Akustik Nörinom

Vestibüler schwannom, halk arasında daha çok akustik nörinom adıyla bilinen, iç kulaktan beyne uzanan denge ve işitme sinirinin Schwann hücrelerinden köken alan iyi huylu bir kitledir. Yavaş büyüyen yapısı nedeniyle uzun süre belirti vermeden ilerleyebilir ve çoğu zaman tek taraflı işitme azalması ya da kulak çınlaması gibi sinsi bulgularla fark edilir. Tümör küçük boyutlarda iken yalnızca işitme sinirini etkilerken, büyüdükçe çevredeki yüz siniri, beyin sapı ve beyincik gibi yapılara baskı uygulamaya başlayabilir.

Bu tablo, beyin tümörleri arasında sık karşılaşılan iyi huylu kitlelerden biri olup genellikle kafa içinde kafatası tabanı bölgesinde, serebellopontin köşe (beyincik ile beyin sapının birleştiği bölge) adı verilen alanda yer alır. Erken dönemde fark edildiğinde hem işitme korunması hem de yüz sinirinin işlevini sürdürmesi açısından daha avantajlı bir süreç planlanabilir. Bu nedenle tek taraflı işitme şikayetlerini hafife almamak, gerektiğinde nöroloji, kulak burun boğaz ve radyasyon onkolojisi ekibinin birlikte değerlendirme yapması büyük önem taşır.

Kimlerde Görülür?

Vestibüler schwannom her yaş grubunda görülebilmekle birlikte tanıların büyük bir kısmı 30 ile 60 yaş arasındaki erişkinlerde konur. Çocukluk çağında nadiren karşılaşılan bu tabloda, yaş ilerledikçe işitme şikayetlerinin başka nedenlerle karışması ve tetkik sıklığının artması nedeniyle saptanma oranı yükselir. Kadın ve erkek arasında belirgin bir fark olmasa da bazı çalışmalarda kadınlarda hafif bir sıklık artışı bildirilmiştir. Yıllık görülme sıklığının yüz binde bir ile iki arasında olduğu tahmin edilmektedir.

Tek taraflı görülen sporadik (rastlantısal) vakalar tüm vestibüler schwannomların büyük çoğunluğunu oluşturur. Bunun yanı sıra nörofibromatozis tip 2 adı verilen kalıtsal bir hastalığı bulunan bireylerde tablo iki taraflı olarak ortaya çıkabilir. Bu kişilerde tümör daha erken yaşlarda saptanır ve aile öyküsünün varlığı tanı sürecinde belirleyici unsurdur. Akrabalarında benzer kitle öyküsü olanların düzenli aralıklarla işitme ve denge testleri yaptırması yararlı olur.

Uzun süre yüksek sese maruz kalan meslek gruplarında, geçmişte baş bölgesine yönelik radyasyon almış kişilerde ve kronik kulak şikayetleri bulunan bireylerde tablonun gözden kaçmaması için dikkatli bir izlem gereklidir. Tinnitus, yani kulak çınlaması ile yaşayan ve şikayetleri yalnızca tek kulakta belirginleşen kişiler de risk açısından daha titiz biçimde incelenir. Genel sağlık taramaları sırasında saptanan dengesizlik yakınmaları da bu kitleler için bir ipucu olabilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Vestibüler schwannomun en sık görülen belirtisi, tek taraflı ve yavaş yavaş ilerleyen işitme azalmasıdır. Birçok hasta uzun süre durumu fark etmeyebilir ve şikayet ancak telefon görüşmelerinde, kalabalık ortamlarda ya da televizyon sesinin yüksek tutulması gerektiğinde belirginleşir. Bu işitme kaybına çoğu zaman kulak çınlaması eşlik eder; çınlama, sürekli ya da zaman zaman gelen bir uğultu, vızıltı veya tıslama biçiminde tanımlanır.

Denge sinirini etkilemesine bağlı olarak dengesizlik hissi ve baş dönmesi de tabloya katılabilir. Klasik bir dönme atağı yerine, kişi çoğunlukla yere basarken sallanma, karanlıkta yön bulmada zorluk veya ani kafa hareketlerinde dengesizlik tarif eder. Tümör boyutu arttıkça yüz sinirine baskı sonucunda yüzde uyuşma, karıncalanma, tat duyusunda değişiklik ve sıklıkla tek taraflı yüz güçsüzlüğü ortaya çıkabilir. Çiğneme kaslarını ya da kornea refleksini (göze dokunulduğunda göz kapağının kapanma yanıtını) etkileyen bulgular ileri evrelerde görülür.

Daha büyük kitlelerde beyin sapı ve beyincik üzerine bası yapılması nedeniyle baş ağrısı, bulantı, yutma güçlüğü ve yürüyüşte belirgin dengesizlik tabloya eklenebilir. Beyin omurilik sıvısının dolaşımında aksama oluştuğunda hidrosefali (beyin içinde sıvı birikimi) gelişebilir; bu durum görme bulanıklığı, şiddetli baş ağrısı ve uyuklama gibi ciddi belirtilere yol açar. Bu nedenle tek taraflı kulak şikayetleri uzun süre sürüncemede bırakılmamalı, ilerleyici denge bozuklukları da göz ardı edilmemelidir.

• Tek kulakta ilerleyici işitme azalması ve seslerin bulanık duyulması
• Sürekli ya da aralıklı kulak çınlaması, uğultu ya da vızıltı
• Yürürken sallanma, karanlıkta dengesizlik ve baş dönmesi atakları
• Yüz yarısında uyuşma, karıncalanma veya tat duyusunda farklılık
• Büyük kitlelerde baş ağrısı, bulantı ve yutma güçlüğü

Nedenleri Nelerdir?

Vestibüler schwannomların büyük bir kısmı, herhangi bir aile öyküsü olmaksızın rastlantısal olarak gelişir. Bu sporadik biçimde, denge sinirini saran Schwann hücrelerinde meydana gelen genetik değişiklikler kontrolsüz bir çoğalmayı başlatır. Söz konusu değişikliklerin neden ortaya çıktığı her zaman net biçimde gösterilemez; ancak hücrelerin büyümesini düzenleyen NF2 geninde (22. Kromozom üzerinde yer alan baskılayıcı bir gen) işlev kaybı sıklıkla suçlanan biyolojik mekanizmalardan biridir.

Kalıtsal bir tablo olan nörofibromatozis tip 2'de aynı gendeki değişiklik ebeveynden çocuğa aktarılır. Bu kişilerde vestibüler schwannom çoğunlukla iki taraflı olarak ortaya çıkar ve daha erken yaşlarda fark edilir. Aile bireylerinde benzer kitle, omurilik tümörü ya da deri altı kitleleri öyküsü bulunanların genetik danışmanlık alması, izlem aralıklarının doğru planlanması açısından gereklidir. Erken yaşta tek taraflı işitme azalması yakınmasıyla başvuran bireylerde de bu olasılık dışlanmalıdır.

Belirli çevresel etkenler de olası tetikleyiciler arasında değerlendirilmektedir. Geçmişte baş ve boyun bölgesine yüksek doz radyasyon almış kişilerde tablonun sıklığında bir miktar artış gözlenebilir. Uzun süreli yüksek desibel ses maruziyeti ya da cep telefonu kullanımı gibi etkenlerin doğrudan neden olduğu net biçimde ortaya konamamış olsa da, kulak ve denge yakınması olan kişiler risk faktörleri açısından bütüncül biçimde değerlendirilir. Genetik yatkınlık ile çevresel etmenlerin nasıl etkileştiği konusundaki araştırmalar sürmektedir.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı süreci, ayrıntılı bir hasta öyküsü ve fizik muayene ile başlar. Hekim, işitme azalmasının ne zaman başladığını, tek taraflı olup olmadığını, çınlama ve dengesizlik yakınmalarının seyrini sorgular. Kulak burun boğaz muayenesi sırasında dış kulak yolu ve kulak zarı değerlendirilir; ardından sinir sistemini ilgilendiren denge testleri, yüz sinirinin işlevi ve kornea refleksi gibi nörolojik incelemeler yapılır. Bu basamak, şikayetlerin başka nedenlerden ayrılmasında belirleyici unsurdur.

Odyometri, yani saf ses ve konuşma testlerini içeren işitme incelemesi, vestibüler schwannom şüphesinde önemli bir yere sahiptir. Genellikle yüksek frekanslarda belirginleşen ve konuşmayı ayırt etme yeteneğinde orantısız bir bozulmayla seyreden tek taraflı işitme kaybı dikkat çekicidir. İşitsel beyin sapı yanıtları (ABR), sesin kulaktan beyne ulaşma süresini ölçen bir test olup tablonun sinirin merkezi yolaklarını etkileyip etkilemediği konusunda fikir verir. Denge testleri ise vestibüler sistemin işlevini ayrıntılı biçimde ortaya koyar.

Kesin tanı, kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile sağlanır. İç kulak yolu ve serebellopontin köşeyi yüksek çözünürlükle inceleyen bu yöntem, milimetrik kitleleri bile saptayabilir. MRG'nin uygun olmadığı durumlarda bilgisayarlı tomografi tercih edilebilir; ancak ayrıntı düzeyi sınırlı kalır. Görüntüleme bulgularına göre kitlenin boyutu, yerleşimi ve çevre yapılarla ilişkisi tanımlandıktan sonra izlem, mikrocerrahi ya da stereotaktik radyocerrahi gibi seçenekler arasından kişiye uygun yaklaşım planlanır.

• Ayrıntılı hasta öyküsü ve nörolojik muayene
• Odyometri, konuşmayı ayırt etme testi ve işitsel beyin sapı yanıtları
• Denge sistemini ölçen vestibüler testler
• Kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme ile kitlenin değerlendirilmesi
• Gerektiğinde göz dibi ve görme alanı muayenesi

Komplikasyonlar Nelerdir?

Vestibüler schwannom iyi huylu bir kitle olmasına karşın, yerleşim yeri nedeniyle çevresindeki kritik yapılara baskı uygulayarak ciddi sorunlara yol açabilir. En sık karşılaşılan komplikasyon, kalıcı işitme kaybıdır. Tümör büyüdükçe işitme sinirindeki hasar artabilir ve mikrocerrahi ya da radyocerrahi sonrasında bile bir miktar işitme azalması sürebilir. Tek taraflı işitme kaybı, kişinin sesin geldiği yönü ayırt etmesini ve gürültülü ortamlarda konuşmayı izlemesini güçleştirir.

Yüz siniri komşuluğu nedeniyle yüzde güçsüzlük, gözün tam kapanamaması, ağız köşesinde düşüklük ve mimiklerde asimetri gibi sorunlar görülebilir. Bu durum hem fiziksel hem de ruhsal açıdan kişinin günlük yaşamını etkiler. Göz kapağındaki güçsüzlük, korneanın kuruması ve enfeksiyon gelişmesi açısından risk oluşturur; bu nedenle göz hekimi ile birlikte koruyucu önlemler planlanır. Yüz hareketlerinde gerileme uzun sürebilir ve fizyoterapi desteği gerekebilir.

Büyük kitlelerde beyincik ve beyin sapına baskı sonucunda dengesizlik, yutma güçlüğü, ses kısıklığı ve solunum sorunları gibi daha ağır tablolar ortaya çıkabilir. Beyin omurilik sıvısının dolaşımı engellendiğinde hidrosefali gelişerek şiddetli baş ağrısı, bulantı ve bilinç değişikliklerine yol açabilir. Süreç içinde baş ağrısı, geçici denge bozukluğu, kulak çevresinde uyuşukluk ve sıklıkla beyin omurilik sıvısı kaçağı gibi durumlar görülebilir. Bu nedenle düzenli takip ve çok disiplinli yaklaşım büyük önem taşır.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Tek kulakta yavaş yavaş ilerleyen işitme azalması, sürekli kulak çınlaması veya açıklanamayan dengesizlik hissi yaşıyorsanız bir hekime başvurmanız yararlı olur. Özellikle telefon görüşmelerinde bir kulağı tercih etmeye başladığınızı fark ediyor, kalabalık ortamlarda konuşmaları takip etmekte zorlanıyor ya da televizyonun sesini başkalarına göre belirgin biçimde yüksek tutuyorsanız bu durum ciddiye alınmalıdır. Şikayetlerin sinsi ilerlemesi tanıyı geciktirebilir.

Baş dönmesi, ani denge kayıpları, yürürken sallanma, yüz yarısında uyuşma veya tat duyusunda değişiklik fark ediyorsanız değerlendirme için zaman kaybetmeden randevu almanız önerilir. Aile öykünüzde nörofibromatozis tip 2 ya da benzer beyin tümörleri varsa, herhangi bir şikayet olmasa bile düzenli aralıklarla işitme ve görüntüleme incelemelerini ihmal etmemelisiniz. Erken dönemde saptanan küçük kitleler, hem izlem hem de yaklaşım seçenekleri açısından daha geniş bir esneklik sağlar.

Ani başlayan şiddetli baş ağrısı, görme bulanıklığı, bulantı-kusma, yutma güçlüğü veya ilerleyici yüz güçsüzlüğü gibi belirtiler acil değerlendirme gerektirir. Bu bulgular kitlenin büyüdüğüne ve çevre yapılara bası yaptığına işaret edebilir. Tanısı önceden konmuş ve izleme alınmış kişilerin de kontrollerini aksatmaması, kitlenin büyüme hızının ve belirtilerin seyrinin doğru biçimde değerlendirilmesi açısından yararlı olur.

Son Değerlendirme

Vestibüler schwannom, yavaş büyüyen ancak yerleşim yeri nedeniyle önemli sorunlara yol açabilen iyi huylu bir kitledir. Tek taraflı işitme azalması, çınlama ve denge sorunları gibi sinsi belirtilerin erken fark edilmesi, kitlenin küçük boyutlardayken saptanmasına ve daha geniş bir yaklaşım yelpazesinin değerlendirilmesine olanak tanır. İzlem, mikrocerrahi ve stereotaktik radyocerrahi gibi seçenekler arasında kişiye en uygun yolun seçilmesi, ayrıntılı görüntüleme ve çok disiplinli bir değerlendirme ile mümkün olur.

Vestibüler schwannom (akustik nörinom) gibi tablolarda ileri görüntüleme yöntemleri, güncel yaklaşımlar ve bütüncül bir bakış açısı birlikte değerlendirilir. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa bir uzman hekime başvurarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.