Arteriyovenöz malformasyon (AVM), beynin atardamar ile toplardamarları arasında normal kapiler yatak bulunmadan doğrudan bağlantı oluşturan, konjenital ve karmaşık bir vasküler malformasyondur. ICD-10 sınıflandırmasında Q28.2 (Konjenital arteriyovenöz malformasyon, serebral) kodu altında yer alan bu durum, dünya genelinde 100.000 kişide 10 ile 18 arasında değişen prevalansa sahiptir. Yıllık insidansı 100.000 kişide yaklaşık 1 yeni vaka olarak hesaplanmaktadır. Türkiye'de yıllık yaklaşık 800 ile 1500 yeni AVM tanısı konmaktadır. AVM rüptürü intraserebral kanama, subaraknoid kanama veya intraventriküler kanama ile prezente olabilir ve ciddi nörolojik sekellere yol açabilir. Yıllık rüptür riski yaklaşık yüzde 2-4 olarak hesaplanmakta, kümülatif yaşam boyu rüptür riski boyut, lokalizasyon ve diğer faktörlere göre yüksek değerlere ulaşabilmektedir. Modern tanı ve tedavi yöntemleri ile prognoz önemli ölçüde iyileştirilebilmektedir.
Arteriyovenöz Malformasyon Nedir?
Arteriyovenöz malformasyon, beynin atardamar ve toplardamarları arasında normal kapiler yatak bulunmadan, doğrudan yüksek akımlı bağlantı oluşturan vasküler bir anomalidir. Patofizyolojik olarak embriyonik dönemde damar gelişiminin normal seyirini izlememesi sonucu gelişir. Genellikle konjenital olmakla birlikte, edinilmiş AVM'ler de tanımlanmıştır. Malformasyon merkezinde, atardamar ve toplardamarların doğrudan bağlandığı, "nidus" olarak adlandırılan damar yumağı bulunur.
AVM'nin yapısı üç ana komponentten oluşur: besleyici atardamarlar (feeder arteries), nidus ve drenaj toplardamarları (draining veins). Besleyici atardamarlar genellikle Willis poligonu çevresindeki ana damarlar ve onların dallarıdır. Nidus, mikroskopik düzeyde anormal damar yumağı şeklindedir. Drenaj toplardamarları genellikle yüksek akım ve basınç altında kalır, bu durum venöz hipertansiyon ve damar duvarında patolojik değişikliklere yol açar.
AVM'ler tüm yaş gruplarında görülebilse de en sık 20 ile 40 yaşları arasında semptomatik hale gelir. AVM'lerin sınıflandırılmasında Spetzler-Martin derecelendirme sistemi kullanılır. Bu sistem AVM'nin boyutu (3 cm altı 1 puan, 3-6 cm 2 puan, 6 cm üzeri 3 puan), eloquent (önemli işlev) bölgede yerleşim (varlığı 1 puan) ve venöz drenaj paterni (yüzeyel 0 puan, derin 1 puan) kriterlerine göre 1'den 5'e kadar derecelendirme yapar. Yüksek dereceli AVM'lerde tedavi riski artar.
Arteriyovenöz Malformasyonun Belirtileri
AVM'lerin klinik belirtileri çeşitli olup hastaların büyük çoğunluğunda sessiz seyreder. Semptomatik AVM'ler genellikle dört ana klinik tabloyla prezente olur: intrakranyal kanama, epileptik nöbet, baş ağrısı ve fokal nörolojik defisit.
İntrakranyal kanama en sık başvuru nedenidir ve tüm AVM rüptürlerinin yaklaşık yüzde 50'sini oluşturur. Kanama intraserebral, intraventriküler veya subaraknoid alana olabilir. Ani başlangıçlı şiddetli baş ağrısı, bulantı, kusma, bilinç değişikliği, fokal nörolojik defisit ve epileptik nöbet ile prezente olur. Kanama mortalitesi yüzde 10-30, morbiditesi yüzde 30-50 arasındadır.
Epileptik nöbet AVM'lerin yaklaşık yüzde 20-30'unda görülür ve sıklıkla ilk semptomdur. Fokal veya jeneralize nöbetler şeklindedir. Lokalizasyon ile uyumlu basit veya kompleks parsiyel nöbetler tipiktir. Kronik nöbetler antiepileptik tedaviye dirençli olabilir.
Baş ağrısı AVM'lerin yaklaşık yüzde 10-15'inde görülür. Genellikle migren benzeri karakterli, oksipital lokalizasyonlu, tek taraflı olabilir. AVM'nin meningeal arterlerden beslenen formlarında daha sık görülür. Fokal nörolojik defisitler progresif karakterde gelişebilir ve "vasküler steal" fenomeni olarak bilinen, AVM'nin normal beyin dokusundan kanı çekmesi sonucu gelişen iskemik bulgular nedeniyle ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık yüzde 5-10'u asemptomatik olarak başka bir nedenle yapılan görüntülemede tanı alır.
Arteriyovenöz Malformasyonun Nedenleri
AVM'ler büyük çoğunlukla konjenital olup, embriyonik damar gelişimi sırasında oluşan anomalilere bağlıdır.
- Konjenital nedenler: AVM'lerin büyük çoğunluğu konjenitaldır. Embriyonik 3-7. haftalarda damar gelişiminin normal seyrini izlememesi sonucu gelişir.
- Genetik faktörler: Ailesel AVM vakaları nadir olmakla birlikte tanımlanmıştır. Hereditary hemorajik telanjiektazi (Osler-Weber-Rendu sendromu) AVM riskini artırır.
- Sturge-Weber sendromu: Bu sendromda kortikal AVM'ler görülebilir.
- Wyburn-Mason sendromu: Retinal ve mezensefalik AVM'lerin birlikte görüldüğü nadir bir sendromdur.
- Travma sonrası gelişim: Nadiren penetran kafa travmaları sonrası edinsel AVM gelişebilir.
- İskemik olaylar sonrası: Çok nadir olarak iskemik olaylar sonrası anjiyogenez yoluyla gelişebilir.
- İnflamasyon ve enfeksiyon: Çok nadir vakalarda inflamatuvar süreçler AVM gelişimine katkıda bulunabilir.
Risk faktörleri arasında ailede AVM öyküsü, hereditary hemorajik telanjiektazi, kavernöz malformasyon öyküsü yer alır. Genetik yatkınlık bazı vakalarda söz konusu olabilir. Cinsiyet açısından erkek/kadın oranı yaklaşık eşittir, hafif erkek üstünlüğü bildirilmiştir.
Arteriyovenöz Malformasyonun Tanısı
AVM tanısı klinik öykü, fizik muayene ve ileri görüntüleme yöntemleri ile konur. Modern görüntüleme teknolojileri ile detaylı vasküler anatomi haritalanabilmektedir.
- Bilgisayarlı tomografi (BT): Akut kanama tanısında ilk basamak görüntülemedir. Eski kanama bulguları, kalsifikasyon ve hidrosefali değerlendirilir.
- BT anjiyografi: Vasküler anatomiyi non-invaziv olarak gösterir. Acil dönemde tanı için yararlıdır.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): AVM'nin parankim içi yerleşimini, çevre dokuyla ilişkisini ve eski kanama bulgularını gösterir. T2 ağırlıklı sekanslarda flow void görünümü tipiktir.
- Manyetik rezonans anjiyografi (MRA): Time-of-flight ve kontrastlı sekanslar AVM'nin damarsal yapısını detaylı gösterir.
- Dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA): Tanıda altın standarttır. Besleyici arterler, nidus, drenaj venleri ve akım dinamiği detaylı olarak değerlendirilir. Tedavi planlamasının temelidir.
- Süper-selektif anjiyografi: Embolizasyon planlaması için kullanılır.
- Fonksiyonel MR: Eloquent bölgeleri haritalar, cerrahi planlamada önemlidir.
- DTI (difüzyon tensor görüntüleme): Beyaz cevher yollarını gösterir, cerrahi planlamada kullanılır.
Klinik şiddet değerlendirmesinde Spetzler-Martin skoru kullanılır. Glasgow Koma Skoru ile bilinç durumu değerlendirilir. Akut kanama vakalarında Hunt-Hess skoru ve Modified Fisher skoru kullanılır.
Ayırıcı Tanı
AVM tanısında benzer klinik tablolar oluşturabilen pek çok durumdan ayırt edilmesi gerekir.
- Kavernöz malformasyon: Düşük akımlı vasküler malformasyon. MR'da popcorn benzeri görüntü tipiktir.
- Venöz malformasyon: Tek başına nadiren semptomatik olur, ancak kavernöz malformasyon ile birlikte olabilir.
- Dural arteriyovenöz fistül: Dural sinüsler ile arterler arasında fistül, edinilmiş bir malformasyondur.
- İntrakranyal anevrizma: Sakküler veya fuziform damar genişlemesi yapar, AVM'lerle birlikte olabilir.
- Glioblastom ve diğer beyin tümörleri: Vasküler tümörler AVM benzeri görüntü verebilir.
- Hipertansif kanama: Genellikle bazal ganglionlarda lokalize kanama yapar.
- Amiloid anjiyopati: Yaşlı hastalarda lober kanama yapar.
- Mikotik anevrizma: Enfekte anevrizma, septik emboli kaynaklıdır.
- Telanjiektazi: Mikroskopik damar yapısındaki anomali, sıklıkla asemptomatiktir.
Arteriyovenöz Malformasyonun Tedavisi
AVM tedavisi multidisipliner ekip yaklaşımı gerektirir. Tedavi seçenekleri arasında konservatif takip, cerrahi rezeksiyon, endovasküler embolizasyon ve stereotaktik radyocerrahi (gamma knife) yer alır. Genellikle birden fazla yöntemin kombinasyonu kullanılır.
Konservatif Takip
Yüksek dereceli, asemptomatik AVM'ler ve cerrahi/endovasküler tedavi riski yüksek olan vakalarda konservatif takip uygulanabilir. ARUBA çalışması rüptüre olmamış AVM'lerde medikal yönetimin invaziv tedaviye göre kısa dönem prognozu daha iyi olduğunu bulmuştur, ancak çalışmanın metodolojisi tartışmalıdır. Konservatif yaklaşımda epileptik nöbet kontrolü, baş ağrısı yönetimi ve düzenli görüntüleme takibi yapılır. Antiepileptik tedavi olarak levetirasetam 500-1500 mg günde iki kez, lamotrijin 25 mg/güne başlanarak 200-400 mg/güne titre edilebilir.
Cerrahi Rezeksiyon
Mikrocerrahi rezeksiyon tam tedavi sağlar ve düşük dereceli AVM'lerde (Spetzler-Martin 1-2) altın standarttır. Genel anestezi altında, kraniotomi yaklaşımı ile besleyici arterler bağlanır, nidus disekte edilir ve drenaj venleri en son bağlanır. Mikrocerrahi teknikler, intraoperatif Doppler, ICG anjiyografi, fonksiyonel nöromonitorizasyon ve nöronavigasyon ile cerrahi güvenliği artırılır. Eloquent bölge AVM'lerinde awake cerrahi uygulanabilir. Cerrahi başarı oranı düşük dereceli AVM'lerde yüzde 95'in üzerinde, yüksek dereceli AVM'lerde daha düşüktür.
Endovasküler Embolizasyon
Endovasküler embolizasyon AVM tedavisinde önemli bir yöntemdir. Amaç AVM'nin tam veya kısmi obliterasyonunun sağlanmasıdır. Kullanılan embolik materyaller arasında n-bütil siyanoakrilat (NBCA), Onyx (etilen vinil alkol kopolimer), partiküller ve koiller yer alır. Onyx günümüzde en sık kullanılan ajandır, kontrollü uygulama imkanı sağlar.
Embolizasyon tek başına AVM'nin yüzde 10-20'sinde tam obliterasyon sağlar. Cerrahi öncesi embolizasyon (preoperative embolization) cerrahi riski azaltır. Stereotaktik radyocerrahi öncesi embolizasyon ile AVM boyutu küçültülerek radyocerrahi etkinliği artırılabilir. Multipl seans embolizasyon kompleks AVM'lerde uygulanır.
Stereotaktik Radyocerrahi
Gamma knife veya lineer akselerator tabanlı stereotaktik radyocerrahi, küçük (3 cm altı) ve eloquent bölgede yer alan AVM'ler için ideal bir tedavi seçeneğidir. Tek seansta 18-25 Gy doz uygulanır. AVM kademeli olarak oblitere olur, tam etki 2-3 yıl içinde elde edilir. Bu süre içinde rüptür riski devam eder.
Komplikasyonlar
AVM'nin tedavi edilmediği veya tedavi sırasında gelişen komplikasyonlar önemli morbidite ve mortaliteye yol açabilir. Doğal seyirde yıllık rüptür riski yüzde 2-4 arasında değişir, kümülatif yaşam boyu rüptür riski yüksektir.
Akut kanama hastaların büyük çoğunluğunda mortalite (yüzde 10-30) ve kalıcı sekel (yüzde 30-50) ile sonuçlanır. Kanama sonrası bilinç kaybı, hemiparezi, afazi, görme kaybı, bilişsel bozukluk gelişebilir. Tekrarlayan kanama riski ilk yıl içinde yüksektir (yüzde 6-10), sonraki yıllarda baseline'a döner. Kronik epilepsi yaşam kalitesini etkiler ve refrakter olabilir.
Cerrahi tedavi komplikasyonları arasında intraoperatif kanama, normal perfüzyon basınç çok kanama (NPBB) sendromu, perioperatif inme, beyin ödemi, postoperatif hematom, enfeksiyon, BOS kaçağı, epileptik nöbet ve yeni nörolojik defisit yer alır. Endovasküler tedavi komplikasyonları arasında vazospazm, normal damar embolizasyonu, kanama, distal emboli, kontrast nefropatisi yer alır. Stereotaktik radyocerrahi komplikasyonları arasında geç dönem ödem, radyasyon nekrozu, kanama (latent dönemde) yer alır.
Sistemik komplikasyonlar arasında derin ven trombozu, pulmoner emboli, pnömoni, üriner enfeksiyon yer alır. Uzun dönem komplikasyonları arasında bilişsel bozukluk, depresyon, anksiyete, kronik baş ağrısı, kronik epilepsi yer alır.
Korunma ve Yaşam Tarzı Önerileri
AVM'ler büyük çoğunlukla konjenital olduğu için birincil korunma sınırlıdır. Ancak bilinen AVM'si olan hastalar için kanama riskini azaltıcı önlemler önemlidir.
- Hipertansiyon kontrolü: Kan basıncı yüksekliği rüptür riskini artırır, sıkı kontrol gereklidir.
- Antikoagülan ve antiplatelet ilaç kullanımı: Mümkünse kullanılmamalıdır, gerekli ise risk-yarar dengesi değerlendirilmelidir.
- Sigara bırakma: Damar sağlığını korur ve kanama riskini azaltır.
- Aşırı egzersizden kaçınma: Yüksek yoğunlukta egzersiz, valsalva manevrası gerektiren aktiviteler önlenmelidir.
- Stres yönetimi: Akut hipertansif epizodları azaltır.
- Sağlıklı beslenme: Tuz kısıtlaması, dengeli beslenme önerilir.
- Aşırı alkol ve kokain kullanımından kaçınma: Akut hipertansif krizleri tetikler.
- Düzenli takip: Bilinen AVM'si olan hastalar düzenli görüntüleme ile takip edilmelidir.
- Ailesel tarama: Hereditary hemorajik telanjiektazi olan ailelerde tarama yapılır.
Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?
Ani başlangıçlı şiddetli baş ağrısı, bulantı, kusma, ense sertliği, bilinç değişikliği, fokal nörolojik defisit, epileptik nöbet acil servis başvurusu gerektirir. Bu durumlar AVM rüptürünü düşündürür ve hayatı tehdit edicidir. Yeni başlayan epileptik nöbet, özellikle genç ve sağlıklı bireylerde, AVM açısından değerlendirme gerektirir.
Migren benzeri tek taraflı baş ağrıları, ilerleyici nörolojik defisitler, zihinsel performansta azalma, görme bozuklukları AVM olasılığı açısından değerlendirilmelidir. Ailede AVM öyküsü, hereditary hemorajik telanjiektazi tanısı olan bireyler tarama amaçlı değerlendirme için hekime başvurmalıdır. Bilinen AVM takibinde olan hastalar düzenli görüntüleme programına uymalıdır.
Cerrahi, embolizasyon veya radyocerrahi sonrası yeni başlayan baş ağrısı, nörolojik bulgular, ateş, ense sertliği, kötüleşen bilinç durumu acil değerlendirme gerektirir. Stereotaktik radyocerrahi sonrası latent dönemde (2-3 yıl) yeni başlayan kanama belirtileri olabilir. Antiepileptik tedavi alan hastalarda nöbet kontrolü, ilaç düzeyleri ve yan etkiler düzenli olarak değerlendirilmelidir. Depresyon, anksiyete, sosyal işlev bozukluğu gelişen hastalar için psikolojik destek de önerilebilir.
Klinik Değerlendirme
Arteriyovenöz malformasyon, modern nöroşirürji uygulamalarında karmaşık bir vasküler patolojidir. Doğru tanı, kapsamlı vasküler haritalama ve multidisipliner ekip değerlendirmesi tedavi başarısının temelini oluşturur. Spetzler-Martin derecelendirme sistemi tedavi kararlarına rehberlik eden temel araçlardandır. Düşük dereceli AVM'lerde (1-2 puan) cerrahi rezeksiyon yüksek başarı oranı ile uygulanır, yüksek dereceli AVM'lerde (4-5 puan) ise multimodal tedavi yaklaşımları tercih edilir.
Modern endovasküler teknikler, mikrocerrahi yaklaşımlar ve stereotaktik radyocerrahi imkanları sayesinde önceden tedavisi mümkün olmayan AVM'ler bile günümüzde başarılı şekilde tedavi edilebilmektedir. Onyx ile yapılan embolizasyonlar, fonksiyonel nöromonitorizasyon ve nöronavigasyon ile desteklenen cerrahi rezeksiyonlar, gamma knife stereotaktik radyocerrahi tedavi seçeneklerinin etkinlik ve güvenliğini artırmıştır. ARUBA çalışmasının sonuçları rüptüre olmamış AVM yönetiminde tartışmaları gündeme getirmiştir, ancak çalışmanın metodolojik sınırlamaları nedeniyle bireysel hasta değerlendirmesi önemini korumaktadır.
Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, arteriyovenöz malformasyonu olan hastalara modern tanı ve tedavi olanakları sunmaktadır. Deneyimli nöroşirürji ve girişimsel nöroradyoloji ekibimiz, ileri görüntüleme teknolojileri (BT anjiyografi, MR anjiyografi, fonksiyonel MR, DTI, dijital subtraksiyon anjiyografi, 3D rotasyonel anjiyografi), modern anjiyografi laboratuvarı, endovasküler embolizasyon teknikleri (Onyx, NBCA, koil), intraoperatif nöromonitorizasyon ve nöronavigasyon ile desteklenen mikrocerrahi rezeksiyonlar, gamma knife stereotaktik radyocerrahi, nöroyoğun bakım imkanları ve kapsamlı rehabilitasyon programları ile hastalarımızın tedavisini en üst standartlarda sunmayı hedeflemektedir. Hasta odaklı bakım anlayışı ve bireyselleştirilmiş tedavi planları ile arteriyovenöz malformasyonu olan bireylerin yaşam kalitesini önemli ölçüde artırmayı amaçlıyoruz.
