Henoch-Schönlein Purpurası

Henoch-Schönlein purpurası, son yıllarda tıp literatüründe IgA vasküliti olarak da adlandırılan, küçük damarları etkileyen bir iltihaplanma tablosudur. Özellikle çocukluk çağında karşımıza çıkan bu durum, bağışıklık sisteminin belirli bir antikor olan IgA'nın damar duvarlarında birikmesiyle gelişen bir yanıt sonucu ortaya çıkar. Hastalık çoğunlukla bacaklarda görülen mor renkli döküntülerle dikkat çekse de yalnızca cilt bulgusu ile sınırlı kalmaz; eklem, sindirim sistemi ve böbrekler de etkilenebilir. Bu nedenle ailelerin döküntüyü erken fark etmesi ve sürecin bütüncül biçimde değerlendirilmesi önemlidir.

Çocuk romatolojisinin sık karşılaşılan tablolarından biri olan henoch-schönlein purpurası, çoğunlukla kendiliğinden gerileyen bir seyir izler. Ancak hastalığın hangi organları ne ölçüde etkilediği kişiden kişiye değişebilir. Bazı çocuklarda yalnızca birkaç haftalık hafif bir döküntü dönemi yaşanırken, bazılarında karın ağrısı ya da böbrek tutulumu uzun süreli izlem gerektirir. Bu yazıda hastalığın kimleri etkilediği, nasıl belirti verdiği, hangi nedenlerle tetiklendiği, tanı süreci, olası komplikasyonları ve doktora başvuru zamanlaması sade bir dille ele alınmaktadır.

Kimlerde Görülür?

Henoch-schönlein purpurası en sık 3 ile 10 yaş arasındaki çocuklarda görülür. Hastalığın görülme sıklığı yaklaşık olarak 100 binde 10-20 civarındadır ve bu rakam onu çocukluk çağının en sık rastlanan vasküliti (damar iltihabı) yapar. Erkek çocuklarda kız çocuklara göre biraz daha sık karşılaşıldığı bildirilmektedir. Erişkinlerde de görülebilir ancak çocukluk çağındaki kadar yaygın değildir; yetişkin hastalarda klinik seyir genellikle daha ağır seyreder ve böbrek tutulumu olasılığı artar.

Mevsimsel dağılım açısından bakıldığında, hastalığın sonbahar ve kış aylarında daha sık ortaya çıktığı dikkat çeker. Bu durum, üst solunum yolu enfeksiyonlarının bu dönemlerde artmasıyla ilişkilendirilir. Pek çok çocukta hastalık başlamadan önceki bir ila üç hafta içerisinde grip benzeri bir tablo, boğaz iltihabı veya basit bir nezle öyküsü bulunur. Aileler genellikle geçen hafta soğuk algınlığı geçirdikten sonra bacaklarda morlukların çıktığı şeklinde bir öykü aktarır.

Hastalığın görülme sıklığını etkileyen birkaç temel faktör bulunmaktadır:

• Yaş grubu: 3-10 yaş arası okul öncesi ve ilkokul dönemi çocuklar en yüksek risk grubunu oluşturur
• Cinsiyet: Erkek çocuklarda görülme sıklığı kız çocuklarına göre yaklaşık 1,5 kat fazladır
• Mevsim: Sonbahar ve kış aylarında olgu sayısı belirgin biçimde artar
• Coğrafi dağılım: Avrupa ve Asya ülkelerinde Afrika'ya kıyasla daha sık raporlanmaktadır
• Aile öyküsü: Yakın akrabalarda benzer tablo bulunması küçük bir risk artışı sağlayabilir

Genetik yatkınlığın da rol oynayabildiği düşünülmektedir. Aynı aile içinde nadiren birden fazla bireyde benzer tablo görülebilir. Ayrıca belirli HLA doku grupları taşıyan kişilerde hastalığın gelişme olasılığının arttığına dair veriler bulunmaktadır. Bununla birlikte hastalık bulaşıcı değildir; bir çocuktan diğerine geçmez. Kreş ya da okul ortamında diğer çocuklara herhangi bir risk oluşturmaz, bu konuda ailelerin endişelenmesine gerek yoktur.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Hastalığın en tipik bulgusu ciltte ortaya çıkan döküntülerdir. Bu döküntüler genellikle bacakların alt kısmında, ayak bileklerinde ve kalçalarda yoğunlaşır. Başlangıçta küçük kırmızı noktalar şeklinde görünen lezyonlar (deri üzerindeki bozulmuş bölgeler) kısa süre içinde mor renge döner ve dokunulduğunda kabarık hissedilir. Tıp dilinde palpabl purpura (elle hissedilebilen mor döküntü) olarak adlandırılan bu görünüm, hastalığın en ayırt edici özelliklerinden biridir. Döküntüler bastırmakla solmaz, bu da onları sıradan kızarıklıklardan ayırır.

Eklem tutulumu da sık görülen bir bulgudur ve hastaların yaklaşık dörtte üçünde karşımıza çıkar. En çok diz ve ayak bileği eklemleri etkilenir. Bu eklemlerde şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı gelişebilir. Çocuk yürümek istemeyebilir, merdiven çıkarken zorlanabilir ya da sabahları tutukluk hissedebilir. Eklemdeki bu tablo genellikle birkaç gün içinde kendiliğinden geriler ve kalıcı bir hasar bırakmaz; aileler bu noktada rahatlatılmalıdır.

Sindirim sistemi belirtileri çocuğun günlük yaşamını en çok etkileyen bulgular arasındadır. Karın ağrısı, bulantı, kusma ve bazen dışkıda kan görülmesi şeklinde ortaya çıkabilir. Karın ağrısı kramp tarzında olabilir ve döküntüden önce başlayabilir; bu durum tanıyı güçleştirebilir. Nadir durumlarda bağırsakların iç içe geçmesi olarak bilinen invajinasyon tablosu gelişebilir ve acil değerlendirme gerektirir. Böbrek tutulumu ise idrarda kan veya köpürme ile fark edilebilir; bu nedenle çocuğun idrar rengi yakından izlenmelidir.

Nedenleri Nelerdir?

Henoch-schönlein purpurasının kesin nedeni hâlâ tam olarak aydınlatılamamış olsa da temel mekanizma bağışıklık sisteminin anormal bir yanıt vermesidir. Vücut, bazı tetikleyicilere karşı IgA adı verilen antikoru aşırı miktarda üretir. Bu antikorlar küçük damarların duvarlarında birikerek iltihaplanmaya yol açar. Damar duvarındaki bu iltihap, kanın deriye sızmasına ve karakteristik mor döküntülerin ortaya çıkmasına neden olur. Aynı süreç eklemlerde, bağırsak damarlarında ve böbrek süzme birimlerinde (glomerüller) de görülebilir.

Tetikleyici faktörlerin başında üst solunum yolu enfeksiyonları gelir. Streptokok bakterileri, parvovirüs B19, mikoplazma ve adenovirüs gibi mikroorganizmalar bu süreci başlatabilir. Hastaların önemli bir kısmında hastalık başlamadan kısa süre önce geçirilmiş bir enfeksiyon öyküsü bulunması bu bağlantıyı destekler. Soğuk algınlığı ya da basit bir boğaz enfeksiyonunun ardından gelişen döküntüler bu nedenle dikkatle izlenmelidir.

Hastalığı tetiklediği bilinen başlıca etmenler aşağıdaki gibi sıralanabilir:

• Üst solunum yolu enfeksiyonları, özellikle beta-hemolitik streptokok kaynaklı boğaz iltihapları
• Viral enfeksiyonlar: parvovirüs B19, adenovirüs, Epstein-Barr virüsü ve hepatit virüsleri
• Bazı ilaçlar: penisilin grubu antibiyotikler, sefalosporinler ve steroid olmayan ağrı kesiciler
• Aşılar sonrası nadir görülen reaktif tablolar
• Böcek ısırıkları ve nadir durumlarda gıda kaynaklı alerjik yanıtlar
• Soğuk hava maruziyeti ve mevsim geçişlerine bağlı bağışıklık dalgalanmaları

Enfeksiyonların yanı sıra bazı ilaçlar, aşılar, böcek ısırıkları ve nadiren gıdalar da tetikleyici rol oynayabilir. Antibiyotikler, ağrı kesiciler ve bazı aşılardan sonra hastalığın geliştiği vakalar bildirilmiştir. Ancak bu durum aşıların tehlikeli olduğu anlamına gelmez; aşıların sağladığı koruma çok daha geniş kapsamlıdır. Soğuk havalar ve mevsim geçişleri de bağışıklık dengesini etkileyerek dolaylı yoldan hastalığın ortaya çıkmasına zemin hazırlayabilir. Pek çok hastada ise belirgin bir tetikleyici saptanamaz ve hastalık görünürde sebepsiz başlar.

Tanı Nasıl Konulur?

Tanı süreci büyük ölçüde klinik değerlendirmeye dayanır. Hekim öncelikle ayrıntılı bir öykü alır; son haftalarda geçirilen enfeksiyon, kullanılan ilaçlar, aşı geçmişi ve aile öyküsü sorgulanır. Ardından dikkatli bir fizik muayene yapılır. Bacaklardaki elle hissedilebilen mor döküntülerin varlığı, eklem şişlikleri, karın hassasiyeti ve tansiyon ölçümü değerlendirilir. Çoğu durumda klasik tablo tanı için yeterli ipucu sağlar ve ek tetkiklere fazlaca ihtiyaç duyulmadan tanı konulabilir.

Laboratuvar tetkikleri daha çok hastalığın yaygınlığını ve organ tutulumunu belirlemek için istenir. Tam kan sayımı, böbrek fonksiyon testleri, idrar analizi, sedimentasyon ve C-reaktif protein (CRP) gibi iltihap belirteçleri sık başvurulan testlerdir. İdrarda kan ya da protein varlığı böbrek tutulumunun erken işareti olabilir. IgA düzeyleri hastaların yarısında yüksek bulunabilir ancak normal olması hastalığı dışlamaz. Pıhtılaşma testleri de yapılır çünkü döküntüler bazen pıhtılaşma bozukluklarıyla karıştırılabilir.

Şüpheli durumlarda ya da klinik tablo tipik değilse cilt biyopsisi (küçük doku örneği alınması) yapılabilir. Biyopside küçük damar duvarlarında IgA birikimi gösterilmesi kesin tanı sağlar. Böbrek tutulumunun ciddi olduğu seçili hastalarda böbrek biyopsisi gerekebilir; bu inceleme hem tanıya katkı sağlar hem de izlem planlamasına yön verir. Karın ağrısı belirgin olan çocuklarda invajinasyon ya da bağırsak duvarı kalınlaşmasını değerlendirmek amacıyla ultrason kullanılır. Görüntüleme yöntemleri, özellikle acil cerrahi gerektirebilecek tabloları ayırt etmek için değerlidir.

Komplikasyonlar Nelerdir?

Hastaların büyük çoğunluğu herhangi bir kalıcı sorun yaşamadan iyileşir, ancak bazı komplikasyonlar yakın izlem gerektirir. Bunların başında böbrek tutulumu gelir. IgA nefriti adı verilen bu tablo hastaların yaklaşık üçte birinde gelişebilir ve genellikle hastalığın ilk üç ayı içinde ortaya çıkar. Hafif vakalarda idrarda mikroskobik kan dışında bulgu olmayabilir; ağır vakalarda ise tansiyon yüksekliği, ödem (vücutta su tutulması) ve böbrek işlevlerinde gerileme görülebilir.

Önemli komplikasyonlardan bazıları şunlardır:

• Böbrek tutulumuna bağlı uzun süreli idrar bulgularının devam etmesi ve nadir durumlarda kronik böbrek hastalığına ilerleme
• Bağırsakların iç içe geçmesi (invajinasyon) ve buna bağlı şiddetli karın ağrısı, kanlı dışkı
• Sindirim sistemi kanaması ve nadir durumlarda bağırsak delinmesi
• Nadir görülen akciğer, santral sinir sistemi ya da testis tutulumu
• Hastalığın ilk altı ay içinde tekrarlaması ve döküntülerin yeniden ortaya çıkması

Sindirim sistemine ait komplikasyonlar genellikle hastalığın erken döneminde ortaya çıkar. Şiddetli karın ağrısı, sürekli kusma, kanlı dışkılama ya da karın muayenesinde belirgin hassasiyet varsa acil değerlendirme gerekir. Bu tablolar bazen cerrahi girişim gerektirebilir. Tekrarlama açısından bakıldığında, hastaların yaklaşık üçte birinde ilk altı ay içinde belirtilerin daha hafif biçimde nüks ettiği görülür. Bu nükslerin çoğu kendiliğinden geriler ancak yine de hekim kontrolünde izlenmelidir.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Çocuğunuzda bacaklarında ya da kalçasında bastırmakla solmayan mor renkli döküntüler fark ettiyseniz vakit kaybetmeden bir hekime başvurmanız önerilir. Özellikle döküntülere eşlik eden eklem şişliği, yürüme isteksizliği ya da karın ağrısı varsa değerlendirme daha da öncelik kazanır. Erken tanı, hem tablonun ciddiyetini belirlemek hem de olası komplikasyonları erkenden saptamak açısından değerlidir. Acil servise mi yoksa poliklinik kontrolüne mi yönelmeniz gerektiği konusunda tereddüt yaşıyorsanız çocuğunuzun genel durumunu rehber olarak alabilirsiniz.

Şiddetli karın ağrısı, sürekli kusma, dışkıda ya da idrarda kan görmeniz durumunda zaman kaybetmeden acil servise başvurmanız gerekir. Aynı şekilde çocuğun bilincinde bulanıklık, aşırı halsizlik, yüksek ateş ya da nefes darlığı gibi belirtiler ortaya çıkarsa beklemeden bir sağlık kuruluşuna ulaşmalısınız. Bu belirtiler hastalığın daha ciddi seyrettiğinin işareti olabilir ve hızlı bir değerlendirme gerektirebilir. Tansiyon yüksekliği ya da gözlerin etrafında ve ayaklarda gelişen şişlikler de hızlı değerlendirme isteyen bulgular arasındadır.

Tanı konulduktan sonra düzenli kontrollere katılmanız sürecin sağlıklı yürütülmesi için temel bir adımdır. Hekiminiz genellikle ilk altı ay boyunca belirli aralıklarla idrar tahlili ve tansiyon ölçümü ister. Bu kontroller, böbrek tutulumunun zaman içinde gelişip gelişmediğini izlemek açısından değerlidir. Çocuğunuzun belirtileri tamamen geçmiş gibi görünse bile kontrolleri aksatmamanız önerilir. Sürecin doğru yönetilmesi için hekiminizin verdiği önerileri dikkatle takip etmeniz uzun vadede önemli fark yaratır.

Son Değerlendirme

Henoch-schönlein purpurası, çocukluk çağında sık karşılaşılan ve çoğunlukla kendiliğinden gerileyen bir damar iltihabı tablosudur. Cilt döküntüleri, eklem şikayetleri, karın ağrısı ve böbrek tutulumu farklı çocuklarda farklı şiddetlerde ortaya çıkabilir. Hastalığın seyri büyük ölçüde olumlu olmakla birlikte, özellikle böbrek tutulumu açısından düzenli izlem gerekir. Erken tanı ve doğru yönlendirme ile çocukların büyük çoğunluğu kalıcı bir sorun yaşamadan günlük yaşamına döner.

Henoch-schönlein purpurası (iga vasküliti) gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemleri, güncel yaklaşımlar ve bütüncül bir bakış açısı birlikte değerlendirilir. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa bir çocuk romatoloji uzmanına başvurarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.