Feokromositoma Krizi

Feokromositoma krizi, böbrek üstü bezlerinde yer alan ve katekolamin adı verilen stres hormonlarını (adrenalin ve noradrenalin) aşırı miktarda salgılayan bir tümörün, ani ve kontrolsüz bir hormon boşalımına yol açtığı acil tıbbi tablodur. Bu kriz sırasında kan basıncı dakikalar içinde tehlikeli seviyelere ulaşabilir, kalp ritmi bozulabilir ve hayati organlar ciddi biçimde etkilenebilir. Tablonun en kritik özelliği, belirtilerin sıklıkla beklenmedik anlarda ortaya çıkması ve hızla ağırlaşabilmesidir.

Hastalığın adı kulağa nadir gelse de, gerçek hayatta tanı konulmamış pek çok kişide sessizce ilerlediği bilinmektedir. Bazen basit bir doktor muayenesi sırasında kan basıncının ölçülmesiyle, bazen de baş ağrısı ya da çarpıntı şikayetiyle gelen kişilerde yapılan ileri incelemelerde fark edilir. Krize giren bir hastada ise tablo çok daha dramatik seyreder; bu nedenle feokromositoma krizinin belirtilerini, tetikleyicilerini ve tanı yöntemlerini bilmek hem hastalar hem de yakınları için belirleyici unsurdur.

Kimlerde Görülür?

Feokromositoma, en sık 30 ile 50 yaş aralığındaki yetişkinlerde görülmekle birlikte, çocukluk çağında ve ileri yaşlarda da ortaya çıkabilen bir tümördür. Kadın ve erkekleri yaklaşık olarak benzer oranlarda etkiler. Toplum genelinde nadir kabul edilen bu tablo, dirençli hipertansiyon (yüksek tansiyon) nedeniyle araştırılan hastalarda beklenenden daha sık tespit edilmektedir. Pek çok kişi yıllarca yüksek tansiyon tedavisi gördükten sonra altta yatan gerçek nedenin bu tümör olduğunu öğrenmektedir.

Ailesel yatkınlığın bulunduğu kişiler özel bir risk grubunu oluşturur. MEN tip 2 (multipl endokrin neoplazi), von Hippel-Lindau sendromu, nörofibromatozis tip 1 ve ailesel paraganglioma gibi genetik tablolarda feokromositoma görülme sıklığı belirgin biçimde artar. Aile bireylerinden birinde feokromositoma öyküsü olan kişilerin düzenli endokrinolojik takipte kalması son derece önemlidir. Bu hastalarda krizler daha erken yaşlarda ve daha şiddetli seyirli olabilmektedir.

Tanısı bilinen feokromositoma hastalarında ise belirli durumlar krizi tetikleyebilir. Cerrahi girişim sırasında tümöre dokunulması, anestezi uygulamaları, doğum, ağır fiziksel egzersiz, yoğun stres ve bazı ilaçlar (metoklopramid, beta blokerlerin tek başına kullanımı, trisiklik antidepresanlar) ani hormon salınımına yol açabilir. Tiramin içeren peynir ve şarap gibi besinlerin tüketilmesi de duyarlı kişilerde tabloyu tetikleyebilen etmenler arasındadır.

Hipertansiyon hastalığı genç yaşta başlayan, üç veya daha fazla ilaç kullanmasına rağmen tansiyonu kontrol altına alınamayan, ani tansiyon ataklarıyla birlikte çarpıntı ve terleme yaşayan kişilerde feokromositoma araştırması yapılması önerilmektedir. Sürrenal bezinde (böbrek üstü bezi) tesadüfen saptanan kitlelerin değerlendirilmesi sırasında da bu tümörün dışlanması gerekir; çünkü hazırlıksız yapılan girişimler ölümcül krizlere zemin hazırlayabilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Feokromositoma krizinin en tipik belirtisi, dakikalar içinde yükselen aşırı yüksek kan basıncıdır. Sistolik (büyük) tansiyon değerleri 200 mmHg’nin üzerine çıkabilir ve standart tansiyon ilaçlarına yanıt vermeyebilir. Bu yükselme bazen sabit seyrederken bazen ataklar halinde gelir; ataklar arasında tansiyon normale dönebilir, hatta düşüklük görülebilir. Tansiyondaki bu dalgalı seyir, tabloyu diğer hipertansiyon nedenlerinden ayıran en önemli özelliklerden biridir.

Klasik üçlü olarak tanımlanan zonklayıcı baş ağrısı, terleme ve çarpıntı krizin tipik tablosunu oluşturur. Hasta sıklıkla ensesinden başlayan ve şakaklara doğru yayılan şiddetli bir ağrıdan yakınır. Eş zamanlı olarak vücutta soğuk terleme, kalpte güçlü vuruş hissi ve göğüste sıkışma ortaya çıkar. Yüzde solukluk dikkat çekicidir; çoğu hipertansif acilden farklı olarak bu hastalarda kızarıklık değil belirgin bir soluk görünüm vardır. El ve ayaklarda titreme, içten gelen bir huzursuzluk hissi de sık karşılaşılan bulgular arasındadır.

Daha az bilinen ama önemli belirtiler arasında bulantı, kusma, karın ağrısı, görme bulanıklığı ve nefes darlığı sayılabilir. Bazı hastalarda yoğun bir ölüm korkusu, panik atak benzeri kaygı tabloları belirgin hale gelir. Cilt soğuk ve nemlidir, parmak uçlarında morarma gözlenebilir. Bu belirtilerin tamamı, dolaşan yüksek miktardaki katekolaminlerin damarlar, kalp ve sinir sistemi üzerindeki güçlü etkilerinin doğal bir yansımasıdır.

Krizin süresi birkaç dakikadan saatlerce sürmeye kadar değişkenlik gösterebilir. Bazı hastalarda ataklar haftada bir, bazılarında günde birkaç kez ortaya çıkar. Ataklar arasında kişi tamamen iyi hissedebilir; bu durum tanıyı geciktiren önemli bir faktördür. Tipik belirtilerin baş başa geldiği bir tabloda mutlaka feokromositoma akla gelmeli ve hızlı şekilde ileri inceleme planlanmalıdır.

Nedenleri Nelerdir?

Feokromositoma krizinin temel nedeni, böbrek üstü bezinin iç kısmında (medulla) yerleşmiş tümör hücrelerinden ani ve aşırı miktarda katekolamin salınmasıdır. Bu hormonlar normalde stres anlarında vücudun savaş ya da kaç tepkisini düzenlemek için salgılanır. Tümörlü dokuda ise salınım kontrolsüz biçimde gerçekleşir ve normalin onlarca katı düzeyde adrenalin ile noradrenalin dolaşıma karışır. Kan damarları ani ve şiddetli kasılır, kalp hızlanır ve metabolizma adeta yangın yerine döner.

Tümörün kendiliğinden salınım yapması mümkün olduğu gibi, dış uyaranlar da krizi başlatabilir. Karın bölgesine uygulanan basınç, ağır kaldırma, cinsel ilişki, idrar yapma sırasında karın içi basıncın artması bazı hastalarda atakları tetikleyebilir. Ameliyat sırasında tümör manipülasyonu, biyopsi denemeleri ve bazı kontrastlı görüntüleme yöntemleri de hormon boşalımına yol açabilen risk faktörleri arasındadır. Bu nedenle tanı sürecinde dikkatli bir hazırlık planı yapılması zorunludur.

Genetik faktörler önemli bir yer tutar. Feokromositomaların yaklaşık üçte birinin altında kalıtsal bir sendrom yatmaktadır. RET, VHL, NF1, SDHB, SDHD gibi gen mutasyonları tümörün gelişmesine zemin hazırlar. Bu kalıtsal formlar genellikle daha genç yaşta, çift taraflı ve birden fazla odakta ortaya çıkma eğilimindedir. Bu nedenle tanı alan hastalarda genetik danışmanlık önerilmekte, aile bireyleri de tarama programına alınmaktadır.

İlaç ve besinler de tabloyu tetikleyen unsurlar arasındadır. Beta bloker ilaçların alfa bloker olmadan başlanması, dekonjestan içerikli soğuk algınlığı ilaçları, MAO inhibitörü grubu antidepresanlar, kokain ve amfetamin türevi maddeler, salınımı belirgin biçimde artırabilir. Yoğun fiziksel stres, ağır psikolojik travma, hipoglisemi atakları ve enfeksiyon tabloları da hassas hastalarda krizin tetikleyicisi olabilir. Bu nedenle bilinen hastalarda ilaç ve yaşam tarzı düzenlemesi büyük önem taşır.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanının ilk adımı, hekimin klinik şüpheyi yakalamasıdır. Açıklanamayan dirençli hipertansiyon, ataklar halinde gelen baş ağrısı-terleme-çarpıntı üçlüsü, genç yaşta başlayan tansiyon yüksekliği ve ailesinde feokromositoma öyküsü olan hastalarda mutlaka bu olasılık akla gelmelidir. İlk değerlendirmede ayrıntılı öykü ve fizik muayene yapılır, mevcut ilaçlar gözden geçirilir ve atakların özellikleri detaylı biçimde sorgulanır.

Laboratuvar testleri tanının temel taşıdır. Plazma serbest metanefrin ve normetanefrin düzeyleri, 24 saatlik idrarda metanefrin, normetanefrin ve vanilmandelik asit (VMA) ölçümleri yapılır. Metanefrinler katekolaminlerin yıkım ürünleridir ve sürekli salındıkları için ataklar arasında bile yüksek bulunabilir. Kan örneği alınmadan önce hastanın belirli bir süre dinlenmesi, kafein ve bazı ilaçlardan kaçınması gerekmektedir; yanlış pozitif sonuçların önlenmesinde bu hazırlık belirleyici unsurdur.

Biyokimyasal olarak tanı doğrulandıktan sonra görüntüleme yöntemleriyle tümörün yeri belirlenir. Bu aşamada başvurulan başlıca yöntemler şunlardır:

• Karın bölgesi bilgisayarlı tomografisi (BT) ile böbrek üstü bezlerin değerlendirilmesi
• Manyetik rezonans görüntüleme (MR) ile karaciğer, dalak ve damar yapıları açısından detaylı inceleme
• MIBG sintigrafisi ile tümör dokusunun radyoaktif madde tutulumu üzerinden gösterilmesi
• PET-BT incelemesi ile özellikle çoklu odak ya da metastaz şüphesinde tüm vücut taraması
• Doppler ultrasonografi ile gerektiğinde damar yapılarının fonksiyonel değerlendirmesi

Genetik testler tanı sürecinin önemli bir parçasıdır. Özellikle 45 yaş altındaki hastalarda, çift taraflı tümörü olanlarda ve aile öyküsü taşıyanlarda genetik mutasyon analizi önerilmektedir. Tanı alan hastalarda ameliyat öncesi süreçte alfa bloker tedavi başlanır, tansiyon kontrol altına alındıktan sonra cerrahi planlaması yapılır. Bu hazırlık dönemi atlandığında ameliyat masasında ölümcül krizler yaşanabilmektedir; bu nedenle multidisipliner yaklaşım büyük önem taşır.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Feokromositoma krizinin en korkulan komplikasyonu hipertansif acil tablosudur. Aşırı yükselen kan basıncı beyin damarlarında yırtılmaya yol açarak hemorajik inme (beyin kanaması) tablosuna neden olabilir. Aynı şekilde aort damarında diseksiyon (damar duvarının yırtılması) ortaya çıkabilir; bu tablo hızla cerrahi müdahale gerektiren, ölüm riski yüksek bir durumdur. Göz dibinde retina kanamaları, böbrek damarlarında akut hasar ve beyin ödemi de tabloya eşlik edebilen ciddi sorunlardır.

Kalp üzerindeki etkiler yaşamı doğrudan tehdit eder. Aşırı katekolamin salınımı miyokart enfarktüsüne (kalp krizi) yol açabilir; üstelik bu tablo koroner damarlarda tıkanıklık olmadan da gelişebilir. Akut sol kalp yetmezliği ve akciğer ödemi kısa sürede şekillenebilir. Takotsubo kardiyomiyopatisi olarak adlandırılan ve kalbin geçici şekil değiştirip kasılma gücünü kaybetmesiyle giden tablo, feokromositoma krizinin tanınmış komplikasyonları arasında yer alır. Ritim bozuklukları sıktır ve bazıları ani kalp durmasına yol açabilir.

Krizin etkileri kalp ve damar sistemiyle sınırlı kalmaz. Yüksek katekolamin düzeyleri kan şekerini yükselterek diyabetik ketoasidoz benzeri tablolara neden olabilir. Bağırsak iskemisi (kanlanma bozukluğu), akut karın tabloları ve böbrek yetmezliği gelişebilir. Vücut ısısının aşırı yükseldiği hipertermik tablolar görülebilir ve bu durum kas yıkımına (rabdomiyoliz) zemin hazırlar. Pıhtılaşma sisteminde bozulmalar yaygın damar içi pıhtılaşma sendromunu tetikleyebilir.

Tedavi edilmeyen ya da geç fark edilen feokromositoma kriziyle ilişkili mortalite oranı oldukça yüksektir. Erken tanı ve uygun yoğun bakım takibi ile bu oran belirgin biçimde azalmaktadır. Tümörün cerrahi olarak çıkarılması sonrasında hastaların büyük çoğunluğunda tansiyon değerleri normale döner; ancak uzun süre yüksek tansiyonla yaşamış kişilerde damar yapılarındaki kalıcı değişiklikler nedeniyle hipertansiyon devam edebilir. Bu hastaların uzun dönem takibi ihmal edilmemelidir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Aniden gelişen şiddetli baş ağrısı, çarpıntı ve aşırı terleme gibi belirtileri bir arada yaşıyorsanız ve eş zamanlı tansiyonunuzun çok yükseldiğini fark ediyorsanız vakit kaybetmeden acil servise başvurmanız gerekir. Özellikle bu belirtiler ataklar halinde tekrarlıyor, kısa sürede geliyor ve geçiyorsa altta yatan bir nedenin araştırılması şarttır. Genç yaşta başlayan ve birden fazla ilaca rağmen kontrol altına alınamayan tansiyon yüksekliği de mutlaka değerlendirilmelidir.

Ailenizde feokromositoma, MEN tip 2 sendromu, von Hippel-Lindau hastalığı ya da nörofibromatozis öyküsü varsa belirti olmasa bile düzenli kontrollerinizi yaptırmanız önemlidir. Bilinen feokromositoma hastasıysanız ve ameliyat, diş çekimi, doğum gibi bir süreç planlanıyorsa mutlaka tedaviyi yürüten ekibinizi önceden bilgilendirmelisiniz. Yeni başlanacak ilaçlar, kontrastlı tetkikler ve anestezi gerektiren işlemler hazırlık olmadan yapılırsa ciddi sonuçlar doğurabilir.

Karın ya da göğüs ağrısı, görme bulanıklığı, nefes darlığı ve şuur bulanıklığı ortaya çıktığında bu durum acil tıbbi müdahale gerektirir. Ev koşullarında tansiyonun düşürülmesi denemeleri ciddi sorunlara yol açabilir; çünkü bazı ilaçlar feokromositoma zemininde tabloyu kötüleştirebilir. Bu nedenle belirtiler başladığında en doğru yaklaşım, hızlı şekilde donanımlı bir sağlık kuruluşuna ulaşmak ve uzman ekip tarafından değerlendirilmektir.

Son Değerlendirme

Feokromositoma krizi, nadir görülmesine rağmen yaşamı tehdit eden ciddi bir endokrin acildir. Ataklar halinde gelen baş ağrısı, terleme, çarpıntı ve yüksek tansiyon birlikteliği bu tabloyu akla getirmelidir. Erken tanı, doğru biyokimyasal testler ve uygun görüntüleme yöntemleriyle hastalığın saptanması mümkündür. Cerrahi öncesi hazırlığın titizlikle yapılması, krizlerin ve komplikasyonların önlenmesinde belirleyici unsurdur. Genetik yatkınlık taşıyan bireylerin düzenli takipte kalması, hem kendileri hem de aile bireyleri için güvenli bir izlem süreci sağlar.

Koru Hastanesi Acil Servis bölümünde uzman hekimlerimiz, feokromositoma krizi gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.