Nefroloji

Çocuklarda İntrensek Akut Böbrek Hasarı: Tübüler Nekroz ve Glomerüler ve İnterstisyel

Çocuklarda intrensek akut böbrek hasarında tübüler nekroz ve glomerüler hasarı biyopsi destekli tanıyla değerlendiriyor, hedefe yönelik tedavi uyguluyoruz.

İntrensek akut böbrek hasarı (ABH), böbrek parankiminin doğrudan hasarlanması sonucu gelişen, tüm ABH vakalarının %35-40'ını oluşturan ve prerenal ABH'ya kıyasla daha ciddi seyirli bir klinik tablodur. Hasarın anatomik lokalizasyonuna göre tübüler (akut tübüler nekroz), glomerüler (glomerülonefrit), interstisyel (akut interstisyel nefrit) ve vasküler (trombotik mikroanjiopati, renal arter/ven trombozu) alt tiplere ayrılır. Çocuklarda intrensek ABH'nın en sık nedeni hemolitik üremik sendrom ve akut tübüler nekroz iken, yetişkinlerde iskemik ve nefrotoksik ATN baskındır. İntrensek ABH'nın erken tanınması ve nedene yönelik tedavinin başlatılması renal fonksiyonların korunmasında kritik öneme sahiptir.

İntrensek Akut Böbrek Hasarı Nedir?

İntrensek ABH, böbrek parankiminin yapısal hasarını ifade eden, prerenal nedenlerden farklı olarak sıvı resüsitasyonuyla hızlı düzelme göstermeyen bir ABH formudur. Hasarın lokalizasyonuna göre dört ana alt tipe ayrılır: tübüler hasar (ATN), glomerüler hasar (GN), interstisyel hasar (AİN) ve vasküler hasar. ATN tüm intrensek ABH vakalarının %80-90'ını oluştururken, glomerüler nedenler %5-10, interstisyel nedenler %5-10 ve vasküler nedenler %1-5 oranında görülür.

İntrensek ABH'nın seyri genellikle üç fazda ilerler: başlangıç fazı (hasar gerçekleşir, henüz klinik bulgu minimal), sürdürüm fazı (oligüri, azotemi ve komplikasyonlar belirginleşir; 1-3 hafta sürer) ve iyileşme fazı (poliürik faz, tübüler fonksiyonlar yeniden kazanılır; haftalar-aylar sürebilir). İyileşmenin tamamlanıp tamamlanamayacağı hasarın şiddetine ve süresine bağlıdır.

İntrensek ABH'nın Nedenleri

Akut Tübüler Nekroz (ATN)

  • İskemik ATN: Uzamış prerenal dönemin devamı olarak gelişir. Şok, major cerrahi, kardiyopulmoner bypass ve ciddi sepsis en sık nedenlerdir. Tübüler epitel hücrelerinde nekroz ve apoptoz meydana gelir.
  • Nefrotoksik ATN: Aminoglikozidler (gentamisin, amikasin) proksimal tübül hücrelerinde lizozomal hasar yapar. Amfoterisin B tübüler membran geçirgenliğini bozar. Sisplatin mitokondriyal toksisiteye neden olur. Kontrast maddeler tübüler vakuolizasyon ve osmotik nefrozise yol açar.
  • Pigment nefroptisi: Rabdomiyolizde miyoglobin, masif hemolizde hemoglobin tübüler obstrüksiyon ve doğrudan toksisiteye neden olur.

Glomerüler Nedenler

  • Hızlı ilerleyici glomerülonefrit (RPGN): ANCA vasküliti, anti-GBM hastalığı ve lupus nefriti sınıf III-IV haftalar içinde böbrek yetmezliğine ilerler.
  • Post-streptokoksik glomerülonefrit: Çocuklarda en sık akut GN formu; genellikle self-limited seyirlidir.
  • IgA vaskülit nefriti: Henoch-Schönlein purpurasında böbrek tutulumu ABH'ya neden olabilir.

İnterstisyel Nedenler

  • İlaç ilişkili akut interstisyel nefrit: Beta-laktamlar, NSAİD'ler, proton pompa inhibitörleri, rifampin ve allopürinol en sık sorumlu ajanlardır.
  • Enfeksiyon ilişkili: Piyelonefrit, viral nefrit (BK virus, CMV) ve leptospiroz.
  • İmmün aracılı: Sarkoidoz, Sjögren sendromu ve IgG4 ilişkili hastalık.

Vasküler Nedenler

  • Trombotik mikroanjiopati: HÜS ve TTP endotelyal hasara bağlı mikrovasküler tromboza neden olur.
  • Renal arter trombozu/embolisi: Atriyal fibrilasyon, aort cerrahisi ve travma kaynaklı olabilir.
  • Renal ven trombozu: Nefrotik sendrom, dehidratasyon ve hiperkoagülabilite durumlarında gelişir.

İntrensek ABH'nın Belirtileri

ATN Belirtileri

  • Oligüri/anüri veya non-oligürik form: Non-oligürik ATN daha iyi prognoza sahiptir.
  • Azotemi: Kreatinin ve BUN'da progresif artış.
  • Elektrolit bozuklukları: Hiperpotasemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi ve metabolik asidoz.

Glomerüler ABH Belirtileri

  • Makroskopik hematüri: Çay rengi veya kola rengi idrar.
  • Hipertansiyon: Sodyum ve su retansiyonuna bağlı ciddi hipertansiyon.
  • Ödem: Periorbital ve pretibial ödem.
  • Sistemik bulgular: Purpura (vaskülit), hemoptizi (pulmorenal sendrom), artralji (lupus).

İnterstisyel Nefrit Belirtileri

  • Triad: Ateş, döküntü ve eozinofilüri klasik triad olmasına rağmen hastaların yalnızca %10-15'inde tam olarak görülür.
  • Artralji: İlaç ilişkili hipersensitivite reaksiyonu.
  • Non-oligürik ABH: İnterstisyel nefritte genellikle idrar çıkışı korunur.

Tanı

Laboratuvar

  • İdrar analizi ve sediment: ATN'de muddy brown granüler silendir ve tübüler epitel hücreleri; GN'de dismorfik eritrositler ve eritrosit silendiri; AİN'de eozinofilüri ve beyaz kan hücresi silendiri.
  • FENa: İntrensek ABH'da >2%; GN'de <1% olabilir (GN tübüler fonksiyonu koruyabilir).
  • Serolojik testler: ANCA, anti-GBM, ANA, anti-dsDNA, kompleman düzeyleri, ASO titresi.
  • Periferik yayma: Şistositler TMA'yı, eozinofili AİN'i düşündürür.
  • CK ve miyoglobin: Rabdomiyoliz değerlendirmesi.

Böbrek Biyopsisi

  • Endikasyonlar: Nedenin belirsiz olması, GN veya vaskülit şüphesi, AİN'de steroid tedavisi kararı ve transplant böbrekte rejeksiyon değerlendirmesi.
  • Değerlendirme: Işık mikroskopi, immünfloresan ve elektron mikroskopi.

Ayırıcı Tanı

İntrensek ABH'nın alt tiplerinin ayrımı tedavi yaklaşımını temelden değiştirir. ATN'nin prerenal ABH'dan ayrımında FENa, idrar osmolalitesi ve sediment bulguları kullanılır. RPGN'nin tanınması acil immünsüpresif tedavi gerektirdiğinden kritiktir. AİN'de sorumlu ilacın belirlenmesi ve kesilmesi primer tedavidir. TMA'nın HÜS ve TTP alt tiplerinin ayrımı ADAMTS13 aktivitesi ile yapılır.

Tedavi

ATN Tedavisi

  • Destek tedavisi: Sıvı-elektrolit dengesi, komplikasyon yönetimi ve nutrisyonel destek.
  • Nefrotoksik ajanın kesilmesi: Sorumlu ilaç derhal durdurulur.
  • Rabdomiyolizde: Agresif IV hidrasyon (200-300 mL/saat izotonik salin), idrar alkalizasyonu (tartışmalı) ve miyoglobin klirensinin artırılması.
  • Renal replasman tedavisi: Dirençli hiperpotasemi, sıvı yüklenmesi, ciddi asidoz ve üremik komplikasyonlarda endikedir.

Glomerüler ABH Tedavisi

  • RPGN: Pulse metilprednizolon + siklofosfamid veya rituximab (ANCA vasküliti); plazmaferez (anti-GBM hastalığı, ciddi ANCA vasküliti).
  • Lupus nefriti: Pulse steroid + mikofenolat veya siklofosfamid indüksiyon tedavisi.

İnterstisyel Nefrit Tedavisi

  • Sorumlu ilacın kesilmesi: İyileşmenin başlaması genellikle 3-7 gün içinde beklenir.
  • Steroid tedavisi: 1-2 hafta içinde düzelme olmayan vakalarda prednizolon 1 mg/kg/gün 2-4 hafta verilir.

Komplikasyonlar

  • Kronik böbrek hastalığına ilerleme: Ciddi intrensek ABH'da hastaların %20-50'sinde kalıcı renal fonksiyon kaybı gelişir.
  • Pulmorenal sendrom: ANCA vasküliti ve anti-GBM hastalığında pulmoner hemoraji yaşamı tehdit eder.
  • Diyaliz bağımlılığı: Ciddi ATN veya RPGN'de kalıcı diyaliz ihtiyacı gelişebilir.
  • Enfeksiyon: İmmünsüpresif tedavi altında fırsatçı enfeksiyonlar ciddi komplikasyonlardır.
  • Metabolik komplikasyonlar: Hiperpotasemi, metabolik asidoz ve sıvı yüklenmesi yaşamı tehdit edebilir.

Korunma

  • Nefrotoksik ajanlardan kaçınma: Aminoglikozid dozlarının renal fonksiyona göre ayarlanması ve terapötik ilaç düzeyi takibi.
  • Kontrast nefropati profilaksisi: Periprosedürel IV hidrasyon ve düşük hacim kontrast kullanımı.
  • Erken sepsis tedavisi: Hemodinamik stabilizasyonun sağlanması iskemik ATN riskini azaltır.
  • İlaç reaksiyonlarının tanınması: Yeni ilaç başlangıcı sonrası renal fonksiyon takibi AİN'nin erken saptanmasını sağlar.
  • ABH sonrası takip: İntrensek ABH geçiren hastaların uzun dönem renal fonksiyon izlemi KBH'ya geçişin erken saptanmasını sağlar.

Ne Zaman Doktora Başvurulmalıdır?

  • Kanlı veya koyu renkli idrar: Makroskopik hematüri glomerüler hastalığı veya TMA'yı düşündürür.
  • İdrar çıkışında azalma: Oligüri veya anüri acil değerlendirme gerektirir.
  • Döküntü ve ateş: Yeni bir ilaca başladıktan sonra gelişen döküntü AİN'i düşündürür.
  • Kas ağrısı ve koyu idrar: Rabdomiyolizi düşündüren bulgular acil değerlendirme gerektirir.
  • Hemoptizi: Pulmorenal sendrom şüphesinde acil nefroloji konsültasyonu gerekir.
  • Sistemik bulgular: Purpura, artralji ve cilt lezyonları vaskülit açısından değerlendirilmelidir.

İntrensek akut böbrek hasarı, hasarın lokalizasyonuna ve etiyolojisine göre farklı tedavi yaklaşımları gerektiren heterojen bir klinik tablodur. ATN'de destek tedavisi ve nefrotoksik ajanların kesilmesi, RPGN'de acil immünsüpresif tedavi, AİN'de sorumlu ilacın kesilmesi ve TMA'da spesifik tedaviler (ekulizumab, plazmaferez) hastalığın optimal yönetiminin temel prensipleridir. Erken tanı, böbrek biyopsisinin uygun endikasyonlarla uygulanması ve multidisipliner ekip yaklaşımı intrensek ABH hastalarının prognozunu iyileştirmede belirleyici rol oynamaktadır.

Koru Hastanesi Nefroloji bölümünde uzman hekimlerimiz, bu alandaki en güncel tanı ve tedavi yöntemlerini uygulayarak hastalarımıza kapsamlı sağlık hizmeti sunmaktadır. Detaylı bilgi ve randevu için bizimle iletişime geçebilirsiniz.

Nefroloji Doktorlarımız

Bu alanda deneyimli uzman hekimlerimizle yanınızdayız

Uzman Hekimlerimizle Tanışın

Sağlığınız için hemen randevu alın veya bizi arayın.

WhatsApp Online Randevu