Erişkin Still Hastalığı

Erişkin Still hastalığı, vücudun bağışıklık sistemiyle ilgili nadir görülen iltihabi bir hastalıktır. Yüksek ateş atakları, somon rengindeki geçici döküntüler ve eklem ağrıları gibi belirtilerle kendini gösterir. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişkenlik gösterebilir ve bazen aylarca süren bir tabloya dönüşebilir. Adını, ilk olarak çocuklarda benzer bir tabloyu tanımlayan İngiliz hekim Sir George Frederic Still'den almıştır. Erişkinlerde tanımlanması 1971 yılında olmuştur ve o tarihten itibaren ayrı bir hastalık olarak ele alınmaktadır.

Bu hastalık her ne kadar nadir görülse de yaşam kalitesini ciddi biçimde etkileyebilen bir tablodur. Bazı kişilerde tek bir atakla sınırlı kalırken, bazılarında tekrarlayan ataklar ya da kronik bir seyir izleyebilir. Tanı koyma süreci çoğu zaman zorludur çünkü belirtiler başka birçok hastalıkla karışabilir. Romatoloji (eklem ve bağışıklık hastalıkları) uzmanları, kapsamlı bir değerlendirme ile bu hastalığı diğer iltihabi durumlardan ayırt etmeye çalışır. Erken müdahale ile hastalık kontrol altına alınabilir ve yaşam kalitesi belirgin biçimde iyileşmeye katkı sağlanır.

Kimlerde Görülür?

Erişkin Still hastalığı, ismiyle özdeşleştiği gibi yetişkin bireylerde ortaya çıkan nadir bir tablodur. Hastalığın görülme sıklığı milyonda bir ile on arasında değişmektedir ve bu rakam onu nadir hastalıklar grubuna sokar. En sık 16-35 yaş aralığındaki genç yetişkinlerde tanı konulur. Bununla birlikte daha ileri yaşlarda da nadir olarak rastlanan vakalar bildirilmiştir. Kadın ve erkek dağılımı yaklaşık olarak benzerdir, ancak bazı çalışmalarda kadınlarda hafif bir fazlalık olduğu raporlanmıştır. Hastalığın iki ayrı yaş zirvesi tanımlanmıştır: 16-25 yaş arası birinci zirve ve 36-46 yaş arası ikinci zirve dönemini oluşturur.

Hastalığın belirli bir coğrafyaya, ırka veya etnik kökene özgü olduğunu söylemek için yeterli kanıt bulunmamaktadır. Dünyanın her bölgesinden vaka bildirimleri mevcuttur. Aile öyküsünde benzer bir hastalık bulunması beklenen bir durum değildir, çünkü erişkin Still hastalığı genetik geçişli klasik bir hastalık olarak sınıflandırılmaz. Bununla birlikte bazı genetik yatkınlıkların ataklara zemin hazırlayabileceği düşünülmektedir. HLA (insan lökosit antijeni) olarak adlandırılan doku uyum antijenleri ile ilgili bazı varyantların hastalıkla ilişkili olabileceğine dair araştırmalar sürmektedir. Yıllık görülme sıklığı yüz binde 0,16 düzeyinde bildirilmiş olup Avrupa, Asya ve Amerika kıtalarında benzer oranlarda saptanmıştır.

Risk gruplarını net biçimde tanımlamak güç olsa da bazı tetikleyici faktörlerden söz edilebilir. Geçirilmiş viral veya bakteriyel enfeksiyonlar sonrasında hastalığın ortaya çıkması dikkat çekici bir durumdur. Aşağıdaki gruplar görece daha sık karşımıza çıkmaktadır:

• Genç yetişkinler (özellikle 16-35 yaş arası)
• Yakın zamanda boğaz enfeksiyonu veya viral hastalık geçirenler
• Yoğun fiziksel veya duygusal stres dönemleri geçiren kişiler
• Bağışıklık sistemi düzeninde değişiklik yaşayan bireyler
• HLA-B17, B18, B35 ve DR2 doku tipini taşıyan kişiler

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Erişkin Still hastalığının en tipik belirtisi, günde bir veya iki kez yükselen ateştir. Bu ateş genellikle 39 derecenin üzerine çıkar ve birkaç saat içinde kendiliğinden normale döner. Ateşin böyle inip çıkan karakterde olması (kuotidiyen ateş olarak adlandırılır) diğer ateşli hastalıklardan ayırıcı özelliklerden biridir. Ateş atakları sırasında halsizlik, terleme ve genel bir yorgunluk hissi belirgin biçimde artar. Hastalar bu dönemde günlük işlerini sürdürmekte zorlanır ve dinlenme ihtiyacı duyar. Ateş genellikle akşam saatlerinde, özellikle 16:00 ile 20:00 arasında yükselme eğilimi gösterir.

Bir diğer dikkat çekici bulgu, somon rengi olarak tanımlanan cilt döküntüleridir. Bu döküntüler gövde, kollar ve bacaklarda görülür ve genellikle ateşin yükseldiği saatlerde belirginleşir. Ateş düştüğünde döküntüler de kaybolma eğilimi gösterir ve bu özellik tanı koymada belirleyici unsurdur. Kaşıntı genellikle ön planda değildir ve döküntülerde iz bırakma olasılığı düşüktür. Bazı hastalarda sıcak duş veya cildin ovuşturulması gibi durumlardan sonra döküntülerin tetiklenebildiği gözlenmiştir; bu olaya Koebner fenomeni adı verilir ve hastaların yaklaşık üçte birinde gözlemlenir.

Eklem yakınmaları da hastalığın temel bulgularındandır. Hastaların büyük çoğunluğunda eklemlerde ağrı ve şişlik tabloya eşlik eder. En sık etkilenen eklemler dizler, bilekler ve el bileğidir. Boğaz ağrısı, kas ağrıları ve dalak büyümesi (splenomegali) de eşlik edebilen bulgular arasındadır. Boğaz ağrısı hastaların yaklaşık yüzde yetmişinde görülür ve genellikle hastalığın ilk haftalarında ortaya çıkar. Belirtiler genellikle birlikte ve belirli bir örüntüyle ortaya çıkar:

• Günde bir veya iki kez yükselen yüksek ateş (39°C üzeri)
• Somon rengi geçici cilt döküntüleri
• Eklem ağrısı ve şişliği (artrit)
• Boğaz ağrısı ve yutkunmada zorluk
• Kas ağrıları ve genel halsizlik
• Lenf bezlerinde ve dalakta büyüme

Nedenleri Nelerdir?

Erişkin Still hastalığının kesin nedeni günümüzde hala tam olarak aydınlatılmış değildir. Hastalığın altında yatan mekanizmaların bağışıklık sistemiyle ilişkili olduğu kabul edilmektedir. Bağışıklık sisteminin normalde dış tehditlere karşı çalışan hücreleri, bu hastalıkta vücudun kendi dokularına karşı abartılı bir iltihabi yanıt oluşturur. Sitokin olarak adlandırılan ve hücreler arası iletişimi sağlayan moleküllerin aşırı salınımı tabloda belirleyici rol oynar. Özellikle interlökin-1, interlökin-6 ve interlökin-18 düzeylerinin belirgin artışı laboratuvar incelemelerinde gösterilmiştir.

Enfeksiyonların tetikleyici rolü sıkça vurgulanan bir konudur. Bazı viral ajanlar, özellikle kızamıkçık, kabakulak, parvovirüs ve sitomegalovirüs gibi mikroorganizmalar hastalığın başlangıcından önce öyküde sıklıkla tespit edilmiştir. Bakteriyel kaynaklı boğaz enfeksiyonlarının ardından hastalığın ortaya çıkışı da bildirilmiştir. Bu durum bağışıklık sisteminin önce enfeksiyona karşı uyarıldığını, ardından kontrolden çıkan bir iltihabi yanıt geliştirdiğini düşündürmektedir. Ancak hangi enfeksiyonun kimde hastalığı tetikleyeceği önceden belirlenememektedir. Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumoniae ve Chlamydia pneumoniae da literatürde tetikleyici olarak yer alan ajanlardır.

Genetik yatkınlık konusu da güncel araştırmaların önemli bir parçasını oluşturur. Bazı doku uyum antijenleri ile hastalık arasında ilişki kuran çalışmalar mevcuttur. HLA-B17, HLA-B18, HLA-B35 ve HLA-DR2 gibi genetik belirteçlerin sıklığının arttığı bildirilmiştir. Bunun yanında çevresel etkenler, hormonal değişiklikler ve stres faktörlerinin de tabloya katkıda bulunabileceği düşünülmektedir. Hastalık ne tam olarak otoimmün ne de tam olarak otoinflamatuvar başlığı altında sınıflandırılır; her iki grubun özelliklerini birlikte taşıyan karma bir tablo olarak değerlendirilmektedir. Bu nedenle güncel literatürde "kompleks otoinflamatuvar hastalıklar" grubu içinde ele alınmaktadır.

Tanı Nasıl Konulur?

Erişkin Still hastalığının tanısı çoğunlukla diğer hastalıkların dışlanmasıyla konulur. Bu özelliği ile hastalık tanı sürecinde sabır gerektiren bir tablo olarak öne çıkar. Hekim ilk değerlendirmede ayrıntılı bir öykü alır ve fiziksel muayene yapar. Ateşin günlük seyri, döküntülerin zamanlaması, eklemlerdeki şişlik ve eşlik eden diğer bulgular bütüncül olarak değerlendirilir. Hastanın yaşadığı şikayetlerin başlangıç zamanı, süresi ve özellikleri ayrıntılı biçimde sorgulanır.

Laboratuvar testleri tanı sürecinde önemli bir yer tutar. Tam kan sayımında beyaz küre sayısının belirgin artışı (genellikle 15.000/mm³ üzeri ve nötrofil hakimiyetiyle), sedimentasyon ve C-reaktif protein gibi iltihap belirteçlerinin yüksekliği tipik bulgulardandır. Ferritin adı verilen demir depo proteininin kanda yüksek miktarda saptanması son derece karakteristiktir. Normal değerin beş hatta on katına ulaşan ferritin düzeyleri bu hastalıkta sıkça karşılaşılır. Glikozile ferritin oranının yüzde yirminin altında olması ise tanı için oldukça spesifik bir bulgu olarak kabul edilir. Karaciğer enzimlerinde artış, albümin düzeyinde azalma da görülebilir. Romatoid faktör ve antinükleer antikor testlerinin negatif olması hastalığın ayırt edici özelliklerindendir.

Görüntüleme yöntemleri ve ek tetkikler de süreçte rol oynar. Akciğer grafisi, ekokardiyografi ve karın ultrasonu organ tutulumlarını değerlendirmek için kullanılır. Lenf bezi büyümesi olan hastalarda biyopsi gerekebilir. Tanı için Yamaguchi kriterleri en sık başvurulan değerlendirme şemasıdır. Bu kriterler dört majör ve dört minör bulgu üzerine kuruludur; tanı için iki majör dahil en az beş kriter karşılanmalıdır. Fautrel kriterleri ise glikozile ferritin oranını da içeren güncel bir alternatif olarak kullanılmaktadır. Hastalığa benzeyebilecek aşağıdaki tabloların dışlanması gerekir:

• Enfeksiyon kaynaklı ateşli hastalıklar (sepsis, endokardit)
• Kötü huylu hastalıklar (lenfoma, lösemi)
• Diğer romatolojik hastalıklar (lupus, vaskülitler)
• Reaktif artrit ve diğer iltihabi eklem hastalıkları

Komplikasyonlar Nelerdir?

Erişkin Still hastalığı çoğu hastada uygun yaklaşımlarla kontrol altına alınır, ancak bazı durumlarda ciddi komplikasyonlar gelişebilir. Bu komplikasyonlar hem hastalığın kendi seyrinden hem de uygulanan ilaç yaklaşımlarının yan etkilerinden kaynaklanabilir. Hastaların düzenli takipte kalması bu nedenle önem taşır. Komplikasyonların erken fark edilmesi sürecin yönetiminde belirleyici unsurdur ve yaşam kalitesini doğrudan etkiler.

En ciddi komplikasyonlardan biri makrofaj aktivasyon sendromu olarak bilinen tablodur. Bağışıklık sistemindeki belirli hücrelerin kontrolsüz aktivasyonu sonucu gelişen bu durum acil müdahale gerektirir. Yüksek ateş, karaciğer fonksiyonlarında bozulma, kan hücrelerinde azalma ve pıhtılaşma sorunları ile kendini gösterir. Hastaların yaklaşık yüzde on beşinde bu komplikasyon görülebilmektedir ve mortalite oranı yüzde on ile yirmi arasında değişmektedir. Karaciğer tutulumu da önemli bir konudur; hepatit benzeri tablolar ve nadir olarak karaciğer yetmezliği gelişebilir.

Eklem tutulumunun uzun vadeli sonuçları da değerlendirilmesi gereken bir başlıktır. Kronik seyirli vakalarda eklem hasarı, deformiteler ve hareket kısıtlılığı ortaya çıkabilir. Özellikle el bileği ve diz eklemlerinde sinovit (eklem zarı iltihabı) kalıcı değişikliklere yol açabilir. El bileğindeki karpal eklem ankilozu (eklem kaynaması) bu hastalığa görece özgü bir geç dönem bulgusudur. Akciğer zarında sıvı toplanması, kalp zarı iltihabı (perikardit) ve nadir olarak kalp kası tutulumu (miyokardit) da bildirilen komplikasyonlar arasındadır. Böbrek tutulumu nadir görülmekle birlikte var olduğunda dikkatli bir değerlendirme gerektirir. Yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu ve trombotik trombositopenik purpura gibi tablolar da bildirilmiştir. Bu nedenle düzenli kontroller ve laboratuvar takibi sürecin doğru yönetilmesi için gereklidir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Erişkin Still hastalığı belirtileri çoğu zaman başka hastalıklarla karıştırılabilir. Bu nedenle uzun süredir devam eden ve açıklanamayan şikayetler söz konusu olduğunda mutlaka hekim değerlendirmesi gerekir. Eğer iki haftadan uzun süredir devam eden, günde bir veya iki kez yükselen ateşiniz varsa ve bunun nedeni anlaşılamıyorsa, romatoloji veya iç hastalıkları uzmanına başvurmanız uygun olacaktır. Ateşle birlikte vücudunuzda geçici döküntüler fark ediyorsanız bu durumu hekiminize mutlaka iletin.

Eklem ağrılarınızın günlük yaşamınızı etkilediğini hissediyorsanız, sabahları eklemlerinizde tutukluk yaşıyorsanız veya el bileği, diz ya da ayak bileğinizde şişlik fark ediyorsanız bu bulguların değerlendirilmesi önemlidir. Boğaz ağrısının yanı sıra yüksek ateş, halsizlik ve kas ağrılarının birlikte olması da göz ardı edilmemelidir. Vücudunuzda lenf bezi büyümesi hissediyorsanız, karnınızın sol üst tarafında dolgunluk veya rahatsızlık duyuyorsanız (dalak büyümesi belirtisi olabilir) gecikmeden bir uzmana başvurmanız yararlı olabilir.

Bazı bulgular acil değerlendirme gerektirir. Eğer ateşinizle birlikte nefes darlığı, göğüs ağrısı, ciltte morarmalar, aşırı yorgunluk, idrar miktarında belirgin azalma ya da bilinç bulanıklığı gibi şikayetleriniz varsa vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurmanız önerilir. Tanı konmuş hastaların düzenli kontrollerini aksatmamaları ve hekimlerinin önerdiği takip programına uymaları sürecin sağlıklı yönetimi için gereklidir. Şikayetlerinizde yeni bir bulgu ortaya çıkarsa ya da mevcut belirtileriniz alışılmadık şekilde şiddetlenirse hekiminizle iletişime geçmeniz önemlidir.

Son Değerlendirme

Erişkin Still hastalığı nadir görülen ancak yaşam kalitesini ciddi biçimde etkileyebilen iltihabi bir tablodur. Yüksek ateş atakları, somon rengi döküntüler ve eklem yakınmaları üçlüsü tipik klinik görünümü oluşturur. Tanı, diğer hastalıkların dışlanması ve laboratuvar bulgularıyla birlikte konulur. Ferritin yüksekliği ve negatif romatoid faktör hastalık için yönlendirici özelliklerdir. Hastalığın seyri kişiden kişiye değişiklik gösterse de uygun yaklaşımlarla büyük çoğunluk hastada belirtiler kontrol altına alınabilir ve günlük yaşam belirgin biçimde iyileşmeye katkı sağlanır.

Erişkin still hastalığı gibi tablolarda ileri görüntüleme yöntemleri, güncel yaklaşımlar ve bütüncül bir bakış açısı birlikte değerlendirilir. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa bir uzman hekime başvurarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.