Anjiyoödem, derinin alt katmanlarında ve mukozalarda hızla gelişen, sınırı belirsiz, genellikle ağrılı ya da yanma hissi yaratan ödem tablosudur. Dudak, dil, yüz, larenks, eller, ayaklar, genital bölge ve bağırsak duvarı sık tutulan bölgelerdir. Hava yolu obstrüksiyonu ve solunum yetmezliği riski nedeniyle dikkatle değerlendirilmesi gereken bir tablodur.
Anjiyoödem ürtikere benzer şekilde histamin aracılı olabileceği gibi bradikinin aracılı (ACE inhibitörü ilişkili, herediter, edinilmiş) mekanizmalarla da gelişebilir. Tedavi yaklaşımı altta yatan mekanizmaya göre belirgin biçimde farklıdır.
Anjiyoödem Nedir?
Anjiyoödem, derinin derin tabakaları, mukozalar ve bazen viseral organların yumuşak dokusunda görülen lokalize ödem birikimidir. Ürtikerden farklı olarak yüzeyel değil derin tutulum söz konusudur; sınırları belirsiz ve genellikle kaşıntıdan çok yanma hissi yaratır.
Mekanizmaya göre anjiyoödem şu kategorilerde incelenir:
- Histamin aracılı anjiyoödem: Ürtiker ile birlikte olabilir. Adrenalin, antihistaminik ve kortikosteroide yanıt verir.
- Bradikinin aracılı anjiyoödem:
- ACE inhibitörü ilişkili.
- Herediter anjiyoödem (C1 esteraz inhibitörü eksikliği).
- Edinilmiş C1 inhibitörü eksikliği.
- Antihistaminik ve adrenaline sınırlı yanıt. Spesifik tedavi gerekir.
- İdiyopatik anjiyoödem
- Vibratuvar ya da basınç gibi fiziksel uyaranlarla ortaya çıkan formlar
Anjiyoödem Belirtileri
Tipik bulgular:
- Dudak ve dil şişmesi
- Yüz şişmesi (göz kapakları, yanaklar)
- Larenks ödemi: Boğukluk, ses kısıklığı, stridor, nefes darlığı.
- El, ayak, genital bölgede şişme
- Bağırsak duvarı ödemi: Karın ağrısı, bulantı, kusma, ishal.
- Yanma hissi, gergin cilt
- Kaşıntı olabilir (histamin aracılı tipte)
- Ürtiker birlikteliği (histamin aracılıda)
- Yutma güçlüğü
- Solunum güçlüğü ve stridor (acil)
- Hipotansiyon ve şok (anafilakside)
- Bilinç değişikliği
Anjiyoödem Nedenleri
Mekanizmaya göre nedenler:
Histamin aracılı:
- İlaçlar (penisilin, NSAİİ, kontrast madde)
- Gıdalar (fıstık, deniz ürünleri)
- Böcek sokması
- Lateks
- Aşılar
- Fiziksel uyaranlar
- İdiyopatik
Bradikinin aracılı:
- ACE inhibitörü (kaptopril, enalapril, lisinopril vb.)
- ARB (nadir)
- DPP-4 inhibitörleri (nadir)
- Herediter anjiyoödem (Tip I-III)
- Edinilmiş C1 inhibitörü eksikliği (lenfoproliferatif hastalık, otoimmün)
Diğer mekanizmalar:
- Bazı enfeksiyonlar
- Otoimmün durumlar
- Stres ve hormonal değişiklikler
- Travma ve cerrahi
Risk Faktörleri
Anjiyoödem olasılığı şu durumlarda artar:
- Atopik yapı
- Önceki anjiyoödem öyküsü
- ACE inhibitörü kullanımı
- Aile öyküsünde herediter anjiyoödem
- Lenfoproliferatif hastalıklar
- Otoimmün hastalıklar
- Bilinen alerjen maruziyeti
- Hormonal değişiklikler (gebelik, menstrüel siklus)
- Stres
- Travma ve cerrahi
- Enfeksiyonlar
- Bazı etnik gruplar (siyahi popülasyonda ACE inhibitörü ilişkili daha sık)
Anjiyoödem Tanısı
Tanı klinik bulgular ve detaylı anamnezle konur:
- Anamnez: Belirtilerin başlangıcı, ilerlemesi, ilaç ve gıda kullanımı, aile öyküsü, önceki ataklar.
- Fizik muayene: Tutulum bölgeleri, ürtiker varlığı, hava yolu ve dolaşım değerlendirmesi.
- Mekanizmanın belirlenmesi:
- Ürtiker eşliği → histamin aracılı.
- ACE inhibitörü kullanımı → bradikinin aracılı.
- Aile öyküsü, tekrarlayan atak → herediter.
- Yetişkin başlangıçlı, otoimmün ya da malignite zemininde → edinilmiş C1-INH eksikliği.
- Laboratuvar:
- C4 düzeyi: düşük (herediter ve edinilmiş anjiyoödemde).
- C1 inhibitörü düzeyi ve işlevi.
- C1q düzeyi (edinilmiş formda düşük).
- Otoantikor değerlendirmesi.
- Tam kan, biyokimya, tiroid testleri.
- Görüntüleme: Bağırsak tutulumunda BT/ultrason.
- Genetik testler: Aile öyküsü olan herediter olgularda.
- Provokasyon testleri: Fiziksel etkenler için.
Anjiyoödem Tedavisi
Tedavi mekanizmaya göre farklıdır.
Hava yolu güvenliği:
- Şiddetli olgularda erken entübasyon planlanır.
- Cerrahi hava yolu (krikotirotomi) gerekebilir.
- Oksijen desteği.
- Hasta dik oturur pozisyonda tutulur.
Histamin aracılı anjiyoödem:
- Adrenalin (intramusküler) — ciddi reaksiyon ve anafilakside.
- H1 ve H2 antihistaminikler.
- Kortikosteroid.
- Sıvı resüsitasyonu.
- Bronkospazmda nebülize beta-2 agonist.
ACE inhibitörü ilişkili anjiyoödem:
- İlacı bekletmeden kesin; gelecekte ACE inhibitörü ve ARB önerilmez.
- Adrenalin, antihistaminik ve steroide yanıt sınırlı.
- Ikatibant (bradikinin B2 reseptör antagonisti) ya da taze donmuş plazma seçenek olabilir.
- Klinik takip ve hava yolu güvenliği.
Herediter anjiyoödem (HAE):
- C1 esteraz inhibitör konsantresi (plazma kaynaklı ya da rekombinant).
- Ikatibant.
- Ecallantide.
- Taze donmuş plazma (alternatif).
- Profilaksi: lanadelumab, C1-INH replasmanı, andezi (atalantide), oral plazma kallikrein inhibitörü (berotralstat).
- Eski jenerasyon profilaksi: danazol, traneksamik asit.
Edinilmiş C1 inhibitörü eksikliği:
- HAE tedavisi benzer.
- Altta yatan hastalığın tedavisi.
- Yüksek doz C1-INH gerekebilir.
Hasta eğitimi:
- Tetikleyici kaçınma.
- İlaç listesi ve adrenalin oto-enjektör (uygun olgularda).
- Acil eylem planı.
- Tıbbi bileklik.
- Atak sırasında hemen sağlık kurumuna başvurma.
- Aile ve okul/iş yeri bilgilendirmesi.
İzlem:
- Alerji ve immünoloji uzmanı tarafından.
- HAE olgularında düzenli atak günlüğü.
- Profilaktik tedavi etkinliği değerlendirmesi.
- Genetik danışmanlık.
Anjiyoödem Komplikasyonları
Komplikasyonlar arasında şunlar yer alır:
- Hava yolu obstrüksiyonu
- Solunum yetmezliği
- Asfiksi
- Anafilaksi
- Aspirasyon
- Bağırsak iskemi ve perforasyonu (intestinal anjiyoödem)
- Şok
- Cerrahi hava yolu komplikasyonları
- Psikososyal etkilenme
- Yaşam kalitesinde azalma
- Tedavi yan etkileri
- Yineleyen ataklar
- Mortalite
Korunma
Anjiyoödem önlemenin temel stratejileri:
- ACE inhibitörü reçetelenmesinde anjiyoödem öyküsünün sorgulanması.
- Bilinen alerjenlerden kaçınma.
- Adrenalin oto-enjektör erişimi.
- HAE olgularında profilaktik tedavi.
- Tetikleyici kontrolü (travma, stres, enfeksiyon).
- Aile öyküsünde HAE olanlarda erken tanı.
- Cerrahi öncesi profilaksi.
- Dental işlem öncesi profilaksi.
- Eylem planı ve eğitim.
- Aile ve sağlık çalışanları bilgilendirmesi.
- Düzenli alerji uzmanı izlemi.
Sık Sorulan Sorular
Anjiyoödem ile ürtiker aynı mı? Hayır. Ürtiker yüzeyel, kaşıntılı; anjiyoödem derin, yanma hissi yaratan ödemdir. Birlikte görülebilir.
ACE inhibitörü kullanırken yüzüm şişti, ne yapmalıyım? İlacı bekletmeden kesin ve acile başvurun. Yıllar sonra bile gelişebilir.
Antihistaminik her zaman işe yarar mı? Histamin aracılı olgularda etkili; bradikinin aracılı olgularda sınırlı.
Herediter anjiyoödem genetik mi? Evet, çoğunlukla otozomal dominant geçer. Aile bireylerinde tarama önemlidir.
Profilaktik tedavi ne kadar etkili? Sık atak yaşayan HAE hastalarında atak sıklığını belirgin biçimde azaltır.
Hayatımı nasıl etkiler? Tedaviyle çoğu hasta normal yaşamına döner. Eylem planı ve eğitim yaşam kalitesini iyileştirir.
Gebelikte anjiyoödem riskli mi? Hormon değişiklikleri HAE atak sıklığını etkileyebilir. Multidisipliner takip gerekir.
Hangi durumda acile başvurmalıyım? Yüz, dudak, dil, boğaz şişmesi, solunum güçlüğü, ses değişikliği, yutma güçlüğü, karın ağrısı durumunda bekletmeden başvurun.