Oral hemanjiom (oral hemanjiyom), ağız mukozası ve çevre dokularda gelişen, vasküler endotel hücrelerinin proliferasyonu sonucu oluşan iyi seyirli vasküler tümördür. Konjenital ya da edinsel olabilir; bebek ve çocuklarda sıklıkla görülen kırmızı-mor lezyonlar olarak ortaya çıkar. Tedavi izlem, ilaç, sklerozan tedavi ve cerrahi yaklaşımlarını içerir.
Oral hemanjiom, gerçek vasküler tümörler grubunda yer alır ve infantil hemanjiom büyüme-gerileme döngüsü gösterir. Erişkin olgular sıklıkla konjenital vasküler malformasyonlar ile karıştırılır. Doğru tanı ve uygun tedavi planlaması estetik ve fonksiyonel açıdan önemlidir.
Oral Hemanjiom Nedir?
Oral hemanjiom, kan damarlarının endotel hücre proliferasyonu sonucu gelişen iyi seyirli vasküler tümör olarak tanımlanır. ISSVA (Uluslararası Vasküler Anomaliler Çalışma Grubu) sınıflaması:
- İnfantil hemanjiyom:
- Doğumda yok, ilk haftalarda ortaya çıkar.
- Proliferatif faz (ilk 1 yıl).
- İnvolusyon fazı (1-7 yaş).
- Spontan gerileme.
- GLUT-1 pozitif.
- Konjenital hemanjiyom:
- Doğumda mevcut.
- Hızlı involüsyon (RICH).
- İnvolüsyona uğramayan (NICH).
- Parsiyel involüsyon (PICH).
- GLUT-1 negatif.
- Kapiller hemanjiom: İnce kapiller proliferasyon.
- Kavernöz hemanjiom: Geniş vasküler kanallar.
- Karışık hemanjiom.
Vasküler malformasyonlardan farklı bir antitedir.
Lokalizasyon:
- Dudak (en sık).
- Dil.
- Yanak içi.
- Damak.
- Diş eti.
- Ağız tabanı.
- Tükürük bezleri.
Oral Hemanjiom Belirtileri
Klinik tablo:
- Kırmızı, mor ya da mavi mukozal lezyon
- Yumuşak ya da fluktan kıvam
- Pediinküle ya da sapsız
- Düzgün ya da lobüle yüzey
- Diaskopide solma (cam baskı testi pozitif)
- Sıcaklık artışı (büyük olgular)
- Pulsasyon (yüksek akışlı)
- İnfantil hemanjiyom evreleri:
- Erken: soluk, geniş telenjektazi.
- Proliferatif: hızlı büyüme.
- İnvolüsyon: yavaş gerileme.
- Travma ile kanama
- Çiğneme sırasında rahatsızlık
- Yutma güçlüğü (büyük olgular)
- Konuşma bozukluğu
- Solunum güçlüğü (oldukça nadir)
- Beslenme sorunları (yenidoğan)
- Estetik bozukluk
- Boyut artışı (proliferatif faz)
- Ülserasyon (büyük olgular)
- Eşlik eden cilt hemanjiyomu
- Sendromik bulgular (PHACES, LUMBAR)
- Sosyal anksiyete (büyük çocuklar)
Oral Hemanjiom Nedenleri
- Etyolojisi tam bilinmemektedir
- Plasenta endotel hücreleri teorisi (infantil)
- Anjiyogenezis faktörlerinde anomali
- Hipoksi (gestasyonel)
- Genetik faktörler
- Aile öyküsü
- Hormonal etkiler
- Travma (tartışmalı)
- Çevresel faktörler
- Düşük doğum ağırlığı
- Prematürite
- Çoğul gebelik
- Plasenta anomalileri
- Anne yaşı (>30)
- Gebelikte hipertansiyon
- İdiopatik
Risk Faktörleri
- İnfantil dönem (özellikle ilk yıl)
- Kadın cinsiyet (3-5 kat)
- Beyaz ırk
- Prematür ve düşük doğum ağırlıklı bebek
- Çoğul gebelik
- Aile öyküsü
- İleri anne yaşı
- Plasenta anomalileri
- Koryon villus örnekleme öyküsü
- Gebelikte preeklampsi
- Genetik sendromlar (PHACES)
- Yetersiz diş hekimi takibi
Oral Hemanjiom Tanısı
- Anamnez: Lezyonun ne zaman fark edildiği, büyüme paterni, ağrı, kanama, beslenme sorunu, aile öyküsü.
- Klinik muayene: Lezyonun renk, kıvam, palpasyon, diaskopi testi (cam baskı ile solma).
- Görüntüleme:
- Ultrasonografi + Doppler (vasküler akış değerlendirmesi).
- Manyetik rezonans görüntüleme (yumuşak doku tutulumu, derinlik).
- Anjiyografi (yüksek akış olgular).
- Bilgisayarlı tomografi (kemik tutulumu).
- Histopatolojik inceleme:
- Endotel hücre proliferasyonu.
- Kapiller ya da kavernöz yapı.
- GLUT-1 boyanması (infantil hemanjiyom).
- İmmunhistokimya: GLUT-1, CD31, CD34, WT-1, ERG, D2-40.
- Eşlik eden anomalilerin değerlendirilmesi (PHACES için EKO, beyin MRG).
- Kalp değerlendirmesi (büyük olgular).
- Tiroid fonksiyon testleri (yüksek akışlı olgular).
- Genetik danışmanlık.
- Ayırıcı tanı: Vasküler malformasyonlar (kapiller, venöz, arteriovenöz, lenfatik), Kaposi sarkomu, anjiyosarkom, hemanjiyoperisitom, pyojenik granülom, melanom, ekimoz, telenjektazi, varislerden kaynaklanan lezyonlar, lenfanjiyom.
Oral Hemanjiom Tedavisi
Tedavi tipe, boyuta, faza ve klinik etkiye göre planlanır. İnfantil hemanjiyom kendiliğinden gerilediği için izlem öncelikli yaklaşımdır.
İzlem (bekle ve gör):
- İnfantil hemanjiyom involüsyon fazında.
- Asemptomatik küçük lezyonlar.
- Fonksiyonel ya da estetik etki yoksa.
- Düzenli fotoğraf takibi.
- Periyodik klinik değerlendirme.
Sistemik beta bloker (infantil hemanjiyom standart):
- Propranolol (1-3 mg/kg/gün, oral).
- Atenolol, nadolol (alternatif).
- 6-12 ay tedavi.
- Yan etkileri: hipoglisemi, bradikardi, hipotansiyon, bronkospazm.
- Kardiyak değerlendirme öncesi.
- Yüksek başarı oranı.
Topikal beta bloker:
- Topikal timolol (jel/solüsyon).
- Yüzeyel infantil hemanjiyomlar.
- Düşük doz.
- Yan etki minimaldir.
Sistemik kortikosteroid (geçmişte standart):
- Prednizon.
- Beta bloker tolerans olmayan olgular.
- İkinci basamak.
- Çoklu yan etki.
İntralezyonel tedaviler:
- İntralezyonel kortikosteroid (triamsinolone).
- İntralezyonel beta bloker.
- İntralezyonel skleroterapi (etanol, polidokanol, sodyum tetradesil sülfat).
- Bleomisin enjeksiyonu.
- OK-432.
Lazer tedavi:
- Pulsed dye laser (yüzeyel lezyonlar).
- Nd:YAG lazer (derin lezyonlar).
- CO2 lazer.
- Diyot lazer.
- Ülsere lezyonlarda etkili.
- Birden fazla seans gerekir.
Kriyoterapi:
- Sıvı nitrojen.
- Küçük yüzeyel lezyonlar.
- Sınırlı endikasyon.
Embolizasyon:
- Anjiyografik embolizasyon.
- Yüksek akışlı lezyonlar.
- Cerrahi öncesi.
- İnoperabl olgular.
Cerrahi tedavi:
- Cerrahi eksizyon.
- İnvolüsyon sonrası kalıntı doku.
- İnvolüsyona uğramayan konjenital hemanjiyomlar.
- Fonksiyonel ve estetik düzeltme.
- Ülsere ve dirençli olgular.
- Kanama yönetimi.
- Embolizasyon sonrası.
Diğer tedaviler:
- İnterferon alfa (geçmişte).
- Vinkristin.
- İmiquimod (topikal).
- Rapamisin (sirolimus).
- Bevacizumab (anti-VEGF, klinik araştırma).
Ülsere hemanjiyom yönetimi:
- Yara bakımı.
- Topikal antibiyotik.
- Ağrı yönetimi.
- Topikal anestezik.
- Pulsed dye lazer.
- Beta bloker.
Beslenme desteği (yenidoğan):
- Yumuşak besinler.
- Yutma değerlendirmesi.
- Beslenme tüpü (gerekli olgular).
- Yutma terapisi.
Postoperatif bakım:
- Antibiyotik.
- Ağrı yönetimi.
- Yara bakımı.
- Beslenme desteği.
- Hijyen eğitimi.
- Düzenli takip.
Eşlik eden anomalilerin yönetimi (PHACES, LUMBAR):
- Multidisipliner ekip.
- Kardiyak değerlendirme.
- Beyin MRG.
- Göz muayenesi.
- Endokrin değerlendirme.
Multidisipliner yaklaşım:
- Pediatri.
- Dermatoloji.
- Maksillofasiyal cerrahi.
- KBB.
- Plastik cerrahi.
- Patoloji.
- Radyoloji (girişimsel).
- Kardiyoloji (PHACES).
- Nöroloji.
- Oftalmoloji.
- Beslenme.
- Genetik.
- Psikiyatri.
İzlem: Tedavi süreci boyunca düzenli klinik takip; involüsyon takibi; eşlik eden anomalilerin değerlendirilmesi.
Oral Hemanjiom Komplikasyonları
- Ülserasyon
- Sekonder enfeksiyon
- Kanama (travmatik, spontan)
- Anemi (kronik kanama)
- Çiğneme bozukluğu
- Yutma güçlüğü
- Beslenme bozukluğu (yenidoğan)
- Solunum güçlüğü (oldukça nadir, ağız tabanı)
- Konuşma sorunları
- Estetik bozukluk
- Kasabach-Merritt fenomeni (trombositopeni, koagülasyon bozukluğu)
- Kalp yetmezliği (yüksek akışlı)
- Hipotiroidi (büyük olgular)
- Diş hareketliliği (diş eti tutulumu)
- Diş erüpsiyon bozukluğu
- Cerrahi komplikasyonlar
- Skar oluşumu
- İlaç yan etkileri (beta bloker, steroid)
- Psikososyal etkilenme
- Sosyal anksiyete
- İnvolüsyon sonrası rezidü doku
- Yaşam kalitesinde geçici azalma
Korunma
Oral hemanjiyom etyolojisi tam bilinmediği için tam olarak önlenemez. Ancak şu önlemler etkilidir:
- Aile öyküsünde farkındalık.
- Prematür bebeklerde dikkatli izlem.
- Gebelikte sağlıklı yaşam tarzı.
- Erken tanı ve değerlendirme.
- Eşlik eden sendromların erken tanısı.
- Travmadan korunma (kanama önleme).
- Düzenli pediatrik takip.
- Düzenli diş hekimi kontrolleri.
- Hijyen eğitimi.
- Çocuk gelişiminin takibi.
- Genetik danışmanlık.
- Multidisipliner planlama.
- Aile bilgilendirme.
- Erken belirtilerde başvuru.
- Beslenme önerileri.
Sık Sorulan Sorular
Oral hemanjiyom nedir? Ağız mukozasında vasküler endotel hücrelerinin proliferasyonu sonucu gelişen iyi seyirli tümör.
Vasküler malformasyondan farkı nedir? Hemanjiyom gerçek tümördür ve büyüme-gerileme döngüsü gösterir; malformasyon yapısal damar anomalisidir ve gerilemez.
İnfantil hemanjiyom kendiliğinden geçer mi? Evet. İnfantil hemanjiyomların çoğu 5-7 yaşa kadar spontan geriler.
Propranolol nasıl etki eder? Damar büzme ve anjiyogenez inhibisyonu yoluyla; modern tedavinin temel taşıdır.
Kasabach-Merritt fenomeni nedir? Büyük hemanjiyomlarda trombositopeni ve koagülopati gelişen tehlikeli sendrom.
Cerrahi her zaman gerekli mi? Hayır. İlaç ve izlem öncelikli; cerrahi seçili olgularda.
PHACES sendromu nedir? Posterior fossa anomalileri, hemanjiyom, arteryel, kalp, göz ve sternal anomalilerle seyreden sendrom.
Hangi durumda hekime başvurmalıyım? Ağızda kırmızı-mor doğuştan ya da bebeklikte ortaya çıkan kitle, kanama, beslenme/yutma sorunu durumunda başvurun.
