlenmesi
Yoğun fiziksel aktivite ve izometrik egzersizlerden kaçınma
Aile öyküsü pozitif bireylerde genetik danışmanlık ve tarama
Düzenli lipid, glikoz ve kan basıncı takibi
Postcerrahi hastalarda yaşam boyu görüntüleme takibi

Aort diseksiyonu sonrası hayatta kalan hastaların yaşam boyu izlemi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Kardiyovasküler cerrahi, kardiyoloji, radyoloji ve genetik hastalıkları uzmanları periyodik olarak hastayı değerlendirir. Postoperatif birinci yılda her üç ayda bir, sonrasında yılda bir BT veya MR anjiyografi ile aort çapı ve yalancı lümen durumu izlenir. Beta bloker idamesi yaşam boyu sürdürülmelidir; hedef sistolik kan basıncı 120 mmHg altı, kalp hızı 60-70 atım/dakika arasıdır. Aile öyküsü pozitif bireylerde birinci derece akrabaların taranması ve gerektiğinde genetik test (FBN1, TGFBR1/2, ACTA2) önerilir. Gebelik planı olan kadın hastalarda preopre konsepsiyon danışmanlığı ve aort çapı 4 cm üzerine olduğunda profilaktik cerrahi gündeme gelir.

Aort diseksiyonu sürecinde ekip içi iletişim ve hızlı sevk düzenlemeleri prognozu doğrudan etkiler. Periferik merkezlerde tanı konan olguların kardiyovasküler cerrahi imkânı olan bir merkeze nakli sırasında kan basıncı ve kalp hızı kontrol altında tutulmalıdır. Nakil esnasında esmolol ve nikardipin sürekli infüzyon hattı şarttır. Akut faz sonrası hastalar yaşam kalitesi açısından da değerlendirilmeli; kronik ağrı, fonksiyonel kayıp ve psikolojik yük açısından destek alınmalıdır. Travma sonrası stres bozukluğu özellikle Tip A diseksiyon geçiren genç hastalarda sık görülür ve psikiyatrik destek gerekebilir. Postoperatif dönemde nutrisyonel destek, kas kütlesinin korunması ve kademeli mobilizasyon iyileşmeyi hızlandırır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aort diseksiyonu nadir ancak ölümcül bir hastalıktır. Aşağıdaki şikayetlerin varlığında bekletilmeden acil servise başvurulmalıdır.

Ani başlayan, çok şiddetli, yırtılır tarzda göğüs ya da sırt ağrısı
Ağrının migratuar karakter göstermesi ve karına/bele yayılması
Bir kolda nabız zayıflığı, ciltte solukluk veya soğukluk
Bayılma, baş dönmesi, ani konuşma bozukluğu, vücudun yarısında güçsüzlük
Hipertansiyon ya da Marfan sendromu öyküsü olan bireylerde yeni göğüs ağrısı
Yakın zamanda kalp cerrahisi geçirmiş hastalarda ani göğüs/sırt ağrısı
Kollar arasında belirgin tansiyon farkı saptanması
Ani gelişen karın ağrısı, ekstremite soğukluğu ve idrar miktarı azalması

Sağlıklı Bir Damar İçin Yanınızdayız

Aort diseksiyonu, yıldırım hızıyla ilerleyebilen ancak doğru tanı ve uygun tedaviyle yaşam kurtarıcı sonuçlar elde edilebilen bir tablodur. Özellikle Stanford Tip A olgularında dakikalar bile prognozu değiştirir. Koru Hastanesi Anestezi ve Reanimasyon bölümünde uzman hekimlerimiz, kalp damar cerrahisi, kardiyoloji ve girişimsel radyoloji ekipleriyle entegre çalışarak aort patolojilerinin yönetiminde 7/24 hızlı ve etkin bir hizmet sunmaktadır. İleri görüntüleme imkânlarımız, modern yoğun bakım ünitelerimiz ve tecrübeli kadromuz sayesinde hastalarımıza güvenli, kapsamlı ve bireyselleştirilmiş bakım sağlamaktan onur duyuyoruz.