Akut Lösemi

Akut lösemi, kemik iliğindeki kan yapıcı hücrelerin olgunlaşmadan, kontrolsüz biçimde çoğalmasıyla ortaya çıkan ve hızlı seyirli bir kan kanseri grubudur. Sağlıklı bir kemik iliği; alyuvar, akyuvar ve trombosit üretir. Akut lösemi tablosunda ise olgunlaşmamış hücreler (blast hücreleri) ilik içinde çoğalır, normal kan hücrelerinin yapımını baskılar ve kısa sürede kana karışarak vücudun farklı bölgelerine ulaşır. Hastalık günler ya da haftalar içinde belirgin hâle gelebilir, bu nedenle erken fark edilmesi büyük önem taşır.

Akut lösemi iki temel başlık altında ele alınır: akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve akut miyeloid lösemi (AML). ALL daha çok çocukluk çağında görülürken AML erişkinlerde ve ileri yaşta daha sık karşımıza çıkar. Her iki tip de ortak belirtiler verebilse de hücre kökeni, gidişatı ve tedavi planlaması açısından farklı değerlendirilir. Hastalık seyri kişiden kişiye değişir; bazı hastalarda halsizlik ve solukluk öne çıkarken bazılarında ateş, morarmalar veya tekrarlayan enfeksiyonlar ilk uyarı işareti olur. Bu nedenle şüpheli bulgularda zaman kaybetmeden hekim değerlendirmesi gerekir.

Kimlerde Görülür?

Akut lösemi her yaşta görülebilen bir hastalık grubudur; ancak alt tiplerine göre yaş dağılımı belirgin biçimde farklılaşır. Akut lenfoblastik lösemi özellikle 2-5 yaş arası çocuklarda en sık rastlanan kanser tipi olarak öne çıkar. Akut miyeloid lösemi ise erişkin yaş grubunda, özellikle 60 yaş ve üzerindeki bireylerde daha sık karşımıza çıkar. Yine de her iki tip de farklı yaş gruplarında görülebildiği için yaşa bağlı bir muafiyetten söz etmek mümkün değildir.

Cinsiyet açısından değerlendirildiğinde akut löseminin erkeklerde kadınlara kıyasla bir miktar daha sık görüldüğü bilinmektedir. Bunun yanı sıra bazı genetik sendromların varlığı hastalık riskini artırabilir. Down sendromu, Fanconi anemisi, Li-Fraumeni sendromu gibi tablolar akut lösemi gelişme olasılığını belirgin biçimde yükseltir. Bu sendromlara sahip kişilerin düzenli hematoloji kontrolünde bulunması, olası bir tablo karşısında erken müdahale şansını artırır.

Çevresel etkenler de risk grubunu belirleyen unsurlar arasındadır. Uzun süre yüksek doz radyasyona maruz kalan kişiler, benzen gibi kimyasallarla yoğun temas eden meslek gruplarında çalışanlar, geçmişte kemoterapi ya da radyoterapi öyküsü olan bireyler bu açıdan dikkatle takip edilmelidir. Sigara kullanımı da özellikle akut miyeloid lösemi gelişimi için risk artışına neden olabilen bir faktör olarak tanımlanır. Bu nedenle riskli temasların azaltılması koruyucu sağlık açısından önemli bir adımdır.

Önceden kan hastalığı tanısı almış kişiler de akut lösemi açısından dikkat edilmesi gereken bir grup oluşturur. Miyelodisplastik sendrom, miyeloproliferatif hastalıklar veya aplastik anemi gibi tablolar zaman içinde akut lösemiye dönüşebilir. Bu tür hastalıklarla takip edilen bireylerin kan sayımı değerlerindeki ani değişiklikler önemsenmeli ve gecikmeden hematoloji uzmanına başvurulmalıdır. Aile içinde lösemi öyküsü bulunması da bazı durumlarda riski bir miktar artıran etkenler arasında değerlendirilir.

Belirtileri ve Bulguları Nelerdir?

Akut löseminin belirtileri çoğunlukla kemik iliğinin normal görevini yerine getirememesine bağlı olarak ortaya çıkar. Kan hücreleri yeterince üretilemediği için hasta önce belirgin bir halsizlik ve çabuk yorulma hissi tanımlar. Merdiven çıkmak, kısa yürüyüşler, günlük ev işleri bile alışılmadık biçimde zorlayıcı hâle gelir. Bu yorgunluğa solukluk, çarpıntı ve nefes darlığı eşlik edebilir; çünkü vücut yeterli oksijen taşıyacak alyuvar üretiminde zorlanır. Bulgular birkaç hafta içinde belirgin biçimde kötüleşebilir.

Enfeksiyonlara karşı direncin azalması bir diğer önemli belirti grubudur. Akyuvar yapımının baskılanması, sık tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları, geçmek bilmeyen ateş, ağız içinde aft benzeri yaralar ve dirençli boğaz iltihapları şeklinde kendini gösterebilir. Bazı hastalarda ise enfeksiyon odağı net olmadığı hâlde uzun süren ateş tablosu öne çıkar. Tekrarlayan ve uzun süren ateş, özellikle kan değerlerindeki düşüklüklerle birlikte değerlendirildiğinde lösemi şüphesini doğuran önemli bulgular arasındadır.

Pıhtılaşma hücrelerinin azalması nedeniyle kanama eğilimi de sık karşılaşılan belirtiler arasındadır. Diş etlerinde kanama, burun kanamaları, ciltte küçük kırmızı noktalar (peteşi), kolay morarma, kadınlarda adet kanamasında belirgin artış görülebilir. Bazı hastalarda küçük travmalar sonrası beklenenden büyük morluklar oluşur. Bu bulgular özellikle halsizlik ve ateşle birlikte ortaya çıkıyorsa hızla hekim değerlendirmesi gerekir. Nadir olarak iç organ kanamaları da ciddi bir uyarı işareti olabilir.

Akut lösemide kemik ve eklem ağrıları, gece terlemeleri, iştahsızlık ve istemsiz kilo kaybı da sıklıkla görülür. Çocuk hastalarda özellikle bacak ağrıları, topallama, oyun oynamak istememe gibi şikâyetler aileyi uyarmalıdır. Karın bölgesinde dolgunluk hissi, dalak ya da karaciğer büyümesine bağlı olarak gelişebilir. Boyun, koltuk altı veya kasıkta ele gelen ağrısız lenf bezleri de tabloya eşlik edebilir. Bu bulguların bir araya gelmesi, tek başına bir belirtiden çok daha anlamlıdır ve mutlaka kan tahliliyle desteklenmelidir.

Nedenleri Nelerdir?

Akut löseminin tek bir nedeni yoktur; hastalığın gelişiminde genetik değişiklikler ve çevresel faktörlerin birlikteliği rol oynar. Kemik iliğindeki kök hücrelerin DNA'sında ortaya çıkan hatalar, hücrelerin olgunlaşmasını engeller ve kontrolsüz biçimde çoğalmalarına neden olur. Bu hücresel değişikliklerin çoğu doğuştan değil sonradan kazanılır. Hangi tetikleyicinin baskın olduğu kişiden kişiye değişebilir, çoğu hastada belirgin tek bir sebep tespit edilemez.

Radyasyona maruziyet, en iyi tanımlanmış nedenler arasında yer alır. Yüksek doz iyonize radyasyon alan kişilerde akut miyeloid lösemi gelişme riski belirgin biçimde artar. Geçmişte radyoterapi alan kanser hastalarında, ilik baskılanmasına bağlı olarak yıllar içinde lösemi tablosu gelişebilir. Benzen başta olmak üzere bazı endüstriyel kimyasallarla uzun süreli temas da risk faktörleri arasındadır. Bu nedenle iş yerinde güvenlik kurallarına uymak ve koruyucu ekipman kullanmak koruyucu hekimliğin temel adımlarındandır.

Bazı kemoterapi ilaçları, özellikle alkilleyici ajanlar ve topoizomeraz inhibitörleri, ilerleyen yıllarda akut lösemi gelişimine zemin hazırlayabilir. Buna ikincil lösemi adı verilir. Genetik yatkınlıklar da göz ardı edilmemesi gereken bir başlıktır. Down sendromu olan çocuklarda akut lösemi riski toplumun geneline kıyasla belirgin biçimde yüksektir. Bazı nadir kalıtsal hastalıklarda da kemik iliği işlevinde bozulma görülür ve hastalık zemini oluşur.

Sigara kullanımı, akut miyeloid lösemi için tartışılan risk faktörleri arasındadır. Sigara dumanındaki benzen ve diğer kimyasallar kemik iliği hücrelerine zarar verebilir. Önceden tanı almış miyelodisplastik sendrom ya da bazı kronik kan hastalıkları zaman içinde akut löseminin habercisi olabilir. Bütün bu etkenlerin birlikte değerlendirilmesi, riskin doğru biçimde belirlenmesi açısından önemlidir. Bilinen risk taşıyan kişilerin düzenli kan sayımı kontrolü, olası bir tablonun erken aşamada fark edilmesine olanak sağlar.

• Geçmişte yüksek doz radyasyona maruz kalma öyküsü
• Benzen ve bazı endüstriyel kimyasallarla uzun süreli temas
• Önceden alınan kemoterapi veya radyoterapi tedavileri
• Down sendromu gibi genetik tablolar
• Miyelodisplastik sendrom ve bazı kronik kan hastalıkları

Tanı Nasıl Konulur?

Akut lösemi tanısı, ayrıntılı bir öykü, fizik muayene ve laboratuvar tetkiklerinin birlikte değerlendirilmesiyle konur. Hekim öncelikle hastanın şikâyetlerini, ne kadar süredir devam ettiğini, geçmiş hastalıkları, ilaç ve maruziyet öyküsünü öğrenir. Fizik muayenede solukluk, ciltteki morluklar ve peteşiler, lenf bezi büyüklüğü, dalak ve karaciğer büyümesi gibi bulgular dikkatle değerlendirilir. Bu aşamada elde edilen ipuçları, ileri tetkiklerin yönlendirilmesinde belirleyici unsurdur.

Tam kan sayımı (hemogram) genellikle ilk basamak tetkiktir ve büyük ipuçları sağlar. Akut lösemili hastalarda alyuvar ve trombosit sayısı düşük, akyuvar değerleri ise çok yüksek, normal ya da bazen düşük olabilir. Periferik yayma incelemesinde, mikroskop altında olgunlaşmamış blast hücrelerinin görülmesi tanıdan şüphelenmeyi sağlar. Bunun yanında biyokimyasal testler, böbrek ve karaciğer fonksiyonlarının yanı sıra hücre yıkımına bağlı parametrelerin değerlendirilmesinde önemli rol üstlenir.

Kesin tanı için kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi gerekir. Genellikle leğen kemiğinden alınan örnek, mikroskop altında ve özel boyamalarla incelenir. Bu incelemede blast hücrelerinin oranı belirlenir; akut lösemi tanısı için belirli bir oran üzerinde blast varlığı aranır. Ayrıca alınan örnekten yapılan akım sitometri, sitogenetik ve moleküler testler hastalığın ALL mi yoksa AML mi olduğunu, alt tipini ve risk grubunu kesin tanı sağlar. Bu bilgiler tedavi planlamasının temel basamağıdır.

Tanı sürecinde merkezi sinir sistemi tutulumu açısından lomber ponksiyon (bel suyu örneklemesi) yapılabilir. Görüntüleme yöntemleri arasında akciğer grafisi, ultrasonografi, gerekirse bilgisayarlı tomografi ya da manyetik rezonans gibi incelemeler kullanılabilir. Kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi için ekokardiyografi istenebilir. Bütün bu tetkikler hem hastalığın yaygınlığını hem de tedaviye uygunluğu belirlemek açısından önemlidir. Sonuçların birlikte yorumlanması, kişiye özel tedavi planı oluşturulmasına olanak sağlar.

• Tam kan sayımı ve periferik yayma incelemesi
• Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Akım sitometri ile hücre yüzey belirteçlerinin incelenmesi
• Sitogenetik ve moleküler genetik testler
• Gerekli durumlarda lomber ponksiyon ve görüntüleme yöntemleri

Komplikasyonlar Nelerdir?

Akut lösemi hem hastalığın kendisi hem de uygulanan tedaviler nedeniyle çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Hastalığın doğal seyrinde en sık karşılaşılan sorun ciddi enfeksiyonlardır. Akyuvar yapımının azalması, vücudu bakteri, virüs ve mantar enfeksiyonlarına karşı savunmasız bırakır. Basit görünen bir üst solunum yolu enfeksiyonu kısa sürede akciğer iltihabına ilerleyebilir. Bu nedenle ateş yüksekliği lösemili hastalarda her zaman ciddi bir uyarı işareti olarak kabul edilir.

Kanama komplikasyonları, hastalığın bir diğer önemli sonucudur. Trombosit sayısının düşmesi, küçük travmalar sonrası bile uzun süreli kanamalara, deri altı kanamalarına ve nadir olarak iç organ kanamalarına neden olabilir. Beyin içine olabilecek kanamalar yaşamı tehdit eden tablolar arasındadır. Özellikle çok yüksek akyuvar sayısı olan hastalarda kanın akışkanlığı bozulabilir; bu duruma lökostaz adı verilir ve nefes darlığı, baş ağrısı, bilinç bulanıklığı gibi belirtilerle kendini gösterebilir.

Tedavi sürecinde de bazı zorluklar ortaya çıkabilir. Kemoterapi sırasında hızlı hücre yıkımına bağlı olarak tümör lizis sendromu adı verilen tablo gelişebilir; bu durumda potasyum, fosfor, ürik asit gibi maddeler kanda yükselir ve böbrek işlevini bozabilir. Bu nedenle tedavi sıkı laboratuvar takibi ve bol sıvı desteği ile yürütülür. Kalp, karaciğer, böbrek gibi organlar üzerinde de ilaçların yan etkileri olabilir; bu nedenle tedavi öncesi organ fonksiyonları ayrıntılı biçimde değerlendirilir.

Uzun dönemde de bazı sorunlar gündeme gelebilir. Tedavi sonrası bağışıklık sisteminin toparlanması zaman alabilir, bu süreçte enfeksiyon riski sürer. Bazı hastalarda yıllar sonra ikincil kanserler gelişebilir. Çocuk hastalarda büyüme ve gelişim üzerinde olası etkiler izlenir. Psikolojik açıdan da hastalık ve tedavi süreci ciddi bir yük oluşturur; kaygı, uyku sorunları ve depresif belirtiler görülebilir. Bu nedenle tedavi sürecinde tıbbi bakım kadar psikososyal destek de önemli bir yer tutar.

Ne Zaman Doktora Başvurmalısınız?

Açıklanamayan ve giderek artan halsizlik, solukluk, çabuk yorulma şikâyetleriniz varsa hekiminize başvurmanız gerekir. Özellikle bu bulgulara nefes darlığı, çarpıntı ya da baş dönmesi eşlik ediyorsa kan değerlerinizin kontrol edilmesi önemlidir. Günlük yaşamı zorlaştıran düzeyde bir yorgunluk hissi, sıradan bir bitkinlik olarak değerlendirilmemeli; mutlaka basit bir kan sayımı ile durum netleştirilmelidir.

Tekrarlayan veya uzun süren ateşiniz, geçmek bilmeyen boğaz enfeksiyonları, ağız içinde sık sık ortaya çıkan yaralar yaşıyorsanız doktor değerlendirmesi alınız. Belirgin bir nedeni olmadığı hâlde ciltte küçük kırmızı noktalar, kolay morarmalar, diş eti veya burun kanamaları, kadınlarda olağan dışı uzun süren adet kanamaları varsa zaman kaybetmeden hekime başvurmalısınız. Bu bulguların birlikte ortaya çıkması, kan hastalıkları açısından özellikle uyarıcıdır.

Açıklanamayan kilo kaybı, gece terlemeleri, iştahsızlık, kemik ve eklem ağrıları, boyunda ya da koltuk altında ele gelen şişlikler de değerlendirme nedeni olmalıdır. Çocuğunuzda alışılmadık biçimde solukluk, sık ateş, kemik ağrısına bağlı topallama veya oyun oynamak istememe gibi belirtiler görüyorsanız mutlaka çocuk hekimine danışınız. Erken başvuru, tanı sürecinin hızlı işlemesini ve tedaviye zamanında başlanmasını sağlar; bu da hastalığın yönetiminde belirleyici bir adımdır.

Son Değerlendirme

Akut lösemi, hızlı seyirli olabilen ancak günümüzde yapılan araştırmalar ve tedavi yaklaşımlarıyla giderek daha iyi yönetilen bir hastalık grubudur. Belirtilerinin başka pek çok hastalıkla karışabilmesi, erken tanıyı zorlaştıran etkenlerin başında gelir. Halsizlik, solukluk, kanama eğilimi, tekrarlayan enfeksiyonlar gibi bulguların bir arada görülmesi durumunda kan tahlilleri ile değerlendirme yapılması, sürecin doğru biçimde başlatılması açısından önemlidir. Hastalığın alt tipinin belirlenmesi, tedavi planının kişiye özel oluşturulmasına olanak sağlar.

Koru Hastanesi Dahiliye bölümünde uzman hekimlerimiz, akut lösemi gibi tabloların yönetiminde ileri görüntüleme yöntemlerini, güncel yaklaşımları ve bütüncül bir bakış açısını birlikte kullanır. Belirtileriniz hakkında endişeleriniz varsa deneyimli ekibimizden değerlendirme alarak süreci doğru adımlarla başlatabilirsiniz.