Dural arteriyovenöz fistül (DAVF), dural arterler ile dural sinüsler veya kortikal venler arasında anormal direkt bağlantı ile karakterize, edinilmiş bir vasküler malformasyondur. ICD-10 sınıflandırmasında I67.1 ve Q28.3 kodları altında yer alan bu durum, intrakranyal vasküler malformasyonların yaklaşık yüzde 10-15'ini oluşturmaktadır. Yıllık global insidans 100.000 kişide 0,16 ile 0,29 arasında değişmektedir. Türkiye'de yıllık yaklaşık 200-400 yeni DAVF tanısı konmaktadır. En sık 50-60 yaşları arasında semptomatik hale gelir ve cinsiyet açısından erkek/kadın oranı yaklaşık eşittir, lokalizasyona göre değişebilir. DAVF'lerin klinik prezentasyonu fistülün lokalizasyonuna ve venöz drenaj paternine göre değişkenlik gösterir. Doğru tanı ve uygun tedavi yaklaşımı, hayatı tehdit edici komplikasyonların önlenmesi için kritik öneme sahiptir.
Dural Arteriyovenöz Fistül Nedir?
Dural arteriyovenöz fistül, dura mater içinde yer alan, dural arterler ile dural sinüsler veya kortikal venler arasında nidus olmadan oluşan anormal damar bağlantılarıdır. Patofizyolojinin temelinde dural sinüs tıkanması, venöz hipertansiyon ve buna bağlı anjiyogenez yatmaktadır. Sinüs trombozu veya travma sonrası gelişen venöz tıkanma, mikroskopik düzeyde anastomozların açılmasına ve fistül oluşumuna yol açar.
DAVF'ler arteriyovenöz malformasyonlardan (AVM) farklı olarak edinilmiş malformasyonlardır ve nidus içermez. Beslenmesi ekstrakranyal ve dural arterlerden olur. En sık etkilenen damarlar dış karotis arter dalları (orta meningeal arter, oksipital arter), iç karotis arter dural dalları ve vertebral arter dural dallarıdır. Drenaj ise dural sinüsler (sigmoid, transvers, kavernöz, süperior sagittal sinüs) veya kortikal venlere doğrudan olabilir.
DAVF'lerin sınıflandırılmasında iki ana sistem kullanılır: Borden ve Cognard sınıflandırmaları. Borden sınıflandırması drenaj paternine göre üç tip tanımlar (Tip I: dural sinüse antegrad drenaj, Tip II: dural sinüse drenaj + kortikal venöz reflü, Tip III: doğrudan kortikal venöz drenaj). Cognard sınıflandırması daha detaylı olup beş tip tanımlar (I, IIa, IIb, IIa+b, III, IV, V) ve venöz drenajın paterni, ektazi varlığı ve spinal venöz drenaja göre değerlendirir.
Dural Arteriyovenöz Fistülün Belirtileri
DAVF'lerin klinik belirtileri lokalizasyon ve venöz drenaj paternine göre belirgin farklılık gösterir. Düşük dereceli fistüller (Borden I) hafif semptomlarla, yüksek dereceli fistüller (Borden II ve III) ise daha ciddi klinik tablolarla prezente olur.
Pulsatil tinnitus, transvers-sigmoid sinüs DAVF'lerinin en sık başvuru semptomudur. Hastalar kalp atışına eşzamanlı senkronize uğultu, vınlama veya su sesine benzer ses duyarlar. Sıklıkla tek taraflı olup, başın belirli pozisyonlarında değişebilir. Steteskop ile mastoid bölge üzerinden bruit duyulabilir. Bu duruma "objektif tinnitus" denir.
Kavernöz sinüs DAVF'leri tipik olarak göz ile ilgili semptomlarla prezente olur. Eksoftalmus (göz dışa fırlaması), kemozis (konjunktival ödem), göz kızarıklığı, görme bulanıklığı, çift görme, retroorbital ağrı, glokom gelişimi ve okülomotor sinir disfonksiyonu görülür. Kavernöz sinüsteki ven trombozu sıklıkla eşlik eder.
İntrakranyal kanama yüksek dereceli DAVF'lerde önemli bir komplikasyondur. Kortikal venöz reflüsü olan fistüllerde kanama riski yüksektir, yıllık yaklaşık yüzde 7,5'tur. Tip III ve IV fistüllerde bu oran yüzde 15-30'a kadar çıkabilir. Subaraknoid kanama, intraserebral kanama veya subdural hematom gelişebilir.
Fokal nörolojik defisitler venöz hipertansiyon nedeniyle gelişen iskemi veya ödem sonucu oluşur. Hemiparezi, afazi, görme bozuklukları, kraniyal sinir bulguları görülebilir. Demans-benzeri tablo, bilişsel bozukluk, davranış değişiklikleri önemli klinik tablolar arasındadır. Spinal DAVF'ler progresif miyelopati ile prezente olur (Foix-Alajouanine sendromu).
Diğer belirtiler arasında baş ağrısı, papil ödemi (intrakranyal hipertansiyon nedeniyle), epileptik nöbetler, pulzatil eksoftalmus, kraniyal nöropati yer alır. Hastaların yaklaşık yüzde 10-20'si asemptomatik olarak başka bir nedenle yapılan görüntülemede tanı alır.
Dural Arteriyovenöz Fistülün Nedenleri
DAVF'ler genellikle edinilmiş malformasyonlardır ve farklı etiyolojik faktörler söz konusudur.
- Dural sinüs trombozu: En sık etiyolojik faktördür. Tromboze olan sinüs ve çevresinde anjiyogenez sonucu fistül gelişir.
- Travma: Kafa travmaları sonrası gelişebilir, özellikle penetran travmalarda.
- Cerrahi sonrası: Kraniyotomi, akustik nörinom rezeksiyonu gibi cerrahi sonrası nadiren gelişir.
- İnfeksiyon: Otit, mastoidit, sinüzit komplikasyonu olarak gelişebilir.
- Hiperkoagülabl durumlar: Faktör V Leiden, protrombin gen mutasyonu, antifosfolipid sendromu, oral kontraseptif kullanımı, gebelik, malignite venöz trombozu artırarak DAVF gelişimine zemin hazırlar.
- Konjenital nedenler: Bazı vakalarda konjenital olabilir (özellikle çocukluk çağında saptanan vakalar).
- Tümör: Meningioma gibi tümörler dural sinüs trombozuna yol açarak DAVF'e neden olabilir.
- Otoimmün hastalıklar: Sistemik vaskülit gibi durumlar nadiren etiyolojik faktör olabilir.
- İdiyopatik: Saptanabilir bir neden bulunmayan vakalardır.
Risk faktörleri arasında geçirilmiş kafa travması, dural sinüs trombozu öyküsü, hiperkoagülabl durumlar, geçirilmiş kafa cerrahisi, kronik infeksiyonlar yer alır. Kadınlarda hormonal faktörler (oral kontraseptif, gebelik) risk artırıcı faktör olabilir.
Dural Arteriyovenöz Fistülün Tanısı
DAVF tanısı klinik şüphe ile başlar ve görüntüleme yöntemleri ile doğrulanır. Multidisipliner değerlendirme önemlidir.
- Manyetik rezonans görüntüleme (MRG): İndirek bulgular gösterir. Anormal flow void, ödem, sinüs trombozu, kortikal ven dilatasyonu görülebilir.
- MR anjiyografi (MRA): Time-of-flight ve kontrastlı sekanslar fistülü gösterebilir. Time-resolved MRA fistül akışını dinamik olarak değerlendirir.
- BT anjiyografi: Vasküler anatomiyi gösterir, kemik patolojiler ve sinüs trombozu değerlendirilir.
- Dijital subtraksiyon anjiyografi (DSA): Tanıda altın standarttır. Fistülün lokalizasyonu, besleyici arterler, drenaj paterni, kortikal venöz reflü detaylı olarak değerlendirilir. Borden ve Cognard sınıflandırması bu bulgulara göre yapılır.
- Süper-selektif anjiyografi: Tedavi planlaması için kullanılır.
- Doppler ultrasonografi: Boyun damarlarının değerlendirilmesinde kullanılabilir.
- Lomber ponksiyon: Bilinen sebepsiz idiyopatik intrakranyal hipertansiyonda DAVF dışlanmalıdır.
- Trombofili paneli: Hiperkoagülabl durumların değerlendirilmesi için yapılır.
Klinik şiddet değerlendirmesinde Borden ve Cognard sınıflandırmaları kullanılır. Glasgow Koma Skoru ile bilinç durumu değerlendirilir.
Ayırıcı Tanı
DAVF tanısında benzer klinik tablolar oluşturabilen pek çok durumdan ayırt edilmesi gerekir.
- Arteriyovenöz malformasyon (AVM): Konjenital, nidüsü olan, parankim içi yerleşimli.
- Karotis-kavernöz fistül: Karotis arter ile kavernöz sinüs arasında doğrudan bağlantı, travmatik veya spontan.
- Pseudotumor cerebri (idiyopatik intrakranyal hipertansiyon): Papil ödemi, baş ağrısı yapar, yüksek dereceli DAVF benzeri klinik.
- Kavernöz sinüs trombozu: Kavernöz sinüs DAVF'i ile benzer klinik tablo.
- Glomus tümörü: Pulsatil tinnitus yapan, temporal kemik yerleşimli.
- Karotis arter disseksiyonu: Tinnitus ve nörolojik bulgular yapabilir.
- Tinnitus diğer nedenler: Otoskleroz, meniere hastalığı, gürültüye maruz kalma.
- Tiroid orbitopati: Eksoftalmus ile prezente olabilir, bilateral genellikle.
- Kavernöz sinüs trombozu: Enfeksiyon kaynaklı olabilir.
- Tümör: Akustik nörinom, meningioma kraniyal sinir bulguları yapabilir.
Dural Arteriyovenöz Fistülün Tedavisi
DAVF tedavisinde endovasküler embolizasyon, cerrahi ve stereotaktik radyocerrahi seçenekleri mevcuttur. Tedavi seçimi fistülün lokalizasyonuna, derecesine ve hasta özelliklerine göre yapılır.
Endovasküler Tedavi
Endovasküler embolizasyon DAVF tedavisinde ilk tercih yöntemdir. Transarteriyel veya transvenöz yaklaşım kullanılabilir. Onyx en sık kullanılan embolik ajandır, fistülün venöz tarafına penetre olarak kalıcı kapanma sağlar. NBCA da kullanılabilir. Transvenöz embolizasyon koil veya Onyx ile yapılır, özellikle kavernöz sinüs DAVF'lerinde tercih edilir.
Tip I fistüllerde transarteriyel embolizasyon ile yüzde 70-90 başarı oranı sağlanır. Tip II ve III fistüllerde tam obliterasyon hedeflenir, başarı oranı yüksektir. Multipl seans gerekebilir. Modern teknolojiler ile minimal invaziv ancak etkili tedavi sağlanır.
Cerrahi Tedavi
Cerrahi tedavi endovasküler tedaviye yanıt vermeyen veya uygun olmayan vakalarda uygulanır. Yüksek dereceli (Tip III, IV) ve kortikal venöz reflüsü olan fistüllerde cerrahi disconnection (bağlantıyı kesme) etkilidir. Genel anestezi altında, kraniotomi yaklaşımı ile dural sinüs ve drenaj veni izole edilir, fistül cerrahi olarak ortadan kaldırılır. Mikrocerrahi teknikler, intraoperatif Doppler ve ICG anjiyografi ile cerrahi güvenliği artırılır.
Stereotaktik Radyocerrahi
Gamma knife stereotaktik radyocerrahi seçilmiş vakalarda uygulanabilir. Genellikle düşük dereceli fistüller veya tedaviye dirençli vakalarda kullanılır. Tek seansta 18-25 Gy doz uygulanır. Etki latent dönemde (1-3 yıl) ortaya çıkar.
Konservatif Takip
Düşük dereceli (Tip I) ve asemptomatik fistüller takip edilebilir. Hastaların yaklaşık yüzde 13-23'ünde spontan tromboz ile fistül kapanabilir. Ancak ilerleme riski olduğu için düzenli görüntüleme ile takip esastır.
Komplikasyonlar
DAVF'nin tedavi edilmediği veya tedavi sırasında gelişen komplikasyonlar önemli morbidite ve mortaliteye yol açabilir.
Doğal seyirde en ciddi komplikasyon intrakranyal kanamadır. Yüksek dereceli (Borden II ve III, Cognard III, IV, V) fistüllerde yıllık kanama riski yüzde 7,5-15 arasındadır. Kanama sonrası mortalite yüzde 10-30, kalıcı morbidite yüzde 30-50 civarındadır. İntraserebral hematom, subaraknoid kanama, subdural hematom şeklinde olabilir.
Venöz hipertansiyon nedeniyle gelişen iskemi, ödem ve fokal nörolojik defisitler kalıcı sekel bırakabilir. Bilişsel bozukluk, demans benzeri tablo, davranış değişiklikleri yaşam kalitesini önemli ölçüde etkiler. Spinal DAVF'lerde progresif miyelopati ile parapleji, sfinkter disfonksiyonu gelişebilir. Pulsatil tinnitus uyku ve yaşam kalitesini olumsuz etkiler. Görme bozukluğu, kalıcı görme kaybı kavernöz sinüs DAVF'lerinde görülebilir.
Endovasküler tedavi komplikasyonları arasında trombo-embolik olaylar, normal damar embolizasyonu, kanama, kontrast nefropatisi, kateter komplikasyonları yer alır. Cerrahi tedavi komplikasyonları arasında perioperatif kanama, beyin ödemi, postoperatif hematom, enfeksiyon, BOS kaçağı ve yeni nörolojik defisit yer alır. Stereotaktik radyocerrahi komplikasyonları arasında geç dönem ödem, radyasyon nekrozu, latent dönemde kanama yer alır.
Korunma ve Risk Faktörleri Yönetimi
DAVF'lerin birincil korunması zordur. Risk faktörlerinin yönetimi ile riski azaltılabilir.
- Hiperkoagülabl durumların yönetimi: Trombofili olan hastalarda uygun antikoagülan tedavi.
- Travma önleme: Kafa travmalarından korunma, emniyet kemeri ve kask kullanımı.
- İnfeksiyon yönetimi: Otit, mastoidit, sinüzit gibi enfeksiyonların etkin tedavisi.
- Postoperatif tromboz profilaksisi: Cerrahi sonrası uygun antikoagülan profilaksisi.
- Hormonal faktörlerin yönetimi: Risk faktörleri olan kadınlarda oral kontraseptif kullanımının değerlendirilmesi.
- Düzenli takip: Bilinen DAVF'i olan hastalar düzenli görüntüleme ile takip edilmelidir.
- Sigara bırakma: Damar sağlığını korur.
- Kan basıncı kontrolü: Hipertansiyon kanama riskini artırabilir.
Ne Zaman Doktora Başvurulmalı?
Pulsatil tinnitus (kalp atışına eşzamanlı uğultu) yaşayan bireyler bir hekime başvurmalıdır. Tek taraflı olması, başın pozisyonu ile değişmesi DAVF açısından değerlendirme gerektirir. Yeni başlayan veya kötüleşen baş ağrısı, görme bozuklukları, çift görme, eksoftalmus, göz kızarıklığı acil değerlendirme gerektirir.
Ani başlangıçlı şiddetli baş ağrısı, bulantı, kusma, ense sertliği, bilinç değişikliği, fokal nörolojik defisit, epileptik nöbet acil servis başvurusu gerektirir. Bu durumlar DAVF kanamasını düşündürür ve hayatı tehdit edicidir. Yeni başlayan progresif miyelopati (alt ekstremitelerde güçsüzlük, sfinkter disfonksiyonu) spinal DAVF açısından değerlendirilmelidir.
Bilişsel bozukluk, demans benzeri tablo gelişen genç ve orta yaşlı bireyler DAVF açısından değerlendirilmelidir. Kavernöz sinüs DAVF'i şüphesi olan hastalar kulak burun boğaz, oftalmoloji ve nöroşirürji konsültasyonu gerektirir. Endovasküler tedavi sonrası femoral arter giriş bölgesinde şişlik, ağrı, kanama acil değerlendirme gerektirir. İşlem sonrası yeni başlayan baş ağrısı, nörolojik bulgular, ateş, ense sertliği, kötüleşen bilinç durumu acil değerlendirme gerektirir. Bilinen DAVF takibinde olan hastalar düzenli görüntüleme programına uymalıdır. Spontan tromboz veya rekanalizasyon gelişebilir.
Klinik Değerlendirme
Dural arteriyovenöz fistül, modern nöroşirürji uygulamalarında doğru tanı ve tedavi yaklaşımı ile başarılı yönetilebilen bir vasküler patolojidir. Klinik prezentasyonun çeşitliliği nedeniyle tanı bazen geç konabilir, bu durum geç dönem komplikasyonlara yol açabilir. Yüksek dereceli fistüllerin (Borden II ve III) erken tanı ve tedavisi kanama önlenmesi açısından kritik öneme sahiptir. Tedavi seçimi fistülün lokalizasyonu, derecesi, hastanın yaşı ve klinik durumuna göre bireyselleştirilir.
Modern endovasküler teknikler ile DAVF'lerin büyük çoğunluğu güvenli ve etkili şekilde tedavi edilebilmektedir. Onyx, NBCA ve diğer modern embolik ajanlar ile transarteriyel ve transvenöz yaklaşımlar başarılı sonuçlar sunmaktadır. Cerrahi disconnection, endovasküler tedaviye uygun olmayan veya tedaviye dirençli vakalarda etkilidir. Stereotaktik radyocerrahi seçilmiş vakalarda alternatif sağlar. Multidisipliner ekip yaklaşımı (nöroşirürji, girişimsel nöroradyoloji, oftalmoloji, kulak burun boğaz, nöroloji) hasta yönetiminin başarısını belirler. Borden ve Cognard sınıflandırmaları tedavi kararlarına rehberlik eden temel araçlardandır.
Koru Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi bölümünde uzman hekimlerimiz, dural arteriyovenöz fistülü olan hastalara modern tanı ve tedavi olanakları sunmaktadır. Deneyimli nöroşirürji ve girişimsel nöroradyoloji ekibimiz, ileri görüntüleme teknolojileri (BT anjiyografi, MR anjiyografi, time-resolved MRA, dijital subtraksiyon anjiyografi, 3D rotasyonel anjiyografi), modern anjiyografi laboratuvarı, endovasküler embolizasyon teknikleri (transarteriyel, transvenöz; Onyx, NBCA, koil), intraoperatif nöromonitorizasyon ile desteklenen mikrocerrahi disconnection ameliyatları, gamma knife stereotaktik radyocerrahi seçenekleri, nöroyoğun bakım imkanları ve kapsamlı rehabilitasyon programları ile hastalarımızın tedavisini en üst standartlarda sunmayı hedeflemektedir. Hasta odaklı bakım anlayışı ve bireyselleştirilmiş tedavi planları ile dural arteriyovenöz fistülü olan bireylerin yaşam kalitesini önemli ölçüde artırmayı amaçlıyoruz.
